✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Особенности болезни Вильсона у детей»
Тест с ответами по теме «Особенности болезни Вильсона у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В какие сроки оценивается эффективность патогенетической терапии?
- через 1-2 недели
- через 2-3 года
- через 3-6 месяцев (верный ответ)
- через 6-12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 2: В каких дозах назначаются хелаторы меди?
- 10-15 мг/кг/сут. в 3 приема
- 15-20 мг/кг/сут. в 4 приема
- 20 мг/кг/сут. 3,4 раза в день (верный ответ)
- 20-30 мкг/кг в 2 приема
Вопрос 3: Гематологические изменения, характерные для болезни Вильсона:
- анемия (верный ответ)
- лейкопения (верный ответ)
- повышение СОЭ
- снижение ПТИ (верный ответ)
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 4: Для болезни Вильсона характерны:
- гепатомегалия (верный ответ)
- повышение активности печеночных ферментов (верный ответ)
- повышение суточной экскреции меди с мочой (верный ответ)
- снижение уровня церулоплазмина (верный ответ)
- спленомегалия
Вопрос 5: Изменения показателей крови на фоне приема пеницилламина
- анемия (верный ответ)
- лейкопения
- лейкоцитоз
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 6: Изменения со стороны почек при болезни Вильсона:
- нефролитиаз (верный ответ)
- пиелонефрит
- ренальные тубулярные нарушения (верный ответ)
- снижение гломерулярной фильтрации (верный ответ)
Вопрос 7: К какой группе заболеваний относится болезнь Вильсона?
- группа метаболических нарушений (верный ответ)
- группа орфанных заболеваний (верный ответ)
- группа прогрессирующих наследственных заболеваний
- редкое наследственное, аутосомно-рецессивное (верный ответ)
Вопрос 8: Какие УЗ-изменения печени характерны для болезни Вильсона?
- гепатомегалия (верный ответ)
- гипоэхогенные участки (верный ответ)
- диффузная неоднородность паренхимы печени (верный ответ)
- тяжистоть печеночного рисунка
Вопрос 9: Какие изменения выявляются при болезни Вильсона со стороны желудочно-кишечного тракта?
- холелитиаз (верный ответ)
- хронический гепатит (верный ответ)
- цирроз печени (верный ответ)
- язвенная болезнь желудка
Вопрос 10: Какие клинические проявления болезни Вильсона со стороны костно-мышечной системы?
- дегенеративные заболевания суставов (верный ответ)
- остеомаляция (верный ответ)
- остеопороз (верный ответ)
Вопрос 11: Какие неврологические формы различают при болезни Вильсона?
- дрожательно-ригидная (верный ответ)
- ранняя-ригидно-аритмогиперкинетическая (верный ответ)
- экстрапирамидная
- экстрапирамидно-корковая (верный ответ)
Вопрос 12: Какие офтальмологические изменения характерны для болезни Вильсона?
- катаракта
- катаракта в виде «подсолнуха» (верный ответ)
- кольцо Кайзера-Флейшера (верный ответ)
- миопия
Вопрос 13: Какие препараты назначаются при непереносимости пеницилламина у детей?
- ГКС, пеницилламин (верный ответ)
- препараты цинка (верный ответ)
- триентин дигидрохлорид (верный ответ)
- урсодезоксихолевая кислота
Вопрос 14: Какие формы болезни Вильсона различают у детей?
- брюшная
- неврологическая (верный ответ)
- печеночная (верный ответ)
- смешанная (верный ответ)
Вопрос 15: Какое количество меди в печени указывает на наличие болезни Вильсона?
- 100-250 мкг/г сухого вещества
- 50-100 мкг/г сухого вещества
- > 250 мкг/г сухого вещества (верный ответ)
- до 50 мкг/г сухого вещества
Вопрос 16: Какой уровень меди в моче указывает на наличии у пациента болезни Вильсона?
- более 100 мкг/сут (верный ответ)
- более 50 мкг/сут (верный ответ)
- менее 50 мкг/сут
- от 100-1000 мкг/сут (верный ответ)
Вопрос 17: Какой уровень церулоплазмина указывает на наличие у пациента болезни Вильсона?
