Тест с ответами по теме «Приобретенные апластические анемии у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 40 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Гематология, Детская онкология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: В какой популяции чаще встречаются постгепатитные ПАА?
- в европейской
- в нативной американской
- в юго-восточно-азиатской (верный ответ)
Вопрос 2: Во второй линии терапии ПАА у детей может использоваться
- антагонисты тромбопоэтиновых рецепторов
- антитимоцитарный глобулин кроличий циклоспорин А (верный ответ)
- антитимоцитарный глобулин лошадиный циклоспорин А (верный ответ)
- спленэктомия
Вопрос 3: Выберите правильные утверждения для терапии циклоспорином
- длительность терапии циклоспорином А в полной дозе – не менее 3 месяцев от плато гематологического ответа
- повышение дозы один раз в неделю (верный ответ)
- при достижении гематологического ответа – быстрая отмена
- при нефротоксичности показана отмена до нормализации б/х показателей функции почек (верный ответ)
- снижение дозы при достижении гематологического ответа по 10% от полной дозы в месяц
- стартовая доза 5 мг/кг (верный ответ)
Вопрос 4: Выберите современные методы лечения ПАА в первой линии
- глюкокортикоидные гормоны циклоспорин А (верный ответ)
- комбинированная иммуносупрессивная терапия антитимоцитарным глобулином и циклоспорином А (верный ответ)
- монотерапия циклоспорином А
- спленэктомия
- трансплантация костного мозга от сиблинга (верный ответ)
Вопрос 5: ДЭБ-тест считается положительным при обнаружении следующего количества поломок
- более 0,1 разрыва на клетку через 72 часа
- более 0,4 разрыва на клетку через 48 часов
- более 0,4 разрыва на клетку через 72 часа инкубации с ДЭБ (верный ответ)
Вопрос 6: Дифференциальная диагностика ПАА – какие заболевания следует исключить?
- анемия Фанкони (верный ответ)
- врожденный дискератоз (верный ответ)
- идиопатическая тромбоцитопеническая пурпуры
- миелодиспластический синдром (верный ответ)
- хронический лимфолейкоз
Вопрос 7: Как подразделяются ПАА в зависимости от этиологии?
- идиопатические и вторичные (верный ответ)
- инфекционные и неинфекционные
- кардиогенные и нейрогенные
- первичные и вторичные
Вопрос 8: Какие анамнестические и клинические факторы необходимо учитывать при дифференциальной диагностике ПАА и анемии Фанкони?
- близкородственный брак у родителей (верный ответ)
- кардиологический анамнез
- наличие пороков развития (верный ответ)
- низкий вес/рост при рождении (верный ответ)
- особенности строения лица, верхних конечностей (верный ответ)
- пятна «кофе с молоком» на коже (верный ответ)
Вопрос 9: Какие анамнестические и клинические факторы необходимо учитывать при дифференциальной диагностике ПАА и врожденного дискератоза?
- дефекты придатков кожи (верный ответ)
- наличие пороков развития
- низкий вес/рост при рождении (верный ответ)
- особенности строения лица, верхних конечностей
- стеноз пищевода (верный ответ)
- эпифора (верный ответ)
Вопрос 10: Какие лабораторные исследования помогают при дифференциальной диагностике ПАА и анемии Фанкони?
- молекулярно-генетический анализ (верный ответ)
- определение длины теломер
- проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (верный ответ)
- цитометрический анализ плоидности в G2 фазе (верный ответ)
Вопрос 11: Какие лабораторные исследования помогают при дифференциальной диагностике ПАА и врожденного дискератоза?
- молекулярно-генетический анализ (верный ответ)
- определение длины теломер (верный ответ)
- проба на ломкость хромосом с диэпоксибутаном
- цитометрический анализ плоидности в G2 фазе
Вопрос 12: Какие существуют основные группы вторичных ПАА?
- иммунные
- неиммунные
- поствирусные, медикаментозные, на фоне синдромов иммунной дисрегуляции (верный ответ)
Вопрос 13: Каков рациональный базис для использования агониста рецептора ТРО элтромбопага при ПАА?
