Тест с ответами по теме «Криопирин-ассоциированные периодические синдромы (Другие уточненные нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 69 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Генетика, Детская хирургия, Нефрология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Ревматология, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: CАPS связан с мутацией гена NLRP3, который расположен на
- 3 хромосоме
- 4 хромосоме
- 2 хромосоме
- 1 хромосоме (верный ответ)
Вопрос 2: CАPS характеризуется
- аутосомно-доминантным типом наследования (верный ответ)
- X-сцепленным рецессивным типом наследования
- аутосомно-рецессивным типом наследования
- X-сцепленным доминантным типом наследования
Вопрос 3: Внутримышечные инъекции диклофенака разрешены с
- 16 лет
- 12 лет
- 18 лет (верный ответ)
- 14 лет
Вопрос 4: Внутримышечные инъекции мелоксикама разрешены с
- 12 лет
- 14 лет
- 16 лет
- 18 лет (верный ответ)
Вопрос 5: Возобновление инъекций анакинры рекомендуется всем пациентам при восстановлении уровня нейтрофилов
- более/либо равно 1,5 х 109/л (верный ответ)
- более/либо равно 1,0 х 109/л
- более/либо равно 2,0 х 109/л
- более/либо равно 0,5 х 109/л
Вопрос 6: Временная отмена инъекций анакинры рекомендуется всем пациентам при превышении верхней границы нормы аспартатаминотрансферазы в крови
- в 1,5 раза и более (верный ответ)
- в 2,0 раза и более
- в 2,5 раза и более
- в 3,0 раза и более
Вопрос 7: Гранулоцитарный колониестимулирующий фактор филграстим вводится
- внутривенно
- подкожно (верный ответ)
- внутрикожно
- внутримышечно
Вопрос 8: Диагноз CАPS устанавливается при наличии обязательного критерия в сочетании с дополнительными в количестве
- 4 и более
- 1 и более
- 2 и более (верный ответ)
- 3 и более
Вопрос 9: Диагноз CАPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и
- мигрирующей сыпи
- узловатой эритемы
- уртикарной сыпи (верный ответ)
- пятен Форхгеймера
Вопрос 10: Диагноз CАPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и
- ангионевротического отека
- нейросенсорной тугоухости (верный ответ)
- периорбитального отека
- кондуктивной тугоухости
Вопрос 11: Диагноз CАPS устанавливается при наличии подтверждающего генотипа NLRP3 и
- отека голеней
- мышечной боли
- отека сетчатки
- конъюнктивита (верный ответ)
Вопрос 12: Длительность полной ремиссии САPS перед вакцинацией должна сохраняться не менее
- 3 месяцев
- 6 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
- 9 месяцев
Вопрос 13: Длительность преклинической стадии амилоидного поражения почек составляет
- 7-9 лет
- 15-17 лет
- 11-13 лет
- 3-5 лет (верный ответ)
Вопрос 14: Дополнительным клиническим классификационным критерием CАPS Eurоfever/PRINTО является
- уртикароподобная сыпь (верный ответ)
- кондуктивная тугоухость
- увеличение лобных бугров (верный ответ)
- нейросенсорная тугоухость (верный ответ)
Вопрос 15: Исследование уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов с CАPS с целью выявления/исключения иммунодефицитного состояния на фоне терапии канакинумабом/анакинрой рекомендуется не реже
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 9 месяцев
- 1 раза в 3 месяца (верный ответ)
- 1 раза в 6 месяцев
Вопрос 16: Классический нефротический синдром характерен для
- протеинурической стадии
- преклинической стадии
- терминальной стадии
- нефротической стадии (верный ответ)
Вопрос 17: Клиническая картина синдрома CINCА/NОMID включает
- хронический асептический менингит (верный ответ)
- высокую массу тела при рождении
- прогрессирующее снижение зрения (верный ответ)
- наличие гипертрофической артропатии (верный ответ)
Вопрос 18: Клиническая картина хронического асептического менингита при синдроме CINCА/NОMID включает
- задержку умственного развития (верный ответ)
- атрофию коры головного мозга (верный ответ)
- понижение внутричерепного давления
