📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Пропионовая ацидемия /ацидурия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021»
Тест с ответами по теме «Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Пропионовая ацидемия /ацидурия) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2021» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 70 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Анестезиология-реаниматология, Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Детская урология-андрология, Детская эндокринология, Диетология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Неонатология, Нефрология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Стоматология детская, Стоматология терапевтическая, Терапия, Травматология и ортопедия, Урология, Эндокринология, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: Биотин при положительном тесте на его чувствительность назначается в дозировке
- 2 мг/сут
- 1 мг/сут
- 3 мг/сут
- 5 мг/сут (верный ответ)
- 0,5 мг/сут
Вопрос 2: Блокировка в метаболических процессах при пропионовой ацидемии происходит
- при переходе пропионил-КоА в 3-гидроксипропионовую кислоту
- при переходе пропионил-КоА в метилмалонил-КоА (верный ответ)
- при переходе пропионил-КоА в пропионовую кислоту
- при переходе метилмалонил-КоА в метилмалоновую кислоту
Вопрос 3: В основе пропионовой ацидемии лежит
- дефицит ферментов (верный ответ)
- гиподинамия
- избыток ферментов
- дефицит витаминов
- дефицит белка
Вопрос 4: Выделяют следующие генетические варианты пропионовой ацидемии
- тип V
- тип III
- тип II (верный ответ)
- тип I (верный ответ)
- тип IV
Вопрос 5: Дифференциальная диагностика пропионовой ацидемии проводится с
- болезнью Иценко-Кушинга
- фенилкетонурией (верный ответ)
- врожденными пороками сердца
- надпочечниковой недостаточностью
- лейцинозом (верный ответ)
Вопрос 6: Дифференциальная диагностика пропионовой ацидемии проводится с
- болезнью фон Гирке (верный ответ)
- синдромом Незелоф
- синдромом Кавасаки
- синдромом Лея (верный ответ)
- болезнью Бехчета
Вопрос 7: Дифференциальная диагностика пропионовой ацидемии проводится с
- сотрясением головного мозга
- гипоксическими поражениями нервной системы (верный ответ)
- надпочечниковой недостаточностью
- гликогенозами (верный ответ)
- опухолями головного мозга
Вопрос 8: Для клинической картины неонатальной формы пропионовой ацидемии характерны
- гипокетонемия
- гипераммониемия (верный ответ)
- метаболический алкалоз
- метаболический ацидоз (верный ответ)
- гипергликемия
Вопрос 9: Для клинической картины пропионовой ацидемии характерны
- задержка физического развития (верный ответ)
- судороги (верный ответ)
- высокие показатели психомоторного развития
- гипертермия
- тремор (верный ответ)
Вопрос 10: Для клинической картины пропионовой ацидемии характерны
- ожирение
- частые ОРВИ (верный ответ)
- атрофия зрительных нервов (верный ответ)
- запоры
- нарушения ритма сердца (верный ответ)
Вопрос 11: Для пациентов с пропионовой ацидемией характерно наличие в моче
- повышения концентрации метилмалоновой кислоты
- нормальной концентрации метилмалоновой кислоты (верный ответ)
- повышения концентрации метиллимонной кислоты (верный ответ)
- снижения концентрации 3-гидрокси-n-валериановой кислоты
- повышения концентрации тиглилглицина (верный ответ)
Вопрос 12: Для подтверждения диагноза пропионовой ацидемии проводят
- копрологическое исследование
- молекулярно-генетическое исследование (верный ответ)
- исследование содержания органических кислот в моче (верный ответ)
- количественное определение уровня аминокислот в крови (верный ответ)
- определение уровня холестерина в крови
Вопрос 13: Для пропионовой ацидемии в моче характерно
- снижение концентрации 3-гидроксипропионовой кислоты
- повышение концентрации метилмалоновой кислоты
- снижение концентрации метилмалоновой кислоты
- повышение концентрации 3-гидроксипропионовой кислоты (верный ответ)
Вопрос 14: Для пропионовой ацидемии характерны
- нормальные показатели карнитина
- повышение свободного карнитина
- снижение пропионилкарнитина
- повышение пропионилкарнитина (верный ответ)
- низкое содержание свободного карнитина (верный ответ)
Вопрос 15: Изменения в общем анализе крови при пропионовой ацидемии
