Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз VI типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 62 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Детская хирургия, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Рентгенология, Скорая медицинская помощь, Стоматология детская, Терапия, Функциональная диагностика, Эндоскопия.
Вопрос 1: Болезнью Марото-Лами страдают
- мальчики и девочки в равной степени (верный ответ)
- мальчики и девочки в соотношении 1:3 соответственно
- только девочки
- только мальчики
Вопрос 2: В среднем продолжительность жизни пациентов, больных мукополисахаридозом VI типа, составляет
- 10 лет
- 20 лет
- 30 лет (верный ответ)
- 5 лет
Вопрос 3: Включение коррекционно-педагогического сопровождения в комплекс восстановительных мероприятий:
- гарантирует выздоровление пациента
- обеспечивает сохранение психологического потенциала трудоспособных членов семьи (верный ответ)
- повышает социализацию пациентов (верный ответ)
- повышает эффективность терапевтических вмешательств (верный ответ)
Вопрос 4: Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза VI типа проводится с:
- ганглиозидозами (верный ответ)
- миастенией
- неинфекционными полиартритами (верный ответ)
- с другими видами мукополисахаридозов (верный ответ)
Вопрос 5: Для выявления сердечно-сосудистых нарушений при мукополисахаридозе VI типа необходимо проведение:
- рентгенографии сердца
- суточного мониторинга артериального давления (верный ответ)
- холтеровского мониторирования (верный ответ)
- электрокардиографии (верный ответ)
- эхокардиографии (верный ответ)
Вопрос 6: Для окончательного подтверждения наличия компрессии спинного мозга, вследствие утолщения его оболочек, требуется проведение
- визуального осмотра
- лабораторных исследований
- магнитно-резонансной томографии позвоночника (верный ответ)
- рентгенографии шейного отдела позвоночника с нагрузкой
Вопрос 7: Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при грубых нарушениях глотания следует выполнять рекомендации:
- еда в виде густой гомогенной консистенции
- кормление через зонд (верный ответ)
- регулярная санация верхних дыхательных путей с помощью электроотсоса (верный ответ)
- частота кормлений не более 3-4 р/сутки небольшими порциями
Вопрос 8: Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при негрубых нарушениях глотания следует выполнять рекомендации:
- еда в виде густой гомогенной консистенции
- ежедневный дренажный массаж, проводимый несколько раз в день (верный ответ)
- положение больного при кормлении сидя или с приподнятым головным концом (верный ответ)
- частота кормлений не менее 8-10 р/сутки небольшими порциями (верный ответ)
Вопрос 9: Для снижения риска возникновения неблагоприятных реакций в ответ на инфузию препарата галсульфаза в первые две недели рекомендуются:
- антигистаминные препараты в сочетании жаропонижающими непосредственно перед инфузией (верный ответ)
- временное прекращение инфузии во время процедуры (верный ответ)
- противосудорожные средства
- снижение скорости введения препарата от изначально установленной (верный ответ)
Вопрос 10: Карпальный тоннельный синдром при мукополисахаридозе VI типа
- не характерен
- проявляется только у девочек
- проявляется только у мальчиков
- развивается вне зависимости от пола (верный ответ)
Вопрос 11: Клинические проявления изменений костной системы при мукополисахаридозе VI типа проявляются в виде:
- Х-образного искривления ног (верный ответ)
- дефектов развития тел позвонков с передним переломом (верный ответ)
- килевидной грудной клеткой с широкими ребрами (верный ответ)
- множественных дизостозов (верный ответ)
- патологического лордоза шейного отдела
Вопрос 12: Коррекционно-педагогическое воздействие определяется в зависимости от:
- места жительства пациента
- особенностей поведения ребенка (верный ответ)
- степени недоразвития познавательной деятельности (верный ответ)
- типа эмоционального реагирования (верный ответ)
