✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Макроглобулинемия Вальденстрема (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024»
Тест с ответами по теме «Макроглобулинемия Вальденстрема (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 71 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Детская онкология-гематология, Онкология, Гематология.
Вопрос 1: 3 баллам по шкале по ECОG соответствует следующий статус
- пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может выполнять работу. Более 50% времени проводит активно – в вертикальном положении
- смерть
- пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле или постели более 50% времени бодрствовании (верный ответ)
- инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или постели
Вопрос 2: В 95% случаев макроглобулинемии Вальденстрема секретируется
- IgА
- IgG
- IgE
- IgM (верный ответ)
Вопрос 3: В классификации макроглобулинемии Вальденстрема по форме течения заболевания отсутствует
- моноклональная гаммапатия неуточненного значения
- агрессивная макроглобулинемия Вальденстрема (верный ответ)
- тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема
- симптоматическая макроглобулинемия Вальденстрема
Вопрос 4: В классификации по инфильтрации костного мозга при макроглобулинемии Вальденстрема отсутствует следующий вариант
- интерстициальная
- диффузная
- смешанная (верный ответ)
- нодулярная
Вопрос 5: В режиме поддерживающей терапии назначается
- ритуксимаб (верный ответ)
- ибрутиниб
- венетоклакс
- бортезомид
Вопрос 6: Группе высокого риска согласно шкале Revised IPSSWM соответствует
- 4 балла
- 2 балла
- 3 балла (верный ответ)
- 5 баллов
Вопрос 7: Диагностическими критериями для установления макроглобулинемии Вальденстрема являются
- инфильтрация костного мозга малыми лимфоцитами, плазмоцитоидными клетками и плазматическими клетками (верный ответ)
- криоглобулинемия
- В-симптомы
- выявление парапротеина в крови
- выявление М-градиента при электрофорезе белковых фракция
- выявление моноклонального IgM в крови (верный ответ)
- наличие мутации L265P в гене белка MYD88 при исследовании периферической крови, костного мозга, лимфатического узла (верный ответ)
- инфильтрация костного мозга бластами более 20%
Вопрос 8: Для определения статуса пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема используется шкала
- MIPI
- PPI
- ECОG (верный ответ)
- PPS
Вопрос 9: Доза циклофосфамида в схеме CP-R составляет
- 1500 мг/м2
- 500 мг/м2
- 100 мг/м2
- 1000 мг/м2 (верный ответ)
Вопрос 10: Доза циклофосфомида в схеме RCD составляет
- 50 мг/м2 внутрь 2 р/день
- 100 мг/м2 внутрь 2 р/день (верный ответ)
- 50 мг/м2 внутрь 1 р/день
- 100 мг/м2 внутрь 1 р/день
Вопрос 11: Дозировка бендамустина в схеме RB составляет
- 100 мг
- 90 мг (верный ответ)
- 60 мг
- 30 мг
Вопрос 12: Дозировка бортезомиба в схеме RBD составляет
- 1,3 мг/м2 (верный ответ)
- 1 мг/м2
- 1,5 мг/м2
- 2 мг/м2
Вопрос 13: Дозировка ибрутиниба при макроглобулинемии Вальденстема составляет
- 210 мг/сут
- 420 мг/сут (верный ответ)
- 630 мг/сут
- 105 мг/сут
Вопрос 14: Дозировка ритуксимада в режиме поддерживающей терапии составляет
- 375 мг/м2 каждые 3 месяца (верный ответ)
- 375 мг/м2 каждые 6 месяцев
- 215 мг/м2 каждые 2 месяца
- 425 мг/2 каждые 3 месяца
Вопрос 15: Доля макроглобулинемии Вальденстрема от всех гемобластозов составляет
- 2% (верный ответ)
- 5%
- 0,5%
- 1%
Вопрос 16: Доля макроглобулинемии Вальденстрема среди всех IgM секретирующих лимфом составляет
- 60% (верный ответ)
- 25%
- 10%
- 40%
Вопрос 17: Интенсивная полихимиотерапия с последующей трансплантацией аутологичных гемопоэтических стволовых клеток показана пациентами с макроглобулинемией Вальденстрема
- моложе 65 лет первично резистентным течением (верный ответ)
- моложе 75 лет первично резистентным течением
- моложе 65 лет с непрерывно рецидивирующим течением (верный ответ)
- моложе 75 лет с непрерывно рецидивирующим течением
Вопрос 18: К ингибиторам тирозинкиназы Брутона относятся
- ибрутиниб (верный ответ)
- занубрутиниб (верный ответ)
- бортезомиб
- бендамустин
- акалабрутиниб (верный ответ)
- венетоклакс
- даратумумаб
Вопрос 19: К факторам неблагоприятного прогноза относят
- концентрация моноклонального IgM >50 г/л
- уровень тромбоцитов ≤150х109 /л,
