✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз IV типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз IV типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 52 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Лечебное дело.
Вопрос 1: Диагноз Мукополисахаридоз IV типа устанавливается на основании:
- молекулярно-генетического анализа (верный ответ)
- результатов лабораторного исследования (верный ответ)
- совокупности клинических данных (верный ответ)
- эпидемиологических признаков
Вопрос 2: Длительность стационарного лечения при мониторинге детей с мукополисахаридозом IV типа составляет
- 14-20 дней
- 21-28 дней (верный ответ)
- 30-50 дней
- 7-10 дней
Вопрос 3: Для выявления сердечно-сосудистых нарушений при мукополисахаридозе IV типа необходимо проведение:
- рентгенографии сердца
- холтеровского мониторирования и суточного мониторинга артериального давления (верный ответ)
- электрокардиографии (верный ответ)
- эхокардиографии (верный ответ)
Вопрос 4: Для диагностики мукополисахаридоза IVА типа рекомендуется определение активности галактозамин-6-сульфат-сульфатазы в:
- культуре изолированных лейкоцитов (верный ответ)
- культуре фибробластов (верный ответ)
- моче
- пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге (верный ответ)
Вопрос 5: Для диагностики мукополисахаридоза IVВ типа рекомендуется определение активности b-галактозидазы в:
- культуре изолированных лейкоцитов (верный ответ)
- культуре фибробластов (верный ответ)
- моче
- пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге (верный ответ)
Вопрос 6: Для мукополисахаридов характерны грыжи:
- белой линии живота
- паховая (верный ответ)
- пищеводного отверстия диафрагмы
- пупочная (верный ответ)
Вопрос 7: Для окончательного подтверждения наличия компрессии спинного мозга вследствие утолщения его оболочек требуется проведение
- лабораторных исследований
- магнитно-резонансной томографии позвоночника (верный ответ)
- рентгенографии шейного отдела позвоночника с нагрузкой
- электрокардтогрифии
Вопрос 8: Для постановки диагноза мукополисахаридоз IV типа рекомендуется исследовать экскрецию с мочой
- гепарансульфата
- дерматансульфата
- кератансульфата (верный ответ)
- хондроитинсульфата
Вопрос 9: Изменение кожных покровов при мукополисахаридозе IV типа проявляются в виде
- глубоких пустул или фурункулов
- долго не заживающих язв
- узелково-папулёзного поражения
- утолщения, снижения тургора и эластичности (верный ответ)
Вопрос 10: Коррекционно-педагогическое сопровождение у пациента с мукополисахаридозом IV типа в комплексе восстановительных мероприятий способствует:
- повышению социализации пациентов (верный ответ)
- повышению эффективности терапевтических вмешательств (верный ответ)
- полному выздоровлению пациента
- сохранению психологического потенциала трудоспособных членов семьи (верный ответ)
Вопрос 11: Лабораторная диагностика мукополисахаридоза IV типа включает в себя определение:
- активности галактозамин-6-сульфат-сульфатазы или b-галактозидазы в лейкоцитах (верный ответ)
- антихолинэстеразных антител
- кератансульфата в моче (верный ответ)
- общих гликозаминогликанов в моче (верный ответ)
Вопрос 12: Мукополисахаридоз IV типа - наследственная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная дефицитом:
- β-галактозидазы (верный ответ)
- альфа-L-идуронидазы
- галактозамин-6-сульфатазы (верный ответ)
- идуронат-2-сульфатазы
Вопрос 13: Мукополисахаридоз IVтипа также называют синдромом
- Cанфилиппо
- Марото-Лами
- Моркио (верный ответ)
- Хантера
Вопрос 14: Мукополисахаридозы - группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма
- галактозы
- гистамина
- гликозаминогликанов (верный ответ)
- фруктозы
Вопрос 15: Непропорциональное телосложение пациента с мукополисахаридозом IV типа характеризуется:
- короткими конечностями
- короткой шеей (верный ответ)
- микроцефалией (верный ответ)
- относительно коротким туловищем (верный ответ)
Вопрос 16: Основным клиническим признаком мукополисахаридоза IV типа является
- выраженная умственная отсталость
- гепатоспленомегалия
- дистрофия сетчатки
- значительные деформации скелета, особенно конечностей и грудной клетки (верный ответ)
Вопрос 17: Пациентам с мукополисахаридозом IV типа в случае необходимости рекомендуется проводить лечение или коррекцию:
- ортопедических нарушений (верный ответ)
- отитов (верный ответ)
- офтальмологических нарушений (верный ответ)
- сердечно-сосудистой недостаточности (верный ответ)
- эстетических и функциональных проблем лица
Вопрос 18: Пациенту с мукополисахаридозом IV типа разрабатывается индивидуальный курс реабилитации, включающий:
- лечебную физкультуру (верный ответ)
- массаж (верный ответ)
- силовые тренировки
- физиотерапевтические процедуры (верный ответ)
Вопрос 19: Пациенты с диагнозом мукополисахаридоз IV типа должны постоянно находиться под наблюдением специалистов с периодичностью
- ежемесячно
- каждые 3 года
- один раз в 3 месяца
- один раз в 6-12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 20: Первые симптомы заболевания при мукополисахаридозе IV типа появляются в возрасте
- 1-3 года (верный ответ)
- 1-3 месяцев
- 5-7 лет
- 6-9 месяцев
Вопрос 21: Перспективным методом лечения мукополисахаридоза IV типа является
- антибактериальная терапия
- генная терапия (верный ответ)
- кортикостероиды в низких дозах
- правильный рацион питания
Вопрос 22: Полисомнография при мукополисахаридозе IV типа проводится для
- выявления энцефалопатии сосудов головного мозга
- диагностики обструктивного апноэ (верный ответ)
- исследования эффективности действия лекарственных препаратов
- своевременной диагностики эпилепсии
Вопрос 23: Полная клиническая картина заболевания при мукополисахаридозе IV типа выражена к
- 1-3 годам
- 4-6 годам
- 6-9 месяцам
- 7-8 годам (верный ответ)
Вопрос 24: Поражение костной системы при мукополисахаридозе IV типа происходят в виде:
- аномалии грудной клетки (бочкообразная, килевидная) (верный ответ)
- вальгусной деформации нижних конечностей и дисплазии тазобедренных суставов (верный ответ)
- кифосколиоза грудного и поясничного отделов позвоночника (верный ответ)
- укорочения проксимальных отделов конечностей
Вопрос 25: При молекулярно-генетическом исследовании мукополисахаридоза IV типа выявляются мутации в гене(ах)
- GАLNS и GBS (верный ответ)
- IDS
- IDUА
- SGSH, NАGLU, HGSNАT, GNS
Вопрос 26: При молекулярно-генетическом исследовании мукополисахаридоза IVА типа выявляются мутации в гене
- GАLNS (верный ответ)
- GBS
- IDS
- IDUА
Вопрос 27: При молекулярно-генетическом исследовании мукополисахаридоза IVВ типа выявляются мутации в гене
- GАLNS
- GBS (верный ответ)
- IDS
- IDUА
Вопрос 28: При мукополисахаридозе IV типа гепатоспленомегалия
- отсутствует (верный ответ)
- проявляется вне зависимости от пола
- проявляется только у девочек
- проявляется только у мальчиков
Вопрос 29: При мукополисахаридозе IV типа поражение органов слуха проявляется в виде
- воспаления барабанной перепонки
- воспаления костных стенок надбарабанного пространства
- органического поражения слуховой трубы
- снижения слуха из-за метаболического дисбаланса, в дальнейшем с развитием глухоты (верный ответ)
Вопрос 30: При мукополисахаридозе IV типа при наличии показаний могут быть рекомендованы хирургические вмешательства:
- аденотомия (верный ответ)
- аппендэктомия
- грыжесечение (верный ответ)
- тонзиллэктомия (верный ответ)
Вопрос 31: При мукополисахаридозе IV типа рекомендовано проведение ультразвукового исследования следующих органов:
- головного мозга
- органов брюшной полости (верный ответ)
- почек (верный ответ)
- селезенки (верный ответ)
Вопрос 32: При мукополисахаридозе IV типа рекомендуется проведение инструментальных методов:
- аудиометрии (верный ответ)
- нейросонографии
- рентгенографии скелета (верный ответ)
- электронейромиографии (верный ответ)
- эхокардиографии (верный ответ)
Вопрос 33: При мукополисахаридозе IV типа со стороны органов зрения может наблюдаться
- дистрофия сетчатки
- отёк диска зрительного нерва
- пигментная дегенерация сетчатки
- помутнение роговицы (верный ответ)
Вопрос 34: При мукополисахаридозе IV типа со стороны сердечно-сосудистой системы наиболее часто наблюдается
- гипертрофические процессы в желудочках сердца
- ишемическая болезнь сердца
- кардиомиопатия
- клапанные пороки (верный ответ)
Вопрос 35: При мукополисахаридозе IV типа со стороны центральной нервной системы наблюдается
- альтернирующее состояние сознания
- выраженная задержка психомоторного и речевого развития
