✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Фенилкетонурия и нарушения обмена тетрагидробиоптерина у детей: лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Фенилкетонурия и нарушения обмена тетрагидробиоптерина у детей: лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 24 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Диетология, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: В каких направлениях проводится профилактика фенилкетонурии и гиперфенилаланинемии?
- в семье, где имеется ребенок с фенилкетониурией, при последующей беременности проведение пренатальной диагностики для определения наличия патологии у плода (верный ответ)
- всем пациентам рекомендовано проведение пренатальной диагностики для определения наличия патологии у плода
- обследование родственников для уточнения гетерозиготного носительства мутации (верный ответ)
- проспективное медико-генетическое консультирование пар, планирующих беременность с рекомендацией обследования на гетерозиготное носительство частых мутаций в гене РАН (верный ответ)
Вопрос 2: Для детей больных фенилкетонурией, с какого возраста рекомендованы аминокислотные смеси с содержанием 13-15 г белка в 100 г сухой смеси?
- для детей двух лет
- для детей первого года жизни (верный ответ)
- для детей трех лет
Вопрос 3: Как должна быть организована диетотерапия у больных фенилкетонурией?
- должен быть полностью исключен лизин из рациона питания
- должна быть начата не позднее первых недель жизни ребенка с целью достижения максимальной эффективности лечения (верный ответ)
- должна быть основана на резком ограничении фенилаланина в рационе больных детей за счет исключения высокобелковых продуктов (верный ответ)
- недостающее количество белка должно восполняться за счет специализированных лечебных продуктов (верный ответ)
Вопрос 4: Какая рекомендуется схема контроля за содержанием фенилаланина в крови у больных фенилкетонурией в возрасте до 3-х месяцев?
- 1 раз в 2 месяца
- 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов) (верный ответ)
- не менее 1 раза в месяц
- не менее 2 раз в месяц
Вопрос 5: Какая рекомендуется схема контроля за содержанием фенилаланина в крови у больных фенилкетонурией в возрасте после 12 лет?
- 1 раз в 2 месяца (верный ответ)
- 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов)
- не менее 1 раза в месяц
- не менее 2 раз в месяц
Вопрос 6: Какая рекомендуется схема контроля за содержанием фенилаланина в крови у больных фенилкетонурией в возрасте с 1 года до 6 лет?
- 1 раз в 2 месяца
- 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов)
- не менее 1 раза в месяц
- не менее 2 раз в месяц (верный ответ)
Вопрос 7: Какая рекомендуется схема контроля за содержанием фенилаланина в крови у больных фенилкетонурией в возрасте с 7 до 12 лет?
- 1 раз в 2 месяца
- 1 раз в неделю (до получения стабильных результатов)
- не менее 1 раза в месяц (верный ответ)
- не менее 2 раз в месяц
Вопрос 8: Какие продукты, содержащие белок, допустимы в диете у больных фенилкетонурией?
- детские молочные смеси (верный ответ)
- женское молоко (верный ответ)
- творог
- яйца
Вопрос 9: Какие факторы необходимо учитывать при организации диеты у больных фенилкетонурией?
- нутритивный статус (верный ответ)
- пожелания пациента
- твозраст ребенка (верный ответ)
- форму заболевания (верный ответ)
Вопрос 10: Каков подход к терапии у больных легкой формой фенилкетонурии?
- медикаментозная терапия
- наблюдение специалистов (верный ответ)
- проведение дифференциальной диагностики (верный ответ)
- строгое диетическое лечение
Вопрос 11: Каков подход к терапии у больных тяжелой формой фенилкетонурии?
- диеты не требуется
- медикаментозная терапия
- назначение строгой гипофенилаланиновой диеты (верный ответ)
- проведение теста на чувствительность к терапии синтетическим аналогом тетрагидробиоптерина (верный ответ)
Вопрос 12: Каков подход к терапии у больных умеренной формой фенилкетонурии?
- диеты не требуется
- медикаментозная терапия
- назначение гипофенилаланиновой диеты (верный ответ)
- проведение теста на чувствительность к терапии синтетическим аналогом тетрагидробиоптерина (верный ответ)
Вопрос 13: Каковы основные цели лечения больных фенилкетонурией?
- исключение проявлений тяжелой неврологической симптоматики (верный ответ)
- повышение толерантности (переносимости) фенилаланина (верный ответ)
- снижение уровня лизина в крови
- снижение фенилаланина крови (верный ответ)
Вопрос 14: Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует выполнение определения уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови методом тандемной масс-спектрометрии у больных фенилкетонурией?
- 1 (верный ответ)
- 2
- 3
- 4
Вопрос 15: Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует определение чувствительности к Сапроптерину у больных фенилкетонурией?
- 1
- 2 (верный ответ)
- 3
- 4
Вопрос 16: Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует проведение терапии Сапроптерином при ВН4 чувствительной форме (при отсутствии противопоказаний) у больных фенилкетонурией?
- 1
- 2 (верный ответ)
- 3
- 4
Вопрос 17: На что направлены реабилитационные мероприятия у больных фенилкетонурией?
- на улучшение когнитивных и речевых функций (верный ответ)
- на улучшение психоэмоционального состояния (верный ответ)
- на улучшение социальной адаптации (верный ответ)
- на улучшение физиологической адаптации
Вопрос 18: От чего зависит прогноз заболевания у больных фенилкетонурией?
- от адекватного выполнения диетотерапии и контроля (верный ответ)
- от максимально раннего назначения диетотерапии (верный ответ)
- от максимально раннего назначения медикаментов
- от своевременной диагностики (верный ответ)
Вопрос 19: Укажите рекомендуемый уровень фенилаланина в сыворотке крови у больных фенилкетонурией в возрасте 13-15 лет, находящихся на лечении?
- 1 дг/дл
- 2-10 дг/дл (верный ответ)
- 2-15 дг/дл
- 2-6 дг/дл
Вопрос 20: Укажите рекомендуемый уровень фенилаланина в сыворотке крови у больных фенилкетонурией в возрасте 7-9 лет, находящихся на лечении?
- 1 дг/дл
- 2-10 дг/дл
- 2-15 дг/дл
- 2-6 дг/дл (верный ответ)
Вопрос 21: Укажите рекомендуемый фенилаланина в сыворотке крови у больных фенилкетонурией в возрасте 16-18 лет, находящихся на лечении?
- 1 дг/дл
- 2-10 дг/дл
- 2-15 дг/дл (верный ответ)
- 2-6 дг/дл
Вопрос 22: Что обозначает показатель P в расчетной формуле суточной дозы специализированного продукта в лечебном питании детей с фенилкетонурией?
- белок естественных продуктов
- количество белка в 100 г сухого специализированного продукта (верный ответ)
- количество белка в 50 г сухого специализированного продукта
- суточное количество белка
Вопрос 23: Что обозначает показатель Pn в расчетной формуле суточной дозы специализированного продукта в лечебном питании детей с фенилкетонурией?
- белок естественных продуктов (верный ответ)
- количество белка в 100 г сухого специализированного продукта
- количество белка в 50 г сухого специализированного продукта
- суточное количество белка
Вопрос 24: Что обозначает показатель Ps в расчетной формуле суточной дозы специализированного продукта в лечебном питании детей с фенилкетонурией?
- белок естественных продуктов
- количество белка в 100 г сухого специализированного продукта
- количество белка в 50 г сухого специализированного продукта
- суточное количество белка (верный ответ)
0/0