📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2019»
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз тип II у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2019» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 70 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Детская кардиология, Кардиология, Лабораторная генетика, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Рентгенология, Терапия, Функциональная диагностика, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: Абсолютным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является
- хроническая сердечная недостаточность
- стабильная стенокардия напряжения
- инфаркт миокарда, давностью до 1 месяца (верный ответ)
- нестабильная стенокардия напряжения (верный ответ)
Вопрос 2: Аудиометрия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 3 месяца
- каждые 6 месяцев
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
- каждые 9 месяцев
Вопрос 3: Введение идурсульфазы осуществляется
- подкожно
- внутривенно (верный ответ)
- внутрикожно
- внутримышечно
Вопрос 4: Время введения идурсульфазы пациентам должно быть
- не менее 120 минут
- не менее 180 минут (верный ответ)
- не менее 30 минут
- не менее 60 минут
Вопрос 5: Дефицит идуронат-2-сульфатазы приводит к накоплению
- кератосульфата
- кератансульфата
- гепарансульфата (верный ответ)
- дерматансульфата (верный ответ)
Вопрос 6: Для болезни Хантера характерно
- наличие микроглоссии
- наличие микроцефалии
- наличие макроцефалии (верный ответ)
- наличие макроглоссии (верный ответ)
Вопрос 7: Для болезни Хантера характерно
- наличие гипотонии
- наличие кардиомиопатии (верный ответ)
- наличие коарктации аорты
- наличие клапанных пороков (верный ответ)
Вопрос 8: Забор крови для ферментной и ДНК-диагностики осуществляется
- через 7-10 дней после переливания компонентов крови (верный ответ)
- сразу после заменного переливания компонентов крови
- не ранее 6-7 дней после переливания плазмы крови (верный ответ)
- сразу после проведения пациенту инфузионной терапии
Вопрос 9: Исследование роговицы рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 3 месяца
- каждые 6 месяцев
- каждые 9 месяцев
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 10: К жалобам при болезни Хантера относится
- снижение зрения (верный ответ)
- изменение походки (верный ответ)
- снижение слуха (верный ответ)
- нарушение вкуса
Вопрос 11: К обязательным сведениям на карточке-фильтре относятся
- дата рождения пациента (верный ответ)
- телефон пациента
- электронная почта пациента
- телефон лечащего врача (верный ответ)
Вопрос 12: Кардиореспираторный мониторинг рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 6 месяцев
- каждые 9 месяцев
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
- каждые 3 месяца
Вопрос 13: Карпальный тоннельный синдром при болезни Хантера наиболее часто развивается в возрасте
- 33-40 лет
- 13-20 лет
- 23-30 лет
- 3-10 лет (верный ответ)
Вопрос 14: Клинический осмотр врачом-терапевтом пациентов с мукополисахаридозом II типа рекомендован не реже
- 1 раза в месяц
- 1 раза в 3 месяца (верный ответ)
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 6 месяцев
Вопрос 15: Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография головного мозга рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 6 месяцев
- каждые 24 месяца (верный ответ)
- каждые 9 месяцев
- каждые 12 месяцев
Вопрос 16: Консультация врача-генетика пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже
- 1 раза в 12 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в месяц
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 3 месяца
Вопрос 17: Консультация врача-кардиолога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в месяц
- 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в 3 месяца
Вопрос 18: Консультация врача-невролога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 3 месяца (верный ответ)
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в месяц
Вопрос 19: Консультация врача-нейрохирурга пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже
- 1 раза в месяц
- 1 раза в 12 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в 3 месяца
- 1 раза в 6 месяцев
Вопрос 20: Консультация врача-ортопеда пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже
- 1 раза в 3 месяца
- 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в месяц
Вопрос 21: Консультация врача-отоларинголога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже
- 1 раза в месяц
- 1 раза в 3 месяца (верный ответ)
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 12 месяцев
Вопрос 22: Консультация врача-офтальмолога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже
- 1 раза в месяц
- 1 раза в 12 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 3 месяца
Вопрос 23: Консультация врача-сурдолога пациентам с мукополисахаридозом II типа рекомендована не реже
- 1 раза в 3 месяца
- 1 раза в месяц
- 1 раза в 12 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в 6 месяцев
