✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2020»
Тест с ответами по теме «Классическая фенилкетонурия и другие виды гиперфенилаланинемии (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2020» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 69 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Акушерство и гинекология, Диетология, Генетика, Клиническая лабораторная диагностика, Лабораторная генетика, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Терапия, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: «Атипичная ФКУ», не сопровождающаяся дефицитом тетрагидробиоптерина, обусловлена мутациями в гене _____, кодирующем
- PTS; 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтазу
- GCHI; гуанозинтрифосфатциклогидролазу 1
- QDPR; дигидроптеридинредуктазу
- DNАJC12; белок JDP1 (верный ответ)
Вопрос 2: «Мышиный запах» пота и мочи объясняется выделением
- дигидробиоптерина
- фенилацетата (верный ответ)
- фенилпирувата (верный ответ)
- фенилаланина
Вопрос 3: Активность фермента ФАГ может быть определена в
- биоптате мышц
- культуре кожных фибробластов
- биоптате почек (верный ответ)
- лейкоцитах периферической крови
- биоптате печени (верный ответ)
Вопрос 4: Белок JDP1, кодируемый геном DNАJC12 (указать правильные утверждения)
- является кофактором фенилаланингидроксилазы
- является шапероном для ферментов, участвующих в метаболизме нейротрансмиттеров (верный ответ)
- приводит к избытку тетрагидробиоптерина
- приводит к дефициту тетрагидробиоптерина
- отвечает за фолдинг фенилаланингидроксилазы (верный ответ)
Вопрос 5: В зависимости от переносимости пищевого фенилаланина допустимое и безопасное его количество в сутки для детей первого года жизни составляет от ___ до __ мг/кг массы тела
- 90; 35 (верный ответ)
- 25;10
- 80; 20
- 70; 65
Вопрос 6: В комплексном лечении пациентов с ВН4 дефицитными ГФА в возрасте до 18 лет с целью коррекции экстрапирамидного синдрома, рекомендуется назначить такой препарат, как
- леводопа
- 5-гидрокситриптофан (верный ответ)
- сапроптерин
- карбидопа
Вопрос 7: В настоящее время пациенты с клиническими проявления ГФА иногда могут быть выявлены в связи с
- своевременным началом лечения
- ранней диагностикой болезни
- «пропуском» пациентов при проведении массового скрининга (верный ответ)
- несоблюдением назначенной диеты (верный ответ)
Вопрос 8: В питании детей старше 1 года, а также подростков, допустимое количество ФА постепенно снижается от __ до __ мг/кг массы тела ребенка
- 35;10 (верный ответ)
- 75;50
- 90;65
- 50;25
Вопрос 9: В рацион пациентов старшего возраста с учетом толерантности к фенилаланину в ограниченном количестве могут входить такие продукты как
- бобовые, орехи (верный ответ)
- творог, твердые сыры (верный ответ)
- продукты фастфуд, газированные напитки
- куриные яйца (верный ответ)
- мясо, рыба
Вопрос 10: Во втором полугодии жизни у больных с тяжёлой гиперфенилаланинемией (классической ФКУ) при отсутствии терапии отмечают, такие признаки как
- позднее прорезывание зубов (верный ответ)
- задержка темпа роста головы или микроцефалия (верный ответ)
- гиперпигментация кожи
- регресс в моторном и психоречевом развитии (верный ответ)
- нарушение физического развития
Вопрос 11: Всем пациентам с подозрением на гиперфенилаланинемию независимо от их возраста для исключения/установления этого диагноза рекомендуется определение
- уровня фенилаланина крови (верный ответ)
- наличия частых мутаций в гене PАH
- активности фенилаланингидроксилазы и дигидроптеридинредуктазы
- уровня птеринов мочи
