Тест с ответами по теме «Классификация, цитогенетическая и молекулярно-генетическая диагностика, системы оценки риска и лечение миелодиспластического синдрома (МДС)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 35 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология.
Вопрос 1: Анемия при миелодиспластическом синдроме чаще всего имеет характер
- макроцитарная гиперхромная (верный ответ)
- мегалобластная
- микроцитарная гипохромная
- нормоцитарная нормохромная
Вопрос 2: В MIRAGE-синдром входят
- алопеция
- генитальный фенотип (верный ответ)
- гипоплазия надпочечников (верный ответ)
- замедление роста (верный ответ)
- инфекция (верный ответ)
Вопрос 3: В соответствии с текущими рекомендациями ВОЗ при дифференцированном подсчете миелокариоцитов в миелограмме необходимо исследовать не менее ____ ядросодержащих клеток костного мозга, при подсчете лейкоцитов в периферической крови - не менее ____
- 1000; 200
- 100; 100
- 200; 100
- 500; 200 (верный ответ)
Вопрос 4: В состав какого синдрома входит миелодисплазия?
- MIRAGE синдром (верный ответ)
- синдром Дауна
- синдром Костмана
- синдром Сезари
Вопрос 5: Выберите, какое из определений соответствует миелодиспластическому синдрому
- группа гетерогенных злокачественных опухолей кроветворной системы, источником опухолевого процесса при которых является патологически измененный промиелобласт (клетка – предшественник миелоцитов, дающим начало гранулоцитам, эритроцитам, тромбоцитам)
- клональные гематологические заболевания, которые возникают на уровне стволовой клетки и характеризуются риском трансформации в острый лейкоз и цитопенией вследствие неэффективного кроветворения (верный ответ)
- клональные миелопролиферативные заболевания, характеризующиеся пролиферацией мегакариоцитов и гранулоцитов с образованием экстрамедуллярных очагов кроветворения и ранним развитием фиброза костного мозга реактивного характера
- опухолевое клоновое заболевание, морфологическим субстратом которого являются зрелые В-лимфоциты, плазматические клетки и переходные форма, при котором имеется продукция моноклонового иммуноглобулина и обусловленная этим повышенная вязкость крови
Вопрос 6: Для дисплазии эритроидного ростка при миелодиспластическом синдроме характерно все, кроме
- кариорексис
- мегалобластный тип кроветворения (верный ответ)
- межъядерные мостики
- многоядерность эритроцитов
Вопрос 7: Как расшифровывается аббревиатура IPSS?
- Intermediate Prognostic Syndrome Score (Промежуточный прогностический балл синдрома)
- International Predicted Severity Score (Международный балл предсказания степени тяжести)
- International Predictive Scoring Scheme (Международная балльная система предсказания)
- International Prognostic Scoring System (Международная прогностическая система стадирования) (верный ответ)
Вопрос 8: Какая цитогенетическая аномалия наиболее часто встречается при миелодиспластическом синдроме?
- делеция длинного плеча 5 хромосомы (верный ответ)
- делеция длинного плеча 7 хромосомы
- делеция короткого пелча 12 хромосомы
- делеция короткого плеча 17 хромосомы
Вопрос 9: Какое определение частичной ремиссии применяется при миелодиспластическом синдроме (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС)?
- то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 10%
- то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 15%
- то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5%
- то же, что и полная ремиссия, но с бластами в костном мозге более 5% при условии их снижения более, чем на 50% от исходного количества бластных клеток до лечения (верный ответ)
Вопрос 10: Какой из нижеприведенных методов исследования не является обязательным для постановки диагноза миелодиспластический синдром?
- аспират костного мозга
- мазок периферической крови
- молекулярное исследование (верный ответ)
- цитогенетическое исследование
Вопрос 11: Кандидатами для обязательного рассмотрения возможности выполнения аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток являются пациенты с миелодиспластическим синдромом
- пациенты моложе 65 лет с МДС низкого и промежуточного 1 риска
- пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 1 и высокого риска с синдромом посттрансфузионного гемосидероза (верный ответ)
- пациенты моложе 65 лет с МДС промежуточного 2 и высокого риска (верный ответ)
- пациенты старше 65 лет с низким индексом коморбидности с МДС высокого риска
Вопрос 12: Когда рекомендуется выполнять морфологический/ цитогенетический анализ костного мозга для оценки ответа на лечение гипометилирующими препаратами (кроме случаев подозрения на прогрессирование заболевания)?
