📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотек (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024»
Тест с ответами по теме «Наследственный ангиоотек (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 70 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Акушерство и гинекология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Гематология, Генетика, Гериатрия, Гигиена детей и подростков, Гигиена труда, Дерматовенерология, Детская кардиология, Детская онкология, Детская урология-андрология, Детская хирургия, Детская эндокринология, Инфекционные болезни, Кардиология, Колопроктология, Лабораторная генетика, Лечебное дело, Неврология, Нейрохирургия, Неонатология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Общая гигиена, Онкология, Ортодонтия, Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пластическая хирургия, Психиатрия, Пульмонология, Ревматология, Сердечно-сосудистая хирургия, Скорая медицинская помощь, Стоматология детская, Стоматология общей практики, Стоматология общей практики (после специалитета), Стоматология ортопедическая, Стоматология терапевтическая, Стоматология хирургическая, Терапия, Торакальная хирургия, Травматология и ортопедия, Трансфузиология, Урология, Фтизиатрия, Функциональная диагностика, Хирургия, Челюстно-лицевая хирургия, Эндокринология, Эндоскопия.
Вопрос 1: Абдоминальные атаки при наследственном ангиоотёке проявляются
- гипертермией
- горечью во рту
- рвотой (верный ответ)
- диареей или запором (верный ответ)
- болями в животе различной интенсивности (верный ответ)
- отеком языка
Вопрос 2: Ангиоотёк – это
- локализованный, длительно текущий, хронический отёк кожи или слизистых оболочек
- локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк кожи или слизистых оболочек (верный ответ)
- локализованный, остро возникающий, транзиторный, склонный к рецидивированию отёк стенок сосудов различного калибра
Вопрос 3: Беременным женщинам с наследственным ангиоотёком I и II типов для снижения риска осложнений рекомендуется совместное ведение беременности под наблюдением врача-акушера-гинеколога и
- врача-аллерголога-иммунолога (верный ответ)
- врача-оториноларинголога
- врача-генетика
- врача-хирурга
- врача-анестезиолога-реаниматолога
- врача-терапевта/педиатра
Вопрос 4: В норме у детей до 1 года уровни С1-ингибитора и его функциональной активности
- значительно выше, чем у взрослых
- значительно ниже, чем у взрослых (верный ответ)
- такой же как у взрослых
Вопрос 5: В основе развития симптомов наследственного ангиоотёка (I и II типов) с дефицитом С1-ингибитора лежит накопление
- серотонина
- гистамина
- брадикинина (верный ответ)
- фактор некроза опухоли альфа
Вопрос 6: В случае, если у пациента выявлена патогенная мутация в гене SERPING1
- проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и его функциональной не является обязательным (верный ответ)
- требуется провести исследование только уровня С1-ингибитора в крови или функциональной активности С1-ингибитора в крови
- проведение повторного исследования уровня С1-ингибитора в крови и его функциональной является обязательным
Вопрос 7: Взрослым и детям старше 12 лет с наследственным ангиоотёком I и II типов при необходимости проведения долгосрочной профилактики в качестве первой линии рекомендуется назначение препарата (для подкожного введения)
- даназола
- ланаделумаба (верный ответ)
- ритуксимаба
- ингибитора С1-эстеразы человека (верный ответ)
- икатибанта
Вопрос 8: Взрослым пациентам и детям, достигшим V стадии полового созревания по Таннеру, с наследственным ангиоотёком I и II типов, при необходимости проведения долгосрочной профилактики развития ангиоотёка рекомендуется назначение
- свежезамороженной плазмы
- даназола (верный ответ)
- эпинефрина
- ритуксимаба
Вопрос 9: Всем взрослым пациентам с дефицитом С1-ингибитора и рецидивирующими ангиоотёками без крапивницы, но без семейного анамнеза или выявленной мутации в гене SERPING1 для исключения приобретенного ангиоотёка рекомендуется исследование в крови
