Тест с ответами по теме «Поражение сердца при нейро-мышечных заболеваниях у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В каком возрасте наблюдается дебют поражения сердца у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
- в большинстве случаев в пубертатном периоде
- может дебютировать в любом возрасте в зависимости от конкретного нервно-мышечного заболевания (верный ответ)
- обязательно в раннем возрасте
- только в 7-10 лет
- только с рождения
Вопрос 2: Данные каких обследований помогают выявить поражение сердечно-сосудистой системы у больных нервно-мышечными заболеваниями?
- биохимическое исследование крови
- рентгенография грудной клетки
- холтеровское мониторирование (верный ответ)
- электрокардиография (верный ответ)
- эхокардиография (верный ответ)
Вопрос 3: Для каких из перечисленных форм нервно-мышечных заболеваний имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств?
- дистальные миопатии
- миофибриллярные миопатии (верный ответ)
- наследственные параплегии
- поясно-конечностная форма 2 i (верный ответ)
- синдром Барт (верный ответ)
Вопрос 4: Для назначения больному с нервно-мышечным заболеванием, подлежащим генетической терапии, генетического лечения достаточно (закончите предложение)
- амбулаторного заключение наблюдающего ребенка специалиста по месту жительства
- амбулаторного заключения частного медицинского центра
- амбулаторной консультации специалиста федерального центра
- стационарного заключения районной больницы
- стационарного заключения учреждения федерального уровня (верный ответ)
Вопрос 5: Для спинальной амиотрофии I типа характерно (закончите фразу)
- большая частота встречаемости миокардита
- большая частота встречаемости неспецифических пороков сердца (дефектов перегородок, артериального протока и т.п.) (верный ответ)
- развитие блокады ножек пучка Гиса
- развитие кардиомиопатии
- развитие полной атриовентрикулярной блокады
Вопрос 6: Для чего важно уточнение нозологической формы нервно-мышечного заболевания у больного по результатам генетического исследования?
- для генетической консультации (верный ответ)
- для определения показаний к назначению вторичной профилактики поражения сердца (верный ответ)
- для оформления нетрудоспособности
- для раннего назначения лечения в рамках клинических рекомендаций (при их наличии) (верный ответ)
- уточняет возможности проведения генной терапии (верный ответ)
Вопрос 7: Имеются международные клинические рекомендации для лечения сопутствующих сердечно-сосудистых расстройств для следующих состояний
- дистрофинопатия Дюшенна/Беккера (верный ответ)
- миастения
- миопатия Эмери-Дрейфуса (верный ответ)
- миотоническая миопатия (верный ответ)
- полиневропатия Шарко-Мари
Вопрос 8: Использование генетических методов лечения у больных нервно-мышечными заболеваниями (закончите фразу)
- запрещается законодательством
- никак не влияет на назначение кардиотропной терапии (верный ответ)
- уменьшает проявления сердечной недостаточности
- является основанием для обязательного назначения кардиопротективной терапии
- является противопоказанием к применению кардиотропной терапии
Вопрос 9: Как взаимосвязаны по времени возникновения дебют поражения сердечно-сосудистой и нервно-мышечной системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
- дебют поражения скелетных мышц и сердечной мышцы никак не связаны между собой во времени (верный ответ)
- поражение сердечной и скелетных мышц дебютируют всегда одновременно
- поражение сердечной мышцы всегда предшествует поражению скелетных мышц
- поражение скелетных мышц всегда предшествует поражению сердца
- при нервно-мышечных заболеваниях не бывает поражения сердечной мышцы
Вопрос 10: Как проводится подбор антиаритмической терапии нуждающимся больным с нервно-мышечными заболеваниями?
- антиаритмическая терапия не показана, поскольку нарушения ритма возникают на фоне генетического дефекта строения миокарда – она будет неэффективна
- назначается при любых желудочковых нарушениях ритма
- назначается рано, при первых симптомах любых нарушений ритма, для профилактики жизнеугрожающих аритмий
- назначается только в случае жизнеугрожающих нарушений ритма
- по общепринятым показаниям (верный ответ)
Вопрос 11: Какая миопатия является наиболее распространенной у человека?
