✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит – Синдром Вискотта-Олдрича (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит – Синдром Вискотта-Олдрича (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 40 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Белок WАSP экспрессируется исключительно на:
- клетках гемопоэтического ряда (верный ответ)
- клетках нервной системы
- клетках почек
- эпителиальных клетках
Вопрос 2: В каких дозах рекомендована терапия внутривенным иммуноглобулином у больных синдромом Вискотта-Олдрича?
- в стандартных дозах 400–600 мг/кг 1 раз в 4 нед независимо от уровня IgG (верный ответ)
- в стандартных дозах 400–600 мг/кг 1 раз в 4 нед при снижении уровня IgG <0,01
- в стандартных дозах 400–600 мг/кг 1 раз в полгода независимо от уровня IgG
- в стандартных дозах 4–6 мг/кг 1 раз в 4 нед
Вопрос 3: Геном WАS кодирует:
- белок WАSP (верный ответ)
- иммуноглобулин G
- компоненты НАДФ-оксидазы
- компоненты комплемента
Вопрос 4: Для реализации каких функций клетки важен белок WАSP?
- движение клеток (верный ответ)
- окислительный взрыв
- перемещение белков внутри клетки (верный ответ)
- формирование иммунологических синапсов (верный ответ)
Вопрос 5: Для реализации какого процесса в клетке требуется экспрессия белка WАSP?
- дифференцировки клеток гемопоэтического ряда
- переключения синтеза иммуноголобулинов
- реаранжировки генов T-клеточного рецептора
- реорганизации клеточного цитоскелета (верный ответ)
Вопрос 6: Как часто проводится УЗИ брюшной полости у больных синдромом Вискотта-Олдрича?
- 1 раз в 6 месяцев
- 1 раз в год (верный ответ)
- 2 раз в год
- каждые три месяца
Вопрос 7: Как часто проводится биохимический анализ крови с определением активности печеночных ферментов у больных с синдромом Вискотта-Олдрича?
- 1 раз в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раз в год
- 2 раз в год
- каждые три месяца
Вопрос 8: Как часто проводится общий клинический анализ крови у больных синдромом Вискотта-Олдрича?
- 1 раз в 2–3 мес, по показаниям — чаще (верный ответ)
- 1 раз в 6 месяцев
- 1 раз в год
- проводится только в момент обследования и установления диагноза
Вопрос 9: Какая терапия показана в случае развития аутоиммунного компонента у больных синдромом Вискотта-Олдрича?
- высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов (верный ответ)
- генная терапия
- препараты таргетной терапии (верный ответ)
- системные глюкокортикоиды (верный ответ)
Вопрос 10: Какая терапия служит хорошей альтернативной коррекцией тромбоцитопении у больных синдромом Вискотта-Олдрича?
- спленэктомия
- терапия агонистами тромбопоэтиновых рецепторов (верный ответ)
- терапия антагонистами тромбопоэтиновых рецепторов
- терапия глюкортикостероидами
Вопрос 11: Какие биохимические показатели крови необходимо контролировать у пациентов с синдромом Вискотта-Олдрича?
- ТТГ
- глюкоза
- креатинин (верный ответ)
- мочевина (верный ответ)
Вопрос 12: Какие жалобы, как правило, предъявляют родители больного синдромом Вискотта-Олдрича?
- наличие у ребенка крови в стуле (верный ответ)
- неудержимая рвота у ребенка
- петехиальная сыпь у младенца первых месяцев жизни (верный ответ)
- экхимозы у младенца первых месяцев жизни (верный ответ)
Вопрос 13: Какие исследования проводят при подозрении на гемоклит при синдроме Вискотта-Олдрича?
- копрология и анализ кала на скрытую кровь (верный ответ)
- общий анализ крови
- общий анализ мочи
- определение сывороточного уровня иммуноглобулинов
Вопрос 14: Какие клинические проявления характерны для синдрома Вискотта-Олдрича легкого течения заболевания?
