Тест с ответами по теме «Преждевременное половое развитие (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Детская онкология-гематология, Детская хирургия, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: III стадия полового оволосения у девочек
- волосы становятся темнее и гуще, располагаются на лонном сочленении (верный ответ)
- рост редких пигментированных волос на половых губах
- густые, взрослого типа волосы, не распространяющиеся на медиальную поверхность бёдер
Вопрос 2: III стадия полового оволосения у мальчиков
- оволосение лобковой области полное, но отсутствует оволосение бёдер и нижней части живота, половой член продолжает расти в длину, увеличивается диаметр головки, наружные гениталии приобретают пигментацию, объем яичек – от 12 мл
- рост редких пигментированных волос вокруг основания полового члена, мошонка увеличивается, становится слегка окрашенной, объем яичек 4 мл
- волосы становятся темнее и гуще, располагаются на лонном сочленении, начинается рост полового члена в длину, мошонка начинает приобретать складчатость, объем яичек – 10 мл (верный ответ)
Вопрос 3: Большинство глиом, сопровождающихся клиникой преждевременного полового развития
- локализуются в области дна 3 желудочка (верный ответ)
- локализуются в области хиазмы (верный ответ)
- распространяются вдоль зрительного тракта (верный ответ)
- локализуются в области теменных бугров
Вопрос 4: В России имеются пролонгированные аналоги ГнРГ более длительного действия – трипторелин и лейпрорелин
- 11,25 мг (верный ответ)
- 10,25 мг
- 7,25 мг
- 15,25 мг
Вопрос 5: В России на сегодняшний день зарегистрированы для использования у детей с гонадотропин-зависимым преждевременным половым развитием два препарата из группы пролонгированных аналогов ГнРГ для ежемесячных инъекций
- лейкотриен
- лейпрорелин (верный ответ)
- трипторелин (верный ответ)
- триптофан
Вопрос 6: Варианты проведения пробы с препаратом гонадотропин-рилизинг гормона
- трипторелин 100 мкг п/к (верный ответ)
- бусерелин 300 мкг интраназально (верный ответ)
- бусерелин 100 мкг п/к
- трипторелин 300 мкг интраназально
Вопрос 7: Выделяют следующие формы преждевременного полового развития
- первичную
- гонадотропин-независимую (верный ответ)
- гонадотропин-зависимую (верный ответ)
- вторичную
- парциальную (верный ответ)
Вопрос 8: Гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие
- является периферическим
- является истинным (верный ответ)
- обусловлено автономной секрецией половых стероидов гонадами
- является центральным (верный ответ)
Вопрос 9: Гонадотропин-зависимое преждевременное половое развитие обусловлено
- транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ЛГ
- транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ
- преждевременной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы (верный ответ)
- секрецией половых стероидов гонадами или опухолями гонад или надпочечников
Вопрос 10: Гонадотропин-независимое (периферическое) преждевременное половое развитие обусловлено
- транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ЛГ
- преждевременной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы
- транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ
- секрецией половых стероидов гонадами или опухолями гонад или надпочечников (верный ответ)
Вопрос 11: Гонадотропин-независимое преждевременное половое развитие
- является истинным
- является периферическим (верный ответ)
- является центральным
- обусловлено автономной секрецией половых стероидов гонадами (верный ответ)
Вопрос 12: Для исключения врожденной дисфункции коры надпочечников рекомендуется исследование уровня
- хорионического гонадотропина
- эстрадиола
- 17-гидроксипрогестерона (17ОНР) (верный ответ)
- тестостерона
Вопрос 13: Дозировка лейпрорелина составляет
- 3,75 мг (верный ответ)
- 9,75 мг
- 6,75 мг
- 12,75 мг
Вопрос 14: К антиэстрогенам относятся
- тамоксифен (верный ответ)
- анастрозол
- фулвестрант (верный ответ)
- бикалутамид
Вопрос 15: К ингибиторам ароматазы 3 поколения относятся
- фулвестрант
- анастрозол (верный ответ)
- летрозол (верный ответ)
- тамоксифен
Вопрос 16: К критериям эффективности терапии относятся следующие параметры
- прогрессия костного возраста более чем на 1 год за 1 год
- скорость роста – снижение до возрастной нормы (верный ответ)
- повышенный уровень ФСГ
- отсутствие прогрессии полового развития или регресс вторичных половых признаков (верный ответ)
Вопрос 17: Критерием преждевременного полового развития является