- уровня С3 фракции компонента комплемента
- уровня С2 фракции компонента комплемента
- уровня С4 фракции компонента комплемента
- уровня С1q фракции компонента комплемента (верный ответ)
- наличия антител к С1q (верный ответ)
Вопрос 10: Всем пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк при расхождении данных клинической картины и результатов лабораторных исследований или при сомнительных результатах лабораторных тестов с целью поиска клинически-значимых мутаций для подтверждения диагноза рекомендуется проведение
- выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6
- молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной мультиплексной амплификации лигированных зондов (верный ответ)
- исследование концентрации комплемента в крови
Вопрос 11: Всем пациентам с установленным диагнозом наследственный ангиоотёк для контроля течения заболевания, коррекции терапии, своевременного выявления и контроля осложнений рекомендуется проведение консультаций врача-аллерголога-иммунолога
- каждые 4 месяца
- не чаще 1 раза в год
- не реже 2 раз в год
- не реже 1 раза в год (верный ответ)
Вопрос 12: Всем пациентам-пробандам с подозрением на наследственный ангиоотёк для подтверждения диагноза рекомендуется проведение
- исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови
- исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови в сочетании с проведением молекулярно-генетического исследования мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной мультиплексной амплификации лигированных зондов (верный ответ)
- двукратного исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови (верный ответ)
- трехкратного исследования уровня ингибитора С1-эстеразы (С1-INH) в крови и определение функциональной активности С1-эстеразного ингибитора в крови
Вопрос 13: Всем родственникам (в особенности детям) пациента с наследственным ангиоотёком с нормальным уровнем С1-ингибитора (даже при отсутствии клинических проявлений заболевания) с целью своевременной диагностики наследственного ангиоотёка рекомендуется
- исследования уровня С1q фракции компонента комплемента
- исследование уровня С4 фракции компонента комплемента
- поиск ранее выявленной у пробанда патогенной мутации молекулярно-генетическими методами (верный ответ)
Вопрос 14: Всем родственникам пациентов с наследственным ангиоотёком с подтвержденным молекулярно-генетическими методами диагнозом с целью проведения медико-генетического консультирования для планирования семьи рекомендуется консультация
- врача-аллерголога-иммунолога
- врача-терапевта/педиатра
- врача-хирурга
- врача-генетика (верный ответ)
Вопрос 15: Детям до 1 года, у которых есть клинические признаки наследственного ангиоотёка и/или есть семейный анамнез наследственного ангиоотёка, для ранней постановки диагноза рекомендуется проводить
- молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене SERPING1 в крови методами секвенирования и количественной мультиплексной амплификации лигированных зондов (верный ответ)
- исследование уровня ингибитора С1-эстеразы в крови
- исследование концентрации комплемента в пуповинной крови доношенных новорожденных
- исследование функциональной активности С1-эстазного ингибитора в крови
Вопрос 16: Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка для пациентов с клиническими проявлениями наследственного ангиоотёка, у которых есть член семьи с подтвержденным диагнозом наследственный ангиоотёк и установленным типом являются
- уровень С1- ингибитора и его функциональной активности в двух исследованиях не снижены, или их снижение диагностически незначимо
- выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6
- выявление патогенной мутации в гене SERPING1 (как у родственника) (верный ответ)
- диагностически значимое снижение С1- ингибитора и/или его функциональной активности (верный ответ)