Вопрос 24: Мукополисахаридоз II типа характеризуется
- аутосомно-рецессивным типом наследования
- X-сцепленным рецессивным типом наследования (верный ответ)
- аутосомно-доминантным типом наследования
- X-сцепленным доминантным типом наследования
Вопрос 25: Мукополисахаридоз II типа – наследственная лизосомная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента
- альфа-L-идуронидазы
- идуронат-2-сульфатазы (верный ответ)
- галактозамин-6-сульфатазы
- гепаран-N-сульфатазы
Вопрос 26: Образцы высушенных пятен крови можно хранить
- не более 7 дней (верный ответ)
- не более 10 дней
- не более 2 часов
- не более 24 часов
Вопрос 27: Определение гликозаминогликанов рекомендуется всем пациентам в динамике
- каждые 3 месяца
- каждые 12 месяцев
- каждые 6 месяцев (верный ответ)
- каждые 9 месяцев
Вопрос 28: Определение функции внешнего дыхания рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
- каждые 9 месяцев
- каждые 3 месяца
- каждые 6 месяцев
Вопрос 29: Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является диастолическое артериальное давление
- более 110 мм рт. ст
- более 90 мм рт. ст
- более 100 мм рт. ст (верный ответ)
- более 80 мм рт. ст
Вопрос 30: Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является систолическое артериальное давление
- более 120 мм рт. ст
- более 140 мм рт. ст
- более 180 мм рт. ст (верный ответ)
- более 160 мм рт. ст
Вопрос 31: Относительным противопоказанием для теста 6-минутной ходьбы является частота сердечных сокращений
- выше 120/мин в покое (верный ответ)
- выше 110/мин в покое
- выше 100/мин в покое
- выше 90/мин в покое
Вопрос 32: Офтальмоскопия рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 9 месяцев
- каждые 3 месяца
- каждые 6 месяцев
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 33: Оценка остроты зрения рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 9 месяцев
- каждые 3 месяца
- каждые 6 месяцев
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 34: Пациентам с мукополисахаридозом II типа и нарушениями моторики желудочно-кишечного тракта рекомендовано использование лактулозы по
- 60-90 мл в сутки
- 45-75 мл в сутки
- 30-60 мл в сутки
- 15-45 мл в сутки (верный ответ)
Вопрос 35: Пациенты с мукополисахаридозом II типа должны проходить обследование в многопрофильных стационарах
- 1 раз в 3 месяца
- 1 раз в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раз в 12 месяцев
- 1 раз в 9 месяцев
Вопрос 36: Показанием для плановой госпитализации является
- необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях (верный ответ)
- состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения (верный ответ)
- состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии
- необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях (верный ответ)
Вопрос 37: Показанием для плановой госпитализации является
- проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения (верный ответ)
- отравление, травма или состояние, требующее интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения
- состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения (верный ответ)
- отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях (верный ответ)
Вопрос 38: Показанием для экстренной госпитализации является
- острое угрожающее для жизни состояние (верный ответ)
- острое угрожающее для развития осложнений состояние (верный ответ)
- отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях
- состояние, требующее неотложного лечения, в том числе интенсивной терапии (верный ответ)
Вопрос 39: Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
- стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по сопутствующему заболеванию
- отсутствие необходимости в продолжительном медицинском наблюдении по основному заболеванию (верный ответ)
- необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения (верный ответ)
- стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию (верный ответ)
Вопрос 40: Показанием к выписке пациента из медицинской организации является
- необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию
- отсутствие угрозы жизни пациента (верный ответ)
- отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения (верный ответ)
- отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию (верный ответ)
Вопрос 41: Поражение кожи при болезни Хантера локализуется преимущественно
- в области плеч (верный ответ)
- в области бедер (верный ответ)
- в области глаз
- в области лопаток (верный ответ)
Вопрос 42: Пренатальная диагностика мукополисахаридоза II типа проводится путем измерения в клетках ворсин хориона активности
- идуронатсульфатазы (верный ответ)
- арилсульфатазы
- ацетилтрансферазы
- гепарансульфатсульфамидазы
Вопрос 43: При болезни Хантера возможно формирование
- спастических парапарезов (верный ответ)
- сообщающейся гидроцефалии (верный ответ)
- периферических параличей
- спастических тетрапарезов (верный ответ)
Вопрос 44: При болезни Хантера наиболее часто отмечается формирование порока
