✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Нефропатический цистиноз»
Тест с ответами по теме «Нефропатический цистиноз» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 41 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Нефрология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: В качестве терапии поражения глаз при цистинозеприменяется(ются)
- глазной гель с декспантенолом
- глазные капли с цистеамином (верный ответ)
- хирургическое лечение
- глазные капли с дексаметазоном и антибиотиком
Вопрос 2: В лечении нефропатического цистиноза применяют следующие терапевтические подходы
- трансплантация сердца
- трансплантация легких
- трансплантация генетически модифицированных собственных гемопоэтических стволовых клеток (верный ответ)
- двусторонняя нефрэктомия в раннем возрасте
Вопрос 3: Внепочечные осложнения цистиноза
- сахарный диабет (верный ответ)
- острая надпочечниковая недостаточность
- нефрогенный несахарный диабет
- острый цистит
Вопрос 4: Дисфункция эпителиальных клеток какой части канальцевого аппарата почки может проявляться в виде синдрома Фанкони (Де Тони-Дебре)?
- дистального извитого канальца
- петли Генле
- проксимального извитого канальца (верный ответ)
- собирательных трубочек
Вопрос 5: Дифференциальную диагностику цистиноза нужно проводить с
- синдромом Альпорта
- синдромом Барттера
- нефротическим синдромом
- галактоземией (верный ответ)
Вопрос 6: Для взрослой формы цистиноза характерно
- поражение глаз без вовлечения других органов (верный ответ)
- поражение печени, селезенки, кишечника
- развитие бронхиальной астмы
- развитие полиэндокринопатии с нарушением функции щитовидной, поджелудочной, половых желез
Вопрос 7: Для диагностики специфического поражения глаз при нефропатическомцистинозе необходимо проведение
- измерения внутриглазного давления
- осмотра глазного дна
- осмотра роговицы в щелевой лампе (верный ответ)
- ультразвукового исследования глаз
Вопрос 8: Для диагностики цистиноза применяется
- молекулярно-генетическое исследование (верный ответ)
- нефросцинтиграфия
- экскреторная цистоуретерография
- компьютерная томография
Вопрос 9: Изменения в моче при нефропатическом цистинозе
- макрогематурия
- лейкоцитурия, бактериурия
- цистинурия
- глюкозурия, аминоацидурия (верный ответ)
Вопрос 10: К осложнениям нефропатическогоцистиноза можно отнести
- компрессионные переломы тел позвонков
- макрогематурию
- мочекаменную болезнь с цистиновыми конкрементами
- почечную недостаточность (верный ответ)
Вопрос 11: К поздним экстраренальным проявлениям цистиноза относятся
- гипотиреоз, поражение ЦНС, миопатия, гипогонадизм (верный ответ)
- глаукома, кардиомиопатия, тугоухость, артрит
- мочекаменная болезнь, катаракта, артериальная гипертензия, сколиоз
- панкреонекроз, артериальная гипертензия, астигматизм, ихтиоз
Вопрос 12: Назначение гормона роста при нефропатическом цистинозе рекомендовано
- при росте ниже 3-го перцентиля и скорости роста ниже 25-го перцентиля вне зависимости от состояния зон роста
- при росте ниже 3-го перцентиля и скорости роста ниже 25-го перцентиля при наличии открытых эпифизов (верный ответ)
- при росте ниже 25г-о перцентиля и скорости роста ниже 25-го перцентиля при наличии открытых эпифизов
- при росте ниже 25-го перцентиля и скорости роста ниже 25-го перцентиля вне зависимости от состояния зон роста
Вопрос 13: Наиболее частой поломкой гена CTNS при нефропатическом цистинозе в европейской популяции является
- нонсенс-мутация
- крупная делеция 57 кб (верный ответ)
- миссенс-мутация
- синонимичная нуклеотидная замена
Вопрос 14: Наиболее частой причиной вторичного синдрома Фанкони (Де Тони-Дебре) является
- нефропатический цистиноз (верный ответ)
- пневмония
- сахарный диабет
- острый пиелонефрит
Вопрос 15: Нефропатический цистиноз принадлежит к группе
- митохондриальных болезней
- гемохроматозов
- лизосомных болезней накопления (верный ответ)
- гликогенозов
Вопрос 16: Нефропатический цистиноз является заболеванием
- X-сцепленным
- аутосомно-рецессивным (верный ответ)
- митохондриальным
- аутосомно-доминантным
Вопрос 17: Нефропатический цистиноз является заболеванием
- вирусным
- аутоиммунным
- микробно-воспалительным
- генетически-детерминированным (верный ответ)
Вопрос 18: Обнаружение кристаллов цистина в роговице подтверждает диагноз
- нефропатический цистиноз (верный ответ)
- мочекаменная болезнь
- первичная гипероксалурия
- тирозинемия
Вопрос 19: Обнаружение кристаллов цистина в трансплантате почки может объясняться
- заносом кристаллов лейкоцитами и макрофагами реципиента (верный ответ)
