Тест с ответами по теме «Эпилептические энцефалопатии» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 39 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия.
Вопрос 1: «Золотым стандартом» нейровизуализации при эпилептических энцефалопатиях является
- однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ)
- магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга (верный ответ)
- позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
- компьютерная томография (КТ) головного мозга
- нейросонограмма (НСГ)
Вопрос 2: В каком возрасте чаще всего дебютируют приступы при синдроме Веста?
- 1-16 месяцев
- в пубертатный период
- 3-7 месяцев (верный ответ)
- после 18 лет
- в младшем школьном возрасте
Вопрос 3: Варианты модифицированной (атипичной) гипсаритмии включают
- гипсаритмия с паттерном ESES
- гипсаритмия с сохранным альфа-ритмом
- низкоамплитудная гипсаритмия
- гипсаритмия с устойчивым фокальным компонентом (верный ответ)
- гипсаритмия с разрядами PLED
- гипсаритмия с эпизодами супрессии биоэлектрической активности (верный ответ)
Вопрос 4: Возраст-зависимые эпилептические энцефалопатии младенческого возраста включают следующие синдромы
- синдром Ландау-Клеффнера
- синдром Отахара (верный ответ)
- синдром Драве (верный ответ)
- синдром Сандифера
- синдром Леннокса-Гасто
- синдром Ангельмана
- синдром Ретта
Вопрос 5: Высокие дозы какого витамина могут быть использованы для лечения синдрома Веста?
- витамина С
- витамина D
- витамина В2
- витамина В12
- витамина В6 (верный ответ)
Вопрос 6: Для аутистического эпилептиформного регресса характерно
- эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в височно-центральных регионах, характерны атипичные абсансы и фаринго-оральные приступы
- эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в затылочных регионах, а наличие эпилептических приступов в анамнезе не является облигатным признаком (верный ответ)
- задержка формирования коммуникативных навыков с рождения
- эпилептиформные изменения на ЭЭГ, как правило, соответствуют т.н. "ДЭРД" с акцентом разрядов преимущественно в лобно-центральных регионах, а наличие эпилептических приступов в анамнезе является облигатным признаком
- регресс коммуникативных функций, начиная с возраста 18-24 месяцев жизни (верный ответ)
Вопрос 7: Для возраст-зависимых эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение
- преимущественное возникновение эпилептических синдромов в определенные возрастные периоды (верный ответ)
- в структуре этиологических факторов доминируют постнатальные
- эпилептиформные нарушения на ЭЭГ редко выявляются при рутинной электроэнцефалографии
- низкий процент фармакорезистентных форм
- только эпилептическая хирургия способна избавить пациентов от эпилептического процесса
Вопрос 8: Для лечения синдрома Веста применяются
- гидантоины
- макролиды
- карбамазепины
- вальпроаты (верный ответ)
- сульфаниламиды
Вопрос 9: Для ранней миоклонической энцефалопатии характерны следующие типы приступов
- тонические спазмы и билатеральные миоклонические (верный ответ)
- атипичные абсансы
- фрагментарный "летучий" миоклонус (верный ответ)
- дискогнитивные приступы
- аффективно-респираторные приступы
- фебрильный гемиклонический эпилептический статус
Вопрос 10: Для синдрома Веста характерен следующий тип приступов
- тонические аксоризомиелические приступы
- эпилептические инфантильные спазмы (верный ответ)
- миоклонические приступы
- адверсивные приступы
- фебрильные приступы
Вопрос 11: Для синдрома Драве характерны следующие типы приступов
- инфантильные спазмы
- миоклонические приступы (верный ответ)
- аффективно-респираторные приступы
- дискогнитивные приступы
- фебрильные статусные приступы (верный ответ)
- геластические приступы
Вопрос 12: Для синдрома Ландау-Клеффнера характерны следующие типы приступов
- атипичные абсансы (верный ответ)
- дискогнитивные приступы
- фокальные моторные (верный ответ)
- фебрильный гемиклонический эпилептический статус
- фрагментарный "летучий" миоклонус
- эпилептические приступы при данном синдроме никогда не встречаются
- аффективно-респираторные приступы
Вопрос 13: Для синдрома Леннокса-Гасто характерно
- диффузные медленные комплексы острая-медленная волна на ЭЭГ (верный ответ)
- "супрессивно-взрывной" паттерн на ЭЭГ
- дебют в школьном возрасте
- гипсаритмия на ЭЭГ
- эпилептические приступы: преимущественно аксиальные тонические, миатонические и атипичные абсансы (верный ответ)
- эпилептические приступы: преимущественно фаринго-оральные, атонические и атипичные абсансы
- комплексы по типу "ДЭРД" на ЭЭГ
Вопрос 14: Для синдрома Отахара характерны следующие типы приступов
- типичные абсансы
- билатеральные тонико-клонические приступы
- офтальмотонические приступы (верный ответ)
- фебрильные приступы
- тонические спазмы, как правило, асимметричные (верный ответ)
- атипичные абсансы
- геластические приступы
Вопрос 15: Для синдрома псевдо-Леннокса характерно
- возраст дебюта варьирует от 1,5 до 7 лет (верный ответ)
- частые полиморфные приступы: фокальные моторные (преимущественно фаринго-оральные и фацио-брахиальные) и псевдогенерализованные приступы (преимущественно атипичные абсансы и негативный эпилептический миоклонус) (верный ответ)
- частые полиморфные приступы: миклонические, гемиконвульсивные, билатеральные тонико-клонические, атипичные абсансы, как правило, с миоклоническим компонентом
- частые полиморфные приступы: тонические аксиальные, аксоризомиелические, миатонические и атипичные абсансы
- дебют эпилепсии строго до 6 месяцев
- возраст дебюта варьирует от 6 мес до 3 лет
Вопрос 16: Для эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) характерны
- в развернутой стадии приступы протекают в виде мигрирующего мультифокального эпилептического статуса (верный ответ)
- дебют после 6 месяцев
- умеренная задержка психомоторного развития
- редкие билатеральные тонико-клонические приступы
- выраженная задержка психомоторного развития и высокая летальность в течение года (верный ответ)
- отсутствие очаговой неврологической симптоматики
Вопрос 17: Для эпилептических энцефалопатий справедливо
- имеют исключительно генетическую природу
- могут наблюдаться при различных формах эпилепсии и в любом периоде детства (верный ответ)
- эпилептиформная активность сама по себе может приводить к прогрессирующему нарушению функции мозга (верный ответ)
- степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений зависит только от частоты эпилептических приступов
- степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов
Вопрос 18: Для эпилептических энцефалопатий справедливо утверждение
- дебютируют только в подростковом возрасте
- имеют исключительно генетическую природу
- степень выраженности когнитивных и/или двигательных нарушений не зависит от экспрессии эпилептиформных разрядов
- эпилептиформная активность приводит к прогрессирующему нарушению функции мозга (верный ответ)
- дебютируют только в младенческом возрасте
Вопрос 19: К этиологическим факторам синдрома Веста относятся
- вирус клещевого энцефалита
- туберозный склероз (верный ответ)
- мутация гена ARX (верный ответ)
- мутация гена HTT
- мутация гена POLG
- вирус полиомиелита
Вопрос 20: На ЭЭГ при синдроме псевдо-Леннокса отмечаются
- эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в затылочно-задневисочных регионах, не склонные к диффузному распространению
- индекс эпилептиформных разрядов во время бодрствования и сна примерно одинаков
- нарастание индекса эпилептиформных разрядов во сне до высокого (верный ответ)
- эпилептиформные разряды выявляются только по ходу записи сна
- эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах, не склонные к диффузному распространению
- эпилептиформные разряды «ДЭРД» с акцентом в лобно-центральных регионах, склонные к диффузному распространению (верный ответ)
Вопрос 21: Основным электроэнцефалографическим паттерном синдрома Веста является
- гипсаритмия (верный ответ)
- регионарная эпилептиформная активность
- диффузная медленная активность острая-медленная волна и «рекрутинг» ритм
- электрический эпилептический статус в фазе медленного сна
- супрессивно-взрывной паттерн с наличием в структуре разрядов полипик-волновых комплексов
Вопрос 22: По каким приступам можно заподозрить структурные изменения головного мозга при синдроме Веста?
- по атипичным абсансам
- по фотосенситивным приступам
- по фебрильным приступам
- по асимметричным инфантильным спазмам (верный ответ)
- по билатеральным тонико-клоническим приступам
Вопрос 23: При каком заболевании, которое может проявляться инфантильными спазмами, кетогенная диета является патогенетической терапией?
- синдром опсоклонус-миоклонус
- синдром дефицита транспортера глюкозы I типа (GLUT1) (верный ответ)
- дефицит биотинидазы
- синдром Ангельмана
- туберозный склероз
Вопрос 24: При лечении синдрома Драве противопоказаны следующие противоэпилептические препараты
- вальпроаты
- ламотриджин (верный ответ)
- леветирацетам
- топирамат
- барбитураты
- бензодиазепины
- карбамазепин (верный ответ)
Вопрос 25: При подозрении на какие наследственные заболевания, которые могут проявляться инфантильными спазмами, следует назначить тандемную масс-спектрометрию (ТМС)?
- синдром Ангельмана
- синдром Прадера-Вилли
- наследственные болезни обмена веществ (верный ответ)
- синдром Драве
- синдром Дауна
Вопрос 26: Приобретенную эпилептическую афазию описали
- Оливье Дюлак
- Шунсуке Отахара
- Жан Айкарди
- Вильям Ландау (верный ответ)
- Шарлотта Драве
- Анри Гасто
- Франк Клеффнер (верный ответ)
Вопрос 27: Причиной эпилепсии младенчества с мигрирующими фокальными приступами (синдром Коппола-Дюлака) могут быть мутации генов
- POLG
- TSC2
- SCN8A (верный ответ)
- GRIN2A
- KCNT1 (верный ответ)
- TSC1
Вопрос 28: Профилактика эпилептических энцефалопатий включает
- запрет на применение противоэпилептических препаратов у детей с отсутствием клинических эпилептических приступов
- профилактику перинатальных поражений ЦНС, пропаганду здорового образа жизни для будущих родителей (верный ответ)
- раннее выявление и своевременное назначение антиэпилептических препаратов или кортикостероидных гормонов у детей с эпилептическими энцефалопатиями даже при отсутствии клинических эпилептических приступов (верный ответ)
- профилактическое назначение противоэпилептических препаратов детям в группе риска по развитию эпилепсии
- ограничение деторождения лиц с отягощенным семейным анамнезом по эпилепсии
Вопрос 29: Распространенность синдрома Веста на 10000 живых новорожденных составляет
- от 0,1 до 1 случаев
- от 1,6 до 4,5 случаев (верный ответ)
- от 16 до 45 случаев
- от 10 до 13 случаев
- от 5 до 10 случаев
Вопрос 30: С каким неэпилептическим состоянием проводится дифференциальный диагноз при синдроме Веста?
- синдром Отахара
- синдром Леннокса-Гаст
- синдром Сандифера (верный ответ)
- синдром Драве
- доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества
Вопрос 31: Терапевтические дозы препаратов вальпроевой кислоты при лечении синдрома Веста составляют
- от 0,1 до 0,3 мг/кг/сут
- от 10 до 30 мг/кг/сут
- от 3 до 10 мг/кг/сут
- от 70 до 150 мг/кг/сут
- от 30 до 80 мг/кг/сут (верный ответ)
Вопрос 32: Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Веста
- эпизодические и пароксизмальные расстройства (верный ответ)
- экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
- расстройства психологического развития
- поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
- полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
- болезни нервно-мышечного синапса и мышц
Вопрос 33: Укажите, к какому блоку в международной классификации болезней МКБ-10 относится синдром Ландау-Клеффнера
- болезни нервно-мышечного синапса и мышц
- эпизодические и пароксизмальные расстройства
- полиневропатии и другие поражения периферической нервной системы
- расстройства психологического развития (верный ответ)
- поражения отдельных нервов, нервных корешков и сплетений
- экстрапирамидные и другие двигательные нарушения
Вопрос 34: Укажите, какую диету используют при неэффективности противосудорожной терапии
- безглютеновую диету
- гиперсолевую диету
- кетогенную диету (верный ответ)
- гипосолевую диету
- гипоаллергенную диету
Вопрос 35: Укажите, на какой рефлекс чаще всего похожи инфантильные спазмы
- рефлекс Переса
- рефлекс Моро (верный ответ)
- рефлекс Ландау
- рефлекс Робинсона
- установочный симметричный шейный тонический рефлекс
Вопрос 36: ЭЭГ-паттерн в виде непрерывной высокоамплитудной аритмичной медленноволновой активности с многочисленными спайками, острыми волнами и медленными пик-волновыми комплексами, без существенной синхронизации и при отсутствии закономерности проявления разрядов билатерально или в разных отделах в пределах одной гемисферы называется
- регионарная эпилептиформная активность
- «рекрутинг» ритм
- электрический эпилептический статус в фазе медленного сна
- супрессивно-взрывной паттерн
- гипсаритмия (верный ответ)
Вопрос 37: Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют
- преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, аутосомно-доминантный тип наследования на 2-м месте
- преимущественно материнский тип наследования
- преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования
- преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования, аутосомно-рецессивный тип наследования на 2-м месте (верный ответ)
- преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования
Вопрос 38: Энцефалопатии развития и эпилептические энцефалопатии, обусловленные моногенными мутациями, имеют
- преимущественно Х-сцепленный доминантный тип наследования
- преимущественно аутосомно-доминантный тип наследования (верный ответ)
- преимущественно Х-сцепленный рецессивный тип наследования
- 2 идентифицированных генетических варианта, предполагается наличие еще 2 генетических вариантов
- преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования
- 107 идентифицированных генетических вариантов (верный ответ)
Вопрос 39: Эпилептические энцефалопатии детского возраста с паттернами продолженной эпилептиформной активности по типу «ДЭРД» на ЭЭГ включают следующие синдромы
- синдром Веста
- синдром Ангельмана
- синдром Леннокса-Гасто
- синдром Ландау-Клеффнера (верный ответ)
- синдром Отахара
- синдром псевдо-Леннокса (верный ответ)
- синдром Ретта
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