Тест с ответами по теме «Холестатические болезни у детей и подростков» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 76 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: Алкаптонурия клинически проявляется такими симптомами, как
- артрит (верный ответ)
- пигментацией соединительной ткани носа, ушей (верный ответ)
- повышение температуры тела
- чёрная моча (верный ответ)
Вопрос 2: В клиническом анализе крови при наследственной тирозинемии I типа на себя обращает внимание
- лимфоцитоз
- лимфоцитопения
- моноцитоз
- нейтрофилия
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 3: В общем анализе мочи при наследственной тирозинемии I типа обнаруживают
- билирубинурию
- гематурию
- гиперфосфатурию (верный ответ)
- лейкоцитурию
- протеинурию
Вопрос 4: В ходе какого исследования получаются поэтапные ежеминутные изображения печени, желчевыводящих путей и кишечника?
- КТ
- МРТ
- гепатобилисцинтиграфия (верный ответ)
- ультразвуковое исследование
- эластография
Вопрос 5: Генетически детерминированное нарушение синтеза какого белка увеличивает риск развития злокачественных опухолей билиарной системы?
- белок BSEP (верный ответ)
- белок FIC1
- белок MDR3
Вопрос 6: Для врожденных холестатических заболеваний верно, что
- в их исходе отмечается формирование цирроза (верный ответ)
- на определённом этапе требуется проведение хирургического вмешательства (верный ответ)
- они в большинстве своём относятся к орфанным заболеваниям (верный ответ)
- они встречаются довольно часто
Вопрос 7: Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза не характерен низкий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
- ДРВПХ
- ПСВПХ 1 типа (верный ответ)
- ПСВПХ 3 типа
- ПСВПХ 4 типа
Вопрос 8: Для какого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерен высокий уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
- ДРВПХ
- ПСВПХ 1 типа
- ПСВПХ 2 типа
- ПСВПХ 3 типа (верный ответ)
Вопрос 9: Для кого типа прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза характерна эпизодически возникающая желтуха и кожный зуд?
- ПСВПХ 1 типа (верный ответ)
- ПСВПХ 2 типа (верный ответ)
- ПСВПХ 3 типа (верный ответ)
- ПСВПХ 4 типа
Вопрос 10: Для тирозинемии II типа характерны
- нарушение координаций движений (верный ответ)
- поражение глаз и кожи (верный ответ)
- судороги
- умеренная умственная отсталость (верный ответ)
Вопрос 11: Для тирозинемии III типа характерны
- атаксии (верный ответ)
- задержка развития (верный ответ)
- поражение глаз и кожи
- судороги (верный ответ)
- течение без нарушений функции со стороны печени и почек (верный ответ)
Вопрос 12: Дуктулярный холестаз характерен для
- альфа-1-антитрипсиновая недостаточность
- билиарная атрезия
- доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз
- прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза
- синдрома Алажилля (верный ответ)
Вопрос 13: К «печёночным» причинам повышения аминотрансфераз не относятся
- билиарная обструкция
- заболевания с синдромом гепатита
- опухоли печени
- сердечная недостаточность
- целиакия (верный ответ)
Вопрос 14: К наиболее частым причинам холестатических заболеваний у детей первого года жизни относятся
- билиарная атрезия
- вирусные гепатиты В и С
- дефицит альфа-1-антитрипсина (верный ответ)
- метаболические болезни печени
- токсическое поражение печени
Вопрос 15: К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
- билиарная атрезия (верный ответ)
- гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь (верный ответ)
- наследственная тирозинемия (верный ответ)
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа
- синдром Алажилля (верный ответ)
Вопрос 16: К непрогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
- внутрипечёночный холестаз беременных (верный ответ)
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 3 типа
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 4 типа
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B
