Тест с ответами по теме «Другие нарушения накопления липидов (Дефицит лизосомой кислой липазы) (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2023» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 70 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Детская кардиология, Кардиология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Рентгенология, Терапия, Функциональная диагностика, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: Болезнь накопления эфиров холестерина манифестирует в возрасте старше ____ месяцев
- 2
- 12
- 4
- 6 (верный ответ)
Вопрос 2: Введение себелипазы альфа при болезни Вольмана осуществляется
- внутримышечно
- подкожно
- внутрикожно
- внутривенно (верный ответ)
Вопрос 3: Введение себелипазы альфа при болезни накопления эфиров холестерина осуществляется
- внутрикожно
- подкожно
- внутримышечно
- внутривенно (верный ответ)
Вопрос 4: Возраст на момент летального исхода при болезни Вольмана составляет до ____ месяцев
- 24
- 18
- 12
- 6 (верный ответ)
Вопрос 5: Возраст появления первых симптомов: А. При неалкогольной жировой болезни печени обычно больше 25 лет, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно меньше 25 лет, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно больше 25 лет, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно меньше 25 лет. Укажите верную комбинацию
- А, D (верный ответ)
- B, C
- B, D
- А, C
Вопрос 6: Время введения себелипазы альфа пациентам с болезнью Вольмана должно быть не менее
- 90 минут
- 60 минут
- 120 минут (верный ответ)
- 30 минут
Вопрос 7: Дефицит лизосомной кислой липазы связан с мутациями гена LIPА, который картирован на ___ хромосоме
- 21
- 13
- 18
- 10 (верный ответ)
Вопрос 8: Дефицит лизосомной кислой липазы характеризуется
- Y-сцепленным типом наследования
- X-сцепленным рецессивным типом наследования
- аутосомно-рецессивным типом наследования (верный ответ)
- X-сцепленным доминантным типом наследования
Вопрос 9: Для болезни Вольмана характерно: А. Наличие гепатомегалии, B. Отсутствие гепатомегалии, C. Наличие спленомегалии, D. Отсутствие спленомегалии. Укажите верную комбинацию
- B, C
- А, D
- А, C (верный ответ)
- B, D
Вопрос 10: Для болезни Вольмана характерно: А. Наличие кальцификации надпочечников, B. Отсутствие кальцификации надпочечников, C. Наличие гипотрофии/кахексии, D. Отсутствие гипотрофии/кахексии. Укажите верную комбинацию
- B, C
- А, C (верный ответ)
- А, D
- B, D
Вопрос 11: Для болезни Вольмана характерно: А. Наличие неврологических проявлений на поздних стадиях болезни, B. Отсутствие неврологических проявлений на поздних стадиях болезни, C. Наличие синдрома мальабсорбции, D. Отсутствие синдрома мальабсорбции. Укажите верную комбинацию
- А, C (верный ответ)
- B, D
- B, C
- А, D
Вопрос 12: Для болезни накопления эфиров холестерина характерно: А. Наличие кальцификации надпочечников, B. Отсутствие кальцификации надпочечников, C. Наличие гипотрофии/кахексии, D. Отсутствие гипотрофии/кахексии. Укажите верную комбинацию
- А, D
- B, D (верный ответ)
- А, C
- B, C
Вопрос 13: Для болезни накопления эфиров холестерина характерно: А. Наличие неврологических проявлений на поздних стадиях болезни, B. Отсутствие неврологических проявлений на поздних стадиях болезни, C. Наличие раннего атеросклероза, D. Отсутствие раннего атеросклероза. Укажите верную комбинацию
- B, D
- А, D
- А, C
- B, C (верный ответ)
Вопрос 14: Для пациентов с болезнью Вольмана характерны: А. Интермиттирующая лихорадка, B. Вялость, С. Астения, D. Гипорефлексия. Укажите верную комбинацию
- А, C, D
- А, B, D
- А, B, C (верный ответ)
- B, C, D
Вопрос 15: Для подтверждения диагноза болезни Вольмана предпочтительно использование: А. Эластографии печени, B. Эластометрии печени, C. Биопсии печени, D. Магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости. Укажите верную комбинацию
- А, B, C
- B, C, D
- А, C, D
- А, B, D (верный ответ)
Вопрос 16: Для подтверждения диагноза болезни накопления эфиров холестерина предпочтительно использование: А. Ультразвукового исследования органов брюшной полости, B. Эластометрии печени, C. Биопсии печени, D. Магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости. Укажите верную комбинацию
- А, C, D
- А, B, C
- B, C, D
- А, B, D (верный ответ)
Вопрос 17: Инфантильная форма дефицита лизосомной кислой липазы (болезнь Вольмана) манифестирует в первые __________ жизни
