✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика»
Тест с ответами по теме «Наследственные тромбофилии у детей. Дефиниции и диагностика» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 31 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: В рутинной практике в рамках стандартного коагулологического исследования исследуется
- активность антитромбина (верный ответ)
- активность и антиген антитромбина
- антиген антитромбина
- концентрация антитромбина
Вопрос 2: В чём основной биологический механизм антикоагулянтного эффекта антитромбина?
- в ограничении активации внешнего пути свёртывания
- в ограничении активации внутреннего пути свёртывания
- в связывании и инактивации активированного тромбина (верный ответ)
- в усилении фибринолиза сформированного фибринового сгустка
Вопрос 3: Выберите верное утверждение
- в сомнительных случаях, выявление тромбофилии является подтверждением факта перенесённого тромбоза
- все дети, имеющие высокий риск развития тромбоза, должны быть обследованы на тромбофилию
- перенесённый симптоматический или асимптоматический катетер-ассоциированным тромбоз в период новорожденности является абсолютным показанием к обследованию на тромбофилию
- показанием к проведению обследования на тромбофилию у ребенка без тромбоза в анамнезе является отягощённый по идиопатическим тромбозам в молодом возрасте семейный анамнез (верный ответ)
Вопрос 4: Выберите верное утверждение
- носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G не оказывает независимого влияния на риск развития венозного тромбоза и ишемического инсульта у детей (верный ответ)
- носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза развития ишемического инсульта у детей
- носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска венозного тромбоза у детей
- носительство минорного аллеля полиморфизма PAI-1 5G/4G является независимым фактором риска развития ишемического инсульта у детей
Вопрос 5: Гиперкоагуляция - это
- комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза
- комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови
- лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина (верный ответ)
- состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза
Вопрос 6: Дефицит антитромбина
- не является фактором риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей
- относится к минорным факторам риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей
- широко распространён в популяции и часто выявляется у лиц без тромбоза в анамнезе
- является одним из наиболее серьёзных факторов риска возникновения как венозного тромбоза, так и ишемического инсульта у детей (верный ответ)
Вопрос 7: Для клинической картины фульминантной пурпуры характерны
- геморрагические некрозы кожи (верный ответ)
- пятнисто-везикулезная сыпь на коже
- слепота (верный ответ)
- тромбоз сосудов внутренних органов (верный ответ)
Вопрос 8: Значимый физиологический дефицит (снижение активности более чем на 30% от среднепопуляционного значения) антитромбина наблюдается
- в периоде новорожденности (верный ответ)
- в пубертатном периоде
- во время беременности в 1 триместре
- во время беременности в 3 триместре
Вопрос 9: К наиболее частым причинам приобретённого дефицита антитромбина относятся
- нарушение гепатоцеллюлярного траффикинга при применении индометацина
- нарушение продукции при применении алкилирующих агентов
- нарушение синтеза вследствие печеночной недостаточности или применения лекарственных средств (например, аспарагиназы или комбинированных пероральных контрацептивов) (верный ответ)
- повышенное потребление вследствие, например, ДВС-синдрома или сепсиса (верный ответ)
- повышенной потери белка, например, при нефротическом синдроме (верный ответ)
Вопрос 10: К основным (наиболее изученным) естественным антикоагулянтам относятся
- антитромбин
- ингибитор активатора плазминогена 1 типа
- проконвертин
- протеин S (верный ответ)
- протеин С (верный ответ)
- тканевый активатор плазминогена (верный ответ)
Вопрос 11: К первичной или наследственной тромбофилии относятся
- выявление волчаночного антикоагулянта в крови
- дефицит естественных антикоагулянтов (верный ответ)
- дефицит естественных прокоагулянтов
- носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden и FII G20210A (верный ответ)
- персистирование антифосфолипидных антител
Вопрос 12: К тромбофилии высокого риска относится
- гомозиготное носительство полиморфизма MTHFR C677T
- дефицит естественных антикоагулянтов (протеины С и S, антитромбин) (верный ответ)
- не-0 группа крови
- носительство протромботических полиморфизмов FV-Leiden, FII G20210A
Вопрос 13: К характерным для тромбофилии особенностям появления и течения тромбоза относятся
- возникновение идиопатического/спонтанного тромбоза (верный ответ)
- возникновение тромбоза редкой локализации (верный ответ)
- возникновение тромбоза у лиц младше 50 лет (верный ответ)
- возникновение тромбоза у лиц старше 50 лет
- наличие отягощённого по тромбозам семейного анамнеза (верный ответ)
- отсутствие лизиса тромба на фоне проводимой тромболитической терапии
Вопрос 14: Клиническая картина фульминантной пурпуры новорожденных наиболее часто наблюдается
- в первые сутки от рождения ребенка (верный ответ)
- на втором году жизни ребенка
- после 3 дней от рождения ребенка
- после 7 дней от рождения ребенка
Вопрос 15: Наиболее частой причиной первичной тромбофилии является
- возникновение аутоиммунной агрессии к компонентам свёртывающей или противосвертывающей системы крови
- врождённая неспособность фибринолитической системы крови к лизису тромбов
- наличие мутаций или полиморфизмов в генах белков, участвующих в системе свёртывания или противосвёртывания крови (верный ответ)
- первичный полный дефицит одного из компонентов свёртывающей системы крови
Вопрос 16: Наивысшая частота тромбофилии выявляется у детей
- перенёсших асимптоматический катетер-ассоциированный венозный тромбоз
- перенёсших симптоматический катетер-ассоциированный тромбоз
- перенёсших спонтанный (идиопатический) тромбоз (верный ответ)
- перенёсших спровоцированный тромбоз (онкологическое заболевание, тяжёлая травма или крупное хирургическое вмешательство и т.д.)
