Тест с ответами по теме «Наследственный сфероцитоз у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 41 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.
Вопрос 1: В тяжелых случаях при наследственном сфероцитозе могут быть жалобы на
- боль в горле
- головную боль
- тяжесть в ногах
- увеличение живота (верный ответ)
Вопрос 2: Все пациенты с тяжелым и среднетяжелым течением наследственного сфероцитоза нуждаются в саплементации фолиевой кислотой в дозе
- 1-5 мг/сут (верный ответ)
- 10-15 мг/сут
- 15-20 мг/сут
- 5-10 мг/сут
Вопрос 3: Для постановки диагноза наследственный сфероцитоз наиболее информативны
- ЭМА-тест (верный ответ)
- денситометрия
- криогемолиз (верный ответ)
- эктацитометрия (верный ответ)
Вопрос 4: Измененная морфология и более короткая продолжительность жизни эритроцитов при наследственном сфероцитозе связана с
- бактериальной инфекцией
- воздействием вируса Эпштейна-Барр
- дефицитом или дисфункцией одного из элементов цитоскелета эритроцита (верный ответ)
- иммунным дефицитом
Вопрос 5: Исследование обмена железа у взрослых при средне тяжелых формах и у пациентов после спленэктомии проводится
- 1 раз в 2 года
- 1 раз в год (верный ответ)
- 2 раза в год
- 4 раза в год
Вопрос 6: Исследование общего анализа крови с подсчетом ретикулоцитов при легкой форме наследственного сфероцитоза у взрослых проводится
- 1 раз в год
- 2 раза в год
- 4 раза в год
- не проводится (верный ответ)
Вопрос 7: К методам лабораторной диагностики при наследственном сфероцитозе относятся
- ЭМА-тест (верный ответ)
- биохимический анализ крови (верный ответ)
- общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов и морфологической оценкой эритроцитов (верный ответ)
- определение иммуноглобулинов А, M, G
- осмотическая резистентность эритроцитов (верный ответ)
Вопрос 8: Как дополнительный лабораторный тест при наследственном сфероцитозе является
- измерение осмотической стойкости эритроцитов (верный ответ)
- исследование ревматоидных факторов в крови
- исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови
- определение концентрации С-реактивного белка в сыворотке крови
Вопрос 9: Как наиболее информативный метод в диагностике осложнений проводимой заместительной терапии эритроцитной массой при наследственном сфероцитозе в тяжелых случаях заболевания рекомендуется
- УЗИ печени и сердца
- компьютерная томография
- магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т2 печени и сердца (верный ответ)
- рентгенография
Вопрос 10: Какому классу по МКБ-10 соответствует наследственный сфероцитоз?
- D50-D89 (верный ответ)
- Q00-Q99
- S00-T98
- М00-М99
Вопрос 11: Клинические проявления наследственного сфероцитоза в типичных случаях
- анемия (верный ответ)
- гепатомегалия
- желтуха (верный ответ)
- спленомегалия (верный ответ)
Вопрос 12: Наследование наследственного сфероцитоза в примерно 75% случаев
- Х-связанное рецессивное наследование
- аутосомно-доминантное (верный ответ)
- аутосомно-рецессивное
- только спорадические случаи
Вопрос 13: Наследственный сфероцитоз чаще встречается
- одинаково у детей обоего пола (верный ответ)
- у девочек
- у мальчиков
Вопрос 14: Наследственный сфероцитоз – это:
- злокачественное лимфопролиферативное заболевание
- наследственная гемолитическая анемия вследствие генетически обусловленного дефекта мембраны эритроцитов (верный ответ)
- поликлональное лимфопролиферативное заболевание
- системное заболевание соединительной ткани
Вопрос 15: Начало желчнокаменной болезни при наследственном сфероцитозе приходиться на возраст
- от 10 до 15 лет
- от 2 до 4 лет (верный ответ)
- от 30 до 40 лет
- от 5 до 7 лет
Вопрос 16: Общий осмотр пациента с наследственным сфероцитозом подразумевает
- выявление врожденных аномалий развития (верный ответ)
- измерение роста и массы тела (верный ответ)
- оценку наличия вторичных половых признаков в соответствующем возрасте (верный ответ)
- оценку общего физического состояния (верный ответ)
- пальпацию органов брюшной полости с измерением размеров печени и селезенки (верный ответ)
Вопрос 17: Осложнением наследственного сфероцитоза является
- гипертрофия лимфатических узлов различной локализации
- головные боли
- желчнокаменная болезнь (верный ответ)
- мочекаменная болезнь
Вопрос 18: Основные жалобы при наследственном сфероцитозе
- бледность различной интенсивности в зависимости от тяжести заболевания (верный ответ)
- головные боли
- желтуха (верный ответ)
- изменение цвета мочи (верный ответ)
Вопрос 19: Отмена хелаторной терапии производится при достижении ферритина в сыворотке
- 1000 мкг/л
- 1600 мкг/л
- 600 мкг/л (верный ответ)
- 800 мкг/л
Вопрос 20: Перед проведением спленэтомии все пациенты должны быть вакцинированы
- в полном объеме в соответствии с Национальным календарем прививок (верный ответ)
- гемофильной тип В инфекции (верный ответ)
- менингококковой инфекции (верный ответ)
- против пневмококковой инфекции (верный ответ)
Вопрос 21: По степени тяжести наследственный сфероцитоз разделяют на
- бессимптомную форму (верный ответ)