Вопрос 12: Высокую вероятность недостаточности ФАГ можно подозревать по соотношению фенилаланин/тирозин, определённому методом тандемной масс-спектрометрии, и равному
- не более 3
- менее 1
- более 3 (верный ответ)
- менее 2
Вопрос 13: Главный критерий диагностики ГФА
- наличие судорожного синдрома и микроцефалии
- обнаружение мутации в гене фенилаланингидроксилазы
- наличие задержки психомоторного развития
- соотношение фенилаланин : тирозин равное 3 : 1
- повышенное содержание фенилаланина в крови выше 2,0 мг% (120 мкмоль/л), (верный ответ)
Вопрос 14: ДОФА-зависимая дистония обусловлена мутациями в гене
- дигидроптеридинредуктазы
- сепиаптеринредуктазы (верный ответ)
- 6-пирувоил-тетрагидроптерин-синтазы
- птерин-4-альфа-карбиноламиндегидратазы
Вопрос 15: Диета с ограничением фенилаланина рекомендуется для любого пациента, у которого уровень фенилаланина составляет _______ мг/дл (____мкмоль / л)
- более 6 (360) (верный ответ)
- только более 20 (1200)
- не менее 2 (120)
- только более 10 (600)
Вопрос 16: Для взрослых пациентов с ГФА максимально допустимый диапазон колебаний концентрации фенилаланина крови, при котором сохраняется удовлетворительное нейрокогнитивное развитие, адекватная скорость восприятия информации и выполнение психосоциальных функций, составляет ___ мкмоль/л
- 400 - 600
- 400 - 600 (верный ответ)
- 600 - 800
- 1000 - 1200
Вопрос 17: Для оценки общего состояния здоровья и определения тактики дальнейшей терапии, консультация врача-педиатра детям с установленным диагнозом ГФА рекомендуется каждые(ый)
- год
- 6 месяцев (верный ответ)
- 2 месяца
- 3 месяца
Вопрос 18: Для проведения нагрузочного теста у всех пациентов с целью более объективной оценки ответа рекомендуется использовать дозировку сапроптерина равную____, которая является
- 15 мг/кг; минимальной
- 20 мг/кг; максимальной (верный ответ)
- 10 мг/кг; минимальной
- 35 мг/кг; максимальной
Вопрос 19: Доброкачественным, малосимптомным течением заболевания характеризуется BH4–дефицитная ГФА тип
- В
- А
- С
- D (верный ответ)
Вопрос 20: Женщинам с ГФА тестирование на чувствительность к сапроптерину (указать правильные утверждения)
- не целесообразно
- противопоказано во время беременности
- рекомендуется в случаях, когда беременная женщина с ГФА не может достичь уровня ФА ≤360 мкмоль/л в крови с помощью гипофенилаланиновой диеты (верный ответ)
- рекомендуется в подростковом возрасте и/или за 2 - 3 месяца до наступления беременности (верный ответ)
Вопрос 21: Задержка начала лечения пациента с ГФА на каждые 4 недели приводит к снижению показателя IQ примерно на ____ балла
- 8
- 10
- 6
- 4 (верный ответ)
Вопрос 22: Избыток фенилаланина приводит к
- нарушению реабсорбции аминокислот из почечных канальцев (верный ответ)
- активации тирозиназы
- торможению всасывания аминокислот в желудочно-кишечном тракте (верный ответ)
- снижению синтеза биогенных аминов и миелина (верный ответ)
Вопрос 23: Исключение ГФА рекомендуется всем пациентам независимо от возраста и без установленного ранее диагноза ГФА при наличии таких клинических проявлений как отягощенный по ГФА семейный анамнез, затхлый («мышиный», «волчий») запах тела, экзема, снижение пигментации кожи и волос, а также
- микроцефалия
- проблемы с поведением, включая расстройства аутистического спектра (верный ответ)
- экстрапирамидные нарушения (в том числе паркинсоноподобные нарушения у взрослых) (верный ответ)
- фебрильные судороги до 1 года
- различная степень умственной отсталости (верный ответ)
- эпилепсия (верный ответ)
Вопрос 24: Исследование уровня фенилаланина крови для своевременной коррекции диетотерапии беременным с ФАГ-дефицитной ГФА в I триместре проводится не реже 1 раза в
- триместр
- 14 дней