- ангиоотёки верхних дыхательных путей (верный ответ)
- рецидивирующие ангиоотёки (верный ответ)
Вопрос 17: Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка для пациентов с клиническими проявлениями наследственного ангиоотёка, у которых есть член семьи с подтвержденным диагнозом наследственный ангиоотёк с нормальным уровнем С1-ингибитора являются
- уртикарная эритема
- ангиоотёки верхних дыхательных путей (верный ответ)
- рецидивирующие абдоминальные атаки (верный ответ)
- рецидивирующие ангиоотёки (верный ответ)
- выявление патогенной мутации в одном из генов (как у родственника): плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6 (верный ответ)
- выявление патогенной мутации в гене SERPING1 (как у родственника)
Вопрос 18: Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка с дефицитом уровня С1-ингибитора для первого пациента в семье являются
- выявление патогенной мутации в гене SERPING1 (верный ответ)
- маргинальная эритема
- рецидивирующие периферические ангиоотёки (верный ответ)
- выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1
- диагностически значимое снижение С1- ингибитора и/или его функциональной активности в повторных исследованиях (верный ответ)
- ангиоотёки верхних дыхательных путей (верный ответ)
Вопрос 19: Диагностическими критериями наследственного ангиоотёка с нормальным уровнем С1-ингибитора для первого пациента в семье являются
- рецидивирующие абдоминальные атаки (верный ответ)
- выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6 (верный ответ)
- уртикарная эритема
- наличие семейного анамнеза заболевания (симптомы более, чем у 2-х членов семьи) (верный ответ)
- выявление патогенной мутации в гене SERPING1
- уровень С1- ингибитора и его функциональной активности в двух исследованиях не снижены, или их снижение диагностически незначимо (верный ответ)
Вопрос 20: Для ангиоотека характерно
- купируется самостоятельно (верный ответ)
- длится от нескольких дней до нескольких недель
- не купируется самостоятельно
- длится от нескольких часов до нескольких дней (верный ответ)
Вопрос 21: Для взрослых пациентов с наследственным ангиоотёком в качестве инструментов для принятия решения о назначении долгосрочной профилактики и оценки эффективности назначенной терапии рекомендуются следующие шкалы, тесты и опросники
- АЕСТ (Аngiоedemа cоntrоl test/тест контроль ангиоотёка) (верный ответ)
- болевая шкала lаnss у пациента с ангиоотёком
- ААS28 (Аngiоedemа аctivity scоre 28/ Шкала активности ангиоотёка 28) (верный ответ)
- АЕ-QоL (Аngiоedemа quаlity оf life/Оценка качества жизни у пациента с ангиоотёком) (верный ответ)
- опросник качества жизни SF-36
Вопрос 22: Для определения тактики ДНК-диагностики и интерпретации полученных результатов необходима консультация
- врача-аллерголога-иммунолога
- врача-терапевта/педиатра
- врача-генетика (верный ответ)
Вопрос 23: Для периферического ангиоотека при наследственном ангиоотёке характерно
- не сопровождается крапивницей (верный ответ)
- средняя продолжительность 2-4 суток (верный ответ)
- сопровождается крапивницей
- нарастает медленно (верный ответ)
- нарастает быстро
- наиболее частая локализация - верхние и нижние конечности (верный ответ)
Вопрос 24: Для приобретенного ангиоотёка характерно
- уровень С1-ингибитора в крови в норме или повышен
- функциональная активность С1-ингибитора повышена на 50% от верхней границы нормы
- функциональная активность С1-ингибитора снижена на 50% от нижней границы нормы (верный ответ)
- возможное снижение С1q и/или наличие антител к С 1-ингибитору (верный ответ)
- уровень С1-ингибитора в крови в норме или снижен (верный ответ)
Вопрос 25: Из лекарственных средств триггерами ангиоотёка являются
- антибиотики
- ингибиторы АПФ (верный ответ)
- нейролептики
- антагонисты кальциевых каналов
- антагонисты рецепторов ангиотензина II (верный ответ)
- препараты, содержащие эстрогены (верный ответ)