- миотоническая (верный ответ)
- миофибриллярная
- плече-лопаточно-лицевая
- поясно-конечностная
- титинопатия
Вопрос 12: Какая форма кардиомиопатии чаще всего встречается при атаксии Фридрейха?
- аритмогенная дисплазия правого желудочка
- гипертрофическая (верный ответ)
- дилатационная
- некомпактный миокард
- рестриктивная
Вопрос 13: Какие виды механической поддержки кровообращения Вы знаете?
- аппарат искусственного кровообращения
- внутриаортальная баллонная контрпульсация (верный ответ)
- механический левый желудочек (верный ответ)
- трансплантация сердца
- экстракорпоральная мембранная оксигенация (верный ответ)
Вопрос 14: Какие генетически детерминированные факторы предрасполагают к поражению сердца при нервно-мышечных заболеваниях?
- генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков гладких мышц
- генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков ионных каналов (верный ответ)
- генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков кардиомиоцита (верный ответ)
- генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков митохондрий (верный ответ)
- генетически детерминированные аномалии строения или отсутствие структурных белков скелетных мышц
Вопрос 15: Какие данные в биохимическом исследовании крови могут указывать на поражение сердца (кардиомиопатию)?
- повышение активности ГГТП
- повышение активности КФК
- повышение активности КФК-МВ (верный ответ)
- повышение активности ЛДГ (верный ответ)
- повышенная концентрация тропонина (верный ответ)
Вопрос 16: Какие из больных с нервно-мышечными заболеваниями нуждаются в консультации кардиолога?
- больные с выявленными нарушениями при проведении кардиологического обследования (верный ответ)
- больные с кардиологическими жалобами (верный ответ)
- больные с неуточненной формой нервно-мышечного заболевания (верный ответ)
- больные с уточненной формой нервно-мышечного заболевания, протекающего без поражения сердца
- больные, которым была назначена кардиопротективная терапия (верный ответ)
Вопрос 17: Какие из перечисленных нервно-мышечных заболеваний сопровождаются частым поражением сердечно-сосудистой системы?
- атаксия Фридрейха (верный ответ)
- миофибриллярные миопатии (верный ответ)
- прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна/Беккера (верный ответ)
- прогрессирующая мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса (верный ответ)
- титинопатия (верный ответ)
Вопрос 18: Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при дистрофинопатии Дюшенна/Беккера?
- атриовентрикулярные блокады
- врожденные пороки сердца
- кардиомиопатия с систолической миокардиальной дисфункцией (верный ответ)
- миокардит
- синусовая тахикардия (верный ответ)
Вопрос 19: Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при миотонических миопатиях?
- атриовентрикулярные блокады
- жизнеугрожающие брадиаритмии
- жизнеугрожающие желудочковые тахиаритмии (верный ответ)
- кардиомиопатии (чаще гипертрофические) (верный ответ)
- поражение ножек пучка Гиса
Вопрос 20: Какие кардиологические нарушения чаще всего встречаются при поясно-конечностных миопатиях?
- атриовентрикулярные блокады
- брадиаритмии
- кардиомиопатии (верный ответ)
- миокардит
- тахиаритмии (верный ответ)
Вопрос 21: Какие методы и препараты эффективны для коррекции терминальной стадии сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
- антиаритмические препараты
- дигоксин
- кардиотоники (левосимендан) (верный ответ)
- механическая поддержка кровообращения (верный ответ)
- трансплантация сердца (верный ответ)
Вопрос 22: Какие наиболее частые проявления поражения сердечно-сосудистой системы у больных с нервно-мышечными заболеваниями?
- блокада ножек пучка Гиса
- кардиомиопатия (верный ответ)
- миокардит
- нарушения ритма сердца (верный ответ)
- пороки сердца
Вопрос 23: Какие особенности течения сердечной недостаточности у больных с нервно-мышечными заболеваниями, утратившими способность к самостоятельной ходьбе?
