✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Фабри»
Тест с ответами по теме «Ранние симптомы лизосомных болезней накопления: болезнь Фабри» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Дерматовенерология, Кардиология, Лечебное дело, Неврология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология, Сурдология-оториноларингология, Терапия.
Вопрос 1: Абсолютным противопоказанием к введению ферментозаместительно препарата является
- индивидуальная непереносимость (верный ответ)
- повышение температуры тела при приеме ФЗТ
- сыпь, сопровождающаяся зудом
Вопрос 2: Болезнь Фабри относится к
- аминоацидопатиям
- лейкодистрофиям
- лизосомым болезням накопления (верный ответ)
- митохондриальным заболеваниям
Вопрос 3: Болезнь Фабри это:
- ганглиозидоз
- муколипидоз
- мукополисахаридоз
- сфинголипидоз (верный ответ)
- фукозидоз
Вопрос 4: Введение ферментозаместительного препарата при болезни Фабри проводится
- внутривенно микроструйно (верный ответ)
- внутривенно струйно
- внутримышечно
- подкожно
Вопрос 5: Дебют болезни Фабри чаще возникает:
- в детском возрасте
- в пожилом возрасте
- в юношеском возрасте (верный ответ)
Вопрос 6: Для ангиокератом Фабри у взрослых характерно
- болезненность при пальпации
- депигментация
- единичные элементы
- красный или цианотичный оттенок (верный ответ)
- тенденция к слиянию элементов (верный ответ)
- типичная локализация (верный ответ)
Вопрос 7: Для болезни Фабри характерна следующая патология сердечно-сосудистой системы
- врожденные пороки сердца
- гипертрофическая кардиомиопатия (верный ответ)
- легочная гипертензия
- нарушения ритма сердца (верный ответ)
- стенокардия
Вопрос 8: Женщины с наличием патогенной мутации, характерной для болезни Фабри
- могут иметь легкое течение заболевания (верный ответ)
- могут иметь поражение нескольких систем органов (верный ответ)
- могут иметь поражение одной системы органов (верный ответ)
- могут иметь тяжелое течение заболевания (верный ответ)
- могут не иметь клинических проявлений (верный ответ)
Вопрос 9: К нарушениям слуха при болезни Фабри относятся
- кондуктивная тугоухость
- нейросенсорная тугоухость (верный ответ)
- шум в ушах (верный ответ)
Вопрос 10: К поздним проявлениям болезни Фабри относятся
- ишемический инсульт (верный ответ)
- нейропатическая боль
- функциональные нарушения ЖКТ
- хроническая почечная недостаточность (верный ответ)
Вопрос 11: К характерным симптомам поражения периферической нервной системы при болезни Фабри относится
- акропарестезия (верный ответ)
- аллодиния
- гиперпатия
- снижение поверхностей чувствительности
Вопрос 12: Какое из описаний наиболее верно для невропатической боли при болезни Фабри?
- боль в нижних конечностях умеренной интенсивности сопровождающаяся тяжестью в ногах, отеками, которая значительно усиливается после продолжительного пребывания в стоячем или сидячем положении
- боль умеренной интенсивности в области суставов, сопровождающаяся утренней скованностью
- внезапная непродолжительная резкая боль, преимущественно в икроножных мышцах или мышцах стоп, возникающая после физической нагрузки
- мучительная продолжительная боль в дистальных отделах рук и ног, симметричная, имеющая жгучий характер, сопровождающаяся покалываниями, повышением температуры тела (верный ответ)
Вопрос 13: Криз Фабри характеризуется
- дискомфортом за грудиной, выраженной тахикардией
- интенсивной болью в конечностях, сопровождающейся лихорадкой (верный ответ)
- острым развитием очаговой неврологической симптоматики, судорог
- отеками, анурией
Вопрос 14: Начальные проявления заболевания в детском и юношеском возрасте –это 1) боли в животе, 2) эпизодические боли в руках и ногах, 3) помутнение роговицы, 4) гипертрофия миокарда, 5) кризы Фабри, 6) ишемический инсульт
- 1,2,3 (верный ответ)
- 3,6
- 4,5
- 4,5,6
Вопрос 15: Недостаточность какого лизосомного фермента приводит к болезни Фабри?