- после 1 цикла
- через 3 цикла
- через 4-6 циклов (верный ответ)
- через 5 циклов
Вопрос 13: Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-1 является
- наличие бластов в костном мозге более 10%, но менее 20%
- наличие бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%
- наличие бластов в костном мозге более 5%, но менее 10% (верный ответ)
- наличие бластов в костном мозге более 7%, но менее 15%
Вопрос 14: Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с избытком бластов-2 является
- наличие бластов в костном мозге более 10%, но менее 20% (верный ответ)
- наличие бластов в костном мозге более 20%, но менее 30%
- наличие бластов в костном мозге более 5%, но менее 10%
- наличие бластов в костном мозге более 7%, но менее 15%
Вопрос 15: Критерием постановки диагноза миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами является
- наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве более 15% (верный ответ)
- наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 15%
- наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 20%
- наличие кольцевых сидеробластов в эритроидном ростке костного мозга в количестве менее 30%
Вопрос 16: Критерии, имеющие решающее значение для диагностики миелодиспластического синдрома
- биопсия костного мозга: оценка клеточности, дисплазия в клетках, характеристика фиброза, количество СД34 (верный ответ)
- патологический фенотип клеток костного мозга, свидетельствующий о существовании моноклональной популяции эритроидных и/или миелоидных клеток по данным проточной цитометрии
- цитологическое исследование костного мозга: не менее 20% клеток эритроидного, миелоидного или мегакариоцитарного ростка с признаками дисплазии или >15% кольцевых сидеробластов (верный ответ)
Вопрос 17: Лечение гипометилирующими препаратми может вызывать нежелательные гематологические явления: анемии, нейтропении, тромбоцитопении и др. Во время какого цикла они развиваются чаще всего?
- первого и второго (верный ответ)
- пятого и шестого
- третьего и четвертого
- шестого и седьмого
Вопрос 18: Механизм, лежащий в основе действия азацитидина, восстанавливающий дифференцировку стволовых клеток
- ацетилирование
- гиперметилирование
- гипометилирование (верный ответ)
- метилирование
Вопрос 19: Морфологическими проявлениями дизэритропоэза в аспирате костного мозга являются
- эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы (верный ответ)
- эритрокариоциты с мегалобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и но без вакуолизации цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы
- эритрокариоциты с нормобластными чертами, двухядерные и многоядерные формы, a также эритрокариоциты с правильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы
- эритрокариоциты с нормобластоидными чертами, двухядерные и многоядерные формы отсутствуют, эритрокариоциты с неправильной формой или фрагментацией ядра, с базофильными включениями и вакуолизацией цитоплазмы, диссоциацией между созреванием ядра и цитоплазмы
Вопрос 20: На основании каких параметров определяется балл по шкале IPSS
- зависимость от гемотрансфузий, степень цитопении и количество бластных клеток
- количество бластных клеток, особенности кариотипа и зависимость от гемотрансфузий
- скорость достижения ремиссии
- степень цитопении, количество бластных клеток и особенности кариотипа (верный ответ)
Вопрос 21: Наиболее часто при миелодиспластическом синдроме в костном мозге обнаруживается
- дисгранулопоэз
- дисмекакариопоэз
- дисэритропоэз (верный ответ)
- трицитопения
Вопрос 22: Наиболее частой мутацией, встречающейся при миелодиспластическом синдроме с кольцевыми сидеробластами, является
- мутация в гене JAK2
- мутация в гене MPL
- мутация в гене RUNX1
- мутация в гене SF3B1 (верный ответ)
Вопрос 23: Основные осложнения гемотрансфузионной терапии у пациентов с миелодиспластическим синдромом
- аллоиммунизация с рефрактерностью к трансфузиям (верный ответ)
- прогрессирование заболевания и/или лейкемическая трансформация
- снижение клиренса креатинина
- трансфузионная перегрузка железом (гемосидероз) (верный ответ)
Вопрос 24: Основные факторы патогенеза миелодиспластического синдрома
