✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз III типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз III типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 53 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская хирургия, Лечебное дело, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Оториноларингология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Рентгенология, Скорая медицинская помощь, Стоматология детская, Терапия, Функциональная диагностика, Эндоскопия.
Вопрос 1: Активность гепаран-N-сульфатазы определяют в:
- культуре изолированных лейкоцитов (верный ответ)
- культуре фибробластов (верный ответ)
- моче
- пятнах крови, высушенных на фильтровальной бумаге (верный ответ)
Вопрос 2: В костной системе при мукополисахаридозе III типа происходят незначительные изменения в виде:
- деформирующего остеоартроза тазобедренных суставов
- множественных дизостозов легкой степени, деформации тел позвонков (верный ответ)
- снижения подвижности нижней челюсти (верный ответ)
- умеренно ограничения объема движения в суставах (верный ответ)
Вопрос 3: В результате отложения гликозаминогликанов в верхних дыхательных путях происходит:
- атрофия обонятельных рецепторов
- развитие обструктивного апноэ (верный ответ)
- сужение дыхательных путей (верный ответ)
- утолщение дыхательных путей (верный ответ)
Вопрос 4: Диагноз Мукополисахаридоз III типа устанавливается на основании:
- молекулярно-генетического анализа (верный ответ)
- результатов лабораторного исследования (верный ответ)
- совокупности клинических данных (верный ответ)
- эпидемиологических признаков
Вопрос 5: Дифференциальная диагностика мукополисахаридоза III типа проводится с:
- ганглиозидами (верный ответ)
- мукополисахаридозами (верный ответ)
- неинфекционными полиартритами (верный ответ)
- ревматической полимиалгией
Вопрос 6: Длительность стационарного мониторинга детей с мукополисахаридозом III типа 1 раз в 6-12 месяцев составляет:
- 14-20 дней
- 21-28 дней (верный ответ)
- 30-50 дней
- 7-10 дней
Вопрос 7: Для выявления мукополисахаридоза III типа подтипа D рекомендуется определение активности:
- N-ацетил-α-глюкозаминидазы
- N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы (верный ответ)
- гепаран-N-сульфатазы
- гепаран-ацетил-КоА: α-глюкозаминид-N-ацетилтрансферазы
Вопрос 8: Для выявления мукополисахаридоза III типа подтипа А рекомендуется определение активности:
- N-ацетил-α-глюкозаминидазы
- N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы
- гепаран-N-сульфатазы (верный ответ)
- гепаран-ацетил-КоА: α-глюкозаминид-N-ацетилтрансферазы
Вопрос 9: Для выявления мукополисахаридоза III типа подтипа В рекомендуется определение активности:
- N-ацетил-α-глюкозаминидазы (верный ответ)
- N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы
- гепаран-N-сульфатазы
- гепаран-ацетил-КоА: α-глюкозаминид-N-ацетилтрансферазы
Вопрос 10: Для выявления мукополисахаридоза III типа подтипа С рекомендуется определение активности:
- N-ацетил-α-глюкозаминидазы
- N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы
- гепаран-N-сульфатазы
- гепаран-ацетил-КоА: α-глюкозаминид-N-ацетилтрансферазы (верный ответ)
Вопрос 11: Для лечения поведенческих нарушений при мукополисахаридозе III типа рекомендуется использовать:
- витаминные комплексы
- корректоры поведения (верный ответ)
- седативные средства (верный ответ)
- транквилизаторы (верный ответ)
Вопрос 12: Для мукополисахаридозов характерны грыжи:
- белой линии живота
- паховая (верный ответ)
- пищеводного отдела диафрагмы
- пупочная (верный ответ)
Вопрос 13: Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при грубых нарушениях глотания рекомендовано:
- кормление через зонд (обязательно при бронхите/пневмонии) (верный ответ)
- постоянное применение зонда (верный ответ)
- регулярная санация верхних дыхательных путей с помощью электроотсоса (верный ответ)
- частота кормлений не более 3-4 р/сутки небольшими порциями
Вопрос 14: Для предотвращения аспирационного поражения органов дыхания при негрубых нарушениях глотания рекомендовано:
- еда только в горячем виде
- ежедневный дренажный массаж, проводимый несколько раз в день (верный ответ)
- положение больного при кормлении сидя или с приподнятым головным концом (верный ответ)
- частота кормлений не менее 8-10 р/сутки небольшими порциями (верный ответ)
Вопрос 15: Лабораторная диагностика при мукополисахаридозе III типа включает в себя определение:
- аланинаминотрансферазы (АЛТ), аспартатаминотрансферазы (АСТ) (верный ответ)
- антихолинэстеразных антител
- креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ) (верный ответ)
- общего и прямого билирубина (верный ответ)
- холестерина, триглицеридов (верный ответ)
