Тест с ответами по теме «Наследственные опухолевые синдромы в детском и подростковом возрасте» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 29 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Детская онкология, Детская эндокринология, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Онкология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия, Эндокринология.
Вопрос 1: Выберите верные утверждения
- в основе наследственных опухолевых синдромов лежат генные мутации (верный ответ)
- наследственные опухолевые синдромы имеют аутосомно-доминантный тип наследования (верный ответ)
- наследственные опухолевые синдромы имеют аутосомно-рецессивный тип наследования
- наследственные опухолевые синдромы обусловлены воздействием внешних онкогенных факторов у лиц с наследственной предрасположенностью
Вопрос 2: Выберите верные утверждения
- молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет протокол наблюдения за пациентом, оперированным по поводу инсулиномы (верный ответ)
- молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет тактику лечения аденомы гипофиза
- молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет тактику лечения гиперпаратиреоза (верный ответ)
- молекулярно-генетическое подтверждение синдрома МЭН 1 определяет тактику лечения инсулиномы
Вопрос 3: Выберите верные утверждения
- аденомы гипофиза при синдроме МЭН 1 имеют более агрессивный характер и хуже отвечают на терапию аналогами соматостатина (верный ответ)
- аденомы гипофиза при синдроме МЭН 1 чаще гормонально-неактивные
- методом выбора в отношении пролактином в составе синдрома МЭН 1 является хирургическое лечение
- формирование опухолей при синдроме МЭН 1 проходит через стадию гиперплазии (верный ответ)
Вопрос 4: Выберите наследственные опухолевые синдромы, при которых могут развиться аденомы гипофиза
- Карни-комплекс (верный ответ)
- синдром DICER 1 (верный ответ)
- синдром МЭН 1 типа (верный ответ)
- синдром МЭН 2А типа
- синдром МЭН 2В типа
Вопрос 5: Выберите показания к проведению молекулярно-генетического исследования гена MEN1
- наличие аденомы гипофиза в детском возрасте (верный ответ)
- наличие аденомы гипофиза в любом возрасте
- наличие аденомы паращитовидной железы в любом возрасте
- наличие множественных нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы (верный ответ)
- первичный гиперпаратиреоз в детском возрасте (верный ответ)
- сочетание аденомы гипофиза с гиперпаратиреозом в любом возрасте (верный ответ)
Вопрос 6: Выберите показания к хирургическому лечению нейроэндокринных опухолей поджелудочной железы
- клинические проявления гормональной активности (верный ответ)
- наличие множественных опухолей
- размер опухоли более 1 см
- размер опухоли более 2 см (верный ответ)
Вопрос 7: Гормональным маркером Карциноидного синдрома является
- повышение 5-гидроксииндолуксусной кислоты в моче (верный ответ)
- повышение уровня кальцитонина в крови
- повышение уровня метанефринов в моче
- снижение уровня АКТГ и повышение уровня кортизола в крови
Вопрос 8: Диагностическим критерием инсулиномы является
- инсулин выше верхней границы нормы (> 26мкЕд/мл) при любом уровне гликемии
- инсулин выше верхней границы нормы (> 26мкЕд/мл) при нормогликемии
- инсулин выше нижней границы нормы (> 2мкЕд/мл) при гипогликемии (< 3 ммоль/л) (верный ответ)
- инсулин выше нижней границы нормы (> 2мкЕд/мл) при нормогликемии
Вопрос 9: Какие из нижеперечисленных симптомов относятся к проявлениям ВИПомы?
- гипергликемия кожные высыпания (верный ответ)
- гипогликемия набор веса (верный ответ)
- диарея гипокалиемия (верный ответ)
- язвенная болезнь
Вопрос 10: Какие из нижеперечисленных симптомов относятся к проявлениям гастриномы?
- гипергликемия кожные высыпания (верный ответ)
- гипогликемия набор веса (верный ответ)
- диарея гипокалиемия (верный ответ)
- язвенная болезнь (верный ответ)
Вопрос 11: Какие из нижеперечисленных симптомов относятся к проявлениям инсулиномы?
- гипергликемия кожные высыпания (верный ответ)
- гипогликемия набор веса (верный ответ)
- диарея гипокалиемия (верный ответ)
- язвенная болезнь
Вопрос 12: Какой вид Энтеропанкреатических нейроэндокринных опухолей обладает наибольшим потенциалом злокачественности?
