✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Клинические маски первичных иммунодефицитов (ПИД)»
Тест с ответами по теме «Клинические маски первичных иммунодефицитов (ПИД)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 33 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: «Атопический» дерматит при синдроме Оменн обычно сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками
- гипотрофия (верный ответ)
- лимфаденопатия (верный ответ)
- микроцефалия с рождения
- рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой (верный ответ)
- синдром мальабсорбции (верный ответ)
- эозинофилия, повышение IgE (верный ответ)
Вопрос 2: Аутоиммунные осложнения (артрит, склередема, цитопении, системная красная волчанка, васкулит, неспецифический язвенный колит) развиваются часто при следующих синдромах
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (верный ответ)
- наследственный ангионевротический отёк
- синдром Вискотта-Олдрича (верный ответ)
- синдром Луи-Бар
- синдром Оменн (верный ответ)
- синдром гипериммуноглобулинемии М (верный ответ)
Вопрос 3: Для каких первичных иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- гипер-IgE синдром
- наследственный ангионевротический отёк
- синдром Луи-Бар (верный ответ)
- синдром Ниймеген (верный ответ)
Вопрос 4: Для наследственного ангионевротического отёка характерно
- абдоминальные боли, связанные с отёком стенок полых органов (верный ответ)
- отеки локализованы только на лице или шее
- отёк формируется в течение нескольких минут после контакта с аллергеном
- семейный анамнез, характерный для Х-сцепленного заболевания
- семейный анамнез, характерный для аутосомно-доминантного наследования (верный ответ)
- холодные не зудящие отеки, не сопровождающиеся крапивницей (верный ответ)
Вопрос 5: Для тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности, кроме синдрома мальабсорбции характерны следующие симптомы
- БЦЖ-ит, гипотрофия, дерматит
- БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта
- дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит
- дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта (верный ответ)
- тяжёлые инфекции респираторного тракта, оппортунистические инфекции, дерматит
Вопрос 6: Изменениями в клиническом анализе крови, настораживающими в отношении первичного иммунодефицита, являются
- железодефицитная анемия
- лимфопения (верный ответ)
- нейтропения (верный ответ)
- повышение СОЭ
- тромбоцитоз
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 7: Инфильтративный очаг в лёгких, не поддающийся терапии антибактериальными средствами, может быть связан со следующими причинами
- грибковое поражение, злокачественное новообразование
- грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз, злокачественное новообразование (верный ответ)
- лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз
- туберкулёз, грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация
Вопрос 8: Клинико-лабораторные признаки, позволяющие заподозрить первичный иммунодефицит у ребенка с шаткостью походки - это
- атопический дерматит
- гипогаммаглобулинемия (верный ответ)
- онкологическое заболевание (верный ответ)
- повышение альфа-фетопротеина (верный ответ)
- рецидивирующие инфекционные осложнения (верный ответ)
- частые ОРВИ без осложнений
Вопрос 9: Лабораторным подтверждением синдрома Луи-Бар является
- гипогаммаглобулинемия
- повышение альфа-фетопротеина на фоне характерной клинической картины (верный ответ)
- резкое снижение уровня CD19 (верный ответ)
- резкое снижение уровня CD4 (верный ответ)
Вопрос 10: Маска «атопический дерматит» характерна для следующих синдромов
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия (верный ответ)
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
- синдром Вискотта-Олдрича (верный ответ)
- синдром ДиДжорджи
- синдром Оменн (верный ответ)
- тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность (верный ответ)
Вопрос 11: Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» при Аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками
- аутоиммунные осложнения (верный ответ)
- пневматоцеле
- повышение уровня CD3 CD4- CD8- лимфоцитов (верный ответ)
- повышение уровня IgE
- рецидивирующие инфекционные осложнения (верный ответ)
Вопрос 12: Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» чаще всего характерна для следующих синдромов
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (верный ответ)
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (верный ответ)
- общая вариабельная иммунная недостаточность
- синдром Вискотта-Олдрича
- синдром активационно-индуцированной PIK3 (верный ответ)
Вопрос 13: Маска «синдром мальабсорбции» при тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности сочетается со следующими клиническими признаками
- CMV-инфекция (верный ответ)
- БЦЖ-ассоциированная инфекция (верный ответ)
- микроцефалия
- оппортунистические инфекции (верный ответ)
- резкая задержка физического развития (верный ответ)
- телеангиэктазы
Вопрос 14: Маска «цитопения» при Первичных иммунодефицитах может быть обусловлена следующими причинами
- аутоиммунная цитопения (верный ответ)
- генетически детерминированная цитопения (верный ответ)
- злокачественное поражение костного мозга (верный ответ)
- следствие геморрагического синдрома (верный ответ)
- цитопения на фоне инфекции (верный ответ)
- частые ОРВИ в анамнезе
Вопрос 15: Микроцефалия в сочетании с интеллектуальными нарушениями характерна для
- болезни Брутона
- дефицита лигазы IV (верный ответ)
- синдрома Вискотта-Олдрича
- синдрома ДиДжорджи
- синдрома Луи-Бар
- синдрома Ниймеген (верный ответ)
Вопрос 16: Назовите клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси
- абсцессы печени
- альбинизм (верный ответ)
- пневмоцистная пневмония
- специфические азурофильные гранулы (верный ответ)
- цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом (верный ответ)
Вопрос 17: Наиболее полные характеристики синдрома Вискотта-Олдрича – это