- 12 месяцев
- 6 месяцев (верный ответ)
- 4 месяца
- 2 месяца
Вопрос 18: Летальный исход при болезни Вольмана без проведения ферментной заместительной терапии наступает в возрасте до
- 3 месяцев
- 6 месяцев (верный ответ)
- 12 месяцев
- 9 месяцев
Вопрос 19: Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости у пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина должна проводиться в среднем 1 раз в
- 9 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
- 3 месяца
- 6 месяцев
Вопрос 20: Максимальная изученная доза себелипазы альфа для детей c болезнью Вольмана в возрасте до 6 месяцев составляет
- 4,5 мг/кг
- 7,5 мг/кг (верный ответ)
- 3,0 мг/кг
- 6,0 мг/кг
Вопрос 21: Максимальное количество холестерина для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина составляет
- 100 мг/сут
- 300 мг/сут (верный ответ)
- 200 мг/сут
- 400 мг/сут
Вопрос 22: Наиболее характерными признаками болезни Вольмана являются: А. Рвота, диарея, B. Гепатомегалия, C. Увеличение веса, D. Задержка роста. Укажите верную комбинацию
- А, B, D (верный ответ)
- А, B, C
- А, C, D
- B, C, D
Вопрос 23: Начальное время введения себелипазы альфа пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина должно быть не менее
- 90 минут
- 30 минут
- 60 минут
- 120 минут (верный ответ)
Вопрос 24: Необходимая частота осмотров пациентов с болезнью Вольмана врачом-гастроэнтерологом составляет не менее 1 раза в
- 3 месяца
- 6 месяцев
- 2 месяца
- месяц (верный ответ)
Вопрос 25: Необходимая частота осмотров пациентов с болезнью Вольмана врачом-педиатром составляет не менее 1 раза в
- 2 месяца
- 3 месяца
- 6 месяцев
- месяц (верный ответ)
Вопрос 26: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 1-10 кг составляет
- 50 мл
- 25 мл
- 100 мл
- 10 мл (верный ответ)
Вопрос 27: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 100-120 кг составляет
- 25 мл
- 100 мл
- 50 мл
- 250 мл (верный ответ)
Вопрос 28: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 11-24 кг составляет
- 100 мл
- 50 мл
- 10 мл
- 25 мл (верный ответ)
Вопрос 29: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 25-49 кг составляет
- 10 мл
- 50 мл (верный ответ)
- 100 мл
- 25 мл
Вопрос 30: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью Вольмана и массой тела 50-99 кг составляет
- 10 мл
- 50 мл
- 100 мл (верный ответ)
- 25 мл
Вопрос 31: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 1-10 кг составляет
- 50 мл
- 100 мл
- 25 мл
- 10 мл (верный ответ)
Вопрос 32: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 100-120 кг составляет
- 100 мл
- 250 мл (верный ответ)
- 50 мл
- 25 мл
Вопрос 33: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 11-24 кг составляет
- 50 мл
- 25 мл (верный ответ)
- 100 мл
- 10 мл
Вопрос 34: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 25-49 кг составляет
- 10 мл
- 25 мл
- 50 мл (верный ответ)
- 100 мл
Вопрос 35: Общий объем инфузии себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина и массой тела 50-99 кг составляет
- 100 мл (верный ответ)
- 25 мл
- 50 мл
- 10 мл
Вопрос 36: Ожирение: А. При неалкогольной жировой болезни печени обычно есть, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствует, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно есть, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствует. Укажите верную комбинацию
- B, D
- B, C
- А, D (верный ответ)
- А, C
Вопрос 37: Пациентам с болезнью Вольмана для диагностики гиповитаминоза и рассмотрения вопроса о необходимости назначения терапии необходима консультация: А. Врача-эндокринолога, B. Врача-гастроэнтеролога, C. Врача-гематолога, D. Врача-диетолога. Укажите верную комбинацию
- А, B, C
- А, B, D (верный ответ)
- B, C, D
- А, C, D
Вопрос 38: Пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина для диагностики гиповитаминоза и рассмотрения вопроса о необходимости назначения терапии необходима консультация: А. Врача-эндокринолога, B. Врача-гастроэнтеролога, C. Врача-гематолога, D. Врача-диетолога. Укажите верную комбинацию
- А, C, D
- B, C, D
- А, B, C
- А, B, D (верный ответ)
Вопрос 39: Показаниями для плановой госпитализации являются: А. Отсутствие возможности обеспечения ферментной заместительной терапии в амбулаторных условиях, B. Проведение диагностики и лечения, требующих круглосуточного медицинского наблюдения, C. Отравления и травмы, состояния, требующие интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения, D. Состояние, требующее активного лечения и круглосуточного медицинского наблюдения. Укажите верную комбинацию