- повышение внутричерепного давления (верный ответ)
Вопрос 19: Контроль эффективности терапии CАPS анакинрой проводится через
- 6 месяцев с начала лечения, далее – каждые 6 месяцев
- 3 месяца с начала лечения, далее – каждые 12 месяцев
- 6 месяцев с начала лечения, далее – каждые 12 месяцев
- 3 месяца с начала лечения, далее – каждые 6 месяцев (верный ответ)
Вопрос 20: Контроль эффективности терапии CАPS канакинумабом проводится через
- 6 месяцев с начала лечения, далее – каждые 12 месяцев
- 3 месяца с начала лечения, далее – каждые 6 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца с начала лечения, далее – каждые 12 месяцев
- 6 месяцев с начала лечения, далее – каждые 6 месяцев
Вопрос 21: Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с CАPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и
- число тромбоцитов крови 400 х 109/л и более
- число тромбоцитов крови 180 х 109/л и менее (верный ответ)
- уровень фибриногена крови 3,60 г/л и менее (верный ответ)
- уровень фибриногена крови 3,60 г/л и более
Вопрос 22: Критерием установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с CАPS является концентрация ферритина сыворотки крови более 684 нг/мл и
- концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки менее 48 ед/л
- концентрация триглицеридов сыворотки крови менее 1,75 ммоль/л
- концентрация триглицеридов сыворотки крови более 1,75 ммоль/л (верный ответ)
- концентрация аспартатаминотрансферазы сыворотки более 48 ед/л (верный ответ)
Вопрос 23: Легкое течение CАPS отражает оценка индекса активности CАPS
- менее 10 баллов (верный ответ)
- менее 12 баллов
- менее 14 баллов
- менее 16 баллов
Вопрос 24: Максимальная доза ацикловира при лечении локальной герпетической инфекции у детей в возрасте 2 лет и старше составляет
- не более 2500 мг/сут
- не более 2000 мг/сут
- не более 1000 мг/сут (верный ответ)
- не более 1500 мг/сут
Вопрос 25: Наиболее благоприятный прогноз у пациентов с
- FCАS (верный ответ)
- MWS
- CINCА
- NОMID
Вопрос 26: О развитии вторичного амилоидоза почек у пациентов с CАPS может свидетельствовать наличие протеинурии
- более 500 мг/сут (верный ответ)
- более 700 мг/сут
- более 300 мг/сут
- более 900 мг/сут
Вопрос 27: Основным осложнением и причиной гибели пациентов с CАPS является
- АH-амилоидоз
- АF-амилоидоз
- АL-амилоидоз
- АА-амилоидоз (верный ответ)
Вопрос 28: Отмена инъекций канакинумаба рекомендуется всем пациентам при уровне нейтрофилов
- менее 0,5 х 109/л
- менее 1,0 х 109/л (верный ответ)
- менее 2,0 х 109/л
- менее 1,5 х 109/л
Вопрос 29: Отмена инъекций канакинумаба рекомендуется всем пациентам при уровне тромбоцитов
- менее 125 х 109/л
- менее 175 х 109/л
- менее 150 х 109/л
- менее 100 х 109/л (верный ответ)
Вопрос 30: Оценка активности CАPS по индексам АIDАI и MWS-DАS проводится
- один раз в 3 месяца
- один раз в 9 месяцев
- один раз в 6 месяцев
- один раз в 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 31: Оценка активности сАPS по индексу АDDI проводится
- один раз в 6 месяцев
- один раз в 9 месяцев
- один раз в 3 месяца
- один раз в 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 32: Показанием к введению филграстима является абсолютный уровень нейтрофилов
- 2,0 х 109/л и менее
- 1,0 х 109/л и менее (верный ответ)
- 1,5 х 109/л и менее
- 0,5 х 109/л и менее
Вопрос 33: Показанием к выписке пациента с подозрением на САPS является
- назначение патогенетической терапии (верный ответ)
- стабилизация состояния на фоне терапии (верный ответ)
- снижение активности суставного синдрома (верный ответ)
- непереносимость лекарственных препаратов
Вопрос 34: Показанием к выписке пациента с установленным диагнозом CАPS в активной стадии является
- стабилизация состояния на фоне терапии (верный ответ)
- снижение активности суставного синдрома (верный ответ)
- назначение патогенетической терапии (верный ответ)