- быстрое развитие симптомов сердечной недостаточности
- выраженная задержка жидкости в организме
- длительное латентное и субклиническое течение сердечной недостаточности (верный ответ)
- маскированность проявлений вследствие адинамии и выраженных атрофий мышц (верный ответ)
- отсутствие клинических проявлений недостаточности кровообращения 1 и 2А степени, начало клинических проявлений со 2Б степени (верный ответ)
Вопрос 24: Какие показания для лечения синусовой тахикардии у больных с нервно-мышечными заболеваниями (множественные ответы)?
- наличие синусовой тахикардии у больного миопатией Дюшенна (верный ответ)
- наличие сопутствующей дыхательной недостаточности
- наличие тахизависимых ишемических изменений на ЭКГ (верный ответ)
- не показано лечение тахикардии, поскольку она синусовая
- субъективная непереносимость тахикардии (верный ответ)
Вопрос 25: Какие показания к назначению минералкортикоидов (спиронолактон) у больных миопатией Дюшенна?
- наличие диастолической миокардиальной дисфункции
- наличие значимых проявлений фиброза миокарда по данным МРТ (верный ответ)
- наличие порока сердца
- наличие ремоделирования миокарда
- наличие систолической миокардиальной дисфункции с клиническими проявлениями сердечной недостаточности (верный ответ)
Вопрос 26: Какие препараты входят в состав кардиопротективной терапии?
- кардиометаболические
- кардиотрофические
- снижающие артериальное давление (верный ответ)
- снижающие частоту сердечных сокращений (верный ответ)
- тромболитики
Вопрос 27: Какие факторы могут приводить к вторичному поражению сердца у больных нервно-мышечными заболеваниями?
- выраженная деформация грудной клетки (верный ответ)
- гипо/адинамия (верный ответ)
- контрактуры
- низкая масса тела вследствие атрофии мышц
- хронические нарушения дыхания, сопровождающиеся гипоксемией и снижением жизненной емкости легких (верный ответ)
Вопрос 28: Какие цели преследует назначение кардиопротективной терапии?
- питание сердечной мышцы
- снижение нагрузки на миокард (верный ответ)
- снижение риска аритмических осложнений
- улучшение метаболизма в сердечной мышце
- уменьшение риска тромбообразования
Вопрос 29: Каков прогноз кардиомиопатии, ассоциированной с нервно-мышечным заболеванием?
- выздоровление
- выздоровление на фоне лечения
- неуклонное прогрессирование (верный ответ)
- стабильное течение
- фульминантное течение
Вопрос 30: Какова кумулятивная распространенность нервно-мышечных заболеваний?
- 1-2 на 100 000 населения
- 1-2 на 1000 населения
- 25-30 на 100 000 населения (верный ответ)
- 3-5 на 100 000 населения
- 5-10 на 100 000 населения
Вопрос 31: Какова основная причина, приводящая к летальному исходу у больных прогрессирующей мышечной дистрофией Эмери-Дрейфуса?
- адинамия
- гемолиз
- дыхательная недостаточность
- нарушения ритма и проводимости сердца (верный ответ)
- тромбозы, тромбоэмболии
Вопрос 32: Каковы побочные эффекты бета-блокаторов при их передозировке у детей?
- брадикардия (верный ответ)
- гипертония
- гипогликемия (верный ответ)
- гипотония (верный ответ)
- дизурические расстройства
Вопрос 33: Какой наиболее частый симптом нервно-мышечных заболеваний?
- лицевые дизморфии
- мышечная слабость (верный ответ)
- нарушения зрения
- пороки развития
- потеря слуха
Вопрос 34: Когда должен быть назначен ингибитор ангиотензин-превращающего фермента ребенку с генетически подтвержденным диагнозом миопатия Дюшенна
- может быть назначен с 6 лет (но не позднее 10 лет) (верный ответ)
- при наличии систолической миокардиальной дисфункции – в любом возрасте (верный ответ)
- с момента постановки диагноза
- только в случае повышения артериального давления
- только при наличии симптомов сердечной недостаточности
Вопрос 35: Когда необходимо проводить кардиологическое обследование у больных с нервно-мышечными заболеваниями, сопровождающимися поражением сердца?
