Тест с ответами по теме «Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с галактоземией (по утвержденным федеральным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 41 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Неонатология, Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: Больные классической галактоземией при отсутствии лечения
- выживают до 5-7 лет
- выживают до подросткового возраста
- доживают до пожилого возраста, но качество жизни у таких пациентов снижено
- погибают в младенческом возрасте (верный ответ)
Вопрос 2: Вскармливание грудным молоком новорожденных с диагнозом галактаземия I типа
- категорически запрещено (верный ответ)
- рекомендовано
- рекомендовано только в сочетании с безгалактозными смесями
- рекомендовано только в сочетании с безлактозными смесями
Вопрос 3: Галактоземия – это наследственное заболевание
- белкового обмена
- нейродегенеративного характера
- обмена липидов
- углеводного обмена (верный ответ)
Вопрос 4: Дифференциальную диагностику галактоземии проводят
- с болезнью Крона
- с гепатитом (верный ответ)
- с муковисцидозом
- с фенилкетонурией
Вопрос 5: Дифференциальную диагностику галактоземии проводят
- с β-талассемией
- с гемолитической анемией
- с недостаточностью α–антитрипсина (верный ответ)
- с сахарным диабетом (верный ответ)
Вопрос 6: Для кормления больных первого года жизни с диагнозом классическая галактоземия используют
- безлактозные смеси (верный ответ)
- козье молоко
- низколактозные смеси
- смеси с низким содержанием протеина
Вопрос 7: К опасным проявлениям классической галактоземии относится
- гипогликемическая кома
- кровотечения в связи с гипокоагуляцией (верный ответ)
- образование кальцификатов в головном мозге
- образование кист в головном мозге
Вопрос 8: К отсроченным осложнениям галактоземии относится
- злокачественные новообразования в головном мозге
- инфекции дыхательных путей
- снижение интеллектуального развития (верный ответ)
- снижение уровня глюкозы и развитие гипогликемии
Вопрос 9: К отсроченным осложнениям галактоземии относится
- гипопигментация кожи и волос
- развитие иммунодефицита
- развитие остеопороза (верный ответ)
- развитие пиелонефрита
Вопрос 10: К симптомам классической галактоземии относятся
- гипопаратиреоз и кандидомикоз
- гипопигментация волос, кожи, радужной оболочки
- мышечная гипотония и задержка моторного развития (верный ответ)
- мышечная дистония и эпилептоидные припадки
Вопрос 11: Классическая галактоземия манифестирует
- в зрелом возрасте
- в первые дни – недели жизни (верный ответ)
- в подростковом возрасте
- в пубертатный период
Вопрос 12: Клинические проявление классической галактоземии:
- гипоплазия легких
- желтуха (верный ответ)
- увеличение печени (верный ответ)
- увеличение селезенки
Вопрос 13: Клинические проявления галактооземии I типа:
- легочная недостаточность
- печеночная недостаточность (верный ответ)
- почечная недостаточность (верный ответ)
- сердечная недостаточность
Вопрос 14: Клинические проявления классической галактоземии:
- желтуха (верный ответ)
- катаракта (верный ответ)
- сепсис (верный ответ)
- тромбоэмболия
Вопрос 15: Клиническим проявлением галактоземии I и II типа может быть
- катаракта (верный ответ)
- спленомегалия
- фиброз легких
- цирроз печени
Вопрос 16: Клиническим проявлением галактоземии может быть
- гепатомегалия (верный ответ)
- спленомегалия
- тромбоз вен малого круга кровообращения
- фиброз легких
Вопрос 17: Контроль адекватности проводимой терапии больным классической галактоземией подразумевает
- определение уровня мочевины в сыворотке крови
- определение уровня тотальной галактозы в сыворотке крови (верный ответ)
- определение уровня фенилаланина и тирозина в сыворотке крови
- определения уровня глюкозы в сыворотке крови
Вопрос 18: Лактоза под действием фермента лактазы в кишечнике расщепляется
- на галактозу и глюкозу (верный ответ)
- на галактозу и фруктозу
- на две глюкозы
- на фруктозу и глюкозу
Вопрос 19: На фоне вскармливания грудным молоком у больных классической галактоземией
- исчезают симптомы заболевания
- наступает полное излечение
- появляются симптомы заболевания (верный ответ)
- присоединяются вторичные инфекции
Вопрос 20: Наиболее токсичное вещество, накапливающееся у больных галактоземией I типа, с которым связывают большинство клинических проявлений болезни - это
- галактозо-1-фосфат (верный ответ)
- галактозо-1-фосфатуридилтраснфераза (ГАЛТ)
- галактокиназа (ГАЛК)
- лактоза
Вопрос 21: Наиболее токсичные продукты метаболизма галактозы, которые накапливаются у больных галактоземией I типа:
- галактитол (верный ответ)
- галактозо-1-фосфат (верный ответ)