- «атопический» дерматит и геморрагический синдром у мальчика
- «атопический» дерматит, рецидивирующие инфекционные заболевания и геморрагический синдром у мальчика (верный ответ)
- геморрагический синдром у мальчика
- рецидивирующие инфекционные заболевания у мальчика
- упорно текущий «атопический» дерматит у мальчика
Вопрос 18: Неинфекционные поражения лёгких при общей вариабельной иммунной недостаточности сочетаются со следующими клинико-лабораторными проявлениями
- гепатоспленомегалия на фоне инфекций (верный ответ)
- полное отсутствие CD3 (верный ответ)
- рецидивирующие инфекции респираторного и желудочно-кишечного трактов (верный ответ)
- снижение уровня двух и более фракций иммуноглобулинов, один из которых IgG (верный ответ)
- старт клинических симптомов у детей старше 2 лет (верный ответ)
- телеангиэктазы на коже
Вопрос 19: Неинфекционными поражениями желудочно-кишечного тракта, наблюдающимися при первичных иммунодефицитах, являются
- болезнь Крона (верный ответ)
- диарея путешественников
- лимфоидная инфильтрация кишечника (верный ответ)
- неспецифический язвенный колит (верный ответ)
- склерозирующий холангит (верный ответ)
- экссудативная энтеропатия
Вопрос 20: От других заболеваний первичные иммунодефициты отличаются наличием
- ведущего клинического симптома плюс важных дополнительных признаков (верный ответ)
- ведущего признака
- единственного осложнения
Вопрос 21: Первичные иммунодефициты - это
- временные генетически детерминированные заболевания
- вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций
- генетически детерминированные заболевания с дефектом разных звеньев иммунной системы (верный ответ)
- рецидивирующие инфекционные заболевания
- состояния, развивающиеся на фоне врождённой патологии разных органов
Вопрос 22: Первичные иммунодефициты, при которых чаще развивается инфекционная лимфопролиферация
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
- гипер-IgМ синдром (верный ответ)
- общая вариабельная иммунная недостаточность (верный ответ)
- синдром Вискотта-Олдрича (верный ответ)
Вопрос 23: Первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы – это
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- атопическая бронхиальная астма
- атопический дерматит
- гипер IgE синдром (верный ответ)
- синдром Оменн
Вопрос 24: Подозревать первичный иммунодефицит следует у пациента
- перенёсшего одну тяжёлую пневмонию
- с однократным эпизодом фурункулёза
- с рецидивирующими «холодными» абсцессами печени и лёгких (верный ответ)
- с рецидивирующими гнойными отитами и микроцефалией (верный ответ)
- с рецидивирующими пневмониями и гипотрофией (верный ответ)
- с рецидивирующими фарингитами
- часто болеющего ОРВИ
Вопрос 25: Поражение кожи при IPEX-синдроме обычно сопровождается
- врождёнными пороками сердца и челюстно-лицевой области
- гипоплазией тимуса и паращитовидных желёз
- гипотрофией (верный ответ)
- диабетом 1 типа (верный ответ)
- шаткостью походки
- энтеропатией (верный ответ)
Вопрос 26: Поражения желудочно-кишечного тракта при первичных иммунодефицитах развиваются из-за
- аутовоспалительного поражения (верный ответ)
- гранулематозного поражения стенок (верный ответ)
- злокачественного поражения (верный ответ)
- инфекционного поражения (верный ответ)
- лимфоидной инфильтрации слизистой (верный ответ)
- экссудативной энтеропатии
Вопрос 27: Преобладание первичных иммунодефицитов (ПИД) среди мужского населения связано в большей мере с преобладанием
- Х-сцепленных вариантов ПИД (верный ответ)
- аутосомно-рецессивных вариантов ПИД
- наследования с неполной пенетрантностью
- синдромов с аутосомно-доминантным наследованием
Вопрос 28: При каких первичных иммунодефицитах может наблюдаться тяжёлая упорно текущая экзема у мальчика?
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- гипер-IgE синдром (верный ответ)
- синдром Вискотта-Олдрича (верный ответ)
- синдром Луи-Бар
- синдром гипериммуноглобулинемии М
- хроническая гранулематозная болезнь
Вопрос 29: Развитие инфекционного дерматита при Х-сцепленной агаммаглобулинемии сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками
- гипогаммаглобулинемия (верный ответ)
- гипоплазия лимфоидной ткани (верный ответ)
- рецидивирующие бактериальные инфекции (верный ответ)
- снижение уровня CD19 <2% (верный ответ)
- снижение уровня CD4 <20% (верный ответ)
Вопрос 30: Симптомокомплекс: холодные, не зудящие, спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой, локализующиеся на лице, шее, дистальных отделах конечностей, в стенках полых органов, возникающие в течение нескольких часов или дней, развивается при следующем заболевании
- ангионевротический отёк Квинке
- атопический дерматит
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
- наследственный ангионевротический отёк (верный ответ)
- хроническая идиопатическая крапивница
Вопрос 31: Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов
- женского пола с геморрагическим синдромом
- женского пола с экземой и геморрагическим синдромом
- мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом на фоне тромбоцитопении (верный ответ)
- мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями (верный ответ)
- мужского пола с экземой и геморрагиями (верный ответ)
Вопрос 32: Трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина развивается в результате миграции материнских
- лимфоцитов через фето-плацентарный барьер (верный ответ)
- макрофагов через фето-плацентарный барьер
- нейтрофилов в кровь плода
- цитокинов в кровь ребенка во время родов
Вопрос 33: Экзема при Гипер IgE синдроме сочетается со следующими клиническими проявлениями
- врожденные пороки челюстно-лицевой области (часто — расщепление лица)
- пневматоцеле (верный ответ)
- повышен риск развития грибковых инфекций (верный ответ)
- повышенная склонность к переломам трубчатых костей (верный ответ)
- характерные черты лица — гипертелоризм, широкая переносица, широкий курносый нос (верный ответ)
0/0