- не конкурирует с эндогенным ТПО за связывание с рецептором ТПО (верный ответ)
- способность агонистов рецептора ТПО ингибировать апоптоз предшественников гемопоэза (верный ответ)
- способствует пролиферации и дифференцировке СКК и клеток-предшественников в костном мозге (верный ответ)
- способствует только повышению числа тромбоцитов
Вопрос 14: Какова вероятность гематологического ответа на первый курс комбинированной ИСТ?
- 10%
- 30%
- 50%
- 65-70% (верный ответ)
Вопрос 15: Какова доля идиопатических ПАА?
- 50-60%
- 70-80%
- 85-90% (верный ответ)
- 98-99%
Вопрос 16: Какова роль гранулоцитарного колониестимулирующего фактора в лечении ПАА?
- влияет на улучшение выживаемости пациентов
- способствует уменьшению вероятности рецидива заболевания
- способствует уменьшению количества/тяжести инфекционных эпизодов (верный ответ)
- способствует уменьшению срока достижения гематологического ответа
Вопрос 17: Какова частота ПАА в европейской популяции?
- 1-2 случая на миллион в год (верный ответ)
- 3-4 случая на миллион в год
- 5-6 случаев на миллион в год
Вопрос 18: Какова частота ПАА в юго-восточно-азиатской популяции?
- 1-2 случая на миллион в год
- 3-4 случая миллиона в год с пиком 6-7 случаев на миллион среди подростков и молодых взрослых (верный ответ)
- 5-6 случаев на миллион в год
Вопрос 19: Какова частота развития рецидива ПАА после 1 курса АТГ?
- 25-30% (верный ответ)
- 35-40%
- 50-60%
- 70-80%
Вопрос 20: Каковы возможные отсроченные осложнения ПАА после проведения ИСТ?
- развитие МДС/ОМЛ (верный ответ)
- развитие ПНГ (верный ответ)
- развитие вторичных солидных опухолей
- рецидив (верный ответ)
Вопрос 21: Каковы характерные черты ПАА?
- гепатоспленомегалия
- конкордантность развития цитопений (верный ответ)
- многоклеточный костный мозг
- нетранзиторность (верный ответ)
- отсутствие аномальных популяций клеток в периферической крови и костном мозге (верный ответ)
- отсутствие лимфаденопатии (верный ответ)
- панцитопения (верный ответ)
Вопрос 22: Какой автор впервые предложил критерии оценки тяжести АА&?
- Camitta B. в 1979 г (верный ответ)
- Marsh J. в 1974 г
- Young N. в 1976 г
Вопрос 23: Когда необходимо настойчиво исключать наследственные формы АА?
- быстро прогрессирующая аплазия
- врожденные аномалии развития (верный ответ)
- длительная предшествующая легкая/умеренная тромбоцитопения (верный ответ)
- если нет семейного анамнеза АА/МДС
- низкий вес/рост при рождении (верный ответ)
- семейный анамнез фиброза легких/печени (верный ответ)
Вопрос 24: Когда следует инициировать поиск альтернативного донора у ребенка с ПАА?
- при концентрации гранулоцитов < 5000 кл/мкл через 18 месяцев после ИСТ
- при отсутствии ответа к 90 дню от начала 1 курса ИСТ (верный ответ)
- при отсутствии рецидива ПАА
- при отсутствии родственного HLA-совместимого донора (верный ответ)
Вопрос 25: Критерии тяжелой АА
- клеточность костного мозга менее 25%, гранулоциты менее 200 кл/мкл, тромбоциты менее 10 тыс./мкл, ретикулоциты менее 20 тыс./мкл
- клеточность костного мозга менее 25%, гранулоциты менее 500 кл/мкл, тромбоциты менее 20 тыс./мкл, ретикулоциты менее 30 тыс./мкл (верный ответ)
- клеточность костного мозга менее 50%, гранулоциты менее 1000 кл/мкл, тромбоциты менее 30 тыс./мкл, ретикулоциты менее 40 тыс./мкл
Вопрос 26: Кто и когда впервые описал эффективность АТГ при ПАА?