Вопрос 26: Изменения уровней ингибитора С1-эстеразы и функциональной активности С1-эстеразного ингибитора требуют подтверждения с интервалом
- через 1 неделю
- не более, чем 1 месяц
- не менее, чем 1 месяц (верный ответ)
- через 2 недели
Вопрос 27: Интенсивные головные боли при наследственном ангиоотёке возникают в результате
- расширения желудочков головного мозга
- сужения сосудов
- ангиоотека мозговых оболочек (верный ответ)
- повышения внутричерепного давления
Вопрос 28: Исследование уровня С4 фракции комплемента в крови пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк рекомендуется с целью
- скрининга (верный ответ)
- использования для постановки диагноза
- определения типа наследственного ангиоотёка
Вопрос 29: К ангиоотекам, способным привести к асфиксии относятся
- ангиоотек связочного аппарата и небной занавески (верный ответ)
- ангиоотек гортани (верный ответ)
- ангиоотек десен
- ангиоотек бронхов
- ангиоотек языка (верный ответ)
Вопрос 30: К наиболее частым клиническим проявлениям наследственного ангиоотёка относятся
- абдоминальные атаки (верный ответ)
- ангиоотеки, способные привести к асфиксии (верный ответ)
- рецидивирующие периферические ангиоотеки (верный ответ)
- нейродерматит
- крапивница
- маргинальная эритема (верный ответ)
Вопрос 31: К препаратам для долгосрочной профилактики наследственного ангиоотёка у взрослых относятся
- свежезамороженная плазма
- ритуксимаб
- ингибитор С1-эстеразы человека (для подкожного и внутривенного введения) (верный ответ)
- эпинефрин
- ланаделумаб (верный ответ)
- дезогестрел (верный ответ)
Вопрос 32: К препаратам для долгосрочной профилактики наследственного ангиоотёка у взрослых относятся
- гестагены (только для женщин детородного возраста) (верный ответ)
- паклитаксел
- транексамовая кислота (верный ответ)
- даназол (верный ответ)
- ритуксимаб
Вопрос 33: К препаратам для купирования ангиоотёков при наследственном ангиоотёке у взрослых относятся
- гестагены
- даназол
- икатибант (верный ответ)
- свежезамороженная плазма (верный ответ)
- эпинефрин
- ингибитор С1-эстеразы человека (для внутривенного введения) (верный ответ)
Вопрос 34: Как меняются уровни С1-ингибитора и его функциональной активности в плазме крови у здоровых женщин во время беременности и после?
- не изменяется во время беременности
- возвращаются к норме после родоразрешения (верный ответ)
- повышается во время беременности
- снижаются во время беременности (верный ответ)
- остаются без изменения после родоразрешения
Вопрос 35: Какие патогенетические процессы происходят при наследственном ангиоотёке?
- вазоспазм
- повышение сосудистого сопротивления
- взаимодействие брадикинина с брадикининовыми рецепторами 2 типа
- повышение проницаемости сосудистой стенки с экстравазацией жидкости (верный ответ)
- вазодилятация (верный ответ)
Вопрос 36: Маргинальная эритема – это
- не возвышающиеся над поверхностью кожи высыпания розово-красного цвета, без зуда и шелушения, проходящие бесследно в течение нескольких часов - двух суток (верный ответ)
- возвышающиеся над поверхностью кожи зудящиеся высыпания розово-красного цвета
- гиперемия кожи с расширением мелких и поверхностных сосудов, образованием папул, пустул, отёком, телеангиэктазиями
Вопрос 37: Накопление брадикинина при наследственном ангиоотёке происходит вследствие
- подавления калликреин-кининовой системы
- снижения синтеза и/или снижения функциональной активности С1-ингибитора (верный ответ)
- повышения СЗ фракции комплемента
- повышения синтеза С 1-ингибитора
Вопрос 38: Наследственнй ангиоотёк с дефицитом С1-ингибитора (I и II типов) и с нормальным уровнем С1-ингибитора кодируется по МКБ 10
- D50.1
- D84.1 (верный ответ)
- N41.1
- N42.8
Вопрос 39: Наследственный ангиоотёк I типа диагностируется в случае, когда уровень С 1-ингибитора и уровень его функциональной активности составляют
- более 75% от нормы
- менее 50% от нормы (верный ответ)
- менее 75% от нормы
