✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз I типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Мукополисахаридоз I типа у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 49 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Больным с мукополисахаридозом на этапе реабилитации проводится
- определение дефицита фермента в амниотических клетках
- паллиативная помощь (верный ответ)
- психолого-педагогическая помощь (верный ответ)
- реабилитационные курсы (верный ответ)
Вопрос 2: Выберите симптом поражения желудочно-кишечной системы, встречающийся при всех трех типа мукополисахаридоза I типа
- гастрит
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- холецистит
- язвенная болезнь ДПК
Вопрос 3: Дифференциальную диагностику мукополисахаридоза I типа необходимо проводить между
- ганглиозидозами (верный ответ)
- другими видами мукополисахаридозов (верный ответ)
- инфекционными полиартритами
- липидозами
Вопрос 4: Заместительная ферментная терапия у больных с мукополисахаридозом I типа проводится
- галсульфазой
- индурсульфазой
- ларонидазой (верный ответ)
- липазой
Вопрос 5: К основным клиническим проявлениям синдрома Гурлера относятся
- грубые черты лица (верный ответ)
- низкорослость
- пухлые губы
- умственная отсталость (верный ответ)
Вопрос 6: К сдавлению спинного мозга с последующей миелопатией у больных с мукополисахаридозом I типа приводит
- гидроцефалия
- нестабильность атлантоаксиального сустава
- развитие пахименингита (верный ответ)
- туннельный синдром
Вопрос 7: Клинические признаки, встречающиеся при синдроме Гурлера и синдроме Гурлер-Шейе
- низкорослость
- помутнение роговицы (верный ответ)
- тугоподвижность суставов (верный ответ)
- умственная отсталость
Вопрос 8: Клинический признак, встречающийся при всех трех типах мукополисахаридоза I типа
- грубые черты лица
- низкорослость
- помутнение роговицы (верный ответ)
- тугоподвижность суставов
Вопрос 9: Компрессия спинного мозга у больных с мукополисахаридозом при проведении общей анестезии обусловлена
- гидроцефалией
- короткой шеей
- нестабильностью атлантоаксиального сустава (верный ответ)
- пахименингитом
Вопрос 10: МРТ у больных с мукополисахаридозом I типа проводят с целью
- диагностики обструктивного апноэ
- диагностики сдавления срединного нерва
- подтверждения компрессии спинного мозга (верный ответ)
- своевременной диагностики эпилепсии
Вопрос 11: Мукополисахаридоз I типа - это
- наследственная болезнь накопления, обусловленная дефицитом лизосомальных гидролаз
- наследственная лизосомальная болезнь накопления, генетически гетерогенная, обусловленная накоплением гепарансульфата
- наследственная лизосомальная болезнь накопления, обусловленная дефицитом фермента альфа-L-идуронидазы (верный ответ)
- наследственная лизосомная болезнь накопления, с Х-сцепленным рецессивным типом наследования
Вопрос 12: Мукополисахаридоз относится к группе заболеваний
- нарушения обмена веществ (верный ответ)
- нарушения эндокринной системы
- недостаточности питания
- эндокринных и метаболических нарушений
Вопрос 13: Мукополисахаридозы - это
- группа врожденных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов
- группа врожденных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма сфинголипидов
- группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов (верный ответ)
- группа наследственных болезней обмена веществ, связанных с нарушением метаболизма гликопротеинов
Вопрос 14: Основной признак, позволяющий дифференцировать синдром Шей от синдрома Гурлера
- выявление в моче гепарансульфата