- В. фон Браун в 1940 году
- Жорж Матэ в 1970 году (верный ответ)
- И.И. Мечников в 1899 году
- Пауль Эрлих в 1879 году
Вопрос 27: Мазок периферической крови и подсчет ретикулоцитов при ПАА необходим для
- выявления атипичных клеток
- определения степени тяжести АА (верный ответ)
- подсчета количества тромбоцитов
Вопрос 28: Малоинформативно при диагностике ПАА
- время кровотечения (верный ответ)
- обследование на ВИЧ и гепатиты
- пальпация печени и селезенки
- сбор анамнеза
Вопрос 29: Наилучшим источником гемопоэтических стволовых клеток для ТГСК при ПАА является
- генноинженерные клетки
- костный мозг (верный ответ)
- периферические стволовые клетки
Вопрос 30: Основными методами лабораторной диагностики ПАА являются
- анализ крови формула ретикулоциты (верный ответ)
- анализ на ломкость хромосом с диэпоксибутаном (верный ответ)
- компьютерная томография
- миелограмма (верный ответ)
- определение антитромбоцитарных антител
- стандартное цитогенетическое исследование (верный ответ)
- трепанобиопсия (верный ответ)
Вопрос 31: Ответ на курс АТГ следует ожидать
- в течение 120 дней (верный ответ)
- через 6 месяцев
- через 90 дней
Вопрос 32: Отметьте вид АТГ, который является «золотым стандартом» первой линии иммуносупрессивной терапии
- АТГ Фрезениус (кроличий)
- АТГАМ (лошадиный) (верный ответ)
- тимоглобулин (кроличий)
Вопрос 33: Отметьте препараты, используемые для профилактики РТПХ
- АТГ
- метотрексат (верный ответ)
- микофенолата мофетил (верный ответ)
- флюдарабин
- циклоспорин А (верный ответ)
Вопрос 34: Отметьте типичные изменения миелограммы при ПАА
- гемофагоцитоз
- диспоэз
- лимфоцитоз (верный ответ)
- отсутствие мегакариоцитов (верный ответ)
- сужение всех ростков гемопоэза (верный ответ)
Вопрос 35: Патофизиологическими механизмами развития АА являются
- иммуноопосредованная деструкция гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- иммуноопосредованное разрушение лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов
- инфильтрация активированными лимфоцитами резидуальных очагов гемопоэза (верный ответ)
- сниженная продукция лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов (верный ответ)
Вопрос 36: Первая линия терапии ПАА включает
- кроличий антитимоцитарный глобулин
- лошадиный антитимоцитарный глобулин (верный ответ)
- циклоспорин А (верный ответ)
Вопрос 37: Перечислите пути снижения риска отторжения трансплантата при ТГСК при ПАА
- ранняя ТГСК – через 1-2 месяца от установления диагноза (верный ответ)
- трансфузионная терапия препаратами крови от родственников
- трансфузионная терапия фильтрованными препаратами крови (верный ответ)
Вопрос 38: Рефрактерная АА означает
- отсутствие ответа на иммуносупрессивную терапию (верный ответ)
- развитие гемобластоза после иммуносупрессивной терапии
- рецидив после иммуносупрессивной терапии
Вопрос 39: Что относится к определению апластической анемии?
- лимфопролиферативный синдром
- отсутствие признаков острого лейкоза, опухоли, гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (верный ответ)
- редкое заболевание крови (верный ответ)
- сниженная клеточность костного мозга (верный ответ)
- стойкая панцитопения (верный ответ)
Вопрос 40: Являются патогмоничными для ПАА
- гепатоспленомегалия, лимфаденопатия
- лихорадка, потеря веса
- наличие пороков развития
- прогрессирующая цитопения (верный ответ)
- тромбоцитоз с рождения (верный ответ)
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