- степень полового развития Tаnner 1 и менее у девочек младше 9 лет
- степень полового развития Tаnner 2 и более у девочек старше 10 лет
- степень полового развития Tаnner 1 и менее у мальчиков младше 9 лет
- степень полового развития Tаnner 2 и более у девочек младше 9 лет (верный ответ)
- степень полового развития Tаnner 2 и более у мальчиков младше 9 лет (верный ответ)
Вопрос 18: Критерии оценки пробы с гонадотропин-рилизинг-гормоном
- понижение ЛГ более 6 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития
- понижение ЛГ более 2 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития
- повышение ЛГ более 2 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития
- повышение ЛГ более 6 Ед/л на фоне стимуляции свидетельствует в пользу гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития (верный ответ)
Вопрос 19: Лечение синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек включает
- ингибитор ароматазы 3 поколения (верный ответ)
- эстрогены
- антиэстрогены (верный ответ)
- пролонгированные аналоги ГнРГ
Вопрос 20: На наличие неполной формы преждевременного полового развития – преждевременного телархе – указывают
- пониженный уровень ФСГ и ЛГ
- наличие оволосения у девочек в возрасте до 3 лет
- пальпируемые молочные железы у девочек в возрасте до 3 лет (верный ответ)
- повышенный уровень ФСГ при допубертатных значениях ЛГ (верный ответ)
Вопрос 21: Наиболее часто выявляемое образование центральной нервной системы у детей с истинным преждевременным половым развитием до 3 лет жизни вне зависимости от пола
- гипоталамическая гамартома (верный ответ)
- ХГЧ-секретирующая опухоль
- глиома и астроцитома
Вопрос 22: Наибольшей информативностью в диагностике гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития обладает уровень
- эстрадиола, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMАС или ECLIА)
- тестостерона, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMАС или ECLIА)
- ЛГ, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMАС или ECLIА) (верный ответ)
- ФСГ, но только при использовании высокочувствительных методик (ICMАС или ECLIА)
Вопрос 23: Определение костного возраста проводится на основании рентгенографии
- кистей (верный ответ)
- черепа
- коленных суставов
- стоп
Вопрос 24: Отсутствие ускорения роста наблюдается при
- преждевременном половом развитии на фоне гипопитуитаризма (верный ответ)
- преждевременном изолированном телархе и адренархе (верный ответ)
- избыточной секреции СТГ
- макросомии
Вопрос 25: Оценка эффективности терапии пролонгированными аналогами ГнРГ по поводу преждевременного полового развития проводится
- не позже, чем через 3 месяца от начала лечения
- не раньше, чем через 3 месяца от начала лечения (верный ответ)
- каждый месяц
- не реже 1 раза в год (верный ответ)
Вопрос 26: Парциальные формы преждевременного полового развития
- обусловлены транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ (верный ответ)
- включают изолированное телархе (верный ответ)
- обусловлены секрецией половых стероидов гонадами или опухолями гонад или надпочечников
- обусловлены транзиторной активацией центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ЛГ
- включают изолированное адренархе (верный ответ)
Вопрос 27: По данным мировой практики, при лечении гонадотропин-независимого преждевременного полового развития летрозол используют в дозе
- 7,5 мг
- 1,5 мг
- 2,5 мг (верный ответ)
- 10,5 мг
Вопрос 28: Преждевременное изолированное адренархе
- изолированное появление лобкового оволосения у девочек до 8 лет (верный ответ)
- изолированное появление железистой ткани молочных желез у девочек до 8 лет
- изолированное появление железистой ткани молочных желез и лобкового оволосения у девочек до 8 лет
Вопрос 29: Преждевременное изолированное телархе
- изолированное появление железистой ткани молочных желез у девочек до 8 лет (верный ответ)
- изолированное появление лобкового оволосения у девочек до 8 лет
- изолированное появление железистой ткани молочных желез и лобкового оволосения у девочек до 8 лет
Вопрос 30: Преждевременное половое развитие – это появление вторичных половых признаков у
- мальчиков до 11 лет
- девочек до 8 лет (верный ответ)
- девочек до 10 лет
- мальчиков до 9 лет (верный ответ)
Вопрос 31: Препараты гонадотропин-рилизинг гормона
- тамоксифен
- бусерелин (верный ответ)
- трипторелин (верный ответ)
- эстрадиол
Вопрос 32: Препараты трипторелин или лейпрорелин назначаются
- в/в
- 1 раз в 14 дней