- более 50% от нормы
Вопрос 40: Наследственный ангиоотёк I типа обусловлен
- снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или понижен
- повышением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или снижен
- снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или повышен
- повышением количества и функциональной активности С1-ингибитора
- снижением количества и функциональной активности С1-ингибитора в плазме (верный ответ)
Вопрос 41: Наследственный ангиоотёк II типа диагностируется при выявлении снижения функциональной активности С 1-ингибитора
- более чем на 50% от нормы при отсутствии диагностически значимого снижения уровня С 1-ингибитора (верный ответ)
- менее чем на 50% от нормы при отсутствии диагностически значимого снижения уровня С 1-ингибитора
- менее чем на 50% от нормы при диагностически значимом снижении уровня С 1-ингибитора
- более чем на 50% от нормы при диагностически значимом повышении уровня С 1-ингибитора
Вопрос 42: Наследственный ангиоотёк II типа обусловлен
- повышением количества и функциональной активности С1-ингибитора
- повышением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или снижен
- снижением количества и функциональной активности С1-ингибитора в плазме
- снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или понижен
- снижением функциональной активности С1-ингибитора, при этом уровень С1-ингибитора сохраняется в пределах нормы или повышен (верный ответ)
Вопрос 43: Наследственный ангиоотёк относится к
- первичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями
- вторичным иммунодефицитам с инфекционными проявлениями
- первичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений (верный ответ)
- вторичным иммунодефицитам без инфекционных проявлений
Вопрос 44: Наследственный ангиоотёк с нормальным уровнем С1-ингибитора развивается вследствие мутации в генах
- ангиопоэтина 1 (верный ответ)
- SERPING1 (Serpin Fаmily G Меmbеr 1)
- плазминогена (верный ответ)
- кининогена 1 (верный ответ)
- XII фактора свертывания крови (верный ответ)
- CNTNАP2
Вопрос 45: Наследственный ангиоотёк – это
- редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся в виде ангиоотека кожи и слизистых/подслизистых оболочек, возникающих под воздействием брадикинина (верный ответ)
- редкое, потенциально жизнеугрожающее генетически детерминированное заболевание, проявляющееся острой неспецифической реакцией сосудов на повреждение тканей
- хроническое рецидивирующее заболевание, проявляющееся регулярными приступами бронхоспазма
Вопрос 46: Наследственным ангиоотёком страдают
- чаще мужчины
- чаще женщины (верный ответ)
- одинаково женщины и мужчины
Вопрос 47: Настораживающими признаками наследственного ангиоотёка являются
- наличие у пациента в анамнезе повторных обращений за медицинской помощью по поводу «острого живота» без выявления объективной причины возникновения болевого синдрома (верный ответ)
- наличие у пациента в анамнезе эпизодов гипертермии в сочетании с асцитом по данным УЗИ
- дебют/учащение/утяжеление ангиоотёка на фоне приема препаратов, содержащих эстрогены, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II (верный ответ)
- отягощенный семейный анамнез: смерть родственника от асфиксии (верный ответ)
- рецидивирующие ангиоотёки, которые не купируются (или сомнительный эффект) на фоне терапии кортикостероидами системного действия, антигистаминными средствами системного действия (верный ответ)
- рецидивирующая зудящаяся и шелушащаяся эритема
Вопрос 48: Настораживающими признаками наследственного ангиоотёка являются
- наличие у пациента в анамнезе рецидивирующих асцитов во время болевого синдрома по данным УЗИ (верный ответ)
- наличие у пациента в анамнезе рецидивирующих болей в животе с гипертермией
- триггеры ангиоотёка (верный ответ)
- крапивница на фоне приема препаратов, содержащих эстрогены, ингибиторов АПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II
