Тест с ответами по теме «Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Неврология, Нефрология, Пульмонология, Терапия, Гематология.
Вопрос 1: В основе патогенеза ПНГ лежит комплемент-опосредованный лизис
- эритроцитов (верный ответ)
- тромбоцитов
- эозинофилов
- нейтрофилов
Вопрос 2: В отсутствие____ и ____ на поверхности клеток происходит неконтролируемая активация компонентов комплемента
- CD59 (верный ответ)
- CD55 (верный ответ)
- GD45
- GD49
Вопрос 3: В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза бусульфана (пероральная форма) составляет
- 4 мг/кг
- 8 мг/кг (верный ответ)
- 2 мг/кг
- 12 мг/кг
Вопрос 4: В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза тиотепа составляет
- 11.25- 13.80 мг/кг
- 1.25-3.11 мг/кг
- 9.2-10.38 мг/кг
- 3,38-8,10 мг/кг (верный ответ)
Вопрос 5: В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза треосульфана составляет
- 50-72 г/м2
- 30-42 г/м2 (верный ответ)
- 10-22 г/м2
- 80-92 г/м2
Вопрос 6: В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза флударабина составляет
- 100-180 мг/м2 (верный ответ)
- 40-60 мг/м2
- 70-90 мг/м2
- 10-20 мг/м2
Вопрос 7: В составе различных режимов кондиционирования при ПНГ суммарная курсовая доза циклофосфамида составляет
- 30-35 мг/кг
- 11-25 мг/кг
- 5-10 мг/кг
- 40-200 мг/кг (верный ответ)
Вопрос 8: Всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии при исходном ПНГ-клоне <1% рекомендуется проводить с частотой 1 раз в
- 18 мес
- 6 мес
- 12 мес (верный ответ)
- 9 мес
Вопрос 9: Всем пациентам без клинических проявлений ПНГ, но с ранее выявленным ПНГ-клоном, контроль размера патологического клона методом проточной цитометрии при исходном ПНГ-клоне >1% рекомендуется проводить с частотой 1 раз в
- 12 мес
- 18 мес
- 6 мес (верный ответ)
- 9 мес
Вопрос 10: Всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, рекомендуется проводить исследование клинического анализ крови, уровня ретикулоцитов в крови, определение активности АЛТ, АСТ, ЛДГ, креатинина, мочевины, билирубина связанного и свободного с частотой не реже 1 раза в
- 2 мес
- 5 мес
- 3 мес (верный ответ)
- 4 мес
Вопрос 11: Всем пациентам с ПНГ, получающим патогенетическую терапию, рекомендуется проводить исследования прямой пробы Кумбса, определение уровня ферритина, железа, витамина В12 и фолиевой кислоты, исследование железосвязывающей способности сыворотки, с частотой не реже 1 раза в
- 9 мес
- 6 мес
- 3 мес
- 12 мес (верный ответ)
Вопрос 12: Всем пациентам с установленным диагнозом ПНГ рекомендуется проведение диспансерных осмотров не реже 1 раза в
- 3 года
- 2 года
- 5 лет
- 1 год (верный ответ)
Вопрос 13: Высокочувствительная проточная цитометрия позволяет выявлять ПНГ-клон размером от
- 0,03%
- 0,04%
- 0,02%
- 0,01% (верный ответ)
Вопрос 14: Для активного внутрисосудистого гемолиза характерно
- повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче (верный ответ)
- повышение активности ЛДГ, общего билирубина за счет прямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
- снижение активности ЛДГ, снижение общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
- снижение активности ЛДГ, общего билирубина за счет непрямой фракции, свободного гемоглобина плазмы, а также истощение гаптоглобина и появление гемосидерина в моче
Вопрос 15: Для профилактики РТПХ метотрексат применяется в дозе
- 30-35 мг/м2/сут