Вопрос 17: К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза (ПСВПХ) относятся
- ПСВПХ 1 типа (верный ответ)
- ПСВПХ 2 типа (верный ответ)
- гипофосфолипид-ассоциированная желчнокаменная болезнь
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B (верный ответ)
Вопрос 18: К прогрессирующим формам семейного внутрипечёночного холестаза относят
- внутрипечёночный холестаз беременных
- доброкачественный рецидивирующий внутрипечёночный холестаз
- лекарственно индуцированный холестаз
- онкологические заболевания печени
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз, связанный с мутациями в гене MYO5B (верный ответ)
Вопрос 19: К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей до 3-х месяцев жизни относятся
- геморрагический синдром (верный ответ)
- диспепсический синдром (верный ответ)
- желтуха (верный ответ)
- лихорадка неясного генеза (верный ответ)
- отеки (верный ответ)
- чёрная моча
Вопрос 20: К симптомам, сочетание которых позволяет заподозрить наследственную тирозинемию I типа, у детей от 4-х месяцев жизни относятся
- гепатомегалия (верный ответ)
- лихорадка неясного генеза (верный ответ)
- острый рахит (верный ответ)
- спленомегалия (верный ответ)
- чёрная моча
Вопрос 21: К факторам риска возникновения лекарственно индуцированного поражения печени относят
- > 55 лет (верный ответ)
- вирусные гепатиты
- молодой возраст
- мужской пол
- употребление алкоголя (верный ответ)
Вопрос 22: К холестатическим болезням относятся
- аутоиммунные поражения печени (верный ответ)
- вирусные поражения печени (верный ответ)
- врожденные холестатические заболевания (верный ответ)
- метаболические поражения печени (верный ответ)
- токсические поражения печени
Вопрос 23: К чему приводит прогрессирующий фиброз билиарного дерева?
- обструкции желчных протоков (верный ответ)
- стенозу желчных протоков
- стриктурам желчных протоков
- токсическому поражение желчного пузыря
- холедохолитиазу
Вопрос 24: Как долго пациент с аутоиммунным склерозирующим холангитом должен находиться в ремиссии, чтобы был рассмотрен вопрос об отмене лечения?
- не менее 1 года
- не менее 2 лет
- не менее 3 лет (верный ответ)
- не менее 6 месяцев
- не менее 7 лет
Вопрос 25: Какая начальная доза азатиоприна при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
- 0,1 — 0,2 мг/кг/сутки
- 0,5 — 1 мг/кг/сутки
- 1 — 2 мг/кг/сутки (верный ответ)
- 2 — 3 мг/кг/сутки
- 3,5 — 4 мг/кг/сутки
Вопрос 26: Какая начальная доза преднизолона при лечении аутоиммунного склерозирующего холангита у детей?
- 1 мг/кг/сутки
- 2 мг/кг/сутки (верный ответ)
- 3 мг/кг/сутки
- 3,5 мг/кг/сутки
- 4 мг/кг/сутки
Вопрос 27: Какая форма билиарной атрезии (БА) встречается наиболее часто?
- БА по крайней мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов
- несиндромальная билиарная атрезия (верный ответ)
- синдромальная БА с дефектами латеральности и аномалиями селезёнки
Вопрос 28: Какие категории оценки лекарственного повреждения печени существуют при балльной оценке?
- вариабельные
- вероятные (верный ответ)
- возможные (верный ответ)
- исключённые (верный ответ)
- маловероятные (верный ответ)
- определённые (верный ответ)
Вопрос 29: Какие патогенетические лекарственные препараты используются при холестатическом кожном зуде?
- антибиотики
- глюкокортикостероиды
- урсодезоксихолевая кислота (верный ответ)
- цитостатики (метотрексат)
Вопрос 30: Какие препараты используются для патогенетической терапии наследственной тирозинемии 1 типа?
- антикоагулянты
- глюкокортикостероиды
- нитизинон (верный ответ)
- урсодезоксихолевая кислота
- цитостатики
Вопрос 31: Какие типы повреждения печени встречаются при лекарственно индуцированных поражениях?
- гепатоцеллюлярное повреждение (верный ответ)
- рак печени
- смешанное гепатоцеллюлярное/холестатическое повреждение (верный ответ)
- холестатическое поражение печени (верный ответ)
Вопрос 32: Какие факторы возникновения холестатического кожного зуда относятся к медиаторам?