- выявление в моче дерматансульфата (верный ответ)
- макроцефалия
- тугоподвижность суставов
Вопрос 15: Основными лабораторными критериями мукополисахаридоза I типа являются
- исследование экскреции кератансульфата с мочой
- исследование экскреции гепарансульфата с мочой (верный ответ)
- исследование экскреции дерматансульфата с мочой (верный ответ)
- определение активности альфа-L-идуронидазы (верный ответ)
Вопрос 16: Первые симптомы мукополисахаридоза I H/S появляются в возрасте
- 1-2 лет
- 10-12 лет
- 12-15 лет
- 3-8 лет (верный ответ)
Вопрос 17: Полисомнография у больных с мукополисахаридозом I типа проводится с целью
- диагностики обструктивного апноэ (верный ответ)
- контроля изменений функции коры головного мозга
- подтверждения компрессии спинного мозга
- своевременной диагностики эпилепсии
Вопрос 18: Поражение сердечно-сосудистой системы при синдроме Шейе характеризуется
- артериальной гипертонией
- кардиомиопатией
- коарктацией аорты (верный ответ)
- пороками аортального клапана (верный ответ)
Вопрос 19: При мукополисахаридозе I H рост полностью останавливается к
- 1 году
- 2-5 годам (верный ответ)
- 6-7 годам
- 8-10 годам
Вопрос 20: При мукополисахаридозе I типа в моче определяется
- повышенный уровень гепарансульфата (верный ответ)
- повышенный уровень дерматансульфата (верный ответ)
- пониженный уровень гепарансульфата
- пониженный уровень дерматансульфата
Вопрос 21: При мукополисахаридозе I типа показано проведение
- антибактериальной терапии
- терапии глюкокортикостероидами
- терапии цитостатиками
- ферментной заместительной терапии (верный ответ)
Вопрос 22: При проведении общей анестезии у больных с мукополисахаридозом необходимо помнить
- о выраженной гипертрофии аденоидов и миндалин (верный ответ)
- о высоком риске возникновения нарушений ритма сердца
- о высоком риске компрессии спинного мозга (верный ответ)
- о высоком риске поражении печени и почек
Вопрос 23: При проведении рентгенографии у больных с мукополисахаридозом I H определяется
- дисплазия головки бедренной кости
- укорочение и расширение диафизов трубчатых костей (верный ответ)
- укорочение и расширение эпифизов трубчатых костей
- уплощение и расширение турецкого седла (верный ответ)
Вопрос 24: Проведение молекулярно-генетического исследования у больных с мукополисахаридозом I типа позволяет выявить мутацию в
- гене SGSH
- гене GАLNS
- гене IDS
- гене IDUА (верный ответ)
Вопрос 25: Реабилитационные курсы у больных с мукополисахаридозом проводятся
- 1 раз в 2 года
- 1 раз в год
- 2 раза в год
- 3-4 раза в год (верный ответ)
Вопрос 26: Синдром Гурлера - это
- мукополисахаридоз I H (верный ответ)
- мукополисахаридоз I H/S
- мукополисахаридоз I S
- мукополисахаридоз IIIА
Вопрос 27: Синдром Гурлера-Шейе - это
- мукополисахаридоз I H
- мукополисахаридоз I H/S (верный ответ)
- мукополисахаридоз I S
- мукополисахаридоз IVВ
Вопрос 28: Синдром Шейе - это
- мукополисахаридоз I H/S
- мукополисахаридоз I S (верный ответ)
- мукополисахаридоз IIIА
- мукополисахаридоз IVВ
Вопрос 29: Синоним мукополисахаридоза типа IS
- клеточная метахромазия (верный ответ)
- поздняя болезнь Гурлера (верный ответ)
- ранняя болезнь Гурлера
- синдром Гурлер-Шейе
Вопрос 30: Средняя продолжительность жизни больных с мукополисахаридозом I H составляет
- 2 года
- 5 лет
- 7-8 лет
- около 10 лет (верный ответ)
Вопрос 31: Трансплантация костного мозга рекомендована больным с мукополисахаридозом
- I H/S типа
- I S типа
- I Н типа (верный ответ)
- IIIА типа
Вопрос 32: Трансплантация костного мозга у больных с муколисахаридозом I типа рекомендована в возрасте