- 3-8 мг/м2/сут
- 10-15 мг/м2/сут (верный ответ)
- 17-25 мг/м2/сут
Вопрос 16: Для профилактики РТПХ микофенолата мофетил применяется в дозе
- 20 мг/кг/сут
- 40 мг/кг/сут
- 30 мг/кг/сут (верный ответ)
- 10 мг/кг/сут
Вопрос 17: Для профилактики РТПХ применяется абатацепт в дозе
- 4 мг/кг
- 10 мг/кг (верный ответ)
- 6 мг/кг
- 8 мг/кг
Вопрос 18: Для профилактики РТПХ применяется бортезомиб в дозе
- 1,1 мг/м2/сут
- 1,5 мг/м2/сут
- 1,3 мг/м2/сут (верный ответ)
- 0,7 мг/м2/сут
Вопрос 19: Для профилактики РТПХ применяется иммуноглобулин антитимоцитарный кроличий в дозе
- 4,5-5,5 мг/кг/сут
- 1,5-2,5 мг/кг/сут (верный ответ)
- 0,5-1.1 мг/кг/сут
- 2,6-3,5 мг/кг/сут
Вопрос 20: Для профилактики РТПХ применяется иммуноглобулин антитимоцитарный кроличий в суммарной дозе
- 2,5-10 мг/кг (верный ответ)
- 1.1-2,0 мг/кг
- 0,5-1,0 мг/кг
- 11-15,5 мг/кг
Вопрос 21: Для профилактики РТПХ применяется ритуксимаб в дозе
- 475 мг/м2/нед
- 275 мг/м2/нед
- 175 мг/м2/нед
- 375 мг/м2/нед (верный ответ)
Вопрос 22: Для профилактики РТПХ применяется сиролимус в дозе
- 22-28 мг/сут
- 4-12 мг/сут (верный ответ)
- 14-20 мг/сут
- 30-32 мг/сут
Вопрос 23: Для профилактики РТПХ применяется тоцилизумаб в дозе ___ 1 раз в неделю
- 9-12 мг/кг
- 2-3 мг/кг
- 4-8 мг/кг (верный ответ)
- 14-18 мг/кг
Вопрос 24: Для профилактики РТПХ применяется эверолимус в дозе ___ 2 раза в день
- 2,0 мг/м2
- 1,5 мг/м2 (верный ответ)
- 2,5 мг/м2
- 1,0 мг/м2
Вопрос 25: Для профилактики РТПХ такролимус применяется в дозе
- 0,06-0,07 мг/кг/сут
- 0,04-0,05 мг/кг/сут
- 0,02-0,03 мг/кг/сут (верный ответ)
- 0,08-0,09 мг/кг/сут
Вопрос 26: Для профилактики РТПХ циклоспорин применяется в дозе
- 3 мг/кг/сут (верный ответ)
- 2 мг/кг/сут
- 4 мг/кг/сут
- 1 мг/кг/сут
Вопрос 27: Для профилактики РТПХ циклофосфамид применяется в дозе
- 50 мг/кг/сут (верный ответ)
- 30 мг/кг/сут
- 10 мг/кг/сут
- 40 мг/кг/сут
Вопрос 28: Заболеваемость ПНГ в год составляет (на 1 000 000 населения)
- 3-4,4
- 1,7-2,5
- 1-1,5 (верный ответ)
- 0,5-0,8
Вопрос 29: Критерием малого ответа (или его отсутствия) при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина
- >120 г/л
- 100-120 г/л
- <80 г/л (верный ответ)
- 80-100 г/л
Вопрос 30: Критерием полного ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина
- 100-120 г/л
- 80-100 г/л
- >120 г/л (верный ответ)
- <80 г/л
Вопрос 31: Критерием хорошего ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина
- 80-100 г/л
- <80 г/л
- >120 г/л
- 100-120 г/л (верный ответ)
Вопрос 32: Критерием частичного ответа при оценке эффективности патогенетической терапии ПНГ ингибиторами комплемента считается уровень содержания гемоглобина
- 80-100 г/л (верный ответ)
- <80 г/л
- >120 г/л
- 100-120 г/л
Вопрос 33: Лабораторными критериями внесосудистого гемолиза служат
- отрицательная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
- положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >20 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >0,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
- положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции >1,5 х ВГН при отсутствии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза (верный ответ)
- положительная прямая проба Кумбса, ретикулоцитоз >120 тыс/мкл, гипербилирубинемия за счет прямой фракции >1,5 х ВГН при наличии достоверных лабораторных маркеров внутрисосудистого гемолиза
