📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинико-лабораторная диагностика»
Тест с ответами по теме «Общая вариабельная иммунная недостаточность. Клинико-лабораторная диагностика» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Гастроэнтерология, Гематология, Инфекционные болезни, Общая врачебная практика (семейная медицина), Онкология, Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Терапия, Хирургия.
Вопрос 1: В-клеточные дефекты при ОВИН включают
- Нарушение антиген-зависимой дифференцировки В-клеток (верный ответ)
- Нарушение гомеостаза и выживания В-клеток (верный ответ)
- Нарушение созревания предшественников В-клеток
- Снижение количества переключенных CD27В-клеток памяти (верный ответ)
Вопрос 2: Выберите верные утверждения. GLILD - это
- Гранулематозно-лимфоцитарное заболевание легких (верный ответ)
- Грибковое поражение интерстиция легких
- Интерстициальное поражение легких с лимфоидной инфильтрацией (верный ответ)
- Рецидивирующая бактериальная пневмония
Вопрос 3: Выберите верные утверждения. GLILD характеризуется
- поликлональной лимфоидной инфильтрацией с поражением легких (верный ответ)
- поражением легочного интерстиция с инфильтрацией лимфоцитами (верный ответ)
- формированием гранулем из клеток Пирогова-Лангханса
- формированием неказеозных гранулем (верный ответ)
Вопрос 4: Выберите из нижеприведенного списка пациентов с подозрением на ОВИН
- Интерстициальная пневмония, диарея с рождения, БЦЖ-ит
- Интерстициальное поражение легких, лимфаденопатия (верный ответ)
- Повторные синуситы, гнойные отиты, аутоиммунный гепатит (верный ответ)
- Рецидивирующие пневмонии, лимфаденопатия (верный ответ)
- Частые ОРВИ без осложнений
Вопрос 5: Выберите из списка верные утверждения
- ОВИН характеризуется наличием у больного микобактериальной и грибковой флоры
- ОВИН характеризуется рецидивирующими бактериальными инфекциями (верный ответ)
- ОВИН является вторичным иммунодефицитом, развивающемся на фоне тяжелых инфекционных заболеваний
- ОВИН – первичный иммунодефицит, манифестирующий после 2 лет жизни и во взрослом возрасте (верный ответ)
- При ОВИН развиваются повторные инфекции респираторного тракта с рождения
Вопрос 6: Выберите из списка возбудителей инфекций при ОВИН
- Aspergillus fumigatus
- Candida albicans
- Pneumocystis jirovecii (верный ответ)
- Staphylococcus aureus (верный ответ)
- Streptococcus pneumonia (верный ответ)
Вопрос 7: Выберите из списка пациентов с определенными клиническими проявлениями пациента с подозрением на ОВИН
- БЦЖ-ит, лимфаденопатия, аспергилез легких
- Гемолитическая анемия, повторные бронхиты, лимфаденопатия (верный ответ)
- Расщелина твердого и мягкого нёба, повторные пневмонии с рождения
- Рецидивирующие абсцессы печени
- Телеангиэктазы на коже и бульбарной конъюнктиве, лимфома
Вопрос 8: Выберите из списка пациентов с подозрением на ОВИН
- Нарушение синтеза поствакцинальных антител, CD19 меньше 2% (верный ответ)
- Повышение IgE, снижение IgA, IgM, количество В-клеток в норме
- Повышение количества CD3CD4-CD8- клеток (верный ответ)
- Повышение количества нейтрофилов, уровней IgA, IgM, IgG
- Снижение IgA, IgM, IgG, общее количество Т- и В-клеток в норме (верный ответ)
Вопрос 9: Выберите из списка характеристики ОВИН
- Манифестация наблюдается в возрасте старше 2 лет (верный ответ)
- Первичный иммунодефицит (верный ответ)
- Развивается с одинаковой частотой у лиц мужского и женского пола (верный ответ)
- Тип наследования аутосомно-рецессивный или аутосомно-доминантный (верный ответ)
- Тип наследования – Х-сцепленный
Вопрос 10: Выберите правильное утверждение. Диагноз ОВИН правомочен, если
- исключены все вторичные иммунодефицитные состояния
- исключены все другие формы первичных и вторичных иммунодефицитов (верный ответ)
- нарушен синтез провоспалительных цитокинов и поствакцинальных антител
- у пациента имеется гипогаммаглобулинемия
Вопрос 11: Выберите правильные утверждения, характеризующие общую вариабельную иммунную недостаточность
- Диагноз ОВИН правомочен при исключении других известных форм иммунодефицитов (верный ответ)
- ОВИН – аутосомное заболевание (верный ответ)
- ОВИН – вторичный иммунодефицит
- ОВИН – наследуется сцеплено с полом
- ОВИН – одна из форм первичного иммунодефицита (верный ответ)
Вопрос 12: Выберите среди списка пациентов с подозрением на ОВИН