Вопрос 17: Основной функцией естественных антикоагулянтов является
- ограничение процессов адгезии тромбоцитов к повреждённой поверхности эндотелия
- ограничение процессов избыточного тромбообразования и регуляция роста кровяного сгустка (верный ответ)
- усиление процессов тромбообразования
- усиление процессов фибринолиза сформированного кровяного сгустка
Вопрос 18: Основным патогенетическим звеном развития фульминантной пурпуры новорожденных является
- IgE-ассоциированный васкулит сосудов внутренних органов
- повышенная проницаемость артериальных капилляров
- тромбоз сосудов преимущественно крупного калибра
- тромбоз сосудов преимущественно мелкого калибра (верный ответ)
Вопрос 19: Основным проявлением выраженного дефицита (менее 5% активности) протеина С в периоде новорожденности является развитие
- грамм-отрицательного сепсиса
- некротического язвенного энтероколита
- пароксизмальной ночной гемоглобинурии
- фульминантной пурпуры новорожденных (верный ответ)
Вопрос 20: Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FII G20210A является
- повышенная чувствительность фибриногена к тромбину
- повышенная экспрессия протромбина (верный ответ)
- сниженная чувствительность фибриногена к тромбину
- сниженная экспрессия протромбина
Вопрос 21: Основным эффектом носительства минорного аллеля полиморфизма FV-Leiden является
- наследственная (врождённая) неспособность V фактора к активации
- наследственная (врождённая) неспособность V фактора к формированию комплекса с активированным тромбином
- наследственная (врождённая) резистентность V фактора к ингибирующему воздействию протеина C (верный ответ)
- наследственный (врождённый) дефицит протеина S
Вопрос 22: Период полужизни протеина С составляет
- 24-32 часа
- 48-72 часа
- 6-16 часов (верный ответ)
- более 1 недели
Вопрос 23: Помимо ингибирования активированного тромбина, антикоагулянтный потенциал антитромбина реализуется за счёт инактивации
- активированного VII фактора
- активированного X фактора (верный ответ)
- активированного XIII фактора
- активированного протеина С
Вопрос 24: При выраженном дефиците антитромбина антикоагулянтный эффект вводимого нефракционированного гепарина будет
- оставаться без изменений
- сначала увеличиваться, затем снижаться
- снижаться (верный ответ)
- увеличиваться
Вопрос 25: Применительно к пациенту, тромбофилию можно считать реализованной в случае, если
- выявленные генетические аспекты (мутации или полиморфизмы генов свёртывающей или противосвертывающей систем крови) подтверждаются в функциональных тестах системы гемостаза
- выявлено конкретное нарушение, предрасполагающее пациента к возникновению тромбоза
- у пациента есть отягощённый по тромбозам семейный анамнез
- у ребенка в личном анамнезе имел место хотя бы один эпизод объективно подтверждённого тромбоза (верный ответ)
Вопрос 26: Протеин С (выберите верное утверждение)
- вместе со своим кофактором, протеином S, инактивирует фVa и фVIIIa (верный ответ)
- непосредственно ингибирует фактор VIIa
- непосредственно ингибирует фактор XIIIa
- непосредственно ингибирует фактор XIa
Вопрос 27: Протромботическое состояние - это
- комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза (верный ответ)
- комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови
- лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина
- состояние, длительно приводящее к повышенному риску тромбоза
Вопрос 28: Распространённость минорного аллеля в мире, в среднем, составляет
- 1-3%
- 10-20%
- 3-5% (верный ответ)
- 5-10%
Вопрос 29: Синтез антитромбина происходит
- в жировой ткани
- в коже
- в печени (верный ответ)
- в почках
Вопрос 30: Тромбофилия - это
- комплекс действующих врожденных и приобретённых факторов риска, транзиторно повышающих вероятность развития тромбоза
- комплекс клинико-лабораторных характеристик пациента, определяющий феномен повышенного свёртывания крови
- лабораторный феномен, обусловленный увеличением качественных, количественных характеристик или скорости формирования фибринового сгустка или тромбина
- состояние, приводящее к повышенному риску тромбоза (верный ответ)
Вопрос 31: Укажите верное утверждение
- дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска исключительно спровоцированных тромботических эпизодов у детей
- дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных тромботических эпизодов у детей
- дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска как первичных, так и повторных тромботических эпизодов у детей (верный ответ)
- дефицит протеинов С или S является доказанным независимым фактором риска повторных тромботических эпизодов у детей
0/0