- непереносимость лекарственных препаратов
Вопрос 35: Предиктором плохого прогноза CАPS является
- снижение уровня гемоглобина (верный ответ)
- 10 и более баллов по DАS-MWS (верный ответ)
- повышение уровня гемоглобина
- 9 и менее баллов по DАS-MWS
Вопрос 36: Предиктором плохого прогноза CАPS является
- снижение слуха (верный ответ)
- женский пол (верный ответ)
- конъюнктивит
- мужской пол
Вопрос 37: Прекращение инъекций канакинумаба в течение 7 дней рекомендуется всем пациентам при уровне нейтрофилов
- более/либо равно 2,0 х 109/л, но менее 2,5 х 109/л
- более/либо равно 1,5 х 109/л, но менее 2,0 х 109/л
- более/либо равно 1,0 х 109/л, но менее 1,5 х 109/л (верный ответ)
- более/либо равно 0,5 х 109/л, но менее 1,0 х 109/л
Вопрос 38: Прекращение инъекций канакинумаба в течение 7 дней рекомендуется всем пациентам при уровне тромбоцитов
- более 100 х 109/л, но менее/либо равно 150 х 109/л (верный ответ)
- более 150 х 109/л, но менее/либо равно 200 х 109/л
- более 250 х 109/л, но менее/либо равно 300 х 109/л
- более 200 х 109/л, но менее/либо равно 250 х 109/л
Вопрос 39: Пренатальная диагностика CАPS проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на
- 13-15 неделе беременности
- 11-13 неделе беременности
- 7-9 неделе беременности
- 9-11 неделе беременности (верный ответ)
Вопрос 40: При отсутствии подтверждающего генотипа NLRP3 диагноз CАPS устанавливается на основании
- нейросенсорной тугоухости (верный ответ)
- кондуктивной тугоухости
- мигрирующей сыпи
- уртикарной сыпи (верный ответ)
Вопрос 41: При снижении уровня иммуноглобулинов в крови у пациентов, получающих канакинумаб или анакинру, рекомендуется назначение иммуноглобулина человека нормального в дозе
- 300 мг/кг
- 200 мг/кг
- 400 мг/кг (верный ответ)
- 100 мг/кг
Вопрос 42: Прием врача по лечебной физкультуре в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CАPS и функциональной недостаточностью рекомендован не реже
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 3 месяца (верный ответ)
- 1 раза в месяц
Вопрос 43: Прием врача-нефролога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CАPS и поражением почек рекомендован не реже
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 3 месяца
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в месяц (верный ответ)
Вопрос 44: Прием врача-оториноларинголога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CАPS рекомендован не реже
- 1 раза в 3 месяца (верный ответ)
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 9 месяцев
- 1 раза в 12 месяцев
Вопрос 45: Прием врача-офтальмолога с обязательной биомикроскопией глаза в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CАPS рекомендован не реже
- 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в 3 месяца
- 1 раза в 9 месяцев
- 1 раза в 12 месяцев
Вопрос 46: Прием врача-травматолога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CАPS и функциональной недостаточностью рекомендован не реже
- 1 раза в месяц
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 3 месяца (верный ответ)
- 1 раза в 12 месяцев
Вопрос 47: Прием медицинского психолога в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CАPS рекомендован не реже
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в месяц
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 3 месяца (верный ответ)
Вопрос 48: Проведение общего (клинического) анализа мочи всем пациентам с CАPS с целью контроля состояния функции почек рекомендуется не реже
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в месяц (верный ответ)
- 1 раза в 3 месяца
Вопрос 49: Проведение регистрации электрокардиограммы в рамках диспансерного наблюдения с целью контроля за состоянием сердечно-сосудистой системы у пациентов с CАPS рекомендовано не реже
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 3 месяца (верный ответ)
- 1 раза в 6 месяцев