- анемия (верный ответ)
- эозинофилия
- тромбоцитоз
- лейкопения
- нейтропения (верный ответ)
Вопрос 16: Изменения в общем анализе крови при пропионовой ацидемии
- эозинофилия
- панцитопения (верный ответ)
- нейтрофилез
- моноцитоз
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 17: К клиническим проявлениям при младенческой форме пропионовой ацидемии относятся
- возбудимость
- метаболический криз (верный ответ)
- артериальная гипертензия
- кишечные инфекции (верный ответ)
- булимия
Вопрос 18: К клиническим проявлениям у неонатальной формы пропионовой ацидемии относятся
- гипотермия (верный ответ)
- булимия
- кашель
- судороги (верный ответ)
- гипертермия
Вопрос 19: К основным принципам диетотерапии при подтверждении диагноза пропионовой ацидемии относятся
- обеспечение физиологической потребности в других аминокислотах (верный ответ)
- ограничение поступления изолейцина, валина, треонина и метионина с пищей до минимальной потребности (верный ответ)
- ограничение потребления жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина (верный ответ)
- обеспечение достаточного количества жидкости, дробный прием пищи без длительных ночных перерывов во избежание голодания (верный ответ)
- ограничение глютенсодержащих продуктов
Вопрос 20: Контроль фактического питания (химического состава рациона) для предупреждения развития дефицитных состояний у детей с пропионовой ацидемией до года, не находящихся в реанимации, проводится 1 раз в
- 7-10 дней (верный ответ)
- 2-3 дня
- 14-21 день
- 6 месяцев
- 1 месяц
Вопрос 21: Контроль фактического питания (химического состава рациона) для предупреждения развития дефицитных состояний у детей с пропионовой ацидемией старше 1 года проводится 1 раз в
- 1-3 месяца (верный ответ)
- 4-6 месяцев
- 1-2 года
- 7-10 дней
- 14-21 день
Вопрос 22: Левокарнитин при лечении пропионовой ацидемии назначается в дозировке
- 500-600 мг/кг/сут
- 100-200 мг/кг/сут (верный ответ)
- 300-400 мг/кг/сут
- 25-30 мг/кг/сут
- 50-100 мг/кг/сут
Вопрос 23: Меньшая часть пропионатов образуется в
- печени
- кишечнике (верный ответ)
- желчном пузыре
- селезенке
- почках
Вопрос 24: Накопление пропионовой, гидроксипропионовой, метиллимонной кислот и их производных приводит к
- метаболическому кетоацидозу (верный ответ)
- гипераммониемии (верный ответ)
- гипокалиемии
- гипергликемии
- гипернатриемии
- метаболическому алкалозу
Вопрос 25: Начало заболевания при пропионовой ацидемии связано с
- употреблением большого количества белковой пищи (верный ответ)
- травмами
- длительным голоданием (верный ответ)
- употреблением в пищу большого количества продуктов, содержащих углеводы
- желудочно-кишечными инфекционными заболеваниями (верный ответ)
Вопрос 26: Не являются характерными особенностями проявлений пропионовой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга
- очаги деструкции миелиновой оболочки (верный ответ)
- субдуральное кровоизлияние (верный ответ)
- задержка миелинизации
- корково-подкорковая атрофия
- расширение желудочков мозга
Вопрос 27: Определение гломерулярной и тубулярной функций почек пациентам с пропионовой ацидемией начиная с 6 лет проводится 1 раз в
- 3 месяца
- 6-12 месяцев (верный ответ)
- 1 месяц
- 2 года
Вопрос 28: Основным методом диетотерапии пропионовой ацидемии является
- бессолевая диета
- высокобелковая диета
- низкобелковая диета (верный ответ)
- безуглеводная диета
- гипоаллергенная диета
Вопрос 29: Основными компонентами комплексного лечения пациентов с пропионовой ацидемией являются
- пульс-терапия
- препараты левокарнитина, биотина (верный ответ)
- низкобелковая диета (верный ответ)
- бальнеотерапия
- ЛФК
Вопрос 30: Пациентам с пропионовой ацидемией в диете рекомендовано
- увеличение квоты жиров на 20-30%
- сохранить количество жиров в размере возрастных суточных потребностей
- ограничение квоты жиров до 20-30%
- увеличение квоты жиров на 50-60%
- ограничение квоты жиров до 50-60% (верный ответ)
Вопрос 31: Пациентам с пропионовой ацидемией в качестве источника жира предпочтительнее использовать
- растительные масла, содержащие полиненасыщенные жирные кислоты
- маргарины
- рыбий жир
- говяжий жир
- сливочное масло (верный ответ)