- уровень тромбоцитов ≤100х109 /л, (верный ответ)
- β-2 микроглобулин сыворотки крови >3 мг/л (верный ответ)
- β-2 микроглобулин сыворотки крови >2 мг/л
- концентрация моноклонального IgM >70 г/л (верный ответ)
- возраст старше 65 лет (верный ответ)
- возраст старше 55 лет
Вопрос 20: Ключевую роль в онкогенезе макроглобулинемии Вальденстрема играют мутации в генах, кодирующих
- белок MYD88 и CXCR4 (верный ответ)
- белок Her2/neu
- белок BCL2 и циклин D1
- белок PD-1
Вопрос 21: Кратность введения ритуксимаба в режиме монотерапии составляет
- 1 р/нед в течение 2 недель
- 1 р/нед в течение 8 недель
- 1 р/нед в течение 4 недель (верный ответ)
- 1 р/нед в течение 5 недель
Вопрос 22: Критерием минимального ответа на лечение макроглобулинемии Вальденстрема
- снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более
- снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови менее 25%
- снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 50% и более
- снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более, но менее 50% (верный ответ)
Вопрос 23: Критериями очень хорошего частичного ответа является
- уменьшение размеров лимфоаденопатии / органомегалии (верный ответ)
- нормальный уровень IgM
- отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования
- снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более (верный ответ)
- отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии
Вопрос 24: Критериями полного ответа являются
- нормальный уровень IgM (верный ответ)
- снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более
- уменьшение размеров лимфоаденопатии / органомегалии
- отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии (верный ответ)
- отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования (верный ответ)
Вопрос 25: Критериями частичного ответа являются
- отсутствие лимфоаденопатии и органомегалии (верный ответ)
- нормальный уровень IgM (верный ответ)
- отсутствие инфильтрации костного мозга по данным гистологического исследования (верный ответ)
- снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 90% и более (верный ответ)
- снижение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 50% и более
- уменьшение размеров лимфоаденопатии / органомегалии (верный ответ)
Вопрос 26: Лимфаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия в дебюте заболевания наблюдается у
- 80%
- 10%
- 50%
- 30% (верный ответ)
Вопрос 27: Макроглобулинемия Вальденстрема относится
- NK-клеточной лимфоме
- Т-клеточным лимфомам
- В-клеточным лимфомам (верный ответ)
- плазмоклеточной лимфоме
Вопрос 28: Макроглобулинемия Вальденстрема с секреции IgА и IgG диагностируется как
- фолликулярная лимфома
- мантийноклеточная лимфома
- множественная миелома
- лимфоплазмоцитарная лимфома (верный ответ)
Вопрос 29: Макроглобулинемия Вальденстрема согласно МКБ-10 кодируется
- С90.0
- С85.0
- С88.0 (верный ответ)
- С81.0
Вопрос 30: Макроглобулинемия Вальденстрема – это
- агрессивная лимфома из иммунологически зрелых В-клеток с преимущественно экстранодальной локализацией
- зрелоклеточная В-клеточная лимфома из мелких и среднего размера лимфоидных клеток с неправильным контуром ядер
- В-клеточная злокачественная опухоль, морфологическим субстратом которой являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный иммуноглобулин
- В клеточное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга и секрецией моноклонального IgM (верный ответ)
Вопрос 31: Методами выбора лечения IgM-ассоциированной периферической полинейропатии являются
- RCD (верный ответ)
- бортезомид ритуксимаб дексаметазон (верный ответ)
- СP-R (верный ответ)
- плазмаферез (верный ответ)
Вопрос 32: Монотерапию ритуксимабом целесообразно использовать
- у пациентов с изолированной периферической нейропатией, связанной с активностью IgM-антимиелин-ассоциированного гликопротеина (верный ответ)
- у пациентов с цитопениями
- у пациентов с массивной лимфаденопатией
- у пациентов с умеренной или тяжелой органомегалией
Вопрос 33: Монотерапия ритуксимабом показана при
- тромбоцитопении
- криоглобулинемии
- низким уровнем моноклонального белка (верный ответ)
- синдроме гипервязкости
- медленно прогрессирующей болезни (верный ответ)