- от 15-20 мг/дл
- от 20-40 мг/дл
- от 5-15 мг/дл
- снижение менее 15 мг/дл
- снижение менее < 20 мг/дл (верный ответ)
Вопрос 18: Когда можно снизить дозу хелаторов меди?
- после 2х лет патогенетической терапии (верный ответ)
- при нормализации уровня трансаминаз (верный ответ)
- при нормализации уровня трансаминаз, снижении суточной меди < 500 мкг/сут (верный ответ)
- при нормализации уровня церулоплазмина, трансаминаз
Вопрос 19: Когда можно снизить дозу хелаторов меди?
- после 2х лет патогенетической терапии (верный ответ)
- при нормализации уровня трансаминаз (верный ответ)
- при нормализации уровня трансаминаз, снижении суточной меди < 500 мкг/сут (верный ответ)
- при нормализации уровня церулоплазмина, трансаминаз
Вопрос 20: Когда следует назначить препараты второй линии?
- при аллергической реакции на пеницилламин (верный ответ)
- при длительном лечении
- при развитии побочных реакций (верный ответ)
- при усилении неврологической симптоматики (верный ответ)
Вопрос 21: Когда считается проба с Пеницилламином положительной?
- при повышении более 100 мкг/сут
- при повышении более 1000 мкг/сут (верный ответ)
- при повышении более 50 мкг/сут (верный ответ)
- при повышении более 600-800 мкг/сут (верный ответ)
- при повышении в 10 раз от уровня базальной меди (верный ответ)
Вопрос 22: Неврологические расстройства при болезни Вильсона:
- дизартрия (верный ответ)
- нарушение глотания (верный ответ)
- непостоянная ригидность конечностей (верный ответ)
- снижение координации (верный ответ)
- тремор кистей, затруднение письма (верный ответ)
Вопрос 23: Основные клинические проявления болезни Вильсона:
- неврологические нарушения (верный ответ)
- офтальмологические (верный ответ)
- проявления хронического гепатита (верный ответ)
- проявления цирроза печени (верный ответ)
- психические нарушения (верный ответ)
Вопрос 24: Основными диагностическими критериями при болезни Вильсона у детей являются:
- выявление кольца Кайзера-Флейшера (верный ответ)
- повышение активности АЛТ и АСТ (верный ответ)
- повышение активности ГГТ и ЩФ
- повышение суточной экскреции меди с мочой (верный ответ)
- снижение уровня церулоплазмина (верный ответ)
Вопрос 25: Принципы диетотерапии при болезни Вильсона:
- диета стола №5 (верный ответ)
- количество углеводов в рационе питания составляет не менее 189-367 г/сут
- ограничить медьсодержащие продукты (верный ответ)
- содержание белка 40-78 г/сут (верный ответ)
- содержание жиров в рационе - не более 2,5-3 г/кг/сут (верный ответ)
Вопрос 26: С какими болезнями печени необходимо проводить дифференциальный диагноз при болезни Вильсона?
- аутоиммунный гепатит (верный ответ)
- дефицит лизосомной кислой липазы: болезнь накопления эфиров холестерина (верный ответ)
- неалкогольная жировая болезнь печени: стеатогепатит (верный ответ)
- первичный склерозирующий холангит
- цирроз печени неясной этиологии (верный ответ)
Вопрос 27: С каких препаратов следует начать терапию при болезни Вильсона?
- гепатопротекторы
- препараты цинка
- хелаторы меди (верный ответ)
- хелаторы меди, гепатопротекторы (верный ответ)
Вопрос 28: Характерные морфологические признаки изменения печени при болезни Вильсона:
- гликогеновая дегенерация ядер гепатоцитов
- жировая инфильтрация гепатоцитов (верный ответ)
- положительная окраска на медь (верный ответ)
- увеличение размеров клеток Купфера
Вопрос 29: Что такое кольцо Кайзера-Флейшера?
- бронзовая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы (верный ответ)
- зеленовато-желтая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы (верный ответ)
- золотисто-коричневая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы (верный ответ)
- серовато-желтая пигментация десцеметовой мембраны лимба роговицы (верный ответ)
Вопрос 30: Что является патогенетической основой болезни Вильсона?
- нарушение обмена железа
- нарушение обмена меди (верный ответ)
- нарушение обмена меди и цинка
- нарушение обмена цинка
0/0