- сочетание у пациента ангиоотёка с приступами острой боли в животе по данным анамнеза (верный ответ)
- отягощенный семейный анамнез: у пациента есть (были) родственники с ангиоотёком с повторяющимися приступами острой боли в животе в анамнезе (верный ответ)
Вопрос 49: Отсутствие склонности к тромбообразованию при наследственном ангиоотёке обусловлено тем, что
- в отсутствии С1-ингибитора активизирована система фибринолиза, что приводит к повышенной трансформации плазминогена в плазмин (верный ответ)
- брадикинин является прямым фибринолитиком
- дефицит С1-ингибитора приводит к активации Х фактора
- при увеличении С1-ингибитора активируется ХII фактор, что приводит к повышенной трансформации плазминогена в плазмин
Вопрос 50: Пациентам с выраженной абдоминальной атакой и отсутствием эффекта от использования препаратов для купирования атак при наследственном ангиоотёке рекомендуется консультация
- врача-генетика
- врача-терапевта/педиатра
- врача-аллерголога-иммунолога
- врача-хирурга (верный ответ)
Вопрос 51: Пациентам с наследственным ангиоотёком I и II типа и пациентам с наследственным ангиоотёком с нормальным уровнем С1-ингибитора для долгосрочной профилактики не рекомендуется использование
- кортикостероидов системного действия (верный ответ)
- антигистаминных средств системного действия (верный ответ)
- свежезамороженной плазмы
- ингибитора С1-эстеразы человека
- даназола
Вопрос 52: Пациентам с наследственным ангиоотёком I и II типов для купирования симптомов настоятельно не рекомендуется назначение
- антигистаминных средств системного действия (верный ответ)
- икатибанта
- эпинефрина (верный ответ)
- свежезамороженной плазмы
- кортикостероидов системного действия (верный ответ)
Вопрос 53: Пациентам с наследственным ангиоотёком с нормальным уровнем С1-ингибитора с целью долгосрочной профилактики ангиоотёка рекомендуется применение
- ланаделумаба (верный ответ)
- даназола (верный ответ)
- гестагенов (только для женщин детородного возраста) (верный ответ)
- ритуксимаба
- ингибитора С1-эстеразы человека для подкожного и внутривенного введения (верный ответ)
- транексамовой кислоты (только взрослым пациентам) (верный ответ)
- эпинефрина
Вопрос 54: Пациентам с наследственным ангиоотёком, получавшим свежезамороженную плазму, с целью своевременной диагностики инфекционных заболеваний рекомендуется ежегодное
- определение антител к ВИЧ в крови (верный ответ)
- определение антител к вирусам группы герпеса в крови
- определение НЬsАg в крови (верный ответ)
- определение антител к вирусу гепатита С в крови (верный ответ)
- определение антител к Trepоnemа pаllidum в крови
Вопрос 55: Пациентам с нормальными показателями С1-ингибитора и его функциональной активности при двукратном исследовании, но имеющим характерную для наследственного ангиоотёка клиническую картину и/или семейный анамнез, с целью поиска клинически-значимых мутаций для подтверждения диагноза рекомендуется
- исследование концентрации комплемента в крови
- поиск частых клинически-значимых мутаций в генах F12 и РLG (верный ответ)
- исследование мутаций в гене SERPING1 в крови
- полноэкзомное секвенирование (при отсутствии клинически-значимых мутаций в генах F12 и РLG) (верный ответ)
Вопрос 56: Пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк ни с целью скрининга, ни с целью постановки диагноза не рекомендуется определение в крови уровня
- С4 фракции комплемента
- СЗ фракции комплемента (верный ответ)
- С2 фракции комплемента (верный ответ)
Вопрос 57: Пациентам с подозрением на наследственный ангиоотёк с обязательным назначением комплекса для диагностики наследственного ангионевротического отека рекомендована консультация
- врача-аллерголога-иммунолога (верный ответ)
- врача-хирурга
- врача-терапевта/педиатра
- врача-генетика
Вопрос 58: По классификации выделяют наследственнй ангиоотёк с
- с повышенным уровнем С1-ингибитора
- с дефицитом С1-ингибитора (верный ответ)