- галактозо-1-фосфатуридилтраснфераза (ГАЛТ)
- галактокиназа (ГАЛК)
Вопрос 22: Неонатальный скрининг заключается в определении уровня
- галактитола в цельной крови
- галактозо-1-фосфата в пятнах высушенной крови
- лактозы в цельной крови
- тотальной галактозы в пятнах высушенной крови (верный ответ)
Вопрос 23: Неонатльный скрининг на галактеземию проводят
- на 2-ю неделю доношенным новорожденным
- на 3-ю неделю недоношенным новорожденным
- на 4-е сутки доношенным новорожденным (верный ответ)
- на 7-е сутки недоношенным новорожденным (верный ответ)
Вопрос 24: Образование катаракты у больных галактоземией связано
- с лечением кортикостероидами
- с накоплением галактитола в хрусталике глаза (верный ответ)
- с накоплением галактокиназа (ГАЛК) в хрусталике глаза
- с нарушением метаболизма лактозы в кишечнике
Вопрос 25: Образование катаракты у больных классической галактоземией можно наблюдать
- с первого года жизни
- с первых дней жизни (верный ответ)
- с трех лет
- только в пожилом возрасте
Вопрос 26: Один из основных путей образования галактозы в организме человека - это
- гидролиз лактозы (верный ответ)
- гидролиз мальтозы
- гидролиз сахароозы
- гликолиз
Вопрос 27: Одним из жизнеугрожающих осложнений галактоземии у новорожденных является
- пневмония, вызванная Chlаmydiа trаchоmаtis
- сепсис, вызванный E.cоli (верный ответ)
- тромбоз
- тромбоэмболия легочной артерии
Вопрос 28: Основной метод лечения при галактоземии - это
- гормонотерапия
- диетотерапия (верный ответ)
- заместительная терапия ферментами, участвующими в метаболизме гаклактозы
- заместительная терапия ферментами, участвующими в метаболизме лактозы
Вопрос 29: Патологические процессы при галактоземии обусловлены накоплением в крови и тканях продуктов
- гликогенолиза
- метаболизма галактозы (верный ответ)
- метаболизма фруктозы
- протеолиза
Вопрос 30: Подтверждающая диагностика галактоземии I типа заключается в
- анализе гена GАLT (верный ответ)
- определении активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтраснферазы (ГАЛТ) (верный ответ)
- определении активности фермента галактокиназы (ГАЛК)
- определении уровня галактозо-1-фосфата
Вопрос 31: При галактоземии из рациона больного следует исключить
- все молочные продукты (верный ответ)
- молоко (верный ответ)
- мясо
- овощи
- фрукты
Вопрос 32: При галактоземии из рациона больного следует исключить
- молоко (верный ответ)
- овощи
- сахар
- соль
- цитрусовые
Вопрос 33: При галактоземии продукты метаболизма галактозы оказывают токсическое действие в первую очередь (выберете наиболее полный и верный ответ)
- на ЦНС, печень, хрусталик глаза (верный ответ)
- на дыхательную и сердечно-сосудистую системы
- на кожу, поперечно-полосатую мускулатуру
- на костную ткань, гладкую мускулатуру, надпочечники
Вопрос 34: При галактоземии следует избегать употребления
- какао, шоколада (верный ответ)
- отварного мяса
- сладкой сдобной выпечки (верный ответ)
- сосисок, колбас (верный ответ)
Вопрос 35: При классической галактоземии в качестве прикорма пациентов старше 6 месяцев можно использовать
- манные каши на молоке
- мясное пюре (верный ответ)
- овощное пюре (верный ответ)
- фруктовое пюре (верный ответ)
Вопрос 36: Причиной галактоземии является недостаточность ферментов, участвующих
- в гликогенезе
- в гликогенолизе
- в метаболизме галактозы (верный ответ)
- в метаболизме фруктозы
Вопрос 37: Симптомами классической галактоземии являются (выберете наиболее полный и верный ответ)
- желтуха, катаракта, сепсис, почечная недостаточность (верный ответ)
- микроцефалия, гепатомегалия, спастический тетрапарез
- спленомегалия, анемия, геморрагии, синюшность покровов
- судороги, гипогликемия, лейкоцитоз, тромбоцитопения
Вопрос 38: Симптомы классической галактоземии у новорожденных появляются
- на фоне вскармливания безгалактозными смесями
- на фоне вскармливания безлактозными смесями
- на фоне вскармливания молоком (верный ответ)
- при недостатке питания
Вопрос 39: Тип наследования галактоземии:
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- сцепленный с полом доминантный
- сцепленный с полом рецессивный
Вопрос 40: У пациентов с классической галактоземией, НЕ получивших адекватного лечения, осложнениями заболевания будет (выберете наиболее полный и верный ответ)
- атаксия и телеангиэктазии
- микроцефалия и спастический тетрапарез
- хроническая печеночная недостаточность и тяжелое поражение нервной системы (верный ответ)
- хроническая сердечная недостаточность и тяжелое поражение почек
Вопрос 41: Чаще всего галактоземия диагностируется при проведении
- диспансеризации в подростковом возрасте
- неонатального скрининга (верный ответ)
- пренатального скрининга