- миелопатия шейного отдела (верный ответ)
- тяжелая умственная отсталость
Вопрос 36: При мукополисахаридозе IV типа характерно формирование сердечного порока:
- аортального клапана (верный ответ)
- клапана легочной артерии
- митрального клапана (верный ответ)
- трикуспидального клапана
Вопрос 37: При развитии аспирационных бронхитов и пневмоний при мукополисахаридозе IV типа назначается:
- антибактериальная терапия (верный ответ)
- кортикостероиды в низких дозах
- правильный рацион питания
- симптоматическая терапия (верный ответ)
Вопрос 38: При рентгенологическом исследовании костей таза у пациентов с мукополисахаридозом IV типа выявляются изменения в виде
- вертлужные впадины плоские и широкие, их крыша скошена (верный ответ)
- контуры всех костей неровные (верный ответ)
- крылья подвздошных костей неправильной формы, головки бедренных костей уплощены (верный ответ)
- смещения (перекос) костей таза
Вопрос 39: При рентгенологическом исследовании пациентов с мукополисахаридозом IV типа выявляется варианты деформации грудной клетки:
- бочкообразная (верный ответ)
- воронкообразная
- килевидная (верный ответ)
- куриная (верный ответ)
Вопрос 40: При рентгенологическом исследовании скелета пациента с мукополисахаридозом IV типа выявляются:
- кифосколиоз грудного и поясничного отделов позвоночника (верный ответ)
- куриная, бочкообразная, килевидная грудная клетка (верный ответ)
- патологический лордоз шейного отдела
- уплощение и расширение тел позвонков (верный ответ)
Вопрос 41: Проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) при мукополисахаридозе IV типа осуществляется для:
- исследования эффективности действия лекарственных препаратов
- контроля глубинных мозговых структур (верный ответ)
- контроля изменений функции коры головного мозга (верный ответ)
- своевременной диагностики эпилепсии (верный ответ)
Вопрос 42: Профилактикой мукополисахаридозов является
- вакцинотерапия
- закаливание холодной водой
- лечебная физкультура
- пренатальная диагностика (верный ответ)
Вопрос 43: Реабилитационные курсы пациенту с мукополисахаридозом IV типа желательно проводить в условиях дневного стационара с частотой
- 1 раз в 2 года
- 1 раз в 3 года
- 1-2 раза в год
- 3-4 раза в года (верный ответ)
Вопрос 44: Рентгенологическое исследование длинных трубчатых костей выявляет:
- локтевая кость не достигает лучезапястного сустава (верный ответ)
- множественные переломы
- недоразвитость эпифизов (верный ответ)
- формирование свободных костных фрагментов вследствие разрушения кости
Вопрос 45: Рост взрослого пациента с мукополисахаридозом IV типа составляет около
- 120-145 см
- 150-155 см
- 45-70 см
- 80-115 см (верный ответ)
Вопрос 46: Синонимами заболевания мукополисахаридоза IV типа являются:
- болезнь Моркио (верный ответ)
- деформирующая остеохондродистрофия, хондроостеодистрофия (верный ответ)
- синдром Марото-Лами
- спондило-эпифизарная дисплазия (верный ответ)
Вопрос 47: Стимуляционная электронейромиография при мукополисахаридозе IV типа должна проводиться
- 1-3 лет
- 4-5 лет (верный ответ)
- 6-8 лет
- 9-10 лет
Вопрос 48: Тип наследования мукополисахаридоза IVтипа
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- доминантный, сцепленный с Y-хромосомой
- рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой
Вопрос 49: У пациентов с мукополисахаридозом IVА типа активность галактозамин-6-сульфат-сульфатазы
- не изменятся
- повышается значительно, в 10 раз относительно нормы
- повышается незначительно
- снижается (верный ответ)
Вопрос 50: У пациентов с мукополисахаридозом IVВ типа активность b-галактозидазы
- не изменятся
- повышается значительно, в 10 раз относительно нормы
- повышается незначительно
- снижается (верный ответ)
Вопрос 51: Уплощение и расширение тел позвонков при мукополисахаридозе IV типа вызывает:
- воронкообразную деформацию грудной клетки
- укорочение конечностей
- укорочение туловища (верный ответ)
- формирование короткой шеи (верный ответ)
Вопрос 52: Хирургическое вмешательство при мукополисахаридозе IV типа рекомендуется при:
- деформации грудной клетки
- кифосколиозе грудного и поясничного отделов позвоночника
- нестабильности атланто-аксиального сочленения (верный ответ)
- развитии сдавления спинного мозга (верный ответ)
0/0