📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов»
Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 43 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Аллергология и иммунология, Гастроэнтерология, Гематология, Дерматовенерология, Инфекционные болезни, Лечебное дело, Общая врачебная практика (семейная медицина), Онкология, Оториноларингология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Пульмонология, Терапия, Хирургия.
Вопрос 1: Абсцессы печени чаще всего формируются у пациентов со следующими формами ПИДС
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- тяжелая комбинированная иммунная недостаточность
- IPEX синдром
- хроническая гранулематозная болезнь (верный ответ)
- аутосомно-доминантный гиперIgE синдром (верный ответ)
Вопрос 2: Диагностическим маркером синдрома Луи-Бар является
- снижение CD3 <2% (верный ответ)
- гипергаммаглобулинемия
- повышение альфа-фетопротеина (верный ответ)
- гипертриглицеридемия
- нарушение кислородного взрыва
Вопрос 3: Для Х-сцепленной агаммаглобулинемии характерны следующие иммунологические изменения
- снижение количества Т-клеток <2%
- агаммаглобулинемия (верный ответ)
- снижение количества Т-регуляторных клеток
- гипергаммаглобулинемия
- снижение количества В-клеток <2% (верный ответ)
Вопрос 4: Для Х-сцепленной агаммаглобулинемии характерны следующие клинические