Тест с ответами по теме «Метилмалоновая ацидурия у детей: диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 29 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Для определения каких патологий рекомендовано проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии у детей, больных метилмалоновой ацидурией?
- для выявления задержки миелинизации (верный ответ)
- для выявления кортикальной атрофии (верный ответ)
- для выявления расширения желудочков мозга (верный ответ)
- для выявления снижения интенсивности сигнала в области базальных ганглиев
Вопрос 2: Для определения каких показателей проводят тандемную масс-спектрометрию у больных метилмалоновой ацидемией?
- для определения содержания в крови пропионилкарнитина (верный ответ)
- для определения содержания глицина в крови (верный ответ)
- для определения содержания свободного карнитина (верный ответ)
- для определения содержания холестерина
Вопрос 3: Изменения каких показателей служат лабораторными предвестниками развития кетоацидотического криза?
- дефицит оснований (верный ответ)
- снижение pH крови (верный ответ)
- уменьшение содержания свободного карнитина (верный ответ)
- уменьшение содержания свободного триптофана
Вопрос 4: К каким заболеваниям ведет накопление органических кислот (пропионовой, метилмалоновой, метиллимонной и др.) ?
- к вторичной гипераммониемии (верный ответ)
- к гипергликемии
- к гиперглицинемии (верный ответ)
- к тяжелому метаболическому кетоацидозу (верный ответ)
Вопрос 5: Как проявляются метаболические кризы при метилмалоновой ацидурии?
- коматозным состоянием
- наличием судорог (верный ответ)
- остро возникающей энцефалопатией (верный ответ)
- приступами рвоты (верный ответ)
Вопрос 6: Какая инструментальная диагностика рекомендована по определенным показаниям больным метилмалоновой ацидурией?
- радиоизотопная диагностика
- рентгенография органов грудной клетки (верный ответ)
- электрогардиография (верный ответ)
- эхокардиография (верный ответ)
Вопрос 7: Какая симптоматика превалирует у больных метилмалоновой ацидемией старшего возраста?
- глаукома
- микроцефалия (верный ответ)
- резистентная симптоматическая эпилепсия (верный ответ)
- умственная отсталость (верный ответ)
Вопрос 8: Какие группы детей подлежат обследованию на метилмалоновую ацидурию?
- все дети в обязательном порядке
- дети любого возраста из семей, имеющих больных с данным заболеванием (верный ответ)
- дети первых недель и месяцев жизни (верный ответ)
- дети, у которых после некоторого периода удовлетворительного состояния появились рвота, отказ от еды, летаргия (верный ответ)
Вопрос 9: Какие изменения являются решающими в патогенезе метилмалоновой ацидемии?
- блокирование обмена на уровне перехода метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА (верный ответ)
- накопление производных метилмалоновой кислоты (верный ответ)
- накопление производных пропионовой кислоты (верный ответ)
- накопление производных феналаланина
Вопрос 10: Какие клинические симптомы являются основополагающими в диагностике метилмалоновой ацидурии?
- генерализованная мышечная гипертония
- дегидратация (верный ответ)
- рвота (верный ответ)
- снижение массы тела (верный ответ)
Вопрос 11: Какие показатели в моче у детей, больных метилмалоновой ацидурией оценивают методом газовой хроматографии масс-спектрометрии?
- повышение концентрации метилмалоновой кислоты (верный ответ)
- повышение концентрации метионина (верный ответ)
- повышение концентрации производных метилмалоновой кислоты (верный ответ)
- повышение концентрации производных метионина
Вопрос 12: Какие показатели рекомендовано определять в крови у больных метилмалоновой ацидурией?
- уровень pH крови (верный ответ)
- уровень пропионилкарнитина в крови (верный ответ)
- уровень свободного карнитина (верный ответ)
- уровень свободного триптофана
Вопрос 13: Какие формы метилмалоновой ацидурии различают по срокам появления первых признаков?
- младенческую (верный ответ)
- неонатальную (верный ответ)
- позднюю (верный ответ)
- раннюю
Вопрос 14: Какие характерные клинические признаки проявляются у 50% детей, больных метилмалоновой ацидурией?