- гиперактивность ДНК-метилтрансферазы (верный ответ)
- гипометилирование онкосупрессорных генов
- нарушение ацетилирования гистонов (верный ответ)
Вопрос 25: Показаниями для обязательного переливания тромбоконцентра пациентам с миелодиспластическим синдромом являются
- геморрагический генерализованный синдром при уровне тромбоцитов 120 тыс
- уровень ниже 20,0 х 109/л при наличии любого фактора риска для развития кровотечения (лихорадка, инфекция, быстрое снижение тромбоцитов, инвазивные процедуры) (верный ответ)
- уровень тромбоцитов 70 тыс (при наличии единичных кровоизлияний на коже конечностей)
- уровень тромбоцитов ниже 10,0 х 109/л (верный ответ)
Вопрос 26: При применении хелаторов железа наиболее часто встречается
- повышение уровня ЛДГ (верный ответ)
- повышение уровня билирубина (верный ответ)
- повышение уровня креатинина (верный ответ)
- понижение уровня калия
Вопрос 27: При частичной ремиссии у пациента с МДС (согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС) для периферической крови характерны следующие показатели
- те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100x109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0x109/л), но бласты менее 10%
- те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100x109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0x109/л), но бласты менее 15%
- те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100x109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0x109/л), но бласты менее 20%
- те же, что и при полной ремиссии (Гемоглобин ≥ 110 г/л, Тромбоциты ≥ 100x109/л, Нейтрофилы ≥ 1,0x109/л, Бласты 0%) (верный ответ)
Вопрос 28: Прогноз эффективности терапии эритропоэтином
- возраст пациента
- количество гемотрансфузий в анамнезе (верный ответ)
- коморбидность пациента
- уровень эритропоэтина в крови (верный ответ)
Вопрос 29: С чем необходимо проводить дифференциальную диагностику миелодиспластического синдрома?
- дефицит меди (верный ответ)
- пароксизмальная ночная гемоглобинурия (верный ответ)
- перегрузка цианокобаламином
- синдром Сезари
Вопрос 30: Согласно классификации ВОЗ (2016) к миеолодиспластическому синдрому относятся
- МДС с избытком бластов (верный ответ)
- МДС с изолированной del(5q) (верный ответ)
- МДС с изолированной del(7q)
- МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС) (верный ответ)
- МДС с однолинейной дисплазией (верный ответ)
Вопрос 31: Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению МДС, для полной ремиссии характерны следующие критерии (периферическая кровь)
- бласты 0% (верный ответ)
- гемоглобин ≥ 110 г/л (верный ответ)
- нейтрофилы ≥ 1,0x109/л (верный ответ)
- тромбоциты ≥ 100x109/л (верный ответ)
- ферритин менее 500 мкг/л
Вопрос 32: Согласно рекомендациям Международной Рабочей Группы по изучению миелодиспластического синдрома, для полной ремиссии характерны следующие показатели (костный мозг)
- менее 10% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток
- менее 15% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток
- менее 20% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток
- менее 5% бластов в образце костного мозга с признаками нормального созревания всех видов клеток (верный ответ)
Вопрос 33: Цитогенетические аномалии более характерны для
- МДС с избытком бластов (верный ответ)
- МДС с кольцевыми сидробластами
- МДС с мультилинейной дисплазией
- МДС с однолинейной дисплазией
Вопрос 34: Чем отличается полная ремиссия (CR) от полной ремиссии с неполным гематологическим восстановлением (CRi), согласно рекомендациям European Leukemia Network (ELN)?
- все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л)
- все критерии ПО, за исключением остаточной нейтропении (>1 x 109/л) или тромбоцитопении (>100 x 109/л) (верный ответ)
- все критерии ПО, за исключением остаточной тромбоцитопении (>100 x 109/л)
- различий нет
Вопрос 35: Чем чаще всего сопровождается традиционная интенсивная химиотерапия у больных с острым миелоидным лейкозом старше 60?
- высокой летальностью (верный ответ)
- длительной госпитализацией (верный ответ)
- длительной клинической ремиссией
- независимостью от трансфузий эритроцитарной массы
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