Вопрос 16: Мукополисахаридоз III типа - наследственная лизосомальная болезнь накопления, в зависимости от подтипа, обусловленная дефицитом:
- N-ацетил-α-глюкозаминидазы (верный ответ)
- N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы (верный ответ)
- гепаран-N-сульфатазы (верный ответ)
- гепаран-ацетил-КоА: α-глюкозаминид-N-ацетилтрансферазы (верный ответ)
- идуронат-2-сульфатазы
Вопрос 17: Мукополисахаридоз III типа называют синдромом:
- Cанфилиппо (верный ответ)
- Марото-Лами
- Моркио
- Хантера
Вопрос 18: Мукополисахаридоз III типа чаще всего манифестирует на:
- втором году жизни (верный ответ)
- первом году жизни
- первом месяце жизни
- шестом месяце жизни
Вопрос 19: Мукополисахаридозы - группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма:
- галактозы
- гистамина
- гликозаминогликанов (верный ответ)
- фруктозы
Вопрос 20: Нарушения глотания, связанные с функционированием стволовых отделов головного мозга, приводит к:
- желчекаменной болезни
- забросу пищи, слюны в трахею и бронхиальное дерево (верный ответ)
- нарушению функции глотания или полному ее исчезновению (верный ответ)
- развитию вторичной инфекции в виде рецидивирующих аспирационных бронхитов и пневмоний (верный ответ)
Вопрос 21: Нарушения сна при мукополисахаридозе III типа проявляются в виде:
- беспокойства перед сном (верный ответ)
- раннее утреннее пробуждение, дневная сонливость (верный ответ)
- сокращение длительности ночного сна, частое пробуждение (верный ответ)
- сомнамбулизм с приступами агрессии (верный ответ)
Вопрос 22: Особенность стимуляционной электронейромиографии (ЭНМГ) заключается в том, что она:
- не может определить сдавление срединного нерва до появления симптомов
- не определяет нарушения срединного нерва
- определяет сдавление срединного нерва даже до появления симптомов (верный ответ)
- определяет сдавление срединного нерва только при провокационном тесте
Вопрос 23: Отличительной клинической чертой мукополисахаридоза III типа от других форм являются:
- аномалия грудной клетки
- грубое нарушение поведения (верный ответ)
- задержка темпов психоречевого развития (верный ответ)
- рост не более 110 см
Вопрос 24: Отличительной чертой мукополисахаридоза III типа от других форм является значительное накопление гепарансульфата в лизосомах:
- ганглиозных клеток зрительного нерва
- дермы
- тканей мозга (верный ответ)
- эндокарда
Вопрос 25: Пациенты с диагнозом мукополисахаридоз III типа должны постоянно находиться под наблюдением 1 раз в:
- 3 года
- 3 месяца
- 5 лет
- 6-12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 26: Полисомнография при мукополисахаридозе III типа проводится для:
- выявления энцефалопатии сосудов головного мозга
- диагностики обструктивного апноэ (верный ответ)
- исследования эффективности действия лекарственных препаратов
- своевременной диагностики эпилепсии
Вопрос 27: Помимо умственной отсталости при мукополисахаридозе III типа в клинической уартине отмечаются:
- значительные деформации скелета
- легкое огрубение лица (верный ответ)
- помутнение роговицы
- умеренная тугоподвижность суставов (верный ответ)
Вопрос 28: Поражение органов зрения при мукополисахаридозе III типа проявляется в виде:
- катаракты
- отека диска зрительного нерва
- пигментного ретинита (верный ответ)
- помутнения роговицы
Вопрос 29: При молекулярно-генетическом исследовании при мукополисахаридозе III типа выявляются мутации в гене(ах):
- GАLNS и GBS
- IDS
- IDUА
- SGSH, NАGLU, HGSNАT, GNS (верный ответ)
Вопрос 30: При мукополисахаридозе III типа в случае необходимости рекомендуется проводить лечение:
- ортопедических нарушений (верный ответ)
- отитов (верный ответ)
- офтальмологических нарушений (верный ответ)
- поведенческих нарушений (верный ответ)
- респираторных заболеваний верхних дыхательных путей (верный ответ)
- эстетических и функциональных проблем лица
Вопрос 31: При мукополисахаридозе III типа вне зависимости от подтипа в лизосомах накапливается:
- гепарансульфат (верный ответ)
- дерматансульфат
- кератансульфат
- хондроитинсульфат
Вопрос 32: При мукополисахаридозе III типа к развитию обструктивного апноэ приводит отложение гликозаминокликанов в:
- миндалинах (верный ответ)
- надгортаннике (верный ответ)
- пазухах носа
- трахее (верный ответ)
Вопрос 33: При мукополисахаридозе III типа отмечаются:
- гепатомегалия, спленомегалия (верный ответ)
- печеночная энцефалопатия
- пищевые расстройства в виде тяги к несъедобным веществам (верный ответ)
- склонность к эпизодической или хронической диарее (верный ответ)
Вопрос 34: При мукополисахаридозе III типа проявляются незначительные черепно-лицевые аномалии:
- сухие и жесткие волосы (верный ответ)
- увеличение лобных бугров (верный ответ)