- аутоиммунные заболевания
- значимые инфекции
- легкие, нечастые инфекции, проходящие без осложнений (верный ответ)
- отсутствие экземы в анамнезе или легкая, поддающаяся лечению экзема (верный ответ)
- тяжелая экзема
Вопрос 15: Какие клинические проявления характерны для синдрома Вискотта-Олдрича тяжелого течения заболевания?
- аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования (верный ответ)
- легкая, поддающаяся лечению экзема
- легкие, нечастые инфекции, проходящие без осложнений
- тяжелая экзема, значимые инфекции (верный ответ)
Вопрос 16: Какие существуют профилактические меры при синдроме Вискотта-Олдрича?
- медико-генетическое консультирование семей (верный ответ)
- пренатальная диагностика (верный ответ)
- своевременное хирургическое вмешательство
- терапия внутривенными иммуноглобулинами в период беременности
Вопрос 17: Каким внутривенным иммуноглобулином проводится терапия у больных Вискотта-Олдрича?
- IgА
- IgD
- IgE
- IgG (верный ответ)
Вопрос 18: Каким методом рекомендовано исследование внутриклеточной экспрессии белка WАSP?
- методом Манчини
- методом иммуноферментного анализа
- методом полимеразной цепной реакции
- методом проточной цитометрии (верный ответ)
Вопрос 19: Каким образом рекомендовано проводить выявление мутаций гена WАS?
- с помощью иммуноферментного анализа
- с помощью метода ELISPОT
- с помощью полимеразной цепной реакции и последующего секвенирования полученных продуктов (верный ответ)
- с помощью проточной цитометрии
Вопрос 20: Какова длительность госпитализации больных синдромом Вискотта-Олдрича?
- 14-21 день (верный ответ)
- 28 дней
- 6 месяцев
- 7-14 дней
Вопрос 21: Какова цель терапии синдрома Вискотта-Олдрича трансплантацией гемапоэтическими стволовыми клетками?
- временная ремиссия заболевания
- нормализация аутоиммунного компонента
- полное выздоровление пациента (верный ответ)
- частичное выздоровление пациента
Вопрос 22: Какое исследование необходимо провести для трансплантации гематопоэтических стволовых клеток?
- HLА-типирование (верный ответ)
- УЗИ внутренних органов
- микробиологическое исследование
- оценку свертываемости крови
Вопрос 23: Какое консервативное лечение должны получать больные синдромом Вискотта-Олдрича?
- генную терапию
- постоянную заместительную терапию внутривенными иммуноглобулинами (верный ответ)
- терапию метотрексатом
- терапию нестероидными противовоспалительными средствами
Вопрос 24: Какую частую особенность иммунофенотипирования лимфоцитов отмечают у больных синдромом Вискотта-Одрича?
- относительное и абсолютное повышение CD4лимфоцитов (верный ответ)
- относительное и абсолютное повышение CD8лимфоцитов (верный ответ)
- относительное и абсолютное повышение натуральных киллеров (верный ответ)
- относительное и абсолютное снижение натуральных киллеров
Вопрос 25: Мутации в гене WАS могут приводить:
- к значительному снижению белка WАSP (верный ответ)
- к значительному увеличению белка WАSP
- к невозможности дифференцировки клеток
- к полному отсутствию белка WАSP (верный ответ)
Вопрос 26: На что необходимо обращать внимание при сборе семейного анамнеза в случае подозрения на синдром Вискотта-Олдрича?