- в раннем возрасте
- на момент постановки диагноза (верный ответ)
- при выявлении симптомов поражения сердечно-сосудистой системы (верный ответ)
- при наличии кардиологических жалоб (верный ответ)
- при рождении
Вопрос 36: Кому из больных с миопатией Дюшенна рекомендован прием бета-блокатора?
- больным с синусовой тахикардией (верный ответ)
- больным, имеющим проявления сердечной недостаточности (верный ответ)
- больным, имеющим систолическую миокардиальную дисфункцию (верный ответ)
- всем больным с момента постановки диагноза
- у больных миопатией Дюшенна применение бета-блокаторов противопоказано
Вопрос 37: Насколько активно больные с нервно-мышечными заболеваниями предъявляют кардиологические жалобы?
- активно, поскольку состояние детей тяжелое
- жалоб много
- жалоб нет
- неактивно, поскольку кардиологические жалобы маскированы тяжестью нервно-мышечных расстройств (верный ответ)
- отмечают жалобы, если доктор активно их расспрашивает о возможных симптомах и проявлениях кардиологических нарушений (верный ответ)
Вопрос 38: Нервно-мышечные заболевания характеризуются (закончите фразу)
- Х-сцепленным характером наследования
- аутосомно-доминантным характером наследования
- генетической гетерогенностью, но фенотипической гомогенностью
- генетической гомогенностью, но фенотипической гетерогенностью
- генетической и фенотипической гетерогенностью (верный ответ)
Вопрос 39: Отсутствие признаков кардиомиопатии у ребенка с нервно-мышечным заболеванием в раннем возрасте (закончите фразу)
- говорит о доброкачественном течении поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании
- говорит об отсутствии поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании
- не гарантирует отсутствие поражения сердца при данном нервно-мышечном заболевании (верный ответ)
- нетипично для нервно-мышечных заболеваний
- типично для нервно-мышечных заболеваний
Вопрос 40: По этиопатогенетическому фактору у больных нервно-мышечными заболеваниями поражение сердца может быть (закончите предложение)?
- вторичным (верный ответ)
- первичным (верный ответ)
- радиационным
- токсическим
- травматическим
Вопрос 41: Поражение сердечно-сосудистой системы (закончить предложение)
- не характерно для нервно-мышечных заболеваний
- никогда не встречается при нервно-мышечных заболеваниях
- практически не встречается при нервно-мышечных заболеваниях
- характерно для всех нервно-мышечных заболеваний
- характерно для отдельных нервно-мышечных заболеваний (верный ответ)
Вопрос 42: Проводится ли трансплантация сердца больным нервно-мышечными заболеваниями?
- не проводится, поскольку данные заболевания относятся к летальным
- не проводится, поскольку невозможно подобрать донорское сердце с такими же генетическими изменениями
- проводится по общим показаниям (верный ответ)
- проводится только на ранних стадиях заболевания
- проводится только у больных, сохраняющих способность к самостоятельной ходьбе и обслуживанию
Вопрос 43: Раннее уточнение генетического дефекта, вызвавшего нервно-мышечное заболевание позволяет (закончите предложение)
- вовремя начать вторичную профилактику (если таковая возможна) и лечение (верный ответ)
- обратить вспять имеющиеся проявления нервно-мышечного заболевания
- предотвратить дальнейшее прогрессирование нервно-мышечного заболевания
- предотвратить инвалидизацию больного
- предотвратить поражение сердечно-сосудистой системы благодаря своевременному началу вторичной профилактики
Вопрос 44: С помощью каких методов исследования можно подтвердить диагноз нервно-мышечного заболевания?
- биопсии мышечной ткани (верный ответ)
- биохимических методов исследования (верный ответ)
- рентгенографии
- электромиографии (верный ответ)
- эндоскопических методов исследования
Вопрос 45: Этиологическими факторами нервно-мышечных заболеваний являются
- аутоиммунные процессы (верный ответ)
- бактерии
- вирусы
- генетические причины (верный ответ)
- травматические причины
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