📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с болезнью Вильсона: классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Оказание медицинской помощи детям с болезнью Вильсона: классификация, клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 33 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Лечебное дело, Неврология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Психотерапия, Ревматология, Скорая медицинская помощь, Терапия, Хирургия, Эндокринология.
Вопрос 1: Абдоминальная форма болезни Вильсона чаще проявляться:
- анизокорией
- инсультом головного мозга
- острым гепатитом (верный ответ)
- синдромом слабости синусового узла
- хроническим гепатитом (верный ответ)
- циррозом печени (верный ответ)
Вопрос 2: Болезнь Вильсона в отечественной литературе также называется:
- болезнью Вильсона-Коновалова (верный ответ)
- болезнью Кайзера-Флейшера
- гепатолентикулярной дегенерацией (верный ответ)
- гепатоцеребральной дистрофией (верный ответ)
Вопрос 3: В каких преимущественно органах и тканях накапливается медь при болезни Вильсона?
- головной мозг (верный ответ)
- печень (верный ответ)
- поджелудочная железа
- роговица глаза (верный ответ)
Вопрос 4: Верхний допустимый уровень потребления меди
- 10 мг
- 15 мг
- 20 мг
- 5 мг (верный ответ)
Вопрос 5: Выделяют следующие формы болезни Вильсона по классификации J.Wаlsh:
- бессимптомная (верный ответ)
- неуточненная
- печеночная (верный ответ)
- смешанная (верный ответ)
- соматогенная
- церебральная (верный ответ)
Вопрос 6: Ген АTP7B отвечает за
- высвобождение меди в тканях
- кодирование медь-транспортирующей АТФ-азы (верный ответ)
- синтез апо-церулоплазмина
- синтез меди в организме
Вопрос 7: Генерация свободных радикалов в результате накопления меди в клетке приводит к:
- истощению клеточных запасов глютатиона и токоферола (верный ответ)
- накоплению гемосидерина
- нарушению метаболизма липидов (верный ответ)
- стимулированию синтеза коллагена (верный ответ)
Вопрос 8: Главной причиной развития болезни Вильсона является нарушение метаболизма
- железа
- кальция
- меди (верный ответ)
- цинка
Вопрос 9: Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов:
- аллерголог-иммунолог
- гастроэнтеролог (гепатолог) (верный ответ)
- окулист (верный ответ)
- онколог
- психолог (верный ответ)
- психоневролог (верный ответ)
- трансплантолог (верный ответ)
Вопрос 10: Дрожательная форма болезни Вильсона проявляется:
- лимфаденопатией
- преобладающим дрожанием (верный ответ)
- развитием ригидности в конце болезни (верный ответ)
- тяжелыми изменениями психики (верный ответ)
- эпилептиформными припадками (верный ответ)
Вопрос 11: Дрожательно-ригидная форма болезни Вильсона проявляется:
- афазией
- дисфагией и дизартрией (верный ответ)
- лимфаденопатией
- одновременным развитием тяжелой ригидности и дрожания (верный ответ)
- панкреатитом
Вопрос 12: К ранним морфологическим изменениям печени при болезни Вильсона относятся:
- гликогеновая дегенерация ядер (верный ответ)
- жировая инфильтрация гепатоцитов (верный ответ)
- накопление гемосидерина в гепатоцитах
- фиброз ткани печени (верный ответ)
- фокальный гепатоцеллюлярный некроз (верный ответ)
Вопрос 13: Какие изменения опорно-двигательного аппарата возникают при болезни Вильсона?