- гастринома
- глюкоганома (верный ответ)
- гормонально-неактивные опухоли
- инсулинома
Вопрос 13: Критериями диагностики наследственного опухолевого синдрома является
- наличие двух гистологически верифицированных злокачественных опухолей у ребенка достаточно для постановки диагноза
- наличие мутации в целевом гене достаточно для постановки диагноза (верный ответ)
- наличие у пациента двух и более компонентов синдрома достаточно для постановки диагноза (верный ответ)
- обязательным для постановки диагноза наследственного опухолевого синдрома является наличие в семье двух и более пораженных людей
Вопрос 14: Лабораторными маркерами медулярного рака щитовидной железы являются
- кальций
- кальцитонин (верный ответ)
- остеокальцин
- раково-эмбриональный антиген (верный ответ)
- тиреоглобулин
Вопрос 15: Основной триадой при КАРНИ-КОМПЛЕКСЕ является
- аденомы гипофиза энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли первичный гиперпаратиреоз (верный ответ)
- медуллярный рак щитовидной железы феохромоцитомы первичный гиперпаратиреоз (верный ответ)
- многоузловой зоб Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников опухоли гипофиза (верный ответ)
- пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников Сертоли-клеточные опухоли яичек миксомы сердца (верный ответ)
Вопрос 16: Основной триадой при синдроме DICER 1 является
- аденомы гипофиза энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли первичный гиперпаратиреоз (верный ответ)
- медуллярный рак щитовидной железы феохромоцитомы первичный гиперпаратиреоз (верный ответ)
- многоузловой зоб Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников опухоли гипофиза (верный ответ)
- пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников Сертоли-клеточные опухоли яичек миксомы сердца (верный ответ)
Вопрос 17: Основной триадой при синдроме множественных эндокринных неоплазий 1 типа является
- аденомы гипофиза энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли первичный гиперпаратиреоз (верный ответ)
- медуллярный рак щитовидной железы феохромоцитомы первичный гиперпаратиреоз (верный ответ)
- многоузловой зоб Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников опухоли гипофиза (верный ответ)
- пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников Сертоли-клеточные опухоли яичек миксомы сердца (верный ответ)
Вопрос 18: Основной триадой при синдроме множественных эндокринных неоплазий 2 типа является
- аденомы гипофиза энтеропанкреатические нейроэндокринные опухоли первичный гиперпаратиреоз (верный ответ)
- медуллярный рак щитовидной железы феохромоцитомы первичный гиперпаратиреоз (верный ответ)
- многоузловой зоб Сертоли-Лейдиго клеточные опухоли яичников опухоли гипофиза (верный ответ)
- пигментная мелкоузелковая гиперплазия надпочечников Сертоли-клеточные опухоли яичек миксомы сердца (верный ответ)
Вопрос 19: Перечислите клинические симптомы гиперпаратиреоза
- нарушения зрения
- нефролитиаз (верный ответ)
- остеопороз (верный ответ)
- повышенный аппетит, набор веса
- судороги
- тошнота, рвота, потеря веса (верный ответ)
Вопрос 20: Перечислите лабораторные критерии гиперпаратиреоза
- гиперкальциемия (верный ответ)
- гиперфосфатемия
- гипокальциемия
- гипофосфатемия (верный ответ)
Вопрос 21: Показанием к молекулярно-генетическому исследования гена DICER 1 является
- медуллярный рак щитовидной железы в детском возрасте
- медуллярный рак щитовидной железы в любом возрасте
- многоузловой зоб в детском возрасте (верный ответ)
- многоузловой зоб в любом возрасте
Вопрос 22: Показаниями к молекулярно-генетическому исследованию гена RET является
- наличие медуллярного рака щитовидной железы (верный ответ)
- наличие мутации в гене RET у матери (верный ответ)
- наличие мутации в гене RET у отца (верный ответ)
- наличие мутации в гене RET у сибса (верный ответ)
- наличие феохромоцитомы вненадпочечниковой локализации
- наличие феохромоцитомы надпочечника (верный ответ)
Вопрос 23: Причиной КАРИН-КОМПЛЕКСА являются мутации в гене
- DICER 1
- MEN 1
- PRKAR1A (верный ответ)
- RET
Вопрос 24: Причиной синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа являются гетерозигоные мутации в гене
- DICER 1
- MEN 1 (верный ответ)
- PRKAR1A
- RET
Вопрос 25: Причиной синдрома множественных эндокринных неоплазий II типа являются мутации в гене
- DICER 1
- MEN 1
- PRKAR1A
- RET (верный ответ)
Вопрос 26: Развитие Гиперкортицизма у ребенка первого года жизни вследствие опухоли гипофиза характерно для
- Карни-комплекса
- синдрома DICER 1 (верный ответ)
- синдрома МЭН 1 типа
- синдрома МЭН 2А типа
- синдрома МЭН 2В типа
Вопрос 27: Самой частой энтеропанкреатической нейроэндокринной опухолью при синдроме МЭН 1 является
- ВИПома
- гастринома (верный ответ)
- глюкоганома
- инсулинома
Вопрос 28: Сроки проведения профилактической тиреоидэктомии при генетически верифицированном синдроме МЭН 2 типа определяются на основании
- вида мутации в гене RET (верный ответ)
- данных УЗИ щитовидной железы
- результатов пункционной биопсии щитовидной железы
- уровня кальцитонина в крови
Вопрос 29: Тактикой хирургического лечения при первичном гиперпаратиреозе в рамках синдрома МЭН 1 является
- превентивная тотальная паратиреоидэктомия
- удаление видимой аденомы паращитовидной железы
- удаление всех паращитовидных желез
- удаление всех паращитовидных желез с аутотрансплантацией одной из них в мышцу предплечья (верный ответ)