- Интерстициальная болезнь легких, неспецифический язвенный колит, дефицит CD19 (верный ответ)
- Мозжечковая атаксия, повторные пневмонии, гипогаммаглобулинемия
- Повторные пневмонии, гипогаммаглобулинемия, спленомегалия (верный ответ)
- Рецидивирующие «холодные» абсцессы, экзема
Вопрос 13: Дифференциальный диагноз ОВИН проводится со следующими заболеваниями
- Вторичный иммунодефицит (верный ответ)
- Гипопаратиреоз
- Наследственная агаммаглобулинемия (верный ответ)
- Хроническая гранулематозная болезнь
- Хроническая обструктивная болезнь легких (верный ответ)
Вопрос 14: Для ОВИН характерны дефекты молекул
- BAFF-R (верный ответ)
- CD19 (верный ответ)
- ICOS (верный ответ)
- PI3K-∆
- STAT3
Вопрос 15: Иммунологические нарушения при ОВИН:
- Нарушение синтеза поствакцинальных антител (верный ответ)
- Общее количество В-лимфоцитов чаще в норме (верный ответ)
- Общее количество Т-лимфоцитов в норме (верный ответ)
- Повышение уровня IgE
- Снижение уровней двух и более классов иммуноглобулинов (верный ответ)
Вопрос 16: Иммунологическим лабораторным признаком ОВИН является
- Повышение уровня IgM при нормальном уровне IgG
- Снижение уровней 2 и более классов иммуноглобулинов, один из которых IgG (верный ответ)
- Снижение уровней IgA, IgG, повышение IgE
- Снижение уровня IgA ниже 7 мг/дл
Вопрос 17: Инфекционные процессы при ОВИН характеризуются
- Инфекции легких могут приводить к формированию бронхоэктазов (верный ответ)
- Поражением внутренних органов с формированием абсцессов
- Преобладанием грибковой флоры
- Рецидивированием (верный ответ)
- Смешанной, преимущественно бактериальной флорой (верный ответ)
Вопрос 18: Инфекционные проявления при ОВИН характеризуются
- преобладанием бактериальной и грибковой флоры
- преобладанием микобактериальной флоры
- смешанной флорой с преобладанием бактерий (верный ответ)
- формированием гнойных абсцессов внутренних органов
- формированием пневматоцеле
Вопрос 19: Лабораторным признаком ОВИН является
- Гипериммуноглобулинемия Е
- Нарушение синтеза поствакцинальных антител (верный ответ)
- Резкое снижение количества CD3 клеток
- Снижение хемилюминесценции нейтрофилов
Вопрос 20: Лимфопролиферативные осложнения при ОВИН характеризуются
- Гепатоспленомегалией (верный ответ)
- Поражением кишечника (верный ответ)
- Поражением легких (верный ответ)
- Увеличением периферических лимфоузлов (верный ответ)
Вопрос 21: Лимфопролиферативные осложнения у больных с ОВИН наиболее часто характеризуются
- поражением головного мозга
- поражением лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистыми (верный ответ)
- поражением синовиальной оболочки суставов
- формированием гранулем из клеток Пирогова-Ланганса
Вопрос 22: Назовите диагностические признаки GLILD
- Диффузные асимметричные интерстициальные инфильтраты на КТ легких (верный ответ)
- Морфологически – формирование гнойных микроабсцессов в паренхиме легких
- Морфологически – формирование неказеозных гранулем с лимфоидной инфильтрацией в паренхиме легких (верный ответ)
- Постепенное формирование легочной недостаточности (верный ответ)
- Участки по типу «матового стекла» на КТ легких (верный ответ)
Вопрос 23: Назовите клинические проявления, характерные для ОВИН
- Лимфаденопатия (верный ответ)
- Микроцефалия
- Повторные бактериальные пневмонии (верный ответ)
- Рецидивирующий гнойный синусит (верный ответ)
Вопрос 24: Назовите молекулы, дефекты которых приводят к развитию ОВИН
- CD19 (верный ответ)
- CD3
- ICOS (верный ответ)
- TACI (верный ответ)
- WASP
Вопрос 25: Назовите наиболее частые аутоиммунные осложнения при ОВИН
- Аутоиммунная тромбоцитопения (верный ответ)
- Болезнь Крона (верный ответ)
- Витилиго
- Гемолитическая анемия (верный ответ)
Вопрос 26: Назовите наиболее частые инфекционные процессы при ОВИН
- Абсцесс печени
- БЦЖ-ит
- Бактериальный энтероколит (верный ответ)
- Пневмония (верный ответ)
- Синусит (верный ответ)
Вопрос 27: Назовите наиболее частые клинические осложнения при ОВИН
- GLILD (верный ответ)
- Абсцесс печени
- Грибковый дерматит
- Лимфаденопатия (верный ответ)
- Повторные гнойные синуситы (верный ответ)
Вопрос 28: Назовите пациента с подозрением на ОВИН
- Уровень IgE резко повышен
- Уровни IgA, IgE резко повышены, IgM – снижен, IgG - норма
- Уровни IgA, IgG резко снижены, IgM повышен, CD19 – норма (верный ответ)