- альфа-галактозидаза А (верный ответ)
- арилсульфатаза А
- глюкоцереброзидаза
- идуронатсудьфатаза
Вопрос 16: Неклассическая форма болезни Фабри характеризуется:
- наличием клинической симптоматики у женщин и девочек
- небютом заболевания в детском возрасте
- поражением одной системы органов (почки, сердце) (верный ответ)
Вопрос 17: Объективный диагноз болезни Фабри верифицируется на основании:
- исследования уровня глоботриазилсфингозина (Lyso-GB3) в крови
- молекулярно-генетической диагностики (верный ответ)
- протеинурии в общем анализе мочи
- протеинурии в суточном биохимическом анализе мочи
- снижения уровня альфа-галактозидазы в крови (верный ответ)
Вопрос 18: Объективный диагноз болезни Фабри у женщин верифицируется на основании:
- исследования уровня глоботриазилсфингозина (Lyso-GB3) в крови
- молекулярно-генетической диагностики (верный ответ)
- протеинурии в общем анализе мочи
- снижения уровня альфа-галактозидазы в крови
Вопрос 19: Основным методом лечения болезни Фабри является
- ботулинотерапия
- генная терапия
- диетотерапия
- трансплантация стволовых клеток
- ферментозаместительная терапия (верный ответ)
Вопрос 20: Патогномоничым симптомом поражения глаз при болезни Фабри является
- катаракта
- конъюнктивит
- помутнение роговицы по типу «завитка» (верный ответ)
- ретинопатия
Вопрос 21: Патологическим субстратом, накапливающимся в тканях различных органов при болезни Фабри является
- гликоген
- глоботриозилцерамид (верный ответ)
- глюкоцереброзид
- дерматансульфат
Вопрос 22: Поражение органа слуха при болезни Фабри в детском возрасте характеризуется
- головокружением (верный ответ)
- нейро-сенсорной тугоухостью
- рецидивирующими отитами
- шумом в ушах (верный ответ)
Вопрос 23: Препаратом выбора в симптоматическом лечении невропатической боли является
- ибупрофен
- карбамазепин (верный ответ)
- парцетамол
- прегабалин (верный ответ)
Вопрос 24: Причиной летального исхода при болезни Фабри может быть:
- ДВС-синдром
- ишемический инсульт (верный ответ)
- острая почечная недостаточность (верный ответ)
- сердечно-сосудистая недостаточность (верный ответ)
- тромбоэмболия легочной артерии
Вопрос 25: Причиной наличия клинических проявлений болезни Фабри у женщин является
- аутосомно-доминантный тип наследования
- аутосомно-рецессивный тип наследования
- частичная инактивация Х-хромосомы (верный ответ)
Вопрос 26: Протеинурия в ребенка, страдающего болезнью Фабри, верифицируется
- в анализе мочи по Аддису-Каковскому
- в анализе мочи по Нечипоренко
- в общем анализе мочи
- в суточном биохимическом анализе мочи (верный ответ)
Вопрос 27: Тип наследования болезни Фабри
- Х-сцепленный (верный ответ)
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный
Вопрос 28: Триггерными факторами в развитии нейропатической боли являются
- вакцинация
- гипертермия (верный ответ)
- нарушение диеты
- нахождение в душном помещении (верный ответ)
- физическая нагрузка (верный ответ)
Вопрос 29: Ферментозаместительная терапия при болезни Фабри проводится с частотой
- 1 раз в 2 недели (верный ответ)
- 1 раз в неделю
- 1 раз в сутки
- 3 раза в неделю
Вопрос 30: Частота встречаемости болезни Фабри
- 1:10 000 - 1:20 000
- 1:117 000 - 1:476 000 (верный ответ)
- 1:48 000 - 1:65 000
0/0