- клапана легочной артерии
- трикуспидального клапана
- митрального клапана (верный ответ)
- аортального клапана
Вопрос 45: При диагностике мукополисахаридоза II типа на стандартную карточку собирается
- венозная кровь (верный ответ)
- капиллярная кровь (верный ответ)
- артериальная кровь
- смешанная кровь
Вопрос 46: При мукополисахаридозе II типа в зависимости от скорости прогрессирования поражения различных органов и систем выделяют
- тяжелую форму (верный ответ)
- умеренно-тяжелую форму (верный ответ)
- умеренную форму
- легкую форму
Вопрос 47: При тяжелой форме болезни Хантера задержка речевого развития выражена с
- 3,0-4,5 лет
- 1,5-3,0 лет (верный ответ)
- 4,5-6,0 лет
- 6,0-7,5 лет
Вопрос 48: При хорошей переносимости время введения идурсульфазы может быть сокращено до
- 30 минут
- 90 минут
- 120 минут
- 60 минут (верный ответ)
Вопрос 49: Причиной мукополисахаридоза II типа является мутация в гене
- IDS (верный ответ)
- IDUА
- SGSH
- АRSB
Вопрос 50: Проблемы с поведением у пациентов при болезни Хантера появляются в возрасте
- 14 лет
- 20 лет
- 2 лет (верный ответ)
- 8 лет
Вопрос 51: Проблемы с поведением у пациентов при болезни Хантера продолжаются вплоть до
- 8-12 лет (верный ответ)
- 32-36 лет
- 24-28 лет
- 16-20 лет
Вопрос 52: Проведение 6-ти минутного теста с ходьбой для оценки выносливости рекомендуется всем пациентам в динамике
- каждые 9 месяцев
- каждые 3 месяца
- каждые 6 месяцев (верный ответ)
- каждые 12 месяцев
Вопрос 53: Проведение общетерапевтического биохимического анализа крови рекомендуется всем пациентам в динамике
- каждые 9 месяцев
- каждые 3 месяца
- каждые 12 месяцев
- каждые 6 месяцев (верный ответ)
Вопрос 54: Проведение рентгенографии скелета рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 6 месяцев
- каждые 3 месяца
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
- каждые 9 месяцев
Вопрос 55: Проведение теста 6-минутной ходьбы необходимо прекратить в случае появления
- боли в груди (верный ответ)
- боли глазах
- боли в горле
- боли в животе
Вопрос 56: Проведение теста 6-минутной ходьбы необходимо прекратить в случае появления
- резкой бледности кожного покрова (верный ответ)
- резкого гиперемии кожного покрова
- крампи в ногах (верный ответ)
- крампи в руках
Вопрос 57: Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 9 месяцев
- каждые 6 месяцев
- каждые 3 месяца
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 58: Проведение электрокардиографии рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 3 месяца
- каждые 6 месяцев
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
- каждые 9 месяцев
Вопрос 59: Проведение эхокардиографии рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
- каждые 6 месяцев
- каждые 9 месяцев
- каждые 3 месяца
Вопрос 60: Рекомендуемая доза идурсульфазы составляет
- 1,0 мг/кг 1 раз в неделю
- 1,5 мг/кг 1 раз в неделю
- 0,5 мг/кг 1 раз в неделю (верный ответ)
- 2,0 мг/кг 1 раз в неделю
Вопрос 61: Сбор образцов крови для диагностики мукополисахаридоза II типа проводится
- во время еды
- через 40-60 минут после еды (верный ответ)
- в вечернее время
- натощак (верный ответ)
Вопрос 62: Синонимом мукополисахаридоза II типа является
- синдром Слая
- синдром Гурлер
- синдром Моркио
- синдром Хантера (верный ответ)
Вопрос 63: Со стороны желудочно-кишечного тракта при болезни Хантера отмечается
- наличие пупочных грыж (верный ответ)
- наличие паховых грыж (верный ответ)
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- врожденный стеноз пищевода
Вопрос 64: Со стороны органа зрения при болезни Хантера отмечается
- пигментная дегенерация сетчатки (верный ответ)
- снижение сумеречного зрения (верный ответ)
- нарушение периферического зрения (верный ответ)
- диабетическая ретинопатия
Вопрос 65: Со стороны органов дыхания при болезни Хантера отмечаются
- повторные отиты, приводящие к потере слуха (верный ответ)
- частые респираторные заболевания (верный ответ)
- обструктивные заболевания дыхательных путей (верный ответ)
- рецидивирующие приступы ночного апноэ
Вопрос 66: Со стороны центральной нервной системы при болезни Хантера отмечается
- нормальное психомоторное развитие
- наличие судорог (верный ответ)
- задержка речевого развития (верный ответ)
- тяжелая умственная отсталость (верный ответ)
Вопрос 67: Стимуляционная электронейромиография рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 9 месяцев
- каждые 24 месяца
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
- каждые 6 месяцев
Вопрос 68: Тяжелая умственная отсталость при болезни Хантера развивается к
- 6 годам
- 2 годам
- 4 годам
- 8 годам (верный ответ)
Вопрос 69: Электроэнцефалограмма рекомендуется всем пациентам с мукополисахаридозом II типа в динамике
- каждые 9 месяцев
- каждые 12 месяцев (верный ответ)
- каждые 24 месяца
- каждые 6 месяцев
Вопрос 70: Эпонимом узелково-папулезного поражения кожи при болезни Хантера является
- «булыжная мостовая»
- «апельсиновая корка»
- «вулканический камень»
- «морская галька» (верный ответ)