- тяжести и длительности течения болезни (верный ответ)
Вопрос 13: Максимальный рост при мукополисахаридозе VI типа составляет
- 100 см
- 150 см (верный ответ)
- 170 см
- 90 см
Вопрос 14: Мониторинг детей с мукополисахаридозом VI типа осуществляется 1 раз в 6-12 месяцев в стационаре в течение
- 14-20 дней
- 21-28 дней (верный ответ)
- 30-50 дней
- 7-10 дней
Вопрос 15: Мукополисахаридоз VI типа - наследственная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента
- арилсульфатазы В (верный ответ)
- галактозамин-6-сульфатазы
- гепаран-N-сульфатазы
- идуронат-2-сульфатазы
Вопрос 16: Мукополисахаридоз VI типа также называют синдромом
- Cанфилиппо
- Гурлер-Шейе
- Марото-Лами (верный ответ)
- Моркио
- Хантера
Вопрос 17: Мукополисахаридозы - группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма
- галактозы
- гистамина
- гликозаминогликанов (верный ответ)
- фруктозы
Вопрос 18: На поздних стадиях развития мукополисахаридоза VI типа наблюдается:
- глухота (верный ответ)
- паралич нижних конечностей
- помутнение рассудка
- слепота (верный ответ)
Вопрос 19: Непропорциональное телосложение пациента с мукополисахаридозом VI типа характеризуется:
- длинной шеей
- карликовостью (верный ответ)
- короткими конечностями (верный ответ)
- микроцефалией
Вопрос 20: Общий объем инфузии препарата галсульфаза определяется на основании данных пациента
- веса (верный ответ)
- возраста
- объема мышечной массы
- роста
Вопрос 21: Основными клиническими признаками мукополисахаридоза VI типа являются:
- выраженная умственная отсталость
- контрактуры суставов различной степени выраженности (верный ответ)
- помутнение роговицы (верный ответ)
- поражение сердечно-сосудистой системы (верный ответ)
Вопрос 22: Пациенту с мукополисахаридозом VI типа разрабатывается индивидуальный курс реабилитации, включающий:
- лечебную физкультуру (верный ответ)
- массаж (верный ответ)
- силовые тренировки
- физиотерапевтические процедуры (верный ответ)
Вопрос 23: По показаниям при мукополисахаридозе VI типа проводится хирургическое вмешательство:
- глаукомы (верный ответ)
- грыжи брюшной стенки (верный ответ)
- инфаркта миокарда
- карпального синдрома (верный ответ)
- скелетных аномалий (верный ответ)
Вопрос 24: Полисомнография при мукополисахаридозе VI типа проводится для
- выявления энцефалопатии сосудов головного мозга
- диагностики обструктивного апноэ (верный ответ)
- исследования эффективности действия лекарственных препаратов
- своевременной диагностики эпилепсии
Вопрос 25: Препарат галсульфаза вводится в дозе 1мг/кг один раз в неделю в виде внутривенной инфузии в течение
- 1 часа
- 2-х часов
- 3-х часов
- 4-х часов (верный ответ)
Вопрос 26: Препарат галсульфаза вводится в организм
- орально
- ректально
- с помощью внутривенной инфузии (верный ответ)
- с помощью ингаляций
Вопрос 27: При исследовании пациентов с мукополисахаридозом VI типа выявляется деформация грудной клетки
- бочкообразная
- воронкообразная
- килевидная (верный ответ)
- куриная
Вопрос 28: При легкой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит после
- 1-го года
- 20-ти лет (верный ответ)
- 3-х лет
- 6-ти лет
Вопрос 29: При молекулярно-генетическом исследовании при мукополисахаридозе VI типа выявляются мутации в гене
- АRSB (верный ответ)
- GАLNS и GBS
- IDS
- IDUА
Вопрос 30: При мукополисахаридозе VI типа в случае необходимости рекомендуется проводить лечение:
- ортопедических нарушений (верный ответ)
- отитов (верный ответ)
- офтальмологических нарушений (верный ответ)
- респираторных заболеваний верхних дыхательных путей (верный ответ)
- эстетических и функциональных проблем лица
Вопрос 31: При мукополисахаридозе VI типа к инвалидизации пациента приводят:
- заболевания суставов (верный ответ)
- сердечно-легочные осложнения (верный ответ)
- скелетные деформации (верный ответ)
- слепота (верный ответ)
- тяжелая умственная отсталость
Вопрос 32: При мукополисахаридозе VI типа наиболее часто отмечается формирование порока:
- аортального клапана (верный ответ)
- клапана легочной артерии
- митрального клапана (верный ответ)
- трикуспидального клапана
Вопрос 33: При мукополисахаридозе VI типа отмечается деформация кисти по типу
- клешневидной кисти (верный ответ)
- когтистой лапы
- ластовидной кисти
- обезьяньей кисти
Вопрос 34: При мукополисахаридозе VI типа отмечается изменение черт лица:
- большой нос с запавшей переносицей (верный ответ)
- дефект носогубных складок
- макроглоссия (верный ответ)
- маленькие зубы с широкими зубными промежутками (верный ответ)
- пухлые губы (верный ответ)
Вопрос 35: При мукополисахаридозе VI типа происходит изменение кожных покровов в виде
- глубоких пустул или фурункулов
- долго не заживающих язв
- повышенной пигментации
- узелково-папулёзного поражения
- уплотнения и утолщения (верный ответ)
Вопрос 36: При мукополисахаридозе VI типа рекомендуется исследование экскреции с мочой
- гепарансульфата
- дерматансульфата (верный ответ)
- кератансульфата
- хондроитинсульфата
Вопрос 37: При мукополисахаридозе VI типа рекомендуется проведение инструментальных методов исследования:
- УЗДГ нижних конечностей
- аудиометрии (верный ответ)
- исследования функции внешнего дыхания (ФВД) (верный ответ)
- электронейромиографии (верный ответ)
- эхокардиографии (верный ответ)
Вопрос 38: При мукополисахаридозе VI типа со стороны нервной системы могут наблюдаться:
- гидроцефалия (верный ответ)
- задержка психомоторного и речевого развития
- миелопатия шейного отдела (верный ответ)
- судороги (верный ответ)
- тяжелая умственная отсталость
Вопрос 39: При мукополисахаридозе VI типа со стороны органов зрения наблюдаются:
- глаукома (верный ответ)
- изменения диска зрительного нерва (верный ответ)
- катаракта
- помутнение роговицы (верный ответ)
- ретинопатия (верный ответ)
Вопрос 40: При мукополисахаридозе VI типа со стороны пищеварительной системы наблюдается:
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- образование язв на оболочке прямой и толстой кишки
- синдром раздраженного кишечника (верный ответ)
- цирроз печени
Вопрос 41: При незначительном превышении значений гликозаминогликанов клинические признаки заболевания проявляются через
- 1 год
- 1 месяц
- 30-40 лет (верный ответ)
- 6 месяцев
Вопрос 42: При развитии аспирационных бронхитов и пневмоний при мукополисахаридозе VI типа назначается:
- антибактериальная терапия (верный ответ)
- кортикостероиды в низких дозах
- правильный рацион питания (верный ответ)
- симптоматическая терапия (верный ответ)
Вопрос 43: При рентгенологическом исследовании детей с мукополисахаридозом VI типа выявляются:
- дисплазия головки бедренной кости (верный ответ)
- клешневидная деформация кисти (верный ответ)
- множественные дизостозы (верный ответ)
- остеопороз
Вопрос 44: При среднетяжелой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит в возрасте
- 1-го года
- 20-ти лет
- 3-х лет
- 6-ти лет (верный ответ)
Вопрос 45: При тяжелой форме мукополисахаридоза VI типа дебют заболевания происходит в возрасте
- 1-3 года (верный ответ)
- 1-3 месяца
- 5-7 лет
- 6-9 месяцев
Вопрос 46: Признаки проявления гидроцефалии при мукополисахаридозе VI типа могут заключаться в:
- изменении поведения (верный ответ)
- нарушении зрения (верный ответ)
- нарушении координации движений
- появлении головной боли (верный ответ)
Вопрос 47: Признаки псевдобульбарного или бульбарного параличей проявляются в виде:
- заброса пищи, слюны в трахею и бронхиальное дерево (верный ответ)
- злокачественных образований в верхних и нижних дыхательных путях
- нарушения функции глотания (верный ответ)
- развития вторичной инфекции (верный ответ)
Вопрос 48: Признаки сдавления спинного мозга, вызванного утолщением его оболочек или нестабильностью атлантоаксиального сустава, при мукополисахаридозе VI типа могут проявляться в:
- дисфункции мочевого пузыря (верный ответ)
- мышечной слабости (верный ответ)
- нарушении зрения
- нарушении походки (верный ответ)
- неуклюжести при сохранных моторных навыках (верный ответ)
Вопрос 49: Проведение ферментной заместительной терапии при мукополисахаридозе VI типа проводится препаратом
- галсульфаза (верный ответ)
- идурсульфаза
- ларонидаза
- элосульфаза
Вопрос 50: Проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) при мукополисахаридозе VI типа осуществляется для:
- исследования эффективности действия лекарственных препаратов
- контроля изменений функции коры головного мозга (верный ответ)
- контроля изменений функций глубинных мозговых структур (верный ответ)
- своевременной диагностики эпилепсии (верный ответ)
Вопрос 51: Прогрессирование карпального тоннельного синдрома при мукополисахаридозе VI типа может привести к:
- деформации кисти по типу «обезьяньей лапы»
- необратимому ограничению движений дистальных межфаланговых суставов (верный ответ)
- парезу мышц тенара (верный ответ)
- снижению чувствительности первых 3-х пальцев кисти (верный ответ)
Вопрос 52: Развитие дыхательных нарушений разной степени тяжести при мукополисахаридозе VI типа обуславливает:
- воспаление костных стенок гайморовой пазухи
- гипертрофия миндалин и аденоидов (верный ответ)
- макроглоссия (верный ответ)
- утолщение надгортанника и голосовых связок (верный ответ)
Вопрос 53: Развитию дыхательных нарушений разной степени тяжести способствуют:
- бронхиальная гиперактивность в виде обструкции
- гипертрофия миндалин и аденоидов (верный ответ)
- увеличение языка (верный ответ)
- утолщение надгортанника и голосовых связок (верный ответ)
- частые респираторные инфекции (риниты, отиты) (верный ответ)
Вопрос 54: Рекомендуется определение активности арилсульфатазы В в:
- культуре изолированных лейкоцитов (верный ответ)
- культуре фибробластов (верный ответ)
- моче
- пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге (верный ответ)
Вопрос 55: Рекомендуется при мукополисахаридозеVIтипа проведение ультразвукового исследования:
- гнейросонография у детей до 1 года
- органов брюшной полости (верный ответ)
- почек (верный ответ)
- селезенки (верный ответ)
Вопрос 56: Соотношение скорости введения препарата гальсуфаза в виде внутривенной инфузии составляет
- 2,5% раствора - в течение первого часа, остальной объём - в течение последующих 3-х часов (верный ответ)
- 2,5% раствора - в течение первых 3-х часов, остальной объём - в течение последнего часа
- 50% раствора - в течение первого часа, остальной объём - в течение последующих 3-х часов
- равномерное введение раствора в течение 4-х часов
Вопрос 57: Стимуляционная электронейромиография при мукополисахаридозе VI типа должна проводиться ежегодно, начиная с возраста
- 1-3 лет
- 4-5 лет (верный ответ)
- 6-8 лет
- 9-10 лет
Вопрос 58: Тип наследования мукополисахаридоза VI типа
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- доминантный, сцепленный с Y-хромосомой
- рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой
Вопрос 59: У пациентов с мукополисахаридозом VI типа активность арилсульфатазы В
- не изменятся
- повышается значительно, в 10 раз относительно нормы
- повышается незначительно
- снижается (верный ответ)
Вопрос 60: Ферментная заместительная терапия при мукополисахаридозе VI типа проводится:
- до полного выздоровления
- курсами
- пожизненно (верный ответ)
- постоянно один раз в неделю (верный ответ)
Вопрос 61: Частые респираторные заболевания при мукополисахаридозе VI типа могут быть связаны с:
- гиперреактивностью гладкомышечных компонентов бронхиальной стенки
- отложением мукополисахаридов в верхних дыхательных путях (верный ответ)
- отложением мукополисахаридов в нижних дыхательных путях (верный ответ)
- развитием вторичной инфекции в результате нарушения глотания (верный ответ)
Вопрос 62: Электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ) позволяют оценить функциональное состояние:
- жизненной емкости легких (ЖЕЛ)
- мышечных тканей (верный ответ)
- нервно-мышечной передачи (верный ответ)
- нервов (верный ответ)