- возвратом заболевания в трансплантат
- течением цистинурии у реципиента
- синтезом цистина подоцитами в трансплантате
Вопрос 20: Оценка адекватности дозы при терапии нефропатического цистинозацистеамином проводится с помощью определения
- концентрации креатинина крови
- pH свежевыпущенной мочи
- концентрации цистина в моче
- концентрации цистина в лейкоцитах крови (верный ответ)
Вопрос 21: Пациенты с нефропатическим цистинозом получают лечение цистеамином
- только первые три года после установления диагноза
- пожизненно (верный ответ)
- только до трансплантации почки
- только после трансплантации почки
Вопрос 22: Первые признаки инфантильного нефропатического цистиноза проявляются
- после 20 лет
- после 10 лет
- на 1 году жизни (верный ответ)
- после 5 лет
Вопрос 23: Препаратом для патогенетической терапии нефропатическогоцистиноза является
- левокарнитин
- цисплатин
- индометацин
- цистеамин (верный ответ)
Вопрос 24: При коррекции гипогалиемии начальная доза орального калия хлорида составляет
- 0,5-1 ммоль/кг/сутки
- 5-6 ммоль/кг/сутки
- 2-3 ммоль/кг/сутки (верный ответ)
- 10-12 ммоль/кг/сутки
Вопрос 25: При нефропатическом цистинозе внутриклеточное накопление цистина происходит в
- ядре
- цитоплазме
- лизосомах (верный ответ)
- митохондриях
Вопрос 26: При отсутствии специфической терапии нефропатического цистиноза почечная недостаточность развивается
- после 20 лет
- после 50 лет
- до 10 лет (верный ответ)
- после 30 лет
Вопрос 27: Причиной развития нефропатического цистиноза является
- нарушение метаболизма глиоксилата печени
- резистентность собирательных трубочек к антидиуретическому гормону
- снижение активности лактазы
- дисфункция цистинозина, вследствие мутаций в гене CTNS (верный ответ)
Вопрос 28: Раннее осложнение со стороны глаз при цистинозе
- глаукома
- фотофобия (верный ответ)
- увеит
- катаракта
Вопрос 29: Распространенность цистиноза в популяции
- 1 : 500 000
- 1 : 200 000 (верный ответ)
- 1 : 1 000 000
- 1 : 10 000 000
Вопрос 30: С целью снижения потерь воды при синдроме Фанкони возможно применение
- цистеамина
- левотироксина
- альфакальцидола
- индометацина (верный ответ)
Вопрос 31: Самой тяжелой клинической формой цистиноза является
- взрослая
- ювенильная
- все формы заболевания
- инфантильная нефропатическая (верный ответ)
Вопрос 32: Синдром Фанкони (Де Тони-Дебре) характеризуется
- рахитическими деформациями скелета, метаболическим ацидозом, гипофосфатемией, фосфатурией, глюкозурией, аминоацидурией (верный ответ)
- гипергликемией
- гипертермией, лейкоцитурией, бактериурией, повышением СРБ
Вопрос 33: Синдром Фанкони характерен для
- ренального несахарного диабета
- синдрома Барттера
- врожденного нефротического синдрома
- нефропатического цистиноза (верный ответ)
Вопрос 34: Снижение потребности в фосфатах при нефропатическом цистинозе с возрастом можно объяснить
- завершением активной фазы роста
- приспособлением организма к низким концентрациям фосфатов в крови
- снижением функции почек по клубочковой фильтрации (верный ответ)
- восстановлением функции канальцев
Вопрос 35: Стартовая доза кальцитриола или альфакальцидола при синдроме фанкони
- 0,1-0,75 мкг в день (верный ответ)
- 1-1,25 мкг в день
- 1,75-2 мкг в день
- 1,25-1,75 мкг в день
Вопрос 36: У каких специалистов должен наблюдаться пациент с цистинозом?
- нефролог, офтальмолог, эндокринолог (верный ответ)
- гастроэнтеролог, невролог, ЛОР
- невролог, диетолог, сурдолог
- кардиолог, сурдолог, дерматолог
Вопрос 37: Фертильность пациентов с цистинозом
- женское бесплодие
- мужской гипогонадизм (верный ответ)
- женское и мужское бесплодие
- нормальная беременность и роды редки, но возможны (верный ответ)
Вопрос 38: Форма рахита при цистинозе отличается
- чувствительностью к обычным дозам колекальциферола
- резистентностью к обычным дозам колекальциферола (верный ответ)
- отсутствием чувствительности к любым дозам колекальциферола
- чувствительностью к низким дозам колекальциферола
Вопрос 39: Формирование нефрокальциноза возможно при
- нефропатическом цистинозе (верный ответ)
- синдроме Альпорта
- ренальной глюкозурии
- инфекции мочевыводящих путей
Вопрос 40: Целевой концентрацией фосфатов при нефропатическом цистинозе является показатель (ммоль/л)
- 1,0-1,2 (верный ответ)
- 0,6-0,8
- 0,3-0,5
- 1,4-1,5
Вопрос 41: Экстраренальное отложение кристаллов цистина при нефропатическом цистинозе включает
- миндалины
- роговицу, конъюнктиву, щитовидную железу, поджелудочную железу, печень, селезёнку, кишечник (верный ответ)
- легкие
- околоносовые пазухи, лабиринт внутреннего уха
0/0