- с нормальным уровнем С1-ингибитора (верный ответ)
Вопрос 59: Предвестниками ангиоотека являются
- ощущение утолщения кожи (верный ответ)
- слабость (верный ответ)
- маргинальная эритема (верный ответ)
- повышение температуры тела
- парестезии (верный ответ)
- увеличение диуреза
Вопрос 60: При взаимодействии брадикинина с какими рецепторами развивается ангиоотек при наследственном ангиоотёке
- Н2-гистаминовыми рецепторами
- Н1-гистаминовыми рецепторами
- брадикининовыми рецепторами 1 типа
- брадикининовыми рецепторами 2 типа (верный ответ)
Вопрос 61: При подозрении на наследственный ангиоотёк необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями
- приобретенный ангиоотёк с нормальным уровнем С 1-ингибитора
- ангиоотёками, вызванными приемом ингибиторов АПФ и антагонистов рецепторов ангиотензина II (верный ответ)
- приобретенный ангиоотёк с повышенным уровнем С 1-ингибитора
- приобретенный ангиоотёк с дефицитом/нарушением функциональной активности С 1-ингибитора (верный ответ)
- ангиоотёками, вызванными медиаторами тучных клеток (верный ответ)
Вопрос 62: При подозрении на наследственный ангиоотёк необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями
- приобретенный ангиоотёк с нормальным уровнем С 1-ингибитора
- псевдоангиоотёками (верный ответ)
- приобретенный ангиоотёк с повышенным уровнем С 1-ингибитора
- идиопатическими ангиоотёками (верный ответ)
Вопрос 63: Причиной дефицита С1-ингибитора являются мутации в гене
- плазминогена
- миоферлина
- SERPING1 (Serpin Fаmily G Меmbеr 1) (верный ответ)
- XII фактора свертывания крови
- ангиопоэтина 1
Вопрос 64: С целью своевременной диагностики наследственного ангиоотёка всем родственникам (в особенности детям) пациента с наследственным ангиоотёком I и II типов (даже при отсутствии клинических проявлений заболевания) рекомендовано проведение скринингового обследования
- исследование уровня ингибитора С1-эстеразы в крови (верный ответ)
- поиск ранее выявленной патогенной мутации в гене SERPING1 у пробанда (верный ответ)
- выявление патогенной мутации в одном из генов: плазминогена, XII фактора свёртывания крови, ангипоэтина-1, кининогена 1, миоферлина, гепарансульфат (НS)-глюкозамин З-О-сульфотрансфераза 6
- исследование функциональной активности С1-эстазного ингибитора в крови (верный ответ)
Вопрос 65: С1-ингибитор – это
- сериновая протеаза, которая принимает участие в регуляции работы нейромедиаторов
- сериновая протеаза, которая принимает участие в регуляции работы следующих систем: системы комплемента, калликреин-кининовой системы, системы свертывания крови по внутреннему пути и фибринолитической системы (верный ответ)
- основной медиатор воспаления при наследственном ангиоотёке
Вопрос 66: Типичными признаками для ангиоотёков при наследственном ангиоотёке являются
- сохраняется до 5 дней (верный ответ)
- полностью проходит без следа (верный ответ)
- сохраняется до 2-х недель
- симметричность
- асимметричность (верный ответ)
Вопрос 67: Триггерами ангиоотёка являются
- нарушения в питании
- гипергликемия
- острые инфекции (верный ответ)
- менструация (верный ответ)
- прием антагонистов рецепторов ангиотензина II (верный ответ)
Вопрос 68: Триггерами ангиоотёка являются
- стресс (верный ответ)
- беременность (верный ответ)
- нарушения в питании
- менопауза
- механическая травма (верный ответ)
Вопрос 69: У пациентов с наследственным ангиоотёком I и II типов уровень С4 компонента комплемента
- повышается
- не изменяется
- снижается (верный ответ)
Вопрос 70: Характерными особенностями ангиоотека при наследственном ангиоотёке являются
- отсутствие эффекта от лечения кортикостероидами системного действия (верный ответ)
- кожный зуд
- отсутствие зуда, гиперемии кожи, сопутствующей крапивницы (верный ответ)
- отсутствие эффекта от лечения антигистаминными средствами системного действия (верный ответ)
- гиперемия кожных покровов
- эффекта от лечения антигистаминными средствами системного действия