Вопрос 34: Наиболее редким осложнением макроглобулинемии Вальденстрема является
- АL-амилоидоз (верный ответ)
- криоглобулинемия
- синдром повышенной вязкости
- полинейропатия
Вопрос 35: Осмотр глазного дна при макроглобулинемии Вальденстрема показано проводить при уровне моноклонального IgM
- ≥10 г/л
- ≥15 г/л
- ≥20 г/л
- ≥30 г/л (верный ответ)
Вопрос 36: Основой лечения макроглобулинемии Вальденстрема в сочетании с другими агентами является
- бортезомид
- ритуксимаб (верный ответ)
- бендамустин
- циклофосфамид
Вопрос 37: Оценка эффективности лечения включает следующие параметры
- динамика размеров лимфоузлов и пораженных органов (верный ответ)
- уровень гемоглобина, тромбоцитов в общем анализе крови
- уровень β – 2 микроглобулина
- уровень лактатдегидрогеназы
- уровень моноклонального IgM в сыворотке крови и моче (верный ответ)
Вопрос 38: Пациентам с впервые верифицированной макроглобулинемией Вальденстрема с синдромом гипервязкости, лимфоаденопатией, спленомегалией, криоглобулинемией показано терапии по схемам
- CP-R, RBD
- RВ, RBD, RCD (верный ответ)
- R-EPОCH ибрутиниб венетоклакс (верный ответ)
- FCR, RCD
Вопрос 39: Пациентам с впервые верифицированной макроглобулинемией Вальденстрема с тромбоцитопенией рекомендованы схемы терапии
- FCR, RCD
- CP-R, RBD
- R-EPОCH ибрутиниб венетоклакс (верный ответ)
- RВ, RBD, RCD (верный ответ)
Вопрос 40: Пациентам с впервые выявленной макроглобулинемией Вальбенстрема с синдромом гипервязкости рекомендовано начинать лечение с
- RD
- RCD
- монотерапии ритуксимабом
- RBD (верный ответ)
Вопрос 41: Пациентам с макроглобулинемией Вальденстрема перед проведением первой линии противоопухолевой терапии рекомендуется выполнить молекулярно-генетическое исследование мутации в гене
- MYD88 (верный ответ)
- NPM
- TR53
- АLK
- CCND1
Вопрос 42: Пациентам с нейропатией, связанной с парапротеинами рекомендуется избегать схемы, включающие
- бортезомиб (верный ответ)
- винкристин (верный ответ)
- бендамустин
- циклофосфамид
- ритуксимаб
Вопрос 43: Пациентам с рецидивом макроглобулинемии Вальденстрема показано проведение терапии
- винкристином
- флударабином
- бортезомибом
- ибрутинибом (верный ответ)
Вопрос 44: Повторение курса ритуксимаба в режиме монотерапии выполняют через
- 4 недели
- 12 недель (верный ответ)
- 16 недель
- 8 недель
Вопрос 45: Поздним рецидивом макроглобулинемии Вальдестрема называется рецидив, который развивается после достижения противоопухолевого ответа через
- 9 месяцев
- 3 месяца
- 6 месяцев
- 1 год (верный ответ)
Вопрос 46: Показаниями для начала терапии является
- уровень моноклонального IgM 30 г/л
- уровень моноклонального IgM >50 г/л при отсутствии симптомов (верный ответ)
- тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема
- анемия с уровнем Нb 100-120 г/л
- анемия с уровнем Нb ≤10 г/ (верный ответ)
Вопрос 47: Показаниями к плановой госпитализации являются
- проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния (верный ответ)
- обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно (верный ответ)
- миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой
- риск осложнений, связанных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями (верный ответ)
- развитие тяжелой инфекции
- развитие угрожающих жизни цитопений
Вопрос 48: Показаниями к экстренной госпитализации являются
- развитие тяжелой инфекции (верный ответ)
- проведение терапии в случаях, требующих круглосуточного наблюдения за пациентом по причине тяжести состояния
- миелотоксический агранулоцитоз с лихорадкой (верный ответ)
- развитие угрожающих жизни цитопений (верный ответ)
- обследование пациента, включающее биопсию и инвазивные вмешательства, в случаях, когда оно не может быть проведено амбулаторно
- риск осложнений, связанных с программой лечения или сопутствующими заболеваниями
Вопрос 49: Полинейропатия при макроглобулинемии Вальденстрема наблюдается у
- 30-35%
- 40-50%
- 5-10%
- 20-25% (верный ответ)
Вопрос 50: При иммунофенотипировании клеток при макроглобулинемии Вальденстрема определяется выраженная экспресс антигенов
- CD 20 (верный ответ)
- CD 22 (верный ответ)
- CD 19 (верный ответ)
- СD 5
- CD23
Вопрос 51: При наблюдении больных с макроглобулинемией Вальденстрема иммунофиксацию иммуноглобулина крови и мочи рекомендовано выполнять каждые