- клиническую форму
- крайнетяжелую форму
- легкую форму (верный ответ)
- субклиническую форму (верный ответ)
Вопрос 22: По характеру течения наследственный сфероцитоз принято разделять на
- кризовое течение (верный ответ)
- латентное течение
- острый гемолиз
- хронический гемолиз (верный ответ)
Вопрос 23: Показанием к спленэктомии при наследственном сфероцитозе является
- легкая форма – при наличии камней в желчном пузыре при одномоментном выполнении спленэктомии и холецистэктомии в любом возрасте старше 6 лет (верный ответ)
- среднетяжелая форма в возрасте 6-12 лет (верный ответ)
- тяжелая форма в возрасте до 3 лет
- тяжелая форма в возрасте не ранее 3 лет (верный ответ)
Вопрос 24: При наследственном сфероцитозое могут иметься следующие признаки гемолиза
- повышение Лактатдегидрогеназы (верный ответ)
- повышение билирубина (верный ответ)
- ретикулоцитоз (верный ответ)
- снижение Лактатдегидрогеназы
Вопрос 25: При сборе анамнеза необходимо выяснять
- были ли особенности течения периода новорожденности (интенсивная и/или затянувшаяся желтуха) (верный ответ)
- были ли случая мертворождения в семье (верный ответ)
- наличие мочекаменной болезни
- наличие у близких родственников и членов семьи эпизодов желтухи различной степени выраженности (верный ответ)
- наличие эпизодов глубокого снижения гемоглобина на фоне вирусной инфекции (верный ответ)
Вопрос 26: При тяжелой форме наследственного сфероцитоза у детей раннего возраста (до 3-х лет) могут требоваться заместительные трансфузии эритроцитной массы с частотой
- 1 раз в 3 месяца
- 1 раз в 6 месяцев
- 1 раз в месяц (верный ответ)
- 1 раз неделю
Вопрос 27: При эритроцитометрии у больных с наследственным сфероцитозом
- индекс сферичности повышен
- индекс сферичности снижен (верный ответ)
- кривая Прайс-Джонса сдвинута влево (верный ответ)
- средний диаметр эритроцитов повышен
- средний диаметр эритроцитов снижен (верный ответ)
Вопрос 28: Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) в режиме Т2* печени и сердца рекомендуется в случае, если пациент получает заместительную терапию эритроцитной массой и ферритин сыворотки у него составляет
- более 1500 мкг/л (верный ответ)
- более 4500 мкг/л
- более 500 мкг/л
- менее 1500 мкг/л
Вопрос 29: Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости для оценки размеров органов имеет уровень убедительности рекомендаций:
- D
- А
- В
- С (верный ответ)
Вопрос 30: Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для
- выявления дополнительных долек селезенки (верный ответ)
- выявления камней в желчном пузыре (верный ответ)
- оценки размеров органов (верный ответ)
- расчета эритроцитарных индексов
Вопрос 31: Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется для:
- назначения лекарственной терапии
- назначения физиотерапевтического лечения
- определения объема оперативного вмешательства (верный ответ)
- прогнозирования сроков оперативного лечения (верный ответ)
Вопрос 32: Распространенность желчнокаменной болезни у больных наследственным сфероцитозом зависит от
- генотипа заболевания (верный ответ)
- количества жидкости, выпиваемой за день
- пищевых привязанностей больного (верный ответ)
- физических нагрузок
Вопрос 33: Ребенку с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен проводиться биохимический анализ крови
- 1 раз в год (верный ответ)
- 1 раз в месяц
- 2 раза в год
- 4 раза в год
Вопрос 34: Ребенок с легкой формой наследственного сфероцитоза должен проходить ультразвуковое исследование органов брюшной полости каждые(й)
- 1 год
- 2-3 года
- 3-5 лет (верный ответ)
- 5-7 лет
Вопрос 35: Ребенок с наследственным сфероцитозом легкой и средне тяжелой формой должен наблюдаться гематологом
- 1 раз в год (верный ответ)
- 1 раз в месяц
- 2 раза в год
- 4 раза в год
Вопрос 36: Рекомендация использовать электрофорез белков мембраны эритроцитов имеет уровень убедительности доказательств
- D
- А
- В (верный ответ)
- С
Вопрос 37: Рекомендация сопровождать трансфузионную терапию эритроцитной массой адекватной хелаторной терапией имеет уровень убедительности доказательств
- D
- А (верный ответ)
- В
- С
Вопрос 38: Синонимом термина «Наследственный сфероцитоз» является
- болезнь Гиршпрунга
- болезнь Кастлемана
- болезнь Крона
- синдром Минковского-Шоффара (верный ответ)
Вопрос 39: Точный диагноз наследственный сфероцитоз может быть поставлен на основе
- клинических данных (верный ответ)
- положительного результата стандартных тестов (верный ответ)
- семейного анамнеза (верный ответ)
- эритроцитарных индексов (верный ответ)
Вопрос 40: Трансфузии эритроцитной массы при наследственном сфероцитозе рекомендуется при снижении Hb менее
- 60 г/л (верный ответ)
- 70 г/л
- 80 г/л
- 90 г/л
Вопрос 41: Трансфузионную терапию эритроцитной массой рекомендовано сопровождать адекватной хелаторной терапией для поддержания ферритина сыворотки в диапазоне
- 1000-1500 мкг/л
- 1800-2000 мкг/л
- 400-600 мкг/л
- 800-1000 мкг/л (верный ответ)
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