Вопрос 32: Пациентам с пропионовой ацидемией рекомендуемая частота исследования уровня альбумина и преальбумина в крови составляет 1 раз в
- 1 месяц
- 12 месяцев
- 10-14 дней
- 6 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца
Вопрос 33: Пациентам с пропионовой ацидемией рекомендуется проводить осмотр неврологом
- при каждом визите (верный ответ)
- 2 раза в месяц
- 1 раз в 2 года
- 1 раз в год
- 1 раз в 6 месяцев
Вопрос 34: Повышенный уровень пропионилкарнитина в крови и его повышенная почечная экскреция приводят к
- увеличению глюкозы в крови
- повышенной выработке карнитина
- повышенному содержанию карнитина
- вторичному дефициту карнитина (верный ответ)
- истощению запасов карнитина (верный ответ)
Вопрос 35: Предшественниками пропионатов являются
- 50% аминокислот (верный ответ)
- 20% аминокислот
- 5% аминокислот
- 30% аминокислот
- 15% аминокислот
Вопрос 36: При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией контроль ЭЭГ, ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование сердечного ритма, УЗИ внутренних органов осуществляют
- по показаниям 1-2 раза в год (верный ответ)
- 1 раз в месяц
- 1 раз в 6 месяцев
- 2 раза в год
- 1 раз в 3 года
Вопрос 37: При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией коррекция диетотерапии проводится
- кардиологом
- эндокринологом
- врачом-генетиком (верный ответ)
- педиатром
- неврологом
Вопрос 38: При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией коррекция диетотерапии проводится у детей после 3-х лет – 1 раз в
- 3 месяца
- 1 месяц
- 6 месяцев (верный ответ)
- 1 год
- 2 года
Вопрос 39: При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией расширенная диспансеризация проводится 1 раз в
- 6 месяцев
- 1 месяц
- 3 месяца
- 1 год (верный ответ)
- 2 года
Вопрос 40: При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией рекомендуемая частота осмотра, консультации врача-офтальмолога после 6 лет составляет 1 раз в
- 2 года
- 5 лет
- 6 месяцев
- 3 года
- 1 год (верный ответ)
Вопрос 41: При диспансерном наблюдении пациентов с пропионовой ацидемией рекомендуемая частота оценки состояния костной ткани составляет 1 раз в
- 3 месяца
- 1 год (верный ответ)
- 2 года
- 1 раз в месяц
- 6 месяцев
Вопрос 42: При лечении пропионовой ацидемии у детей до года используют смесь
- Нутриген 40 -tre, -met, -vаl, -ile
- Нутриген 70 -tre, -met, -vаl, -ile
- Нутриген 20 -tre, -met, -vаl, -ile
- Нутриген 14 -tre, -met, -vаl, -ile (верный ответ)
Вопрос 43: При лечении пропионовой ацидемии у детей старше года используют смеси
- Нутриген 14 -tre, -met, -vаl, -ile
- Нутриген 40 -tre, -met, -vаl, -ile (верный ответ)
- Нутриген 20 -tre, -met, -vаl, -ile (верный ответ)
- Нутриген 70 -tre, -met, -vаl, -ile (верный ответ)
Вопрос 44: При метаболическом кризе объем вводимой декстрозы у детей от 3 до 10 лет составляет
- 25-30 мг/кг/мин
- 1-3 мг/кг/мин
- 18-20 мг/кг/мин
- 8-10 мг/кг/мин (верный ответ)
- 12-15 мг/кг/мин
Вопрос 45: При метаболическом кризе объем вводимой декстрозы у детей старше 10 лет составляет
- 20-25 мг/кг/мин
- 15-20 мг/кг/мин
- 5-8 мг/кг/мин (верный ответ)
- 8-10 мг/кг/мин
- 10-15 мг/кг/мин
Вопрос 46: При метаболическом кризе объем вводимой декстрозы у новорожденных детей и детей до 3-х лет составляет
- 1-2 мг/кг/мин
- 5-8 мг/кг/мин
- 2-5 мг/кг/мин
- 10-12 мг/кг/мин (верный ответ)
- 20-25 мг/кг/мин
Вопрос 47: При подозрении на пропионовую ацидемию детям первого полугодия жизни рекомендовано вскармливание
- грудным молоком (верный ответ)
- молочными смесями с низким содержанием белка (верный ответ)
- безлактозными смесями
- гипоаллергенными смесями
- соевыми смесями
Вопрос 48: При подозрении на пропионовую ацидемию детям старше 6 месяцев жизни рекомендовано
- включение высокобелковых продуктов
- назначение гипоаллергенной диеты
- назначение безглютеновой диеты
- назначение безмолочной диеты
- исключение высокобелковых продуктов (верный ответ)
Вопрос 49: При подтверждении пропионовой ацидемии детям первого полугодия жизни рекомендовано ограничение
- соевых смесей (верный ответ)
- грудного вскармливания (верный ответ)
- молочных смесей (верный ответ)
- длительных перерывов между кормлениями (верный ответ)
- калорийности питания
Вопрос 50: При пропионовой ацидемии I типа мутация происходит в гене