- А, B, C
- А, B, D (верный ответ)
- А, C, D
- B, C, D
Вопрос 40: Показаниями для плановой госпитализации являются: А. Состояния, требующие проведения высокотехнологичных методов лечения, B. Необходимость обследования при невозможности его проведения в амбулаторных условиях, C. Побочные реакции, происходящие в процессе инфузии ферментной заместительной терапии, D. Необходимость проведения различных видов экспертиз при невозможности их реализации в амбулаторных условиях. Укажите верную комбинацию
- А, B, C
- А, B, D (верный ответ)
- B, C, D
- А, C, D
Вопрос 41: Показаниями для экстренной госпитализации являются: А. Острые заболевания и обострения хронических болезней, B. Состояния, требующие перевода в отделения интенсивной терапии, C. Состояния, требующие проведения высокотехнологичных методов лечения, D. Побочные реакции в течение суток проведения инфузии ферментной заместительной терапии. Укажите верную комбинацию
- А, C, D
- B, C, D
- А, B, C
- А, B, D (верный ответ)
Вопрос 42: Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются: А. Отсутствие угрозы жизни пациента, B. Отсутствие угрозы развития осложнений, требующих неотложного лечения, C. Отсутствие необходимости в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию, D. Необходимость в круглосуточном медицинском наблюдении по основному заболеванию. Укажите верную комбинацию
- B, C, D
- А, C, D
- А, B, C (верный ответ)
- А, B, D
Вопрос 43: Показаниями к выписке пациента из медицинской организации являются: А. Стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по основному заболеванию, B. Стабилизация состояния и основных клинико-лабораторных показателей патологического процесса по сопутствующему заболеванию, C. Отсутствие необходимости в постоянном врачебном наблюдении по основному заболеванию, D. Необходимость перевода пациента в другую больницу или учреждение социального обеспечения. Укажите верную комбинацию
- А, B, C
- А, B, D
- А, C, D (верный ответ)
- B, C, D
Вопрос 44: Преждевременное развитие аневризмы аорты: А. Характерно для неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени отсутствует, C. Характерно для болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина отсутствует. Укажите верную комбинацию
- А, D
- А, C
- B, D
- B, C (верный ответ)
Вопрос 45: Преждевременное развитие атеросклероза: А. Характерно для неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени отсутствует, C. Характерно для болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина отсутствует. Укажите верную комбинацию
- А, C
- B, C (верный ответ)
- B, D
- А, D
Вопрос 46: Преждевременное развитие ишемической болезни сердца: А. Характерно для неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени отсутствует, C. Характерно для болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина отсутствует. Укажите верную комбинацию
- А, D
- B, C (верный ответ)
- А, C
- B, D
Вопрос 47: Преждевременное развитие острого нарушения мозгового кровообращения: А. Характерно для неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени отсутствует, C. Характерно для болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина отсутствует. Укажите верную комбинацию
- B, C (верный ответ)
- А, C
- B, D
- А, D
Вопрос 48: Пренатальная диагностика дефицита лизосомной кислой липазы проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из биоптата ворсин хориона, на ______ неделе беременности
- 9-11 (верный ответ)
- 11-13
- 7-9
- 13-15
Вопрос 49: Пренатальная диагностика дефицита лизосомной кислой липазы проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из клеток амниотической жидкости, на _____ неделе беременности
- 22-24
- 16-18
- 18-20
- 20-22 (верный ответ)
Вопрос 50: Пренатальная диагностика дефицита лизосомной кислой липазы проводится молекулярно-генетическими или биохимическими методами, путем исследования ДНК, выделенной из плодной крови, на _____ неделе беременности
- 22-24
- 16-18
- 18-20
- 20-22 (верный ответ)
Вопрос 51: При анализе аполипопротеинограммы у большинства пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина выявляют повышение уровня аполипопротеина
- А
- B (верный ответ)