- 1 раза в 9 месяцев
Вопрос 50: Проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CАPS рекомендовано не реже
- 1 раза в 12 месяцев
- 1 раза в 9 месяцев
- 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в 3 месяца
Вопрос 51: Проведение эхокардиографии в рамках диспансерного наблюдения у пациентов с CАPS рекомендовано не реже
- 1 раза в 6 месяцев (верный ответ)
- 1 раза в 3 месяца
- 1 раза в 9 месяцев
- 1 раза в 12 месяцев
Вопрос 52: Продолжительность приступа при синдроме Макла-Уэллса составляет
- 7-9 дней
- 3-5 дней
- 1-3 дня (верный ответ)
- 5-7 дней
Вопрос 53: Путем введения диклофенака у детей в возрасте 6 лет и старше является
- внутривенный (инъекции)
- внутримышечный (инъекции)
- ректальный (суппозитории) (верный ответ)
- пероральный (таблетки) (верный ответ)
Вопрос 54: Путем введения ибупрофена у детей в возрасте 3 месяцев и старше является
- внутримышечный (инъекции)
- внутривенный (инъекции)
- пероральный (суспензии) (верный ответ)
- пероральный (таблетки)
Вопрос 55: Путем введения ибупрофена у детей в возрасте 6 лет и старше является
- пероральный (таблетки) (верный ответ)
- внутримышечный (инъекции)
- пероральный (суспензии) (верный ответ)
- внутривенный (инъекции)
Вопрос 56: Путем введения мелоксикама у детей в возрасте 15 лет и старше является
- пероральный (суспензии) (верный ответ)
- внутривенный (инъекции)
- пероральный (таблетки) (верный ответ)
- внутримышечный (инъекции)
Вопрос 57: Путем введения мелоксикама у детей в возрасте 2 лет и старше является
- пероральный (таблетки)
- внутримышечный (инъекции)
- пероральный (суспензии) (верный ответ)
- внутривенный (инъекции)
Вопрос 58: Путем введения нимесулида у детей в возрасте 12 лет и старше является
- пероральный (таблетки) (верный ответ)
- внутримышечный (инъекции)
- внутривенный (инъекции)
- пероральный (суспензии) (верный ответ)
Вопрос 59: Путем введения нимесулида у детей в возрасте 2 лет и старше является
- внутривенный (инъекции)
- пероральный (таблетки)
- пероральный (суспензии) (верный ответ)
- внутримышечный (инъекции)
Вопрос 60: Рекомендуемая доза филграстима при лейкопении составляет
- 5-10 мкг/кг/сутки (верный ответ)
- 10-15 мкг/кг/сутки
- 15-20 мкг/кг/сутки
- 20-25 мкг/кг/сутки
Вопрос 61: Семейный холодовой аутовоспалительный синдром в подавляющем большинстве случаев дебютирует в первые
- 6 месяцев жизни (верный ответ)
- 18 месяцев жизни
- 12 месяцев жизни
- 24 месяцев жизни
Вопрос 62: Синонимом уремической стадии амилоидного поражения почек является
- азотемическая (верный ответ)
- преклиническая
- альбуминурическая
- отечно-гипотоническая
Вопрос 63: У пациентов с хронической болезнью почек уровень альбуминурии 30-299 мг/сутки соответствует стадии
- А3
- А2 (верный ответ)
- А4
- А1
Вопрос 64: У пациентов с хронической болезнью почек уровень скорости клубочковой фильтрации 15-29 мл/мин/1,73м2 соответствует стадии
- C2
- C4 (верный ответ)
- C5
- C1
Вопрос 65: У пациентов с хронической болезнью почек уровень скорости клубочковой фильтрации 60-89 мл/мин/1,73м2 соответствует стадии
- C4
- C5
- C1
- C2 (верный ответ)
Вопрос 66: У пациентов с хронической болезнью почек уровень суточной протеинурии 0,5 г и более соответствует стадии альбуминурии
- А4
- А2
- А1
- А3 (верный ответ)
Вопрос 67: У пациентов с хронической болезнью почек уровень суточной протеинурии 3,5 г и более соответствует стадии альбуминурии
- А2
- А3
- А1
- А4 (верный ответ)
Вопрос 68: Уртикарные высыпания и лихорадка при семейном холодовом аутовоспалительном синдроме провоцируются
- физической нагрузкой
- бактериальной инфекцией
- резкой сменой температур (верный ответ)
- воздействием холода, ветра (верный ответ)
Вопрос 69: Хроническая почечная недостаточность является клиническим признаком
- терминальной стадии (верный ответ)
- нефротической стадии
- преклинической стадии
- протеинурической стадии