Тест с ответами по теме «Первичный иммунодефицит-Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 32 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В зависимости от типа генетического дефекта Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром классифицируется:
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1 (верный ответ)
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 1а
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2 (верный ответ)
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 2а
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром 3 (верный ответ)
Вопрос 2: Вирусологический статус больного Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом определяется
- полимеразной цепной реакцией (верный ответ)
- реакцией агглютинции
- реакцией преципитации
- реакцией с использованием меченых антител и антигенов
Вопрос 3: Диагноз "Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром" можно подтверждить при наличии следующих признаков:
- атипичный ответ на инфекцию Эпштейна-Барр (верный ответ)
- васкулит (верный ответ)
- гипергаммаглобулинемия
- нормальный тест дегрануляции NK лимфоцитов (верный ответ)
- пациент женского пола
- пациент мужского пола (верный ответ)
Вопрос 4: Дифференциальный диагноз Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома следует в первую очередь проводить с:
- Х-сцепленной агаммаглобулинемией (верный ответ)
- болезнью тяжелых цепей Франклина
- другими формами семейного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (верный ответ)
- идиопатическим миелофиброзом
- лимфомами при других первичных иммунодефицитных синдромах (верный ответ)
Вопрос 5: Для оценки выраженности лимфопролиферации Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома рекомендовано проведение
- биопсии печени
- компьютерной томографии грудной и брюшной полости с контрастным усилением (верный ответ)
- сцинтиграфии костей черепа
- ультразвукового исследования брюшной полости
Вопрос 6: Для оценки поражения ЦНС при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе применяют
- компьютерную томографию
- магнитно-резонансную томографию с контрастным усилением (верный ответ)
- остеосцинтиграфию
- ультразвуковое исследование
Вопрос 7: Для оценки поражения костного мозга при развитии лимфом применяют
- HLA-типирование
- костно-мозговую пункцию (верный ответ)
- люмбальную пункцию
- проточную цитометрию
Вопрос 8: Для подтверждения диагноза Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома у больного и у других членов семьи мужского пола используют
- HLA-типирование
- исследование уровня иммуноглобулинов сыворотки
- костно-мозговую пункцию
- медико-генетическое исследование (верный ответ)
Вопрос 9: Для уточнений характера поражения кишечника и решения вопроса об иммуносупрессивной терапии и/или хирургическом методе лечения проводят
- гастроскопию
- колоноскопию (верный ответ)
- компьютерную томографию брюшной полости
- ультразвуковое исследование брюшной полости
Вопрос 10: Для уточнений характера поражения кишечника и решения вопроса об иммуносупрессивной терапии и/или хирургическом методе лечения проводят:
- гастроскопию
- колоноскопию (верный ответ)
- компьютерную томографию брюшной полости
- ультразвуковое исследование брюшной полости
Вопрос 11: Единственным куративным методом лечения больных с Х-сцепленным лимфопролиферативным синдром является
- генная терапия
- назначение внутривенного иммуноглобулина
- назначение иммуносупрессивной терапии
- переливание эритроцитарной массы
- трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
Вопрос 12: Какой код по классификации МКБ-10 соответствует диагнозу: "Иммунодефицит вследствие наследственного дефекта, вызванного вирусом Эпштейна-Барр"?