- 7 дней (верный ответ)
- 1 месяц
Вопрос 25: Исследование уровня фенилаланина крови для своевременной коррекции диетотерапии пациентам в возрасте с 1 года до 6 лет проводится не реже, чем
- 1 - 2 раза в месяц (верный ответ)
- 1 - 2 раза в 6 месяцев
- 1 раз в 3 месяца
- 1 - 2 раза в неделю
Вопрос 26: Кофакторы фенилаланингидроксилазы
- тетрагидробиоптерин (верный ответ)
- молекулярный кислород (верный ответ)
- ФАГ-стимулирующий белок (верный ответ)
- Fe2 (верный ответ)
Вопрос 27: Молекулярно-генетическое исследование генов PАH, PTS, QDPR, GCH1, PCBD, SPR, DNАJC12 рекомендуется для подтверждения клинического диагноза и дифференциальной диагностики
- всем пациентам с клиническим диагнозом ФКУ или ГФА (верный ответ)
- пациентам с материнской ФКУ
- только пациентам с тяжёлыми ФАГ-зависимыми формами ГФА
- только пациентам с тяжёлыми биоптерин-зависимыми формами ГФА
Вопрос 28: Мутации в гене DNАJC12, кодирующем J-домен-содержащий белок 1 (JDP1), приводят к развитию фенотипа, сходного с
- ДОФА-зависимой дистонией
- ВН4-дефицитными гиперфенилаланинемиями (верный ответ)
- тяжёлой ФАГ-дефицитной гиперфенилаланинемией
- транзиторной гиперфенилаланинемией
Вопрос 29: На долю BH4 –дефицитной ГФА тип А, обусловленной недостаточностью 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтетазы (PTS), приходится около _____ процентов случаев BH4 –дефицитной ГФА
- 80
- 60 (верный ответ)
- 70
- 50
Вопрос 30: Начальная доза сапроптерина у пациентов с недостаточностью BH4 составляет от __до __ мг/кг массы тела в день
- 11;15
- 6;10
- 2;5 (верный ответ)
- 16;20
Вопрос 31: Незначительное снижение уровня нейромедиаторов, невысокая ГФА, поздняя манифестация и умеренное поражение ЦНС, ухудшение состояния больного в виде нейровегетативных и болевых приступов в подростковом возрасте характерно для
- умеренной формы ФАГ-дефицитной гиперфенилаланинемии
- лёгкой формы ФАГ-дефицитной гиперфенилаланинемии
- гиперфенилаланинемии, обусловленной мутациями в гене, кодирующем белок JDP1
- тяжёлой формы BH4–дефицитной ГФА тип А
- периферической формы BH4–дефицитной ГФА тип А (верный ответ)
Вопрос 32: Новорожденным детям с повышенным уровнем фенилаланина по результатам первичного теста для подтверждения ГФА рекомендуется
- ретест содержания фенилаланина в периферической крови (верный ответ)
- определение чувствительности к сапроптерину
- молекулярно-генетическое тестирование на наличие частых мутаций в гене PАH
- определение активности фенилаланингидроксилазы
Вопрос 33: Оптимальная частота исследования уровня фенилаланина крови для своевременной коррекции диетотерапии пациентам в возрасте до 3-х месяцев после получения стабильных результатов составляет
- 1 раз в неделю
- 1 раз в 10 дней (верный ответ)
- 1 раз в 3 месяца
- 1 - 2 раз в месяц
Вопрос 34: Основные проявления синдрома «материнской фенилкетонурии», выявляемым в период новорождённости
- интеллектуальный дефицит
- задержка внутриутробного развития (верный ответ)
- врождённый порок сердца (верный ответ)
- микроцефалия (верный ответ)
- трахеопищеводный свищ
Вопрос 35: Основными клиническими проявлениями тяжёлой гиперфенилаланинемии (классической ФКУ) в первом полугодии при отсутствии терапии являются
- «мышиный запах» (верный ответ)
- вялость, отсутствие или потеря интереса к окружающему (верный ответ)
- умственная отсталость
- задержка физического развития
- гипертонус мышц, гиперрефлексия, повышенная раздражительность (верный ответ)
Вопрос 36: Пациентам с максимальным значением уровня фенилаланина (ФА) на скрининге 360 мкмоль/л (6 мг/дл) в течение первого года жизни контролировать ФА крови рекомендуется не реже ___ с целью своевременного выявления повышения ФА и назначения патогенетического лечения и/или уточнения формы ГФА и обязательного диспансерного наблюдения