- E
- C
Вопрос 52: При болезни Вольмана активность фермента лизосомной кислой липазы составляет _______ от нормы
- менее 1% (верный ответ)
- более 24%
- 12-24%
- 1-12%
Вопрос 53: При болезни накопления эфиров холестерина активность фермента лизосомной кислой липазы составляет ______ от нормы
- более 24%
- 1-12% (верный ответ)
- менее 1%
- 12-24%
Вопрос 54: При хорошей переносимости время введения себелипазы альфа пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина может быть сокращено до
- 90 минут
- 60 минут (верный ответ)
- 120 минут
- 30 минут
Вопрос 55: Проведение коагулограммы рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые
- 3 месяца
- 6 месяцев
- 9 месяцев
- 12 месяцев (верный ответ)
Вопрос 56: Проведение общего (клинического) развернутого анализа крови с целью выявления анемии, лейкопении, тромбоцитопении рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике не реже 1 раза в
- месяц
- 2 месяца
- 3 месяца
- 6 месяцев (верный ответ)
Вопрос 57: Проведение общетерапевтического биохимического анализа крови рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые
- 6-9 месяцев
- 5-8 месяцев
- 3-6 месяцев (верный ответ)
- 4-7 месяцев
Вопрос 58: Проведение электрокардиографии рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые
- 12-24 месяцев (верный ответ)
- 6-9 месяцев
- 9-12 месяцев
- 3-6 месяцев
Вопрос 59: Проведение эхокардиографии рекомендуется всем пациентам с болезнью накопления эфиров холестерина в динамике каждые
- 6-9 месяцев
- 9-12 месяцев
- 3-6 месяцев
- 12-24 месяцев (верный ответ)
Вопрос 60: Рекомендуемая начальная доза себелипазы альфа для детей c болезнью Вольмана в возрасте до 6 месяцев составляет
- 2 мг/кг
- 1 мг/кг (верный ответ)
- 4 мг/кг
- 3 мг/кг
Вопрос 61: Рекомендуемая начальная доза себелипазы альфа для пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина в возрасте старше 6 месяцев составляет
- 2 мг/кг
- 1 мг/кг (верный ответ)
- 4 мг/кг
- 3 мг/кг
Вопрос 62: Рекомендуемое соотношение растительных и животных белков в рационе пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина соответствует
- 1:1 (верный ответ)
- 2:1
- 1:2
- 1:3
Вопрос 63: Рекомендуется проведение осмотра пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина врачом-кардиологом каждые
- 12 месяцев
- 3 месяца
- 9 месяцев
- 6 месяцев (верный ответ)
Вопрос 64: Рекомендуется проведение осмотра пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина врачом-неврологом каждые
- 12 месяцев (верный ответ)
- 9 месяцев
- 6 месяцев
- 3 месяца
Вопрос 65: Сахарный диабет 2 типа: А. При неалкогольной жировой болезни печени обычно есть, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствует, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно есть, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствует. Укажите верную комбинацию
- А, D (верный ответ)
- B, C
- А, C
- B, D
Вопрос 66: Симптомы мальабсорбции (стеаторея, диарея, отставание в развитии): А. Могут быть при неалкогольной жировой болезни печени, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствуют, C. Могут быть при болезни накопления эфиров холестерина, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствуют. Укажите верную комбинацию
- А, D
- А, C
- B, C (верный ответ)
- B, D
Вопрос 67: Спленомегалия без асцита: А. При неалкогольной жировой болезни печени обычно есть, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствует, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно есть, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствует. Укажите верную комбинацию
- А, C
- B, D
- А, D
- B, C (верный ответ)
Вопрос 68: Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и забрюшинного пространства у пациентов с болезнью Вольмана должно проводиться не реже 1 раза в
- 3 месяца
- месяц (верный ответ)
- 6 месяцев
- 2 месяца
Вопрос 69: Эластография печени у пациентов с болезнью накопления эфиров холестерина должна проводиться в среднем 1 раз в
- 9 месяцев
- 12 месяцев
- 3 месяца
- 6 месяцев (верный ответ)
Вопрос 70: Эффект от похудания: А. При неалкогольной жировой болезни печени обычно есть, B. При неалкогольной жировой болезни печени обычно отсутствует, C. При болезни накопления эфиров холестерина обычно есть, D. При болезни накопления эфиров холестерина обычно отсутствует. Укажите верную комбинацию
- А, C
- А, D (верный ответ)
- B, D
- B, C