- D82.1
- D82.2
- D82.3 (верный ответ)
- D82.4
Вопрос 13: Классификация Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома основывается
- на данных инструментальных исследований
- на жалобах пациента
- на клинической симптоматике
- на типе генетического дефекта (верный ответ)
Вопрос 14: Лечение виремии при Эпштейн-Барр проводят с использованием
- метотрексата
- преднизолона
- ритуксимаба (верный ответ)
- циклоспорина А
Вопрос 15: Новое направление в лечении Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома
- генная терапия (верный ответ)
- лечение внутривенным иммуноглобулином
- назначение вирусостатиков
- трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Вопрос 16: Основной целью консервативного лечения Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома является:
- контроль резвившихся осложнений и предотвращение новых осложнений (верный ответ)
- подавление системного воспалительного ответа, восстановление функции органов
- полное выздоровление
- стабилизация состояния (верный ответ)
Вопрос 17: Основные биохимические показатели при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме:
- гипоальбуминемия (верный ответ)
- повышение триглицеридов (верный ответ)
- повышение ферритина (верный ответ)
- снижение триглицеридов
- снижение фибриногена (верный ответ)
- увеличение фибриногена
Вопрос 18: Основные жалобы при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме:
- лимфаденопатия (верный ответ)
- одышка
- расстройства стула (верный ответ)
- рвота
- эпизоды лихорадки без явного очага инфекции и ответа на антибактериальную терапию (верный ответ)
Вопрос 19: Основные клинические проявления Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома:
- «немотивированные» субфебрилитеты (верный ответ)
- генерализованная лимфаденопатия (верный ответ)
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- менингеальные знаки
- отставание в массо-ростовых показателях (верный ответ)
- пятнисто-папулезная или геморрагическая сыпь (верный ответ)
Вопрос 20: Основные показатели Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома при проведении фенотипирования субпопуляции лимфоцитов – это
- снижение (вплоть до нулевых значений) числа В-лимфоцитов (верный ответ)
- снижение CD4 иили CD8 Т-лимфоцитов (верный ответ)
- увеличение CD4 иили CD8 Т-лимфоцитов
- увеличение числа В-лимфоцитов
Вопрос 21: Основные показатели общего анализа крови при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме:
- лейкоцитоз
- лимфопения (верный ответ)
- тромбоцитоз
- тромбоцитопения (верный ответ)
- эритроцитоз
Вопрос 22: Основные сроки проведения профилактических исследований у больных Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом:
- УЗИ брюшной полости 1 раз в 3 месяца (верный ответ)
- биохимический анализ крови 1 раз в 3 месяца
- общий анализ мочи 2 раза в год (верный ответ)
- общий клинический анализ крови 1 раз в месяц и чаще (верный ответ)
- рентгенография грудной полости 1 раз в 6 месяцев
Вопрос 23: Основные сроки проведения профилактических осмотров специалистов у больных Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом:
- гематолог - 1 раз в месяц
- иммунолог - 1 раз в 3 месяца (верный ответ)
- невролог - 1 раз в 3 месяца (верный ответ)
- окулист - 1 раз в год
- стоматолог - 1 раз в год (верный ответ)
Вопрос 24: При Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме необходимо поддерживать уровень IgG не ниже
- 10 г/л
- 15 г/л
- 20 г/л
- 5 г/л (верный ответ)
Вопрос 25: При проведении проточной цитометрии основным показателем наличия Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома является
- отсутствие экспрессии PRF1
- отсутствие экспрессии UNC13D
- отсутствие экспрессии белков SAP и XIAP (верный ответ)
- увеличение экспрессии PRF1
- увеличение экспрессии белков SAP и XIAP
Вопрос 26: Прогноз качества и продолжительности жизни при успешной трансплантации гемопоэтических клеток
- благоприятный (верный ответ)
- неблагоприятный
- смертельный
- сомнительный
Вопрос 27: Профилактическая терапия Х-сцепленного лимфопролиферативного синдрома проводится
- амбулаторно (верный ответ)
- дистанционно
- не проводится
- стационарно
Вопрос 28: Профилактические меры в семьях больных Х-сцепленным лимфопролиферативным синдромом включают в себя:
- медико-генетическое консультирование (верный ответ)
- назначение иммуносупрессивной терапии всем членам семьи
- обучение правилам индивидуальной гигиены больных и всех членов их семьи
- пренатальную диагностику (верный ответ)
Вопрос 29: Терапия иммуноглобулином при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме проводится:
- в течение года
- до момента восстановления иммунитета после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- до стабилизации процесса
- пожизненно (верный ответ)
Вопрос 30: Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток при Х-сцепленном лимфопролиферативном синдроме проводится:
- аутотрансплнтация
- гаплоидентичного донора (верный ответ)
- неродственного совместимого донора (верный ответ)
- от родственного совместимого донора (верный ответ)
Вопрос 31: Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром относится к группе
- гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, ассоциированных с аномалиями активации инфламмасомы
- гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, ассоциированных с ревматологическими заболеваниями
- гемофагоцитарных лимфогистиоцитозов, ассоциированных со злокачественными заболеваниями
- семейных гемафагоцитарных лимфогистиоцитозов (верный ответ)
Вопрос 32: Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром характеризуется:
- атипичной реакцией на вирус Эпштейна-Барр (верный ответ)
- аутоиммунной патологией (верный ответ)
- гемофагоцитопенией
- дисгаммаглобулинемией (верный ответ)
- доброкачесвенной лимфопролиферацией
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