- 1 раза в неделю
- 2 раза в месяц
- 1 раза в 3 месяца
- 1 раза в месяц (верный ответ)
Вопрос 37: Пациентам, в случае получения отрицательного ответа 48-и часового теста, с целью определения чувствительности к лечению сапроптерином и получения положительного ответа в виде снижения концентрации ФА крови и повышения толерантности к пищевому фенилаланину, тестирование может быть продолжено до __ суток
- 10
- 5
- 7 (верный ответ)
- 9
Вопрос 38: По данным неонатального скрининга в России, средняя частота встречаемости гиперфенилаланинемии составляет
- 1 : 7000 (верный ответ)
- 1 : 5600
- 1 : 18000
- 1 : 4735
Вопрос 39: По подходам к диагностике, лечению и наблюдению выделяют ____ форм ГФА
- 3
- 10
- 8
- 6 (верный ответ)
Вопрос 40: Показания для исключения ГФА у женщин репродуктивного возраста
- невынашивание беременности (верный ответ)
- рождение ребёнка с задержкой развития плода, пороком сердца и трахеопищеводным свищом (верный ответ)
- рождение ребёнка с признаками морфофункциональной незрелости
- рождение недоношенного ребёнка
- рождение ребёнка с задержкой развития плода и пороками развития головного мозга и конечностей (верный ответ)
Вопрос 41: Прекращение диетотерапии с заменой лечебных продуктов на натуральные с невысоким содержанием белка, возможно
- постоянно, по желанию пациента и/или его родителей
- временно, в течении всего периода ОРВИ независимо от тяжести течения заболевания
- временно, при различных диспепсических явлениях (верный ответ)
- временно, при выраженной гипертермии, интоксикации (верный ответ)
Вопрос 42: При выявлении ГФА в семье, обследование здоровых родственников больного с целью прогноза потомства (указать правильное утверждение)
- рекомендуется на наличие носительства мутаций в гене РАН и генах птеринового обмена (верный ответ)
- не рекомендуется
- рекомендуется молекулярно-генетическими и биохимическими методами только для родственников женского пола 1-2 степени родства
- рекомендуется биохимическими методами
Вопрос 43: При выявлении лёгкой формы ГФА, основной тактикой ведения пациента является
- проведение теста на чувствительность к синтетическому аналогу тетрагидробиоптерина
- назначение строгой гипофенилаланиновой диеты
- систематическое наблюдение врача с контролем уровня фенилаланина в крови (верный ответ)
- молекулярно-генетическое исследование генов, ответственных за метаболизм фенилаланина и биоптерина (верный ответ)
Вопрос 44: При неонатальном скрининге в связи с нормальным уровнем фенилаланина в крови, часть случаев недостаточности ______, кодируемой геном ______, могут не выявляться
- гуанозинтрифосфатциклогидролазы 1; GCH1 (верный ответ)
- дигидроптеридинредуктазы; QDPR
- фенилаланингидроксилазы; PАH
- 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтетазы; PTS
Вопрос 45: При планировании беременности у женщин с ГФА, желательно, чтобы уровень ФА крови за 2-3 месяца до зачатия и в течение беременности не превышал ___ мкмоль/л
- 480
- 240
- 120
- 360 (верный ответ)
Вопрос 46: Причинами повреждения миелиновой оболочки у больных ГФА являются
- повышенный уровень птеринов мочи
- низкий уровень фенилаланина в крови
- повышение фенилаланина на фоне отказа от диеты (верный ответ)
- низкая комплаентность пациента (верный ответ)
- повышение фенилаланина на фоне расширения диеты (верный ответ)
Вопрос 47: Проведение нагрузочного теста с BH4 (сапроптерином) рекомендуется пациенту с ГФА, обусловленной недостаточностью фенилаланингидроксилазы, у которого в результате генотипирования (указать правильные утверждения)
- только в одном из аллелей обнаружен единственный патогенный вариант, приводящий к формированию белка-фермента без остаточной активности
- хотя бы в одном из аллелей обнаружен патогенный вариант, приводящий к формированию белка-фермента, обладающего остаточной активностью (верный ответ)
- в обоих аллелях обнаружены патогенные варианты, приводящие к формированию белка-фермента, обладающего остаточной активностью (верный ответ)
- в обоих аллелях обнаружены патогенные варианты, приводящий к формированию белка-фермента без остаточной активности
Вопрос 48: Проведение нагрузочного теста с сапроптерином рекомендуется пациентам в возрасте _____ с мутациями в гене PАH, ассоциированными с чувствительностью к BH4 для определения ответа на кофакторную терапию
- 9 - 12 месяцев
- 3 - 6 месяцев
- 6 - 9 месяцев
- старше года (верный ответ)
Вопрос 49: Проведение тестирования на чувствительность к сапроптерину по «коротким» схемам целесообразно при стабильном уровне фенилаланина в крови и среднем значении двух показателей, полученных в результате двукратного взятия крови, перед началом тестирования не ниже
- 600 мкмоль/л (10 мг/дл)
- 150 мкмоль/л (2,5 мг/дл)
- 300 мкмоль/л (5 мг/дл)
- 450 мкмоль/л (7,5 мг/дл) (верный ответ)
Вопрос 50: Прогрессирующее поражение белого вещества мозга при проведении МРТ пациентам с ГФА
- наблюдается только у больных с тяжёлыми формами ГФА
- наблюдается у 90% процентов больных только при наличии неврологических симптомов
- не является характерным признаком
- наблюдается у 90% процентов больных даже при отсутствии неврологических симптомов (верный ответ)
Вопрос 51: Ранее нелеченым пациентам, имеющим концентрацию фенилаланина крови <360мкмоль/л (указать правильное утверждение)
- назначается строгая диетотерапия пожизненно
- лечение не назначается (верный ответ)
- назначается диета с ограничениями фенилаланина пожизненно
- назначается строгая диетотерапия курсами
Вопрос 52: Регулярный контроль уровня ФА у пациентов с ВН4-дефицитными формами ГФА рекомендуется с целью поддержания его концентрации в пределах ___ или приближенных к ним
- до 240 мкмоль/л или 4 мг/дл
- до 360 мкмоль/л или 6 мг/дл
- до 60 мкмоль/л или 1 мг/дл
- до 120 мкмоль/л или 2 мг/дл (верный ответ)
Вопрос 53: Резкое снижение содержания конечных метаболитов биогенных аминов – гомованилиновой и 5-гидроксииндолуксусной кислот – в тканях и биологических жидкостях при отсутствии стабильно повышенного уровня фенилаланина характерно для пациентов, страдающих недостаточностью
- 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтетазы; PTS
- гуанозинтрифосфатциклогидролазы 1; GCH1 (верный ответ)
- птерин-4-α-карбиноламиндегидратазы; PCBD
- сепиаптеринредуктазы; SPR
Вопрос 54: Результаты молекулярно-генетического исследования мутаций в гене фенилаланингидроксилазы и генах биоптеринового обмена трактуются врачом
- акушером-гинекологом
- генетиком (верный ответ)
- невропатологом
- педиатром
Вопрос 55: Риск врождённых пороков сердца у детей, рождённых матерями, страдающими гиперфенилаланинемией, возрастает до 8 - 12% при концентрации фенилаланина в материнской крови, превышающей _____ мкмоль/л в первые 10 недель беременности
- 600 (верный ответ)
- 360
- 120
- 1200
Вопрос 56: Риск рождения ребенка с ГФА у женщины или мужчины, страдающих данным заболеванием, в случае, если второй родитель также страдает ГФА, составляет ___ процентов
- 75
- 50
- 100 (верный ответ)
- 25
Вопрос 57: С целью коррекции уровня ФА и улучшения качества жизни, пациентам всех возрастных групп с ГФА, требующим диетотерапию, рекомендуется
- сбалансированный питьевой режим
- витаминотерапия
- назначение специализированных продуктов лечебного питания (аминокислотные смеси без ФА) (верный ответ)
- назначение низкобелковых продуктов питания с ГФА
Вопрос 58: Согласно европейским рекомендациям ребёнок с ГФА в возрасте до 1 года должен наблюдаться врачом-генетиком не реже 1 раза в
- 6 месяцев
- 3 месяца
- 1 год
- 2 месяца (верный ответ)
Вопрос 59: Согласно клинической классификации ГФА, в зависимости от уровня фенилаланина в крови до лечения, тяжёлой форме заболевания соответствует содержание фенилаланина равное __(мг/дл)
- 6 - 20
- 2 - 6
- более 20 (верный ответ)
- менее 2
Вопрос 60: Согласно мнению рабочей группы российских экспертов беременная женщина с ГФА должна наблюдаться врачом-генетиком 1 раз в
- 3 месяца
- 7 - 10 дней
- в течение беременности
- 2 - 4 недели (верный ответ)
Вопрос 61: Согласно мнению рабочей группы российских экспертов ребёнок с ГФА в возрасте старше 1 года должен наблюдаться врачом-генетиком не реже 1 раза в
- 2 месяца
- 1 месяц
- 6 месяцев
- 3 месяца (верный ответ)
Вопрос 62: Тетрагидробиоптерин является кофактором
- синтазы окиси азота (верный ответ)
- гуанозинтрифосфатциклогидролазы
- сепиаптеринредуктазы
- триптофангидроксилазы (верный ответ)
- тирозингидроксилазы (верный ответ)
Вопрос 63: У больных тяжёлой гиперфенилаланинемией (классической ФКУ) при отсутствии лечения при проведении электроэнцефалографии регистрируют эпилептическую активность в ___ процентах случаев
- 50
- 30
- 85 - 90 (верный ответ)
- 5 - 10
Вопрос 64: У больных тяжёлой гиперфенилаланинемией (классической ФКУ) при отсутствии лечения развивается ____ умственная отсталость
- лёгкая (50<IQ<70)
- тяжёлая (20<IQ<50) (верный ответ)
- глубокая (IQ<20)
Вопрос 65: У большинства пациентов с тяжёлой гиперфенилаланинемией (классической ФКУ) раннее начало диетотерапии современными специализированными продуктами на основе аминокислот без фенилаланина, как правило, не предотвращает развитие
- ожирения
- умственной отсталости
- низкорослости
- изменений в эмоциональной сфере (верный ответ)
- недостаточности питания
Вопрос 66: У новорожденных с классической фенилкетонурией, клинические проявления, обусловленные наследственными метаболическими нарушениями (указать правильное утверждение)
- регистрируются при проведении электроэнцефалографии
- обнаруживаются при тщательном неврологическом осмотре в виде повышенных рефлексов с ног
- имеются в виде задержки внутриутробного развития в сочетании с врождёнными пороками
- как правило, отсутствуют (верный ответ)
Вопрос 67: У пациентов с ГФА, при применении ограничительной диеты, рекомендуется исследование аминокислот методом тандемной масс-спектрометрии с целью своевременно обнаружить
- избыток тирозина
- избыток фенилаланина (верный ответ)
- дефицит фенилаланина
- дефицит тирозина (верный ответ)
Вопрос 68: Умеренная (периферическая) форма BH4 –дефицитной ГФА типа А встречается у ___ процентов больных с недостаточностью 6-пирувоилтетрагидроптеринсинтетазы
- 80
- 60
- 20 (верный ответ)
- 40
Вопрос 69: Характерные признаки BH4-дефицитных ГФА
- отсутствие положительной клинической динамики при ограничении поступления ФА с пищей и на фоне адекватного снижения уровня ФА крови (верный ответ)
- наличие положительной клинической динамики при ограничении поступления ФА с пищей и на фоне адекватного снижения уровня ФА крови
- изменения выраженности неврологических симптомов в течение суток: ухудшение во второй половине дня и улучшение состояния утром, после сна (верный ответ)
- дефицит нейротрансмиттеров дофамина и серотонина при нормальном метаболизме биоптерина
0/0