Вопрос 34: Назначение пэгцетакоплана требует наличия вакцинации против возбудителей
- Neisseriа Meningitidis (верный ответ)
- Streptоcоccus pneumоniаe (верный ответ)
- Streptоcоccus аureus
- Hаemоphilus Influenzаe (верный ответ)
Вопрос 35: Назначение фолиевой кислоты противопоказано детям до
- 9 лет
- 11 лет
- 5 лет
- 7 лет
- 3 лет (верный ответ)
Вопрос 36: Наличие выраженного внесосудистого гемолиза более ____ месяцев у пациентов, получающих экулизумаб, может служить показанием для переключения на терапию пэгцетакопланом
- 2
- 6 (верный ответ)
- 4
- 1
Вопрос 37: Не менее чем за 2 недели до начала терапии равулизумабом показана вакцинация
- противоменингококковой вакциной (верный ответ)
- противогриппозной вакциной
- противостолбнячной вакциной
- противокраснушной вакциной
Вопрос 38: Не менее чем за 2 недели до начала терапии экулизумабом показана вакцинация
- противокраснушной вакциной
- противогриппозной вакциной
- противостолбнячной вакциной
- противоменингококковой вакциной (верный ответ)
Вопрос 39: ПНГ кодируется по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
- G51.8
- D42.9
- G62.8
- D59.5 (верный ответ)
Вопрос 40: ПНГ – это
- приобретенное клональное заболевание, характеризующееся отсутствием внутрисосудистого гемолиза, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений
- приобретенное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений (верный ответ)
- наследственное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и повышенным риском тромботических осложнений
- нследственное клональное заболевание, характеризующееся внутрисосудистым гемолизом, дисфункцией костного мозга и пониженным риском тромботических осложнений
Вопрос 41: ПНГ-клон – клетки-потомки стволовой кроветворной клетки с мутацией гена
- SIGА
- NIGА
- PIGА (верный ответ)
- RIGА
Вопрос 42: Периодичность введения равулизумаба у взрослых составляет каждые
- 6 нед
- 4 нед
- 2 нед
- 8 нед (верный ответ)
Вопрос 43: Периодичность введения равулизумаба у детей с массой от 10 до 20 кг составляет каждые
- 2 нед
- 4 нед (верный ответ)
- 6 нед
- 8 нед
Вопрос 44: Периодичность введения равулизумаба у детей с массой от 20 до 40 кг составляет каждые
- 4 нед
- 8 нед (верный ответ)
- 6 нед
- 2 нед
Вопрос 45: Равулизумаб показан для лечения взрослых и пациентов детского возраста с ПНГ с массой тела не менее
- 5 кг
- 30 кг
- 10 кг (верный ответ)
- 20 кг
Вопрос 46: Стандартом диагностики ПНГ у пациентов с клинической и лабораторной картиной внутрисосудистого гемолиза является
- проба Хартмана
- метод проточной цитометрии (верный ответ)
- тест Кумбса
- проба Хема
Вопрос 47: Транспортировка криоконсервированного трансплантата осуществляется в температурном режиме от ___ до____ градусов с соблюдением холодовой цепи
- -15; -19
- -100; -110
- -35; -49
- -150; -196 (верный ответ)
Вопрос 48: Транспортировка нативного трансплантата осуществляется в температурном режиме от ___ до ___ градусов с соблюдением холодовой цепи
- 1; 2 (верный ответ)
- -3; -8
- 3; 8 (верный ответ)
- 10; 15 (верный ответ)
Вопрос 49: Целевой объем донорского костного мозга не должен превышать ___ мл/кг массы тела донора
- 20 (верный ответ)
- 10
- 30
- 40
Вопрос 50: Целевой объем донорского костного мозга составляет __ мл/кг массы тела реципиента
- 40
- 10
- 30
- 20 (верный ответ)
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