- кальциноз
- остеоартрит (верный ответ)
- остеомаляции (верный ответ)
- остеопороз (верный ответ)
- хондропатии (верный ответ)
Вопрос 14: Кольца Кайзера-Флейшера - это
- дистрофическое заболевание роговицы, возникающее из-за потери поверхностного эпителиального слоя
- мозаичное помутнение хрусталика
- отложение депозитов меди на внутренней поверхности роговицы в десцеметовой оболочке (верный ответ)
- серый или золотой диск на передней оболочке хрусталика, от которого радиально отходят лучи на периферию хрусталика
Вопрос 15: Медная катаракта в виде «подсолнуха» - это
- мозаичное помутнение хрусталика
- образование белковых конгломератов, которые снижают прозрачность хрусталика
- помутнение в коре хрусталика около экватора, центральная часть коры и ядро хрусталика длительное время остаются прозрачными
- серый или золотой диск на передней оболочке хрусталика, от которого радиально отходят лучи на периферию хрусталика (верный ответ)
Вопрос 16: Острый фульминантный гепатит при болезни Вильсона проявляется:
- коагулопатией (верный ответ)
- кумбс-негативной гемолитической анемией (верный ответ)
- печеночной энцефалопатией (верный ответ)
- повышением меди в сыворотке крови и моче (верный ответ)
- повышением уровня неспецифических антител
- хронической обструкцией дыхательных путей
Вопрос 17: От избытка меди в печени происходят патогенные эффекты:
- накопление гемосидерина в гепатоцитах
- накопление триглицеридов в гепатоцитах (верный ответ)
- некроз гепатоцитов (верный ответ)
- окисление липидов, ферментов и белков цитоскелета (верный ответ)
- фиброгенез в печени (верный ответ)
Вопрос 18: Отложение избытка меди в сердечной мышце приводит к формированию:
- аритмий (верный ответ)
- гипертрофии миокарда
- дисфункции синусового узла (верный ответ)
- дополнительных трабекул
- кардиомиопатий (верный ответ)
Вопрос 19: Офтальмологические нарушения при болезни Вильсона включают в себя:
- кольца Кайзера-Флейшера (верный ответ)
- медную катаракту по типу «подсолнух» (верный ответ)
- отслоение сетчатки
- сдавление зрительного нерва
Вопрос 20: Повреждение базальных ганглиев при болезни Вильсона приводит к развитию гипо- или гиперкинетической экстрапирамидной симптоматики в виде:
- акинетико-ригидного синдрома (верный ответ)
- атаксии (верный ответ)
- атрофии мышц губ
- выпадения небного и глоточного рефлекса
- дистонического синдрома (верный ответ)
- тремора (верный ответ)
Вопрос 21: Порог токсичности меди для человека равен
- 100 мг/сутки
- 2 мг/сутки
- 200 мг/сутки (верный ответ)
- 5 мг/сутки
Вопрос 22: При болезни Вильсона наблюдаются психические нарушения:
- депрессии (верный ответ)
- диссоциативное расстройство идентичности
- мании (верный ответ)
- психозы (верный ответ)
- фобии (верный ответ)
Вопрос 23: При болезни Вильсона наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы:
- атрофия мышц губ
- двигательные нарушения (верный ответ)
- дистонические атаки (верный ответ)
- псевдобульбарный синдром (верный ответ)
- расстройство дыхательной системы
Вопрос 24: При болезни Вильсона симптомы нарушения опорно-двигательного аппарата чаще всего локализованы в:
- коленном суставе (верный ответ)
- позвоночнике (верный ответ)
- фалангах пальцев ног
- фалангах пальцев рук
Вопрос 25: Причиной нарушения метаболизма меди при болезни Вильсона являются мутации в гене
- CFTR
- HERC2
- MTHFR
- АТР7В (верный ответ)
Вопрос 26: Продукты питания, наиболее богатые медью:
- дыня
- моллюски, крабы, креветки, устрицы, лобстеры (верный ответ)
- печень (верный ответ)
- соевые бобы, орехи (верный ответ)
Вопрос 27: Ригидно-аритмогиперкинетическая форма болезни Вильсона проявляется:
- анизокорией
- афазией
- дисфагией и дизартрией (верный ответ)
- замедленностью произвольных движений (верный ответ)
- мышечной ригидностью, приводящей к контрактурам (верный ответ)
- снижением мышечного тонуса
Вопрос 28: Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при абдоминальной форме болезни Вильсона составляет:
- 10-15 лет
- 2-3 лет
- 3-5 лет (верный ответ)
- 6-8 лет
Вопрос 29: Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при дрожательно-ригидной форме болезни Вильсона составляет:
- 10-15 лет
- 2-3 лет
- 3-5 лет
- 6 лет (верный ответ)
Вопрос 30: Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при дрожательной форме болезни Вильсона составляет:
- 10-15 лет и больше (верный ответ)
- 2-3 лет
- 3-5 лет
- 6 лет
Вопрос 31: Средняя продолжительность заболевания в отсутствии лечения при ригидно-аритмогиперкинетической форме болезни Вильсона составляет:
- 10-15 лет
- 2-3 лет (верный ответ)
- 3-5 лет
- 6-8 лет
Вопрос 32: Суточная потребность меди составляет
- 1 мг
- 2-4 мг (верный ответ)
- 6-8 мг
- 9-11 мг
Вопрос 33: Транспорт ионов меди в организме осуществляется с помощью белка
- гемоглобина
- транскобаламина
- трансферрина
- церулоплазмина (верный ответ)