- в стартовой дозе 3,75 мг вне зависимости от веса ребенка (верный ответ)
- в стартовой дозе 1 мг/кг
- в/м (верный ответ)
- 1 раз в 28 дней (верный ответ)
Вопрос 33: При лечении гонадотропин-независимого преждевременного полового развития анастрозол используют в дозе
- 1 мг в день ежедневно (верный ответ)
- 2 мг в день ежедневно
- 5 мг в день ежедневно
- 2,5 мг в день ежедневно
Вопрос 34: Причинами преждевременного полового развития периферического генеза являются
- органическое поражение ЦНС
- опухоли хиазмально-селлярной области
- генетические нарушения (верный ответ)
- тестотоксикоз (верный ответ)
- синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева (верный ответ)
Вопрос 35: Причинами преждевременного полового развития центрального генеза являются
- органическое поражение ЦНС (верный ответ)
- тестотоксикоз
- генетические нарушения (верный ответ)
- опухоли хиазмально-селлярной области (верный ответ)
- синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева
Вопрос 36: Протокол ведения пациентов, получающих терапию пролонгированными аналогами ГнРГ
- антропометрические исследования – 1 раз/3мес
- оценка полового развития – 1 раз/6мес (верный ответ)
- рентгенография кистей – 1 раз/год (верный ответ)
- исследование уровня гормонов крови – каждый месяц
Вопрос 37: Ранее пороговым значением ЛГ на пробе с аналогом ГнРГ, подтверждающим центральное преждевременное половое развитие, считалось значение
- 8 Ед/л
- 10 Ед/л (верный ответ)
- 6 Ед/л
- 5 Ед/л
Вопрос 38: Рекомендуется девочкам младше 8 лет и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками преждевременного полового развития
- выполнять антропометрические исследования (верный ответ)
- проводить оценку объема гонад или длину яичка (верный ответ)
- определение уровня гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ, эстрадиол)
- определить скорость роста за предшествующие 6-12 мес (верный ответ)
- определение уровня половых стероидов (ФСГ, эстрадиол, тестостерон)
Вопрос 39: Рекомендуется проводить клиническую оценку полового развития на основании шкалы
- MPR
- Таннер (верный ответ)
- Бейли
- RCDI
Вопрос 40: С высокой вероятностью свидетельствует о наличии гонадотропин-зависимого преждевременного полового развития уровень ЛГ
- ниже 0,3 Ед/л
- выше 0,1 Ед/л
- выше 0,3 Ед/л (верный ответ)
Вопрос 41: С высокой вероятностью свидетельствует о неклассической форме дефицита 21-гидроксилазы
- уровень 17ОНР выше 15 нмоль/л (верный ответ)
- уровень 17ОНР ниже 5 нг/мл
- уровень 17ОНР выше 5 нг/мл (верный ответ)
- уровень 17ОНР выше 10 нмоль/л
Вопрос 42: Синдром Ван Вика-Громбаха характеризуется
- тиреотоксикозом
- преждевременным половым развитием на фоне декомпенсированного первичного гипотиреоза (верный ответ)
- кровянистыми выделениями из половых путей (верный ответ)
- уменьшением в объеме яичек
Вопрос 43: Синдром Вильямса характеризуется
- гиперкальциемией (верный ответ)
- гипотиреозом (верный ответ)
- гипертиреозом
- чрезмерно агрессивным поведением
- умственной отсталостью (верный ответ)
Вопрос 44: Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева характеризуется
- повышением тестостерона
- микроорхидизмом
- гиперфункцией эндокринных желез (верный ответ)
- гипофункцией эндокринных желез
- отсутствием повышения тестостерона (верный ответ)
- фиброзной дисплазией (верный ответ)
Вопрос 45: Схема применения летрозола для лечения синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек
- 3,25 мг х 1 раз в день
- 2,5 мг х 1 раз в день (верный ответ)
- 1,5 мг х 1 раз в день
- 7,5 мг х 1 раз в день
Вопрос 46: Схема применения тамоксифена для лечения синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек
- 10 мг х 1 раз в день (верный ответ)
- 15 мг х 1 раз в день
- 5 мг х 1 раз в день
- 2 мг х 1 раз в день
Вопрос 47: Схема применения фулвестранта для лечения синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева у девочек
- 4 мг/кг/месяц (верный ответ)
- 8 мг/кг/месяц
- 2 мг х 1 раз в день
Вопрос 48: Типичным проявлением интрагипоталамического (сесильного) типа гамартом являются приступы
- инконтиненции
- насильственного смеха (верный ответ)
- эпилепсии
Вопрос 49: Трипторелин и лейпрорелин более длительного действия назначаются
- в/в
- с частотой 1 раз в 6 недель
- в/м (верный ответ)
- с частотой 1 раз в 12 недель (верный ответ)
Вопрос 50: Фиброзная дисплазия и/или пятна цвета «кофе с молоком» с неровными «географическими» краями характерны для синдрома
- МакКьюна-Олбрайта-Брайцева (верный ответ)
- Ван Вика-Громбаха
- Вильямса