✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Интерферонопатии I типа (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Интерферонопатии I типа (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Альфа-интерферон синтезируется
- NK-клетками
- Т-лимфоцитами
- моноцитами (верный ответ)
- фибробластами
- эпителиальными клетками
Вопрос 2: Альфа-интерферон синтезируется
- NK-клетками
- В-лимфоцитами (верный ответ)
- Т-лимфоцитами
- моноцитами (верный ответ)
- эпителиальными клетками
Вопрос 3: Аутовоспалительные синдромы – это
- аутоиммунные состояния
- вторичные иммунодефицитные состояния
- первичные иммунодефицитные состояния (верный ответ)
- чаще генетически обусловленные состояния (верный ответ)
- чаще приобретенные состояния
Вопрос 4: Бета-интерферон синтезируется
- NK-клетками
- В-лимфоцитами (верный ответ)
- Т-лимфоцитами
- фибробластами
- эпителиальными клетками (верный ответ)
Вопрос 5: Бета-интерферон синтезируется
- NK-клетками
- В-лимфоцитами (верный ответ)
- Т-лимфоцитами
- фибробластами
Вопрос 6: Васкулопатия с формирование дистальной гангрены, некрозов, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, интерстициальная болезнь легких, артралгия, лихорадка наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS)
- синдроме ISG15 дефицита
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI) (верный ответ)
- синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром)
- синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD)
Вопрос 7: Водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, поражение печени, умственная отсталость наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS)
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS)
- синдроме Синглтон-Мертена (SMS)
- трихогепатоэнтерическом синдроме 2 (верный ответ)
Вопрос 8: Всем пациентам с интерферонопатией
- вакцинация противопоказана
- вакцинация разрешена после подбора терапии (верный ответ)
- проведение пробы Манту/Диаскин теста противопоказано
- проведение пробы Манту/Диаскин теста разрешено (верный ответ)
Вопрос 9: Гамма-интерферон синтезируется
- NK-клетками (верный ответ)
- В-лимфоцитами
- Т-лимфоцитами (верный ответ)
- моноцитами
- эпителиальными клетками
Вопрос 10: Для пациентов с подозрением на интерферонопатию I типа характерно
- анемия
- лабораторное подтверждение инфекционного процесса
- наличие после рождения симптомов, напоминающих течение внутриутробной инфекции (верный ответ)
- нейтропения
- отсутствие лабораторного подтверждения инфекционного процесса (верный ответ)
Вопрос 11: Индукторами гамма-интерферонов являются
- Т-митогены (верный ответ)
- антигены (верный ответ)
- вирусы
- липосахариды
Вопрос 12: Индукторами интерферонов I типа являются
- Т-митогены
- антигены
- вирусы (верный ответ)
- липосахариды (верный ответ)
Вопрос 13: Интерферонопатии являются генетически гетерогенной группой наследственных заболеваний, в основе патогенеза которых лежит дисрегуляция интерферонового пути
- I типа (верный ответ)
- II типа
- III типа
Вопрос 14: К ингибиторам JАK киназы относятся
- анифролумаб
- барицитиниб (верный ответ)
- ритуксимаб
- руксолитиниб (верный ответ)
- сифалимумаб
- тофацитиниб (верный ответ)
Вопрос 15: К моноклональным антителами к интерферону альфа относятся
- анифролумаб (верный ответ)
- ритуксимаб
- руксолитиниб
- сифалимумаб (верный ответ)
- тофацитиниб
Вопрос 16: Кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга наблюдается при
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS) (верный ответ)
- синдроме Синглтон-Мертена (SMS)
- синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD) (верный ответ)
- трихогепатоэнтерическом синдроме 2
Вопрос 17: Кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS)
- синдроме ISG15 дефицита (верный ответ)
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром)
- синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD)
Вопрос 18: Кардиоваскулярные заболевания с кальцификацией аорты, остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, псориатическое поражение кожи наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS)
- синдроме ISG15 дефицита
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS)
- синдроме Синглтон-Мертена (SMS) (верный ответ)
Вопрос 19: Кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, тромбоцитопения наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS)
- синдроме ISG15 дефицита
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром) (верный ответ)
- синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD)
Вопрос 20: Пациентам с интерферонопатией I типа рекомендуется терапия
- внутривенными иммуноглобулинами
- ингибиторами JАK киназы (верный ответ)
- ингибиторами ИЛ1
- ингибиторами ФНО
- моноклональными антителами к интерферону альфа (верный ответ)
Вопрос 21: Периодичность исследования биохимического анализа крови рекомендована
- 1 раз в 1 мес
- 1 раз в 12 мес
- 1 раз в 3 мес
- 1 раз в 6 мес (верный ответ)
- по показаниям (верный ответ)
Вопрос 22: Периодичность исследования общего анализа крови рекомендована
- 1 раз в 1 мес
- 1 раз в 12 мес
- 1 раз в 3 мес
- 1 раз в 6 мес (верный ответ)
- по показаниям (верный ответ)
Вопрос 23: Поражение суставов чаще встречается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS) (верный ответ)
- синдроме ISG15 дефицита
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS)
- синдроме Синглтон-Мертена (SMS) (верный ответ)
Вопрос 24: После получения стабильного эффекта от проводимой терапии
- не рекомендовано путешествовать
- пациенты могут находиться в детском коллективе (верный ответ)
- рекомендовано домашнее обучение
- физические нагрузки запрещены
Вопрос 25: После получения стабильного эффекта от проводимой терапии
- не рекомендовано находиться в детском лагере
- не рекомендовано путешествовать
- пациенты могут находиться в детском коллективе (верный ответ)
- рекомендовано домашнее обучение
- физические нагрузки определяются врачом-реабилитологом (верный ответ)
Вопрос 26: При протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS) наблюдается
- атопический дерматит
- васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов
- панникулит (верный ответ)
- псориатическое поражение кожи
- эритематозное поражение кожи (верный ответ)
Вопрос 27: При протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS) наблюдается
- васкулопатия с формированием дистальной гангрены, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, интерстициальная болезнь легких
- кардиоваскулярные заболевания с кальцификацией аорты, остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, псориатическое поражение кожи
- липодистрофия, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия, васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов
- панникулит, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия, васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов
- панникулит, липодистрофия, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия (верный ответ)
Вопрос 28: При синдроме ISG15 дефицита наблюдается
- артропатия
- кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга (верный ответ)
- кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции
- микроцефалия
- судороги (верный ответ)
- тромбоцитопения
Вопрос 29: При синдроме ISG15 дефицита наблюдается
- кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции (верный ответ)
- кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, умственная отсталость
- микобактериальные инфекции, псориатическое поражение кожи, артриты
- микобактериальные инфекции, тромбоцитопения, лейкопения
- судороги, микобактериальные инфекции, артриты
Вопрос 30: При синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI) наблюдается
- васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, панникулит, липодистрофия
- васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах (верный ответ)
- панникулит, липодистрофия, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах
- эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, микобактериальные инфекции
- эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах, псориатическое поражение кожи
Вопрос 31: При синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI) наблюдается
- атопический дерматит
- грибковое поражение кожи
- панникулит, липодистрофия
- псориатическое поражение кожи
- эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах (верный ответ)
Вопрос 32: При синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром) наблюдается
- кальцификация в головном мозге (верный ответ)
- кровоизлияние в головном мозге (верный ответ)
- микроцефалия
- умственная отсталость
- энцефалопатии
Вопрос 33: При синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром) наблюдается
- кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, лейкопения
- кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, лейкоцитоз
- кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатомегалия, тромбоцитопения (верный ответ)
- кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, гепатоспленомегалия, тромбоцитопения
- кровоизлияние и кальцификация в головном мозге, спленомегалия, тромбоцитопения
Вопрос 34: При синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS) наблюдается
- кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, микобактериальные инфекции
- низкорослость, микроцефалия, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга
- спондилометафизарная дисплазия, низкорослость, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга
- энцефалопатия, микроцефалия, умственная отсталость
- энцефалопатия, мышечная дистония, микроцефалия (верный ответ)
Вопрос 35: При синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS) наблюдается
- гепатомегалия, спленомегалия
- кардиоваскулярные заболевания с кальцификацией аорты
- спондилометафизарная дисплазия, низкорослость
- умственная отсталость, микобактериальные инфекции
- энцефалопатия, повышение острофазовых маркеров крови (верный ответ)
Вопрос 36: При синдроме Синглтон-Мертена (SMS) наблюдается
- зубные и скелетные аномалии, интерстициальная болезнь легких, артралгия
- зубные и скелетные аномалии, микроцефалия, умственная отсталость
- остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов
- остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, псориатическое поражение кожи (верный ответ)
- остеопоретические проявления, зубные и скелетные аномалии, эритематозное поражение кожи, панникулит
Вопрос 37: При синдроме Синглтон-Мертена (SMS) наблюдается
- липодистрофия
- ломкие спутанные волосы
- панникулит
- псориатическое поражение кожи (верный ответ)
- эритематозное поражение кожи
Вопрос 38: При синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD) наблюдается
- кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, микроцефалия
- низкорослость, артропатии (верный ответ)
- низкорослость, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга (верный ответ)
- низкорослость, микроцефалия
- энцефалопатия, мышечная дистония
Вопрос 39: При синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD) наблюдается
- васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, артропатия, тромбоцитопения
- васкулопатия с формированием дистальной гангрены, некрозов, панникулит, липодистрофия, артропатия
- кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, микроцефалия, эритематозная сыпь на лице, кончике носа, ушных раковинах
- кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, энцефалопатия, мышечная дистония (верный ответ)
Вопрос 40: При трихогепатоэнтерическом синдроме 2 наблюдается
- водянистая диарея, алопеция, поражение печени, микобактериальные инфекции
- водянистая диарея, алопеция, поражение печени, микобактериальные инфекции, энцефалопатия
- водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, поражение печени, умственная отсталость (верный ответ)
- водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, поражение печени, энцефалопатия
- водянистая диарея, ломкие спутанные волосы, энцефалопатия, спленомегалия
Вопрос 41: Признаки васкулита, некроза характерны для
- протеасом-ассоциированного аутовоспалительного синдрома 2 типа (верный ответ)
- синдрома ISG15 дефицита
- синдрома STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI) (верный ответ)
- синдрома Синглтон-Мертена (SMS)
Вопрос 42: Проведение инструментальных методов исследования рекомендованы со следующей частотой
- ЭКГ, УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца - по показаниям
- ЭКГ, УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца – 1 раз в 6 месяцев
- ЭКГ, УЗИ брюшной полости, ЭХО-сердца – 1 раз в год (верный ответ)
- рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ – 1 раз в год
- рентгенография грудной клетки, КТ, МРТ – по показаниям (верный ответ)
Вопрос 43: Проведение инструментальных методов исследования рекомендованы со следующей частотой
- ЭКГ, ЭХО-сердца – 1 раз в год (верный ответ)
- ЭКГ, ЭХО-сердца – по показаниям
- денситометрия - 1 раз в год
- денситометрия – по показаниям (верный ответ)
- рентгенография грудной клетки - 1 раз в год
Вопрос 44: Проведение люмбальной пункции проводится при подозрении на
- синдром ISG15 дефицита
- синдром STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдром Айкарди-Гутьереса (верный ответ)
- синдром Синглтон-Мертена (SMS)
- синдром спондилохондродисплазии (SPENCD)
Вопрос 45: Псориатическое поражение кожи наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS)
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS) (верный ответ)
- синдроме Синглтон-Мертена (SMS) (верный ответ)
- трихогепатоэнтерическом синдроме 2
Вопрос 46: Спондилометафизарная дисплазия, низкорослость, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, артропатия, тромбоцитопения, дефицит клеточного и гуморального звена иммунитета наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS)
- синдроме ISG15 дефицита
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром)
- синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD) (верный ответ)
Вопрос 47: Тромбоцитопения наблюдается при
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром) (верный ответ)
- синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS)
- синдроме Синглтон-Мертена (SMS)
- синдроме спондилохондродисплазии (SPENCD) (верный ответ)
Вопрос 48: Умственная отсталость наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS)
- синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром)
- синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS)
- синдроме Синглтон-Мертена (SMS)
- трихогепатоэнтерическом синдроме 2 (верный ответ)
Вопрос 49: Энцефалопатия, мышечная дистония, микроцефалия, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, судороги, лихорадка, повышение острофазовых маркеров крови, цитопения, повышение уровня интерферона α в спинно-мозговой жидкости наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS)
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме USP18 дефицита (псевдо-TОRCH синдром)
- синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS) (верный ответ)
- синдроме Синглтон-Мертена (SMS)
Вопрос 50: Эритематозное поражение кожи, панникулит, липодистрофия, артриты с развитием контрактур суставов, миалгия, гепатомегалия, спленомегалия, кальцификация базальных ганглиев в веществе головного мозга, лихорадка, повышение острофазовых маркеров крови наблюдается при
- протеосом-ассоциированном периодическом синдроме (PRААS) (верный ответ)
- синдроме ISG15 дефицита
- синдроме STING-ассоциированного васкулита с началом в младенчестве (SАVI)
- синдроме Айкарди-Гутьерес (АGS)
- синдроме Синглтон-Мертена (SMS)
0/0