- до 2-х лет (верный ответ)
- от 2-х до 5 лет
- от 5 до 10 лет
- после 10 лет
Вопрос 33: Трансплантация костного мозга у больных с мукополисахаридозом IH типа приводит к
- помутнению роговицы
- улучшению функции дыхательной системы (верный ответ)
- уменьшению размеров печени (верный ответ)
- уменьшению размеров селезенки (верный ответ)
Вопрос 34: У больных с мукополисахаридозом I типа при нарушении функции кистей или нервной проводимости рекомендовано проведение
- артроскопии
- вентрикуло-перитонеального шунтирования
- декомпрессирующей операции нервных стволов (верный ответ)
- трансплантации костного мозга
Вопрос 35: У больных с мукополисахаридозом I типа при сообщающейся гидроцефалии рекомендуется проведение
- артроскопии
- вентрикуло-перитонеального шунтирования (верный ответ)
- декомпрессирующей операции
- трансплантация костного мозга
Вопрос 36: У больных с мукополисахаридозом I типа стимуляционная электронейромиография должна проводиться, начиная с возраста
- 11-15 лет
- 4-5 лет (верный ответ)
- 5-7 лет
- 8-10 лет
Вопрос 37: У больных с мукополисахаридозом I типа стимуляционная электронейромиография позволяет определить
- компрессию спинного мозга
- обструктивное апноэ
- сдавление срединного нерва (верный ответ)
- функциональное состояние мышечных тканей
Вопрос 38: Укажите виды анестезии, которым нужно отдавать предпочтение при проведении операций у больных с мукополисахаридозом
- комбинированная
- местная (верный ответ)
- общая
- регионарная (верный ответ)
Вопрос 39: Укажите количество фенотипов мукополисахаридоза I типа
- 1
- 2
- 3 (верный ответ)
- 4
Вопрос 40: Укажите легкую форму мукополисахаридоза I типа
- синдром Гурлера
- синдром Моркио
- синдром Хантера
- синдром Шейе (верный ответ)
Вопрос 41: Укажите начальную скорость введения ларонидазы у больных с мукополисахаридозом I типа
- 10 ЕД/кг/ч
- 14 ЕД/кг/ч
- 2 ЕД/кг/ч (верный ответ)
- 6 ЕД/кг/ч
Вопрос 42: Укажите признаки поражения костной системы при синдроме Гурлера
- врожденный щелкающий 1 палец
- грудопоясничный кифоз с образованием горба (верный ответ)
- формированием «когтистой лапы»
- широкая грудная клетка (верный ответ)
Вопрос 43: Укажите промежуточную форму мукополисахаридоза I типа
- синдром Гурлера-Шейе (верный ответ)
- синдром Моркио
- синдром Хантера
- синдром Шейе
Вопрос 44: Укажите режим дозирования ларонидазы у больных с мукополисахаридозом I типа
- 100 ЕД/кг ежедневно
- 100 ЕД/кг еженедельно (верный ответ)
- 200 ЕД/кг ежедневно
- 200 ЕД/кг еженедельно
Вопрос 45: Укажите способ введения ларонидазы у больных с мукополисахаридозом I типа
- внутриартериально
- внутривенно (верный ответ)
- внутримышечно
- подкожно
Вопрос 46: Укажите терапевтические дозы, которые необходимо использовать при лечении симптоматической эпилепсии у больных с мукополисахаридозом I типа
- высшие терапевтические дозы
- максимальные терапевтические дозы
- минимальные терапевтические дозы
- среднетерапевтические дозы (верный ответ)
Вопрос 47: Укажите тип наследования мукополисахаридоза I типа
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- доминантный, сцепленный с Х-хромосомой
- рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой
Вопрос 48: Укажите тяжелую форму мукополисахаридоза I типа
- синдром Гурлера (верный ответ)
- синдром Гурлера-Шейе
- синдром Хантера
- синдром Шейе
Вопрос 49: Целью профилактики мукополисахаридоза I типа является
- перинатальная диагностика
- постнатальная диагностика
- преимплантационная диагностика
- пренатальная диагностика (верный ответ)
0/0