- Уровни IgA, IgM, IgG резко снижены уровень CD3 и CD19 резко снижен
Вопрос 29: Назовите среди нижеуказанных больных пациента с подозрением на ОВИН
- Микроцефалия с рождения, повторные бронхиты и отиты с 3 месяцев
- Рецидивирующие бронхиты, пневмонии, гнойные лимфадениты, стафилодермия с рождения
- Рецидивирующие пневмонии с 7 лет, гнойные синуситы с 9 лет (верный ответ)
- Шаткость походки с 1 года, повторные бронхиты с 8 месяцев
Вопрос 30: Наиболее часто лимфопролиферативные процессы при ОВИН поражают
- Головной мозг
- Легкие (верный ответ)
- Печень
- Сердце
- Синовиальную оболочку суставов
Вопрос 31: Наиболее частый вариант наследования ОВИН
- Аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- Вторичный ИД, не передается по наследству
- Трансформируется из другой формы ПИД, не передается по наследству
- Х-сцепленный
Вопрос 32: Наиболее частым аутоиммунным проявлением при ОВИН является
- Алопеция
- Аутоиммунные цитопении (верный ответ)
- Аутоиммунный гепатит
- Системная красная волчанка
Вопрос 33: ОВИН - это
- вторичный иммунодефицит
- первичный иммунодефицит, характеризующийся дефектом синтеза антител и клеточного иммунитета (верный ответ)
- первичный иммунодефицит, характеризующийся нарушением созревания и дифференцировки Т-клеток
- результат воздействия ионизирующей радиации
Вопрос 34: ОВИН следует исключать у следующих пациентов
- Лимфаденопатия, спленомегалия, повторные гнойные эндобронхиты с 15 лет, агаммаглобулинемия (верный ответ)
- Повторные ОРВИ, осложненные обструктивным бронхитом, иммунограмма в норме
- Повторные пневмонии с 2 месяцев, агаммаглобулинемия
- Рецидивирующие гнойные синуситы с 4 лет, гипогаммаглобулинемия (верный ответ)
Вопрос 35: ОВИН характеризуется следующими клиническими проявлениями
- наиболее часто манифестация наступает после 2 лет (верный ответ)
- характерно формирование «холодных» абсцессов
- характерны рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой (верный ответ)
- частые аутоиммунные и лимфопролиферативные осложнения (верный ответ)
- частые микобактериальные инфекции
Вопрос 36: Основной дефект В-клеток при ОВИН включает
- нарушение антиген-зависимой терминальной дифференцировки В-клеток в герминативных центрах (верный ответ)
- нарушение созревания В-клеток в костном мозг
- нарушение созревания лимфоидного предшественника
- нарушение формирования В-клеточного рецептора
Вопрос 37: Основные Т-клеточные дефекты при ОВИН
- Нарушение селекции Т-клеток
- Нарушение формирования Т-клеточного рецептора
- Нарушения пролиферативного ответа Т-клеток на митогены и антигены (верный ответ)
- Повышение количества хронически-активированных цитотоксических Т-клеток (верный ответ)
Вопрос 38: Пациенты с ОВИН характеризуются следующими клиническими проявлениями
- БЦЖ-ит
- аутоиммунная гемолитическая анемия (верный ответ)
- интерстициальная болезнь легких (верный ответ)
- повторные гнойные инфекции легких (верный ответ)
- спленомегалия (верный ответ)
Вопрос 39: Развитие ОВИН связано с дефектом
- BTK
- ICOS (верный ответ)
- WAS-протеина
- НАДФ-Н оксидазы
Вопрос 40: С какими проявлениями необходимо исключать у пациента ОВИН?
- Гипотрофия, БЦЖ-ит, диарея
- Микроцефалия, повторные бронхиты, гнойные отиты
- Рецидивирующие бактериальные инфекции респираторного тракта, кожи и ЖКТ (верный ответ)
- Тромбоцитопения с раннего возраста, экзема, повторные пневмонии
Вопрос 41: Среди дефектов, выявленных при ОВИН, наиболее часто встречается дефект
- BAFF-R
- CD19
- CD20
- CD81
- TACI (верный ответ)
Вопрос 42: Функция BAFF-R
- Выживание и дифференцировка В-клеток (верный ответ)
- Дифференцировка Т-хелперов
- Переключение классов иммуноглобулинов
- Распознавание антигена
- Созревание гранулоцитов
Вопрос 43: Функция CD19
- Апоптоз
- Выживание и дифференцировка В-клеток
- Костимуляция проведения сигнала от В-клеточного рецептора (верный ответ)
- Распознавание антигенов
Вопрос 44: Функция ICOS
- Антиген-независимая дифференцировка В-клеток
- Дифференцировка и выживание Т-лимфоцитов (верный ответ)
- Обеспечение кислородного взрыва в нейтрофилах
- Позитивная селекция Т-клеток
- Распознавание антигенов
Вопрос 45: Функция TACI
- Обеспечение выживания и созревания В-лимфоцитов (верный ответ)
- Обеспечение выживания и созревания Т-лимфоцитов
- Обеспечение кислородного взрыва в нейтрофилах
- Обеспечивает Апоптоз