- IVD
- РССY
- РССВ
- РССА (верный ответ)
- РССD
Вопрос 51: При пропионовой ацидемии II типа мутация происходит в гене
- IVD
- РССD
- РССА
- РССY
- РССВ (верный ответ)
Вопрос 52: При пропионовой ацидемии проводят
- колоноскопию
- ЭКГ (верный ответ)
- УЗИ брюшной полости (верный ответ)
- ЭЭГ (верный ответ)
- МРТ головного мозга (верный ответ)
Вопрос 53: Пропионил-КоА-карбоксилаза участвует в метаболизме
- валина (верный ответ)
- метионина (верный ответ)
- изолейцина (верный ответ)
- треонина (верный ответ)
- триптофана
Вопрос 54: Пропионовая ацидемия обусловлена нарушением
- углеводного обмена
- аминокислотного обмена (верный ответ)
- жирового обмена (верный ответ)
- водного обмена
- минерального обмена
Вопрос 55: Пропионовая ацидемия – это заболевание
- аутоиммунное
- аллергическое
- бактериальное
- паразитарное
- наследственное (верный ответ)
Вопрос 56: Рекомендованная частота определения активности панкреатической амилазы в крови, активности липазы в сыворотке крови у пациентов с пропионовой ацидемией составляет 1 раз в
- 1 месяц
- 2 года
- 6 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца
- 1 год
Вопрос 57: Рекомендуемая частота исследования уровня цинка, селена, ферритина в крови, фолиевой кислоты, витамина В12 в крови у пациентов с пропионовой ацидемией составляет 1 раз в
- 1 год (верный ответ)
- 2 года
- 6 месяцев
- 1 месяц
- 3 месяца
Вопрос 58: Рекомендуемая частота комплексного определения содержания органических кислот в моче у пациентов с пропионовой ацидемией составляет 1 раз в
- 7-9 месяцев
- 12-18 месяцев
- 3-6 месяцев (верный ответ)
- 10-14 дней
- 1-2 месяца
Вопрос 59: Рекомендуемая частота определения аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови (после 3-4 часов голодания) у пациентов с пропионовой ацидемией составляет 1 раз в
- 12-18 месяцев
- 1-2 месяца
- 3-6 месяцев (верный ответ)
- 7-9 месяцев
- 10-14 дней
Вопрос 60: С целью оценки состояния головного мозга пациентам с пропионовой ацидемией проводят
- МРТ головного мозга (верный ответ)
- нейросонографию
- КТ головного мозга (верный ответ)
- ЭЭГ
- позитронно-эмиссионную томографию
Вопрос 61: У пациентов с пропионовой ацидемией рекомендуемая частота исследования уровня свободного L-карнитина в крови (ТМС) составляет 1 раз в
- 14-21 день
- 2-3 месяца
- 3-5 месяцев
- 7-10 дней
- 6-12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 62: У пропионовой ацидемии I и II типа
- аутосомно-рецессивный тип наследования (верный ответ)
- голандрический тип наследования
- сцепленное с полом рецессивное наследование
- аутосомно-доминантный тип наследования
- сцепленное с полом доминантное наследование
Вопрос 63: У пропионовой ацидемии выделяют
- неонатальную форму (верный ответ)
- младенческую форму (верный ответ)
- взрослую форму
- ювенильную форму
- подростковую форму
Вопрос 64: У пропионовой ацидемии выделяют
- 4 клинические формы
- 1 клиническую форму
- 3 клинические формы
- 2 клинические формы (верный ответ)
Вопрос 65: У пропионовой ацидемии выделяют
- 6 генетических вариантов
- 3 генетических варианта
- 1 генетический вариант
- 4 генетических варианта
- 2 генетических варианта (верный ответ)
Вопрос 66: Характерные жалобы при пропионовой ацидемии
- слабость (верный ответ)
- булимия
- повышенное потоотделение (верный ответ)
- рвота (верный ответ)
- плаксивость (верный ответ)
Вопрос 67: Характерными особенностями проявлений пропионовой ацидемии на КТ и МРТ головного мозга являются
- очаги деструкции миелиновой оболочки
- расширение желудочков мозга (верный ответ)
- субдуральное кровоизлияние
- задержка миелинизации (верный ответ)
- корково-подкорковая атрофия (верный ответ)
Вопрос 68: Частота встречаемости пропионовой ацидемии в популяции новорожденных в странах Европы составляет
- 1:315 000
- 1: 252 000
- 1:185 000
- 1:100 000 (верный ответ)
- 1:350 000
Вопрос 69: Частота встречаемости пропионовой ацидемии в популяции новорожденных при близкородственных браках составляет
- 1:50 000 – 1:60 000
- 1:2 000 – 1:40 000 (верный ответ)
- 1:120 000 – 1:140 000
- 1:100 – 1: 1 000
- 1:80 000 – 1:100 000
Вопрос 70: Чаще из генетических вариантов пропионовой ацидемии встречается
- тип V
- тип II (верный ответ)
- тип IV
- тип I
- тип III