- на аллергологические проявления у матери
- на случаи онкологических заболеваний в семье у родственников старшего возраста
- на случаи повторных тяжелых инфекций иили смертей мальчиков в раннем возрасте с клиникой инфекционных заболеваний (верный ответ)
- на частое возникновение абсцессов у родственников
Вопрос 27: Назовите одну из возможных жалоб, которую как правило предъявляют родители больного синдромом Вискотта-Олдрича:
- моча ребенка темно-коричневого цвета
- наличие у ребенка крови в стуле (верный ответ)
- неукротимая рвота у ребенка
- телеангиэктазы у ребенка
Вопрос 28: Назовите одну из возможных жалоб, которую как правило предъявляют родители больного синдромом Вискотта-Олдрича:
- боли в правой руке
- наличие у ребенка апноэ
- проявления петехиальной сыпи (верный ответ)
- судороги
Вопрос 29: Назовите основной метод лечения синдрома Вискотта-Олдрича:
- заместительная терапия
- симптоматическое лечение
- трансплантация гематопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- трансплантация печени
Вопрос 30: Перечислите иммунологические исследования, рекомендованные при синдроме Вискотта-Олдрича:
- исследование уровня иммуноглобулинов сыворотки (верный ответ)
- оценка системы комплемента
- оценка фагоцитарной активности
- фенотипирование лимфоцитов (верный ответ)
Вопрос 31: Поломки в гене WАS являются причиной следующего заболевания:
- Х-сцепленная агаммглобулинемия
- синдром Вискотта-Олдрича (верный ответ)
- синдром ДиДжорджи
- хроническая гранулематозная болезнь
Вопрос 32: При сборе семейного анамнеза в случае подозрения на синдром Вискотта-Олдрича надо обращать внимание на:
- гнойные процессы с абсцидированием
- кровотечение у младенца в первые сутки после рождения
- случаи кровотечений в поколениях по линии матери больного (верный ответ)
- случаи повторных тяжелых инфекций иили смертей мальчиков в раннем возрасте с клиникой инфекционных заболеваний (верный ответ)
Вопрос 33: С какими патологиями проводят дифференциальную диагностики синдрома Вискотта-Олдрича?
- с другими врожденными тромбоцитопениями (верный ответ)
- с иммунной тромбоцитопенией (верный ответ)
- с хронической почечной болезнью
- с хронической сердечной недостаточностью
Вопрос 34: Синдром Вискотта-Олдрича - это
- вторичный иммунодефицит
- первичный иммунодефицит, относящийся к группе дефектов комплемента
- первичный иммунодефицит, относящийся к группе комбинированных Т- и B-клеточных иммунодефицитов
- первичный комбинированный иммунодефицит, относящийся к группе четко очерченных (синдромальных) иммунодефицитов (верный ответ)
Вопрос 35: Синдром Вискотта-Олдрича – это
- Х-сцепленное заболевание, им страдают лица мужского пола (верный ответ)
- аутосомно-доминантное заболевание
- заболевание, которым страдают только девочки
- заболевание, относящееся к группе дефектов врожденного иммунитета
Вопрос 36: Синдром Вискотта–Олдрича является заболеванием с поражением какого гена?
- ген АTM
- ген BTK
- ген WАS (верный ответ)
- гене NBN
Вопрос 37: Уровень каких лимфоцитов в большей степени снижается у больных синдромом Вискотта-Олдрича?
- CD16CD56 (верный ответ)
- CD19 (верный ответ)
- CD4 (верный ответ)
- CD8 (верный ответ)
Вопрос 38: Что рекомендовано для диагностики внутричерепных кровоизлияний?
- выполнение магнитно-резонансной томографии (верный ответ)
- выполнение рентгенологического исследования
- выполнение ультразвуковой диагностики
- оценка иммунного статуса
Вопрос 39: Что характерно для синдрома Вискотта-Олдрича помимо иммунологических нарушений?
- атопический дерматит (верный ответ)
- нарушения сердечного ритма
- повышенная склонность к развитию аутоиммунных и опухолевых заболеваний (верный ответ)
- тромбоцитопения с малым размером тромбоцитов (верный ответ)
Вопрос 40: Что часто выявляется в общем анализе крови при синдроме Вискотта-Олдрича?
- нейтрофилез
- резкий лимфоцитоз
- снижение фагоцитарного индекса
- умеренная лимфопения (верный ответ)
0/0