✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Гоше»
Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Гоше» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Гематология, Генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Травматология и ортопедия.
Вопрос 1: Болезнь Гоше встречается в среднем с частотой
- 1:10000
- 1:100000
- 1:1000000
- 1:50000 (верный ответ)
Вопрос 2: Болезнь Гоше относится к
- Аминоацидопатиям
- Болезням дыхательной цепи митохондрий
- Дефектам бета-окисления жирных кислот
- Лизосомным болезням накопления (верный ответ)
- Пероксисомным болезням
Вопрос 3: Болезнь Гоше – заболевание, вызываемое дефицитом
- Альфа-1,4-глюкозидазы
- Альфа-D-галактозидазы
- Бета-глюкоцереброзидазы (верный ответ)
- Галактоцереброзидазы
- Сфингомиелиназы
Вопрос 4: В какой этнической группе болезнь Гоше 1 типа встречается наиболее часто?
- Народы Средиземноморья
- Популяция Норботниан
- Популяция евреев-ашкенази (верный ответ)
- Популяция поляков
Вопрос 5: В традиционной классификации болезни Гоше выделяют
- 2 типа
- 3 типа (верный ответ)
- 4 типа
- 5 типов
- 6 типов
Вопрос 6: Возможности терапии болезни Гоше на современном этапе представлены в виде
- Назначения препаратов железа
- Применения фармакологических шаперонов (верный ответ)
- Спленэктомии
- Субстрат-редуцирующей терапии (верный ответ)
- Ферментной заместительной терапии (верный ответ)
Вопрос 7: Геморрагический синдром при болезни Гоше наиболее часто может быть проявлением
- Вазопатии
- Коагулопатия
- Тромбоцитопатия
- Тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 8: Дифференциальную диагностику болезни Гоше наиболее часто проводят с заболеваниями
- Кроветворной системы (верный ответ)
- Опорно-двигательной системы (верный ответ)
- Печени (верный ответ)
- Почек и мочевого пузыря
- Сердечно-сосудистой системы
Вопрос 9: Для гепатолиенального синдрома при болезни Гоше характерно
- Отсутствие нарушения функции печени (верный ответ)
- Превалирование гепатомегалии над спленомегалией
- Превалирование спленомегалии над гепатомегалией (верный ответ)
- Частое нарушение функция печени
Вопрос 10: Золотым стандартом диагностики болезни Гоше является
- Биопсия печени
- Биопсия селезенки
- Молекулярно-генетическое исследование
- Пункция костного мозга
- Энзимодиагностика (верный ответ)
Вопрос 11: К биомаркерам болезни Гоше относят
- Lyso-GB-1 (верный ответ)
- Глюкозаминогликаны
- Ферритин (верный ответ)
- Хемокины CCL/PARC (верный ответ)
- Хитотриозидазу (верный ответ)
Вопрос 12: К ведущим клинико-лабораторным признакам болезни Гоше относят
- Гипогликемию, гепатомегалию
- Мышечные спазмы, непереносимость физических нагрузок
- Поражение костей (верный ответ)
- Спленомегалию, гепатомегалию (верный ответ)
- Цитопенический синдром (верный ответ)
Вопрос 13: К возможным осложнениям болезни Гоше относят
- Аденомы печени
- Асептический некроз головки бедренной кости (верный ответ)
- Кровотечения (верный ответ)
- Хроническую почечную недостаточность
Вопрос 14: К дополнительным методам диагностики при болезни Гоше на этапе диагностического поиска относятся
- МРТ головного мозга
- УЗИ щитовидной железы
- ЭХО-КГ (верный ответ)
- Эзофагогастродуоденоскопия (верный ответ)
Вопрос 15: К нейронопатическим формам болезни Гоше относятся
- 1 тип болезни Гоше
- 2 тип болезни Гоше (верный ответ)
- 3 тип болезни Гоше (верный ответ)
Вопрос 16: Ключевым методом для оценки минеральной костной плотности при болезни Гоше является
- Компьютерная томография
- Магнитно-резонансная томография
- Остеоденситометрия (верный ответ)
- Рентгенография
- Сцинтиграфия
Вопрос 17: Минимальная эффективная доза препарата при инициации лечения болезни Гоше у детей составляет
- 15 ЕД/кг/2 недели
- 30 ЕД/кг/2 недели (верный ответ)
- 45 ЕД/кг/2 недели
- 60 ЕД/кг/2 недели
- 7,5 ЕД/кг/2 недели
Вопрос 18: Наиболее часто используемыми методами оценки гепатолиенального синдрома являются
- КТ
- МРТ (верный ответ)
- Сцинтиграфия
- УЗИ (верный ответ)
Вопрос 19: Наиболее частым и ранним неврологическим проявлением болезни Гоше 3 типа является
- Атаксия
- Бульбарный синдром
- Миоклония
- Окуломоторная апраксия (верный ответ)
Вопрос 20: Наиболее частыми мутациями при болезни Гоше являются
- p.D409H
- p.F213I
- p.L444P (верный ответ)
- р.N370S (верный ответ)
Вопрос 21: Наиболее частыми неврологическими симптомами при болезни Гоше 2 типа являются
- Атаксия
- Бульбарный синдром (верный ответ)
- Косоглазие (верный ответ)
- Тетрапарез (верный ответ)
Вопрос 22: Наиболее частыми осложнениями спленэктомии при болезни Гоше являются
- Асептические некрозы головок бедренных костей (верный ответ)
- Геморрагический синдром
- Поражение легких (верный ответ)
- Поражение печени (верный ответ)
Вопрос 23: Основным методом лечения болезни Гоше является
- Гепатопротекторная терапия
- Гормональная терапия
- Диетотерапия с исключением пищевого сахара и добавлением сырого кукурузного крахмала
- Трансплантация костного мозга
- Ферментная заместительная терапия (верный ответ)
Вопрос 24: Ошибки и необоснованные назначения при болезни Гоше включают
- Консервативное лечение костных кризов
- Назначение препаратов железа (верный ответ)
- Назначение препаратов кальция и холекальциферола
- Оперативное лечение костных кризов (верный ответ)
- Проведение спленэктомии (верный ответ)
Вопрос 25: Препаратами «первой» линии терапии заболевания являются
- Глюкокортикостероиды
- Нестероидные противовоспалительные средства
- Препараты крови и кровезаменителей
- Ферментные заместительные препараты (верный ответ)
Вопрос 26: Препаратами для ферментной заместительной терапии болезни Гоше являются
- Велаглюцераза альфа (верный ответ)
- Идурсульфаза
- Имиглюцераза (верный ответ)
- Себелипаза альфа
Вопрос 27: При каком типе болезни Гоше отмечается тяжелый и быстропрогрессирующий характер поражения центральной нервной системы?
- 1 тип болезни Гоше
- 2 тип болезни Гоше (верный ответ)
- 3 тип болезни Гоше
Вопрос 28: При первичной диагностике болезни Гоше пациенты должны быть консультированы у следующих специалистов
- Генетика (верный ответ)
- Кардиолога
- Ортопеда (верный ответ)
- Психоневролога (верный ответ)
- Эндокринолога
Вопрос 29: Тип наследования болезни Гоше
- Аутосомно-доминантный
- Аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- Голандрический
- Митохондриальный
- Х-сцепленный с полом
Вопрос 30: Ферментная заместительная терапия НЕ показана при
- Ненейронопатической форме болезни Гоше
- Острой нейронопатической форме (верный ответ)
- Хронической нейронопатической форме
0/0