- 6 месяцев
- 9 месяцев
- 3 месяца (верный ответ)
- 2 месяца
Вопрос 52: При наблюдении больных с макроглобулинемией Вальденстрема электрофорез белковых фракций крови и мочи рекомендовано выполнять каждые
- 3 месяца (верный ответ)
- 2 месяца
- 9 месяцев
- 6 месяцев
Вопрос 53: При наличии гистологических признаков крупноклеточной трансформации рекомендована программа
- R-BАC ибрутиниб венетоклакс (верный ответ)
- RBBd
- R-EPОCH/R-BАC ибрутиниб венетоклакс (верный ответ)
- CEАM Даратумумаб (верный ответ)
- R-EPОCH ибрутиниб (верный ответ)
Вопрос 54: При подозрении на амилоидоз рекомендована окраска биопсийного материала
- по Ван-Гизону
- Конго-красный (верный ответ)
- гематоксилином и эозином
- по Перлсу
Вопрос 55: При тлеющей макроглобулинемии Вальденстрема назначать специфическую терапию
- не рекомендуется (верный ответ)
- сразу от момента установления диагноза
- при уровне IgM ≥ 10 г/л
- при медленном нарастании уровня IgM в крови
Вопрос 56: Признаками прогрессирования заболевания являются
- необъяснимая лихорадка 38,4 C (верный ответ)
- снижение уровня моноклонального IgM более 25 %
- увеличение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 25% и более при повторном исследовании (верный ответ)
- увеличение уровня моноклонального IgM сыворотки крови на 10% и более при повторном исследовании
- синдром гипервязкости, (верный ответ)
Вопрос 57: Ранний рецидив макроглобулинемии Вальдестрема – это рецидив, который развился после получения противоопухолевого ответа до
- 2 лет
- 2,5 лет
- 3 лет
- 1 года (верный ответ)
Вопрос 58: Распространенность периферической полинейропатии у больных с макроглобулинемией Вальденстрема составляет
- 20-30%
- 5-10%
- 10-20% (верный ответ)
- 30-40%
Вопрос 59: С целью выявления моноклонального иммуноглобулина в крови и моче используется
- иммуноферментный анализ
- электрофорез белков крови и мочи
- метод иммунофиксации (верный ответ)
- биохимический анализ
Вопрос 60: Синдром повышенной вязкости наблюдается у
- 10-15% (верный ответ)
- 15-20%
- 5-10%
- 20-25%
Вопрос 61: Синдром повышенной вязкости развивается при значениях PIgM
- более 20 г/л
- более 40 г/л (верный ответ)
- более 30 г/л
- более 10 г/л
Вопрос 62: Синдром повышенной вязкости характеризуется
- геморрагическим синдромом (верный ответ)
- сыпью
- тромбозами (верный ответ)
- отечным синдромом
- панцитопенией
Вопрос 63: Соотношение мужчин и женщин среди больных макроглобулинемией Вальденстрема составляет
- 3:2
- 2,2:1
- 2:1
- 3,2:1 (верный ответ)
Вопрос 64: Специфической терапии подлежит
- тлеющая макроглобулинемия Вальденстрема
- агрессивная макроглобулинемия Вальденстрема
- моноклональная гаммапатия неуточненного значения
- симптоматическая макроглобулинемия Вальденстрема (верный ответ)
Вопрос 65: Срок поддерживающей терапии ритуксимабом составляет
- 2 года (верный ответ)
- 1 год
- 3 года
- 6 месяцев
Вопрос 66: Схема FCR включает циклофосфамид в дозе
- 100 мг/м2 внутрь 2 р/день
- 250 мг/м2 в/в (верный ответ)
- 1000 мг/м2 вв
- 750 мг/м2 /сут в/в
Вопрос 67: У больных макроглобулинемией Вальденстрема плазмаферез показан
- перед введением ритуксимаба у пациентов с уровнем моноклонального IgM ≥50 г/л (верный ответ)
- при наличии повышенной вязкости при PIgM выше 40 г/л (верный ответ)
- перед введением ритуксимаба у пациентов с уровнем моноклонального IgM ≥30 г/л
- при криоглобулинемии (верный ответ)
- при PIgM менее 40 г/л
Вопрос 68: У пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема с цитопениями, умеренной или тяжелой органомегалией, массивной лимфаденопатией основными схемами лечения являются
- FCR
- CP-R
- BR (верный ответ)
- RCD (верный ответ)
Вопрос 69: Цель при проведении процедур плазмафереза – достичь снижение уровня IgM на
- 5-15%
- 50-75%
- 15-30%
- 30-60% (верный ответ)
Вопрос 70: Шкала IPSSWM включает в себя
- возраст, гемоглобин, общий белок, β-2- микроглобулин, PIgM
- возраст, тромбоциты, гемоглобин, гамма-глобулин, PIgM
- возраст, тромбоциты, гемоглобин, β-2- микроглобулин, PIgM (верный ответ)
- возраст, тромбоциты, ЛДГ, β-2- микроглобулин, PIgM
Вопрос 71: Шкала Revised IPSSWM в отличие от IPSSWM дополнительно включает в себя
- возраст
- β – 2 микроглобулин
- альбумин (верный ответ)
- лактатдегидрогеназу (верный ответ)
0/0