- абсансы (верный ответ)
- миоклонии (верный ответ)
- миорелаксация
- тонико-клонические судороги (верный ответ)
Вопрос 15: Какими метаболическими изменениями обусловлена метилмалоновая ацидемия?
- блокированием обмена пропионатов на уровне перехода метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА (верный ответ)
- нарушением метаболизма жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина (верный ответ)
- нарушением метаболизма ряда аминокислот (изолейцин, валин, треонин, метионин) (верный ответ)
- нарушением метаболизма ряда аминокислот (триптофан, глицин, феналаланин)
Вопрос 16: Какими неблагоприятными факторами провоцируются кризы у больных метилмалоновой ацидурией?
- интеркуррентными респираторными или желудочно-кишечными инфекционными заболеваниями
- недоеданием, низкой калорийностью рациона (верный ответ)
- переохлаждением
- приемом белка и липидов в количестве, превышающем толерантность организма больного ребенка (верный ответ)
Вопрос 17: Каков процент летальности в раннем возрасте детей, больных метилмалоновой ацидурией?
- 10%
- 20%
- 40% (верный ответ)
- 50%
Вопрос 18: Какова доля В12-резистентных форм у детей, больных метилмалоновой ацидурией?
- 10%
- 4%
- 50% (верный ответ)
- 90%
Вопрос 19: Какое заболевание является наиболее близким к метилмалоновой ацидурии по клиническим проявлениям?
- глициновая ацидурия
- пропионовая ацидурия (верный ответ)
- триптофановая ацидурия
- фенилаланиновая ацидурия
Вопрос 20: Консультация каких специалистов рекомендована больным метилмалоновой ацидурией?
- врача-генетика (верный ответ)
- диетолога (верный ответ)
- ортопеда (верный ответ)
- травматолога
Вопрос 21: На чем основана диагностика метилмалоновой ацидурии?
- на анализе родословной (верный ответ)
- на оценке данных анамнеза (верный ответ)
- на оценке клинических проявлений (верный ответ)
- на результатах анализа уровня аминокислот глицина и фенилалаланина
Вопрос 22: У какого количества детей, больных метилмалоновой ацидурией, наблюдается дилатационная или реже гипертрофическая кардиомиопатия?
- у 10% детей
- у 20-30% детей (верный ответ)
- у 50-60% детей
- у 80% детей
Вопрос 23: У какого количества детей, больных метилмалоновой ацидурией, наблюдается желудочно-кишечные инфекции?
- у 10% детей
- у 4% детей
- у 50% детей
- у 80% детей (верный ответ)
Вопрос 24: У какого количества детей, больных метилмалоновой ацидурией, наблюдается задержка физического и психомоторного развития?
- у 10% детей
- у 4% детей
- у 50% детей
- у 80% детей (верный ответ)
Вопрос 25: Укажите примеры формулировки диагнозов метилмалоновой ацидурии?
- метилмалоновая ацидемия (верный ответ)
- метилмалоновая ацидурия (верный ответ)
- нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (метилмалоновая ацидемия)
- нарушения обмена аминокислот с циклической цепью (метилмалоновая ацидурия) (верный ответ)
Вопрос 26: Укажите частые проявления метилмалоновой ацидемии?
- дилатационная или реже гипертрофическая кардиомиопатия (верный ответ)
- инсультоподобные эпизоды (верный ответ)
- цирроз печени
- экстрапирамидная симптоматика (верный ответ)
Вопрос 27: Что может спровоцировать недоедание у детей, больных метилмалоновой ацидурией?
- аллергию
- метаболический криз (верный ответ)
- рвоту
- тошноту
Вопрос 28: Что может спровоцировать прием белка и липидов в количестве, превышающем толерантность организма у детей, больных метилмалоновой ацидурией?
- аллергию
- метаболический криз (верный ответ)
- рвоту
- тошноту
Вопрос 29: Что характеризует повышенный уровень в крови и высокая почечная экскреция пропионилкарнитина?
- вторичный дефицит карнитина (верный ответ)
- вторичный дефицит креатина
- истощение запасов карнитина (верный ответ)
- истощение запасов креатина
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