- широкая спинка носа, синофриз (верный ответ)
- экзофтальм
Вопрос 35: При мукополисахаридозе III типа рекомендуется исследование экскреции с мочой:
- гепарансульфата (верный ответ)
- дерматансульфата
- кератансульфата
- хондроитинсульфата
Вопрос 36: При мукополисахаридозе III типа со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается поражение:
- аортального клапана
- межпредсердной перегородки (верный ответ)
- митрального клапана
- трикуспидального клапана
Вопрос 37: При мукополисахаридозе III типа со стороны центральной нервной системы наблюдаются:
- альтернирующее состояние сознания
- выраженная задержка речевого развития с бедной артикуляцией и малым запасом слов (верный ответ)
- грубое нарушение психики (верный ответ)
- деменция (верный ответ)
Вопрос 38: При осмотре пациента с мукополисахаридозом III типа необходимо обратить внимание на:
- легкое огрубение черт лица (верный ответ)
- регресс психомоторного развития (верный ответ)
- умственную отсталость, гиперактивность (верный ответ)
- ухудшение переносимости физических нагрузок, слабость в конечностях
Вопрос 39: При развитии рецидивирующих отитах, частых респираторных заболеваниях верхних дыхательных путей при мукополисахаридозе III типа назначается:
- антибактериальная терапия (верный ответ)
- антигистаминные препараты
- кортикостероиды в низких дозах
- симптоматическая терапия (верный ответ)
Вопрос 40: При рентгенологическом исследовании детей с мукополисахаридозом III типа выявляются:
- дисплазия головки бедренной кости (верный ответ)
- кифоз
- клювовидная форма тел позвонков (верный ответ)
- укорочение и расширение диафизов трубчатых костейгрудной клетки (верный ответ)
- уплощение и расширение турецкого седла (верный ответ)
Вопрос 41: Причинами респираторных заболеваний при мукополисахаридозе III типа могут быть:
- гиперреактивность гладкомышечных компонентов бронхиальной стенки
- отложение гликозаминогликанов в верхних дыхательных путях (верный ответ)
- отложение гликозаминогликанов в нижних дыхательных путях (верный ответ)
- развитие вторичной инфекции в результате нарушения глотания (верный ответ)
Вопрос 42: Проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ) при мукополисахаридозе III типа осуществляется для:
- контроля глубинных мозговых структур (верный ответ)
- контроля изменений функции коры головного мозга (верный ответ)
- оценки эффективности действия лекарственных препаратов
- своевременной диагностики эпилепсии (верный ответ)
Вопрос 43: Продолжительность жизни пациентов при мукополисахаридозе III типа составляет не больше:
- 30 лет (верный ответ)
- 40 лет
- 50 лет
- 60 лет
Вопрос 44: Развитие дефекта межпредсердной перегородки может наблюдаться при синдроме Санфилиппо типа:
- D
- А (верный ответ)
- В
- С
Вопрос 45: Рекомендуется при мукополисахаридозе III типа проведение ультразвукового исследования:
- нейросонография у детей до 1 года
- органов брюшной полости (верный ответ)
- почек (верный ответ)
- селезенки (верный ответ)
Вопрос 46: Стимуляционная электронейромиография при мукополисахаридозе III типа должна проводиться с возраста:
- 1-3 лет
- 4-5 лет (верный ответ)
- 6-8 лет
- 9-10 лет
Вопрос 47: Тип наследования мукополисахаридоза IIIтипа:
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- доминантный, сцепленный с Y-хромосомой
- рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой
Вопрос 48: У пациентов с мукополисахаридозом III А типа активность гепаран-N-сульфатазы:
- не изменятся
- повышается значительно, в 10 раз относительно нормы
- повышается незначительно
- снижается (верный ответ)
Вопрос 49: У пациентов с мукополисахаридозом III B типа активность N-ацетил-α-глюкозаминидазы:
- не изменятся
- повышается значительно, в 10 раз относительно нормы
- повышается незначительно
- снижается (верный ответ)
Вопрос 50: У пациентов с мукополисахаридозом III C типа активность гепаран-ацетил-КоА: α-глюкозаминид-N-ацетилтрансферазы:
- не изменятся
- повышается значительно, в 10 раз относительно нормы
- повышается незначительно
- снижается (верный ответ)
Вопрос 51: У пациентов с мукополисахаридозом III D типа активность N-ацетилглюкозамин-6-сульфатазы:
- не изменятся
- повышается значительно, в 10 раз относительно нормы
- повышается незначительно
- снижается (верный ответ)
Вопрос 52: У пациентов с мукополисахаридозом III типа нарушение способности ходить проявляется к:
- 16-ти годам
- 20-ти годам (верный ответ)
- 5-ти годам
- 8-ми годам
Вопрос 53: У пациентов, страдающих мукополисахаридозом III типа, наблюдаются нарушения психики в виде:
- внезапных вспышек раздражительности и гнева (верный ответ)
- гиперактивности и неуправляемости (верный ответ)
- плаксивости (верный ответ)
- признаков аутизма
0/0