Тест с ответами по теме «Гепатолентикулярная дегенерация: этиопатогенетические аспекты, клинические проявления, методы диагностики и лечения» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Неврология.
Вопрос 1: В качестве средства повышения чувствительности и специфичности определения суточной экскреции меди в моче, предложена провокационная проба с
- пирогеналом
- пеницилламином (верный ответ)
- туберкулином
- преднизолоном
- прозерином
Вопрос 2: В норме уровень церулоплазмина в крови находится в диапазоне
- 40-60 мг/дл
- 60-80 мг/дл
- 20-40 мг/дл (верный ответ)
- 0-20 мг/дл
- 80-100 мг/дл
Вопрос 3: Ведущими проявлениями синдрома паркинсонизма являются
- тремор покоя (верный ответ)
- повышение мышечного тонуса по пластическому типу (верный ответ)
- повышение мышечного тонуса по спастическому типу
- брадикинезия (верный ответ)
- постурально-кинетический тремор
Вопрос 4: Всем пациентам с гепатолентикулярной дегенерацией рекомендуется проведение следующих инструментальных методов исследования
- УЗИ органов брюшной полости (верный ответ)
- гастроскопия
- осмотр при помощи щелевой лампы (верный ответ)
- МРТ головного мозга (верный ответ)
- КТ головного мозга
Вопрос 5: Гепатолентикулярная дегенерация (ГЛД) – редкое наследственное мультисистемное заболевание, в основе которого лежит нарушение метаболизма
- гликогена
- марганца
- меди (верный ответ)
- железа
- кальция
Вопрос 6: Диагностически значимый для болезни Вильсона-Коновалова пороговый уровень экскретируемой меди с мочой составляет
- 80-100 мкг/сут
- >100 мкг/сут (верный ответ)
- 50-80 мкг/сут
- менее 30 мкг/сут
- 30-50 мкг/сут
Вопрос 7: Для болезни Вильсона-Коновалова характерно
- низкая концентрация свободной меди в сыворотке крови
- высокая концентрация меди в моче (верный ответ)
- низкая концентрация меди в моче
- снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови (верный ответ)
- высокая концентрация свободной меди в сыворотке крови (верный ответ)
Вопрос 8: К внепеченочным проявлениям болезни Вильсона-Коновалова относятся
- гипотиреоз
- остеопороз (верный ответ)
- кардиомиопатия (верный ответ)
- гипопаратиреоз (верный ответ)
- поражения почек (верный ответ)
Вопрос 9: К симптомам поражения мозжечка относятся
- тремор покоя
- стато-динамическая атаксия (верный ответ)
- нарушения глотания
- интенционный тремор (верный ответ)
- скандированная речь (верный ответ)
Вопрос 10: Какая форма гепатолентикулярной дегенерации по классификации Н.В. Коновалова является наиболее распространенной?
- дрожательная форма
- ригидно-аритмогиперкинетическая
- дрожательно-ригидная форма (верный ответ)
- экстрапирамидно-корковая форма
- брюшная форма
Вопрос 11: Какие группы препаратов используют в базисной терапии болезни Вильсона-Коновалова?
- антиоксидантные препараты, антагонисты глутаматных NMDА-рецепторов
- производное пенициллина, молекула которого содержит сульфгидрильную группу, препараты цинка (верный ответ)
- бета-адреноблокаторы, бензодиазепины, препараты цинка
- антидепрессанты, атипичные нейролептики
- ингибиторы ацетилхолинэстеразы, нейрометаболики
Вопрос 12: Какие группы препаратов используют для симптоматической терапии паркинсонизма при болезни Вильсона-Коновалова?
- ингибиторы холинэстеразы
- агонисты дофаминовых рецепторов (верный ответ)
- бензодиазепины
- нейролептики
- препараты леводопы (верный ответ)
Вопрос 13: Какие дополнительные инструментальные методы диагностики могут быть рекомендованы пациентам с болезнью Вильсона-Коновалова?
- Эхо-КГ (верный ответ)
- КТ органов брюшной полости (верный ответ)
- ЭКГ (верный ответ)
- гастроскопия
- ЭЭГ (верный ответ)
Вопрос 14: Какие из перечисленных неврологических нарушений являются наиболее характерными для гепатолентикулярной дегенерации?
- псевдобульбарные расстройства (верный ответ)
- чувствительные расстройства
- когнитивные расстройства
- экстрапирамидные расстройства (верный ответ)
- мозжечковые расстройства (верный ответ)
Вопрос 15: Какие из перечисленных симптомов составляют ядро клинической картины болезни Вильсона-Коновалова?
- симптомы поражения печени (верный ответ)
- экстрапирамидные расстройства (верный ответ)
- двигательные нарушения
- когнитивные нарушения
- зрительные нарушения
Вопрос 16: Какие изменения в общем анализе крови наиболее характерны для пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией?
- лейкопения (верный ответ)
- тромбоцитоз
- анемия (верный ответ)
- эритроцитоз
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 17: Кольцо Кайзера-Флейшера представляет собой отложение меди в
- десцеметовой мембране роговицы глаза (верный ответ)
- области задней капсулы хрусталика
- конъюнктиве глаза
- области передней капсулы хрусталика
- радужке
Вопрос 18: Медь выполняет следующие функции в организме
- принимает участие в образовании гемоглобина
- участвует в синтезе гормонов щитовидной железы
- поддерживает эластичность связок, сухожилий, кожи и стенок легочных альвеол, стенок капилляров, а также прочность костей (верный ответ)
- участвует в процессах пигментации (верный ответ)
- является кофактором ферментов антиоксидантной защиты и помогает нейтрализовать действие свободных радикалов (верный ответ)
Вопрос 19: Молекулярно-генетической причиной болезни Вильсона-Коновалова являются повреждения в гене
- АTP7B (верный ответ)
- HTT
- C9оrf72
- АTP7А
- MАPT
Вопрос 20: Морфологические изменения печени у пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией включают в себя
- цирроз печени (верный ответ)
- фиброз печени (верный ответ)
- фокальный гепатоцелюллярный некроз (верный ответ)
- признаки жировой инфильтрации гепатоцитов (верный ответ)
- без морфологических изменений печени
Вопрос 21: Наиболее богаты медью следующие продукты
- яблоки
- орехи (верный ответ)
- шоколад (верный ответ)
- креветки (верный ответ)
- печень (верный ответ)
Вопрос 22: Наиболее высокая заболеваемость гепатолентикулярной дегенерацией отмечается в
- Италии (о. Сардиния) (верный ответ)
- Испании
- Франции
- США
- Российской Федерации
Вопрос 23: Наиболее распространенным патогенным вариантом в гене АTP7B среди европеоидной расы является
- Met769HisfsTer26
- Glu1064Lys
- R778L
- Аlа1135Glnfs
- H1069Gln (верный ответ)
Вопрос 24: Наиболее характерными нейровизуализационными проявлениями болезни Вильсона-Коновалова являются
- симметричное двустороннее повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях от базальных ядер, среднего мозга, моста (верный ответ)
- объемные образования вещества головного мозга
- внутримозговые микрокровоизлияния
- симметричные участки демиелинизации
- признаки диффузного атрофического процесса головного мозга с равномерным расширением субарахноидальных пространств и желудочковой системы (верный ответ)
Вопрос 25: Наиболее часто встречающимся гиперкинезом у пациентов с гепатолентикулярной дегенерацией является
- атетоз
- миоклонии
- дистония
- тремор (верный ответ)
- хорея
Вопрос 26: Низкое содержание церулоплазмина в сыворотке крови может наблюдаться
- у гетерозиготных носителей патогенных вариантов в гене АTP7B (верный ответ)
- при болезни Менкеса (X-сцепленное заболевание с нарушением транспорта меди) (верный ответ)
- при сахарном диабете
- при терминальной стадии печеночной недостаточности любой этиологии (верный ответ)
- у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова (верный ответ)
Вопрос 27: Нормальное содержание меди в ткани печени составляет
- 55-100 мкг на 1 г сухого вещества
- 100-200 мкг на 1 г сухого вещества
- 15-55 мкг на 1 г сухого вещества (верный ответ)
- 0-15 мкг на 1 г сухого вещества
- >200 мкг на 1 г сухого вещества
Вопрос 28: Основными критериями диагностики болезни Вильсона-Коновалова являются
- повышение уровня церулоплазмина в сыворотке крови
- наличие кольца Кайзера-Флейшера (верный ответ)
- снижение уровня церулоплазмина в сыворотке крови (верный ответ)
- повышенное содержание меди в моче (верный ответ)
- молекулярно-генетическое исследование с выявлением мутаций в гене АTP7B (верный ответ)
Вопрос 29: Основными направлениями лечения гепатолентикулярной дегенерации являются
- симптоматическое лечение неврологических и психических расстройств (верный ответ)
- увеличение поступления меди в организм
- снижение абсорбции меди в кишечнике (верный ответ)
- выведение меди из тканей с помощью препаратов, содержащих свободную сульфгидрильную группу (верный ответ)
- гепатопротекция и лечение синдрома гемодепрессии (верный ответ)
Вопрос 30: Основными функциями медь-транспортирующей АТФ-азы P-типа являются
- фильтрация меди в почечных клубочках
- встраивание меди в церулоплазмин;=
- экскреция избытка меди с фекальными массами (верный ответ)
- абсорбция меди в желудочно-кишечном тракте
- экскреция избытка меди в желчь (верный ответ)
Вопрос 31: Патогномоничным симптомом болезни Вильсона-Коновалова со стороны поражения органа зрения является
- кольцо Кайзера-Флейшера (верный ответ)
- глаукома
- астигматизм
- конъюнктивит
- кератоконус
Вопрос 32: Первоначально накопление меди при дефиците медь-транспортирующей АТФ-азы происходит в
- щитовидной железе
- почках
- печени (верный ответ)
- легких
- головном мозге
Вопрос 33: По анатомическому распределению, дистонические нарушения при болезни Вильсона-Коновалова могут носить характер
- гемидистонии
- фокальной дистонии (верный ответ)
- сегментарной дистонии (верный ответ)
- генерализованной дистонии (верный ответ)
- мультифокальной дистонии (верный ответ)
Вопрос 34: Повышенное содержание церулоплазмина может наблюдаться при
- у женщин, принимающих оральные контрацептивы (верный ответ)
- выраженном воспалительном процессе в печени (верный ответ)
- при болезни Альцгеймера
- у беременных женщин (верный ответ)
- при болезни Гентингтона (верный ответ)
Вопрос 35: Показаниями для проведения трансплантации печени при гепатолентикулярной дегенерации являются
- эффективность хелатной терапии в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печен
- неэффективность хелатной терапии в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени (верный ответ)
- возникновение тяжёлой прогрессирующей печёночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения (верный ответ)
- развитие прогрессирующих и необратимых неврологических нарушений (верный ответ)
- развитие острой печёночной недостаточности (верный ответ)
Вопрос 36: Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона-Коновалова является
- цинка сульфат
- пропранолол
- клоназепам
- габапентин
- пеницилламин (верный ответ)
Вопрос 37: Распространенность гепатолентикулярной дегенерации в мире колеблется в диапазоне
- 200 на 100 тысяч человек
- 500 на 100 тысяч человек
- 10 на 100 тысяч человек
- 100 на 100 тысяч человек
- 1-3 на 100 тысяч человек (верный ответ)
Вопрос 38: Симптомами, характерными для диспептического синдрома поражения печени, являются
- рвота (верный ответ)
- метеоризм (верный ответ)
- расширение подкожных вен живота
- асцит
- тошнота (верный ответ)
Вопрос 39: Симптоматическое лечение сиалореи при болезни Вильсона-Коновалова включает в себя
- немедикаментозные методы (жевание резинки или сосание леденцов) (верный ответ)
- агонисты дофаминолвых рецепторов
- атипичные нейролептики
- холинергические препараты (верный ответ)
- инъекции ботулотоксина в околоушные и/или поднижнечелюстные слюнные железы (верный ответ)
Вопрос 40: Согласно классификации болезни Вильсона-Коновалова по клинико-морфологическому типу выделяют следующие формы заболевания
- бессимптомная форма (верный ответ)
- смешанная форма (верный ответ)
- печеночная форма (верный ответ)
- церебральная форма (верный ответ)
- почечная форма
Вопрос 41: Тип наследования гепатолентикулярной дегенерации
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- X-сцепленный доминантный
- Y-сцепленный
- аутосомно-доминантный
- X-сцепленный рецессивный
Вопрос 42: Типы дизартрии при гепатолентикулярной дегенерации
- гипокинетическая (верный ответ)
- псевдобульбарная (верный ответ)
- бульбарная
- атактическая (верный ответ)
- гиперкинетическая (верный ответ)
Вопрос 43: Токсическое действие меди на ткань печени может проявляться в форме
- очаговых образований печени (кисты, гемангиомы, первичный рак печени)
- хронического гепатита (верный ответ)
- цирроза печени (верный ответ)
- острого гепатита (верный ответ)
- фульминантной печеночной недостаточности (верный ответ)
Вопрос 44: Физиологическая потребность в меди для взрослых составляет
- 1 мг/сут (верный ответ)
- 3 мг/сут
- 10 мг/сут
- 0,5 мг/сут
- 5 мг/сут
Вопрос 45: Что входит в комплексную диагностику при болезни Вильсона-Коновалова?
- молекулярно-генетическое обследование (верный ответ)
- физикальное обследование с оценкой соматического и неврологического статуса (верный ответ)
- лабораторная и инструментальная диагностика (верный ответ)
- физикальное обследование с оценкой только соматического статуса
- сбор жалоб и анамнеза заболевания (верный ответ)
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