- гистамин (верный ответ)
- желчные кислоты (верный ответ)
- лизофосфатидная кислота (верный ответ)
- норадреналин
- опиоиды (верный ответ)
- серотонин (верный ответ)
Вопрос 33: Какие факторы опосредуют гепатотоксическое действие лекарственных препаратов?
- алкоголь (верный ответ)
- беременность (верный ответ)
- вирусные инфекции (верный ответ)
- гипотензивный шок (верный ответ)
- усиленный отток желчи
Вопрос 34: Какие факторы указывают на потенциально более тяжёлый прогноз поражения печени у детей с мутацией PI*ZZ и дефицитом a1-АТ?
- длительная гипербилирубинемия (верный ответ)
- женский пол
- неонатальный холестаз (верный ответ)
- постоянно повышенный уровень гамма-глутамилтранспептидазы (верный ответ)
- ранняя спленомегалия (верный ответ)
- укороченное протромбиновое время
Вопрос 35: Какие шкалы наиболее объективные при оценке выраженности кожного зуда?
- 5-ти мерная шкала зуда (верный ответ)
- аналоговая визуальная шкала количественного определения зуда
- оценка качества жизни
- оценка клинических проявлений
Вопрос 36: Какой белок синтезирует ген ABCB11?
- белок BSEP (верный ответ)
- белок CPS1
- белок FABP1
- белок FIC1
- белок MDR3
Вопрос 37: Какой белок синтезирует ген ABCB4?
- белок BSEP
- белок CPS1
- белок FABP1
- белок FIC1
- белок MDR3 (верный ответ)
Вопрос 38: Какой белок синтезирует ген ATP8B1?
- белок BSEP
- белок CPS1
- белок FABP1
- белок FIC1 (верный ответ)
- белок MDR3
Вопрос 39: Какой клинический симптом не встречается в дебюте заболевания прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза?
- гипертермия (верный ответ)
- гипо- и ахолия стула
- затяжная желтуха
- кожный зуд
- спленомегалия
Вопрос 40: Какой тип прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза развивается при генном дефекте в 18q21?
- тип I — болезнь Байлера (верный ответ)
- тип II — синдром Байлера
- тип III – дефицит MDR 3 гена
Вопрос 41: Какой формы билиарной атрезии не существует?
- БА по крайне мере с одним другим пороком развития, но без побочных дефектов
- несиндромальная
- первичная (верный ответ)
- синдромальная
Вопрос 42: Какую функцию выполняет белок BSEP?
- Насосная экспрессия желчных кислот в дуктулярный аппарат (верный ответ)
- Повышение концентрации фосфолипидов в желчи
- Снижение концентрации фосфолипидов в желчи
- Экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита
Вопрос 43: Какую функцию выполняет белок FIC1?
- насосная экспрессия желчный кислот в желчь
- повышение концентрации фосфолипидов в желчи
- снижение концентрации фосфолипидов в желчи
- экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита в каналикулы (верный ответ)
Вопрос 44: Какую функцию выполняет белок MDR3?
- насосная экспрессия желчный кислот в желчь
- перенос фосфолипидов в желчь (верный ответ)
- повышение концентрации фосфолипидов в желчи
- экскреция первичных жирных кислот из гепатоцита
Вопрос 45: Кожный зуд при нормальном уровне ГГТП у детей первого года жизни характерен для
- билиарной атрезии
- нарушении синтеза первичных желчных кислот
- при склерозирующем холангите
- прогрессирующем семейном внутрипечёночном холестазе 1 или 2 типа (верный ответ)
Вопрос 46: Литохолевая кислота относится к
- вторичной желчной кислоте (верный ответ)
- первичной желчной кислоте
- третичной желчной кислоте
Вопрос 47: На дефицит альфа-1-антитрипсина могут указывать такие факторы, как
- гепато- или гепатоспленомегалия (верный ответ)
- криптогенное заболевание печени (верный ответ)
- переливание крови
- повышенный уровень трансаминаз и/или билирубина (верный ответ)
- синдром неонатального гепатита у ребёнка (верный ответ)
Вопрос 48: На каком этапе желчеобразования происходит деконъюгация желчных кислот?
- дуктулярный
- интестинальный (верный ответ)
- каналикулярный
- печёночно-клеточный
- пузырный
Вопрос 49: Наиболее распространённым симптомом при синдроме Алажилля является
- аномалии мочеполовой системы
- аномалии органов зрения
- аномалии органов слуха
- аномалии сердечно-сосудистой системы
- костные аномалии
- холестаз (верный ответ)
Вопрос 50: Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте билиарной атрезии?
- внутриутробная гипотрофия
- затяжная желтуха (верный ответ)
- кожный зуд
- прерывание беременности
- спленомегалия
Вопрос 51: Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза у детей более старшего возраста?
- внутриутробная гипотрофия
- затяжная желтуха
- кожный зуд (верный ответ)
- прерывание беременности
- спленомегалия
Вопрос 52: Наиболее чаще встречающийся симптом в дебюте синдрома Алажилля в периоде новорожденности?
- внутриутробная гипотрофия
- затяжная желтуха (верный ответ)
- кожный зуд
- прерывание беременности
- спленомегалия
Вопрос 53: Накопление продуктов аномального распада тирозина приводит к
- артериальной гипотензии
- болям в животе (верный ответ)
- нейропатии (верный ответ)
- формированию синдрома Фанкони (верный ответ)
- циррозу печени (верный ответ)
Вопрос 54: Накопление сукцинилацетона клинически проявляется
- кардиомиопатией
- полинейропатиями
- симптомами острой перемежающейся порфирии (верный ответ)
- симптомами печеночной недостаточности
- синдромом Фанкони
Вопрос 55: Нарушать структуру и функцию холангиоцитов могут
- генетические мутации (верный ответ)
- иммуноопосредованные факторы (верный ответ)
- инфекционные агенты (верный ответ)
- особенности питания
- сосудистые заболевания (верный ответ)
Вопрос 56: Начальная доза урсодезоксихолевой кислоты
- 10 мг/кг/сутки
- 15 мг/кг/сутки (верный ответ)
- 20 мг/кг/сутки
- 5 мг/кг/сутки
Вопрос 57: Недостаточность какого фермента приводит к тирозинемии 1 типа?
- 4-ОН фенилпируватдиоксигеназа
- диоксигеназа гомогентизиновой кислоты
- тирозинаминотрансфераза
- фумарилацетоацетат-гидролаза (верный ответ)
Вопрос 58: Основные формы склерозирующего холангита у детей
- аутоиммунный склерозирующий холангит (верный ответ)
- вторичный склерозирующий холангит
- неонатальный склерозирующий холангит
- осложненный склерозирующий холангит
- первичный склерозирующий холангит (верный ответ)
Вопрос 59: Поддерживающая доза азатиоприна (при необходимости) при лечении аутоиммунного холангита
- 0,5 — 1 мг/кг/сутки
- 1 — 2 мг/кг/сутки (верный ответ)
- 2 — 3 мг/кг/сутки
- 3, 5 — 4 мг/кг/сутки
- 4 — 5 мг/кг/сутки
Вопрос 60: Поддерживающая доза преднизолона при лечении аутоиммунного холангита
- 0,1 — 0,2 мг/кг/сутки (верный ответ)
- 0,2 — 0,3 мг/кг/сутки
- 0,5 — 1 мг/кг/сутки
- 1 — 2 мг/кг/сутки
- 2 — 3 мг/кг/сутки
Вопрос 61: При биохимическом исследовании крови при наследственной тирозинемии I типа не наблюдается
- коагулопатии
- повышение АЛТ, АСТ
- повышение ЩФ
- повышение билирубина
- повышение глюкозы (верный ответ)
Вопрос 62: При достижении ремиссии наблюдаются
- нормальный уровень IgA
- нормальный уровень IgG (верный ответ)
- нормальный уровень трансаминаз (верный ответ)
- отрицательный или низкий титр аутоантител (верный ответ)
Вопрос 63: При какой патологии по результатам гепатобилисцинтиграфии отсутствует время полувыведения радиофармпрепарата из гепатоцитов?
- билиарная атрезия (верный ответ)
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 и 2 типа (верный ответ)
- синдром Алажилля
- холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа
- холестаз вследствие наследственной тирозинемии 2 типа
Вопрос 64: При какой патологии происходит замедленное поступление радиофармпрепарата в кишечник при проведении гепатобилисцинтиграфии?
- билиарная атрезия
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 2 типа
- синдром Алажилля (верный ответ)
- холестаз вследствие наследственной тирозинемии 1 типа
Вопрос 65: При каком заболевании по результатам холангиографии выявляются изменения желчных протоков?
- аутоиммунный гепатит
- вирусный гепатит
- наследственная тирозинемия
- склерозирующий холангит (верный ответ)
Вопрос 66: При каком типе врождённого холестаза отмечается нормальный уровень гамма-глутамилтранспептидазы?
- билиарная атрезия
- наследственная тирозинемия
- прогрессирующий семейный внутрипечёночный холестаз 1 типа (верный ответ)
- синдром Алажилля
- холестаз беременных
Вопрос 67: При каком типе семейного внутрипечёночного холестаза часто встречается желчнокаменная болезнь?
- ДРВПХ
- ПСВПХ 1 типа
- ПСВПХ 2 типа
- ПСВПХ 3 типа (верный ответ)
Вопрос 68: При каком уровне сукцинилацетона в крови назначается молекулярно-генетическое исследование на мутации в гене FAH?
- < 1 ммоль/моль
- < 1,5 ммоль/моль
- > 2 ммоль/моль (верный ответ)
- > 3 ммоль/моль
Вопрос 69: При нарушении синтеза какого белка развивается гипофосфолипид – ассоциированная желчнокаменная болезнь?
- белок BSEP
- белок CPS1
- белок FABP1
- белок FIC1
- белок MDR3 (верный ответ)
Вопрос 70: При преобладании холестатического синдрома в клинической картине терапия начинается с назначения
- ГКС
- НПВС
- антибиотиков
- урсодезоксихолевой кислоты (верный ответ)
- цитостатиков (метотрексата)
Вопрос 71: Причинами холестаза у новорождённых являются
- генетические заболевания (верный ответ)
- инфекционный процесс (верный ответ)
- нарушение обмена веществ (верный ответ)
- недоношенность
- патологические состояния с механической обструкцией тока желчи или функциональным нарушением экскреторной функции печени и секреции желчи (верный ответ)
Вопрос 72: С помощью какого инструментального исследования можно выявить наличие и степень фиброза печени?
- МРТ
- МСКТ
- ЭРХПГ
- рентгенография
- эластография (верный ответ)
Вопрос 73: Синусоидальный холестаз характерен для
- билиарной атрезии
- наследственной тирозинемии
- прогрессирующего семейного внутрипечёночного холестаза (верный ответ)
- синдрома Алажилля
- склерозирующего холангита
Вопрос 74: Формирование первичной желчи происходит на
- дуктулярном этапе
- интестинальном этапе
- каналикулярном этапе (верный ответ)
- печеночно-клеточном этапе
- пузырном этапе
Вопрос 75: Холестаз новорождённых вызывает поражение желчных протоков с формированием
- гипоплазии или недостаточности внутрипечёночных желчных протоков (верный ответ)
- холангита
- холедохолитиаз
- холелитиаза
- холецистита
Вопрос 76: Холестаз – это
- нарушение выведения желчи из гепатоцита в двенадцатиперстную кишку
- нарушение выведения желчи из гепатоцита в желчные протоки
- нарушение выведения компонентов желчи
- нарушение образования желчи и/или её оттока (верный ответ)
- процесс сгущения желчи
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