Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип VI у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2019» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Рентгенология, Функциональная диагностика, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: Абсолютным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы являются
- инфаркт миокарда давностью до 1 месяца (верный ответ)
- стабильная стенокардия напряжения
- хроническая сердечная недостаточность
- нестабильная стенокардия напряжения (верный ответ)
Вопрос 2: Аудиометрия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 9 месяцев
- 6 месяцев
- 3 месяца
- 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 3: В течение первого часа вводят ____ раствора
- 25%
- 10%
- 2,5% (верный ответ)
- 50%
Вопрос 4: Введение галсульфазы осуществляется
- внутрикожно
- внутривенно (верный ответ)
- подкожно
- внутримышечно
Вопрос 5: Вентрикуло-перитонеальное шунтирование рекомендовано пациентам с мукополисахаридозом VI типа с повышением давления цереброспинальной жидкости более _________ водного столба
- 200-250 см
- 300-350 см
- 250-300 см (верный ответ)
- 350-400 см
Вопрос 6: Время введения галсульфазы пациентам должно быть не менее
- 120 минут
- 240 минут (верный ответ)
- 180 минут
- 60 минут
Вопрос 7: Декомпрессия позвоночного канала с имплантацией стабилизирующей системы рекомендована пациентам с сужением сагиттального диаметра более чем на
- 10%
- 70%
- 50% (верный ответ)
- 30%
Вопрос 8: Дефицит арилсульфатазы B приводит к нарушению расщепления
- гепарансульфата
- кератосульфата
- дерматансульфата (верный ответ)
- кератансульфата
Вопрос 9: Исследование роговицы рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 9 месяцев
- 3 месяца
- 12 месяцев (верный ответ)
- 6 месяцев
Вопрос 10: Кардиореспираторный мониторинг рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 3 месяца
- 12 месяцев (верный ответ)
- 6 месяцев
- 9 месяцев
Вопрос 11: Клинический осмотр врачом-терапевтом пациентов с мукополисахаридозом VI типа рекомендован не реже 1 раза в
- 3 месяца (верный ответ)
- месяц
- 6 месяцев
- 12 месяцев
Вопрос 12: Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головного мозга рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 6 месяцев
- 24 месяца (верный ответ)
- 9 месяцев
- 12 месяцев
Вопрос 13: Консультация врача-генетика пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в
- 6 месяцев
- месяц
- 12 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца
Вопрос 14: Консультация врача-кардиолога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в
- месяц
- 6 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца
- 12 месяцев
Вопрос 15: Консультация врача-невролога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в
- месяц
- 12 месяцев
- 6 месяцев
- 3 месяца (верный ответ)
Вопрос 16: Консультация врача-ортопеда пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в
- месяц
- 12 месяцев
- 3 месяца
- месяцев (верный ответ)
Вопрос 17: Консультация врача-отоларинголога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в
- месяц
- 12 месяцев
- 3 месяца (верный ответ)
- 6 месяцев
Вопрос 18: Консультация врача-офтальмолога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в
- 6 месяцев
- 3 месяца
- 12 месяцев (верный ответ)
- месяц
Вопрос 19: Консультация врача-сурдолога пациентам с мукополисахаридозом VI типа рекомендована не реже 1 раза в
- месяц
- 3 месяца
- 6 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 20: Максимальный рост пациента при тяжелой форме мукополисахаридоза VI типа составляет
- 90 см
- 180 см
- 120 см
- 150 см (верный ответ)
Вопрос 21: Мукополисахаридоз VI типа характеризуется _____________ типом наследования
- X-сцепленным доминантным
- аутосомно-рецессивным (верный ответ)
- аутосомно-доминантным
- X-сцепленным рецессивным
Вопрос 22: Мукополисахаридоз VI типа – наследственная лизосомная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента
- альфа-L-идуронидазы
- идуронат-2-сульфатазы
- галактозамин-6-сульфатазы
- арилсульфатазы B (верный ответ)
Вопрос 23: Общий объем инфузии ферментной заместительной терапии у пациентов весом 20 кг и менее составляет
- 100 мл (верный ответ)
- 150 мл
- 250 мл
- 200 мл
Вопрос 24: Общий объем инфузии ферментной заместительной терапии у пациентов весом более 20 кг составляет
- 150 мл
- 100 мл
- 200 мл
- 250 мл (верный ответ)
Вопрос 25: Определение гликозаминогликанов рекомендуется всем пациентам в динамике каждые
- 12 месяцев
- 6 месяцев (верный ответ)
- 9 месяцев
- 3 месяца
Вопрос 26: Определение функции внешнего дыхания рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 6 месяцев
- 3 месяца
- 9 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 27: Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является систолическое артериальное давление более
- 140 мм рт. ст
- 120 мм рт. ст
- 180 мм рт. ст (верный ответ)
- 160 мм рт. ст
Вопрос 28: Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является частота сердечных сокращений выше
- 90/мин в покое
- 100/мин в покое
- 110/мин в покое
- 120/мин в покое (верный ответ)
Вопрос 29: Офтальмоскопия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 6 месяцев
- 9 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца
Вопрос 30: Оценка остроты зрения рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 6 месяцев
- 3 месяца
- 12 месяцев (верный ответ)
- 9 месяцев
Вопрос 31: Пациенты с мукополисахаридозом VI типа должны проходить обследование в многопрофильных стационарах 1 раз в
- 9-15 месяцев
- 3-9 месяцев
- 12-18 месяцев
- 6-12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 32: Показаниями для плановой госпитализации являются
- состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения (верный ответ)
- состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии
- необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях (верный ответ)
- необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях (верный ответ)
Вопрос 33: Показаниями для плановой госпитализации являются
- проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения (верный ответ)
- отравление, травма или состояние, требующее интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения
- состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения (верный ответ)
- отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях (верный ответ)
Вопрос 34: Показаниями для экстренной госпитализации являются
- острое угрожающее для жизни состояние (верный ответ)
- отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях
- острое угрожающее для развития осложнений состояние (верный ответ)
- состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии (верный ответ)
Вопрос 35: Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются
- отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию (верный ответ)
- необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию
- отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения (верный ответ)
- отсутствие угрозы жизни пациента (верный ответ)
Вопрос 36: Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются
- отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении по основному заболеванию (верный ответ)
- стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию (верный ответ)
- стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по сопутствующему заболеванию
- необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения (верный ответ)
Вопрос 37: При тяжелой форме мукополисахаридоза VI типа и быстром прогрессировании рост пациента составляет
- 130-140 см
- 90-100 см (верный ответ)
- 210-220 см
- 170-180 см
Вопрос 38: Причиной мукополисахаридоза II типа является мутация в гене
- IDS
- АRSB (верный ответ)
- SGSH
- IDUА
Вопрос 39: Проведение 6-минутного теста с ходьбой для оценки выносливости рекомендуется всем пациентам в динамике каждые
- 6 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца
- 9 месяцев
- 12 месяцев
Вопрос 40: Проведение общетерапевтического биохимического анализа крови рекомендуется всем пациентам в динамике каждые
- 9 месяцев
- 12 месяцев
- 6 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца
Вопрос 41: Проведение рентгенографии скелета рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 9 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
- 6 месяцев
- 3 месяца
Вопрос 42: Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 12 месяцев (верный ответ)
- 6 месяцев
- 9 месяцев
- 3 месяца
Вопрос 43: Проведение электрокардиографии рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 3 месяца
- 6 месяцев
- 9 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 44: Проведение эхокардиографии рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 3 месяца
- 6 месяцев
- 9 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 45: Рекомендуемая доза галсульфазы составляет _____ 1 раз в неделю
- 2,0 мг/кг
- 1,0 мг/кг (верный ответ)
- 0,5 мг/кг
- 1,5 мг/кг
Вопрос 46: Синонимом арилсульфатазы B является
- N-ацетилглюкозамин-6-сульфатаза
- N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза (верный ответ)
- N-ацетил-α-глюкозаминидаза
- N-ацетил-α-D-глюкозаминидаза
Вопрос 47: Синонимом мукополисахаридоза VI типа является синдром
- Хантера
- Гурлер
- Марото-Лами (верный ответ)
- Моркио
Вопрос 48: Стимуляционная электронейромиография рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 6 месяцев
- 9 месяцев
- 24 месяца
- 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 49: У пациентов с мукополисахаридозом VI типа наблюдаются
- энофтальм
- микроглоссия
- макроглоссия (верный ответ)
- экзофтальм (верный ответ)
Вопрос 50: Электроэнцефалограмма рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом VI типа в динамике каждые
- 12 месяцев (верный ответ)
- 9 месяцев
- 24 месяца
- 6 месяцев