✅Актуально в июне 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Электрофизиологическая основа, симптомы, диагностика и лечение врожденного синдрома короткого интервала QT»
Тест с ответами по теме «Электрофизиологическая основа, симптомы, диагностика и лечение врожденного синдрома короткого интервала QT» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 34 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Кардиология, Лечебное дело, Сердечно-сосудистая хирургия.
Вопрос 1: В качестве кандидатных генов, ответственных за развитие синдрома короткого интервала QT, рассматриваются
- ген тяжелой цепи β-миозина (MYH7)
- ген натрий-зависимого переносчика карнитина (SLC22A5) (верный ответ)
- ген ионного канала натрия Nav1.8 (SCN10A) (верный ответ)
- ген β-субъединицы калиевого канала MiRP1 (KCNE2)
- ген миозин-связывающего протеина С (MYBCP3)
Вопрос 2: В основе развития синдрома короткого интервала QT лежит
- хроническая внутриутробная гипоксия плода
- аутоимунный процесс
- первичный генетический дефект (верный ответ)
- задержка внутриутробного развития плода
- острая интоксикация алкоголем в низких дозах
Вопрос 3: В своей «диагностической шкале» Голлоб (Gollob) в качестве самого весомого признака с максимальным количеством баллов использовал отсечку QTc величиной
- 400 мс
- 330 мс (верный ответ)
- 380 мс
- 350 мс
- 370 мс
Вопрос 4: Вероятность первой остановки сердца у больных с синдромом короткого интервала QT достигает максимума в возрасте
- 20 лет
- 10 лет
- 2 лет
- 40 лет (верный ответ)
- 17 лет
Вопрос 5: Генами, связь которых с синдромом короткого интервала QT, классифицирована как спорная, являются
- SLC4A3, KCNQ1 и KCNJ2
- SLC4A3, SCN10A и KCNH2
- SLC22A5, SCN10A и SLC4A3
- CACNA1C, CACNA2D1, CACNB2, и SCN5A (верный ответ)
- SLC22A5, SCN10A и KCNH2
Вопрос 6: Генами, связь которых с синдромом короткого интервала QT, классифицирована как умеренно-сильная, являются
- CACNA1C, CACNA2D1 и CACNB2
- SLC22A5, SCN10A и KCNH2
- SLC4A3, KCNQ1 и KCNJ2 (верный ответ)
- SCN5A, SCN10A и KCNH2
- SLC22A5, SCN10A и SCN5A
Вопрос 7: Генетическая неуловимость для синдрома короткого интервала QT составляет
- 5%
- 80-90% (верный ответ)
- 20-25%
- 75%
- 90%
Вопрос 8: Геном, связь которого с синдромом короткого интервала QT окончательно установлена, является
- ген KCNJ2, кодирующий калиевый канал внутреннего выпрямления (Kir2.1)
- ген SLC4A3, кодирующий анионообменник 3 (AE3)
- ген KCNH2 (известен как hERG1), кодирующий быстро активирующийся калиевый канал (Kv11.1) (верный ответ)
- ген CACNA1C, кодирующий кальциевый канал L-типа (Cav1.2)
- ген KCNQ1, кодирующий медленно активирующийся калиевый канал задержанного выпрямления (Kv7.1)
Вопрос 9: Главным этиологическим фактором синдрома короткого интервала QT является
- окружающая среда
- генетический фактор (верный ответ)
- возраст
- конституциональный фактор
- пол
Вопрос 10: Диагностические критерии синдрома короткого интервала QT включают
- пороговое значение QTc ≤360 мс и документированные эпизоды желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков (верный ответ)
- пороговое значение QTc ≤340 мс (верный ответ)
- пороговое значение QTc ≤380 мс и случаи внезапной необъяснимой смерти в возрасте <40 лет в семье больного
- пороговое значение QTc ≤360 мс и синкопе (верный ответ)
- пороговое значение QTc ≤360 мс и документированные эпизоды фибрилляции предсердий в семье больного
Вопрос 11: Доказанному риску неблагоприятных сердечных событий подвергаются пациенты с синдромом короткого интервала QT, которые имеют
- историю остановки сердца (верный ответ)
- фибрилляцию предсердий
- синкопе
- документированные эпизоды неустойчивой желудочковой тахикардии
- положительный семейный анамнез внезапной сердечной смерти
Вопрос 12: К одному или нескольким признакам, требующихся для диагностики синдрома короткого интервала QT при наличии на электрокардиограмме интервала QTc ≤360 мс, относятся?
- накопление случаев имплантации электрокардиостимулятора у кровных родственников одной семьи
- накопление случаев фибрилляции предсердий у кровных родственников одной семьи
- накопление болезни у кровных родственников одной семьи (верный ответ)
- верификация патогенной хромосомной мутации
- накопление случаев внезапной смерти в возрасте <40 лет у кровных родственников одной семьи (верный ответ)
- выживаемость после эпизода желудочковой тахикардии/фибрилляции желудочков при отсутствии структурного заболевания сердца (верный ответ)
Вопрос 13: Калиевыми каналами, нарушение работы которых вызывает синдром короткого интервала QT, являются каналы, обеспечивающие
- транзиторный выходящий калиевый ток (Ito1,2)
- медленный компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением (IKs) (верный ответ)
- быстрый компонент калиевого тока с задержанным выпрямлением (IKr) (верный ответ)
- ток аномального (внутренного) выпрямления (IKl) (верный ответ)
- сверхбыстрый выходящий ток задержанного выпрямления (IKur)
Вопрос 14: Лечение пациентов с синдромом короткого интервала QT при наличии документированных эпизодов желудочковой тахикардии в первую очередь предусматривает
- выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца
- имплантацию кардиовертера-дефибриллятора (верный ответ)
- начало терапии амиодароном
- проведение электрофизиологического исследования сердца
- выполнение субстратной катетерной аблации
Вопрос 15: Молекулярной основой синдрома короткого интервала QT на клеточном уровне являются
- утрата функции потенциал-чувствительных калиевых каналов (Kv) и калиевых каналы внутреннего выпрямления (Kir)
- усиление функции кальциевых каналов L-типа (Cav)
- усиление работы натрий-калиевого насоса
- утрата функции кальциевых каналов L-типа (Cav) (верный ответ)
- усиление функции потенциал-чувствительных калиевых каналов (Kv) и калиевых каналы внутреннего выпрямления (Kir) (верный ответ)
Вопрос 16: Наиболее распространенным клиническим симптомом у больных с синдромом короткого интервала QT является
- одышка при физической нагрузке
- обморок
- изолированная фибрилляция предсердий (верный ответ)
- учащенное сердцебиение
- остановка сердца
Вопрос 17: Наиболее часто синдром короткого интервала QT манифестирует
- учащенным сердцебиением
- одышкой при физической нагрузке
- остановкой сердца (верный ответ)
- изолированной фибрилляцией предсердий
- обмороком
Вопрос 18: Неблагоприятные нарушения сердечного ритма у лиц мужского пола с синдромом короткого интервала QT чаще встречаются в
- зрелом возрасте (от 45 до 60 лет)
- пожилом возрасте (от 61 до 75 лет)
- раннем детстве (от 1 года до 2 лет)
- дошкольном возрасте (от 3 до 7 лет)
- подростковом, юношеском и среднем возрасте (от 14 до 40 лет) (верный ответ)
Вопрос 19: Окончание интервала QT измеряется в точке
- возврата нисходящего колена зубца Т к изолинии (верный ответ)
- начала нисходящего колена зубца Т
- в точке ST60 (на расстоянии 0,06 с или 1,5 мм от точки J)
- в точке ST80 (на расстоянии 0,08 с или 2 мм от точки J)
- в точке J
Вопрос 20: Основным механизмом аритмий при синдроме короткого интервала QT является
- триггерная активность, связанная с ранней постдеполяризацией
- повышение автоматизма клеток проводящей системы сердца — эктопических центров II и III порядка
- триггерная активность, связанная с поздней постдеполяризацией
- повторный вход возбуждения (re-entry) (верный ответ)
Вопрос 21: Основными особенностями синдрома короткого интервала QT являются
- нарушение деятельности сердца, обусловленное морфологическими и/или функциональными изменениями одного или нескольких его клапанов
- изменение наследственного материала (мутация) (верный ответ)
- повышенная склонность к развитию предсердных аритмий (верный ответ)
- нарушение образования и/или распространения электрического импульса в миокарде (верный ответ)
- несоответствие между потребностью сердечной мышцы в кислороде и его доставкой, приводящее к нарушениям функций сердца
Вопрос 22: Первое генетическое изменение, связанное с синдромом короткого интервала QT, было локализовано в гене
- CACNA1C, кодирующем кальциевый канал L-типа (Cav1.2)
- KCNH2 (известен как hERG1), кодирующем быстро активирующийся калиевый канал (Kv11.1) (верный ответ)
- KCNQ1, кодирующем медленно активирующийся калиевый канал задержанного выпрямления (Kv7.1)
- SLC4A3, кодирующем анионообменник 3
- KCNJ2, кодирующем калиевый канал внутреннего выпрямления (Kir2.1)
Вопрос 23: Первое описание синдрома короткого интервала QT в литературе включало следующие клинические характеристики
- раннее возникновение фибрилляции предсердий (верный ответ)
- случай внезапной сердечной смерти у неродственного больного (верный ответ)
- обмороки, не связанные с физической и эмоциональной нагрузкой, у неродственного больного (верный ответ)
- документированные эпизоды желудочковой тахикардии
- семейный анамнез внезапной сердечной смерти
Вопрос 24: Преобладание лиц мужского пола среди пациентов с синдромом короткого интервала QT обусловлено
- повышенной продукцией мужского полового гормона (верный ответ)
- дефицитом витамина Д
- более высоким уровнем гемоглобина
- высоким уровнем кортизола
- андрогенным дефицитом
Вопрос 25: При наличии противопоказаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора пациентам с синдромом короткого интервала QT могут быть рекомендованы
- пропафенон
- соталол (верный ответ)
- хинидин (верный ответ)
- фенитоин
- лидокаин
Вопрос 26: При синдроме короткого интервала QT на электрокардиограмме покоя, помимо укорочения интервала QT, регистрируются
- выраженные зубцы U (верный ответ)
- полное или частичное отсутствие сегмента ST (верный ответ)
- косонисходящая депрессия сегмента ST ≥2 мм в грудных отведениях
- пролонгация интервала PR
- высокие зубцы T с узким основанием (верный ответ)
- пролонгация интервала Tpeak - Tend (верный ответ)
Вопрос 27: Риск внезапной сердечной смерти у женщин с синдромом короткого интервала QT
- уменьшается с возрастом
- не зависит от возраста (верный ответ)
- достигает максимума в период пубертата
- достигает максимума в период юности
- увеличивается с возрастом
Вопрос 28: Синдром короткого интервала QT наследуется по
- Х-сцепленному рецессивному типу
- Х-сцепленному доминантному типу
- аутосомно-доминантному типу (верный ответ)
- митохондриальному типу
- аутосомно-рецессивному типу
Вопрос 29: Сокращение продолжительности потенциала действия кардиомиоцита при синдроме короткого интервала QT развивается вследствие
- понижения потоков деполяризации (INa, ICa) и/или повышения потоков реполяризации (IK1, IKr, IKs) (верный ответ)
- значительного понижения калиевого тока (IK1, IKr, IKs)
- инактивации калиевой (IK1, IKr, IKs) и повышения натриевой проводимости (INa)
- повышения потоков деполяризации (INa, ICa) и потоков реполяризации (IK1, IKr, IKs)
- понижения потоков деполяризации (INa, ICa) и потоков реполяризации (IK1, IKr, IKs)
Вопрос 30: Субстрат для развития предсердных и желудочковых аритмий при синдроме короткого интервала QT обеспечивает
- увеличение натриевого равновесного потенциала
- укорочение потенциала действия при неоднородности и дисперсии реполяризации (верный ответ)
- уменьшение мембранного потенциала покоя
- увеличение потенциала действия при неоднородности и дисперсии реполяризации
- реверсия мембранного потенциала
Вопрос 31: Триггерами аритмии для больных синдромом короткого интервала QT являются
- сон/покой (верный ответ)
- гипертермия
- переедание
- эмоциональный/физический стресс (верный ответ)
- резкий слуховой раздражитель
Вопрос 32: У пациентов с диагностированным синдромом короткого интервала QT текущие рекомендации предлагают поиск мутаций в генах
- KCNJ2, Ank2, TRDN и CALM1
- KCNQ1, KCNH2 и SCN5A
- SCN5A и CACN1Ac
- KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b
- KCNH2, KCNQ1 и KCNJ2 (верный ответ)
Вопрос 33: Частота встречаемости значений интервала QTc ≤340 мс во взрослой популяции составляет
- 0,18–0,40% (верный ответ)
- 5,7%
- менее 0,001%
- 0,5–1%
- 0,01–0,001%
Вопрос 34: Электрофизиологической основой укорочения интервала QT является
- замедление фазы реполяризации потенциала действия
- сокращение фазы реполяризации потенциала действия (верный ответ)
- повышение критического уровня деполяризации
- замедление фазы деполяризации потенциала действия
- близость мембранного потенциала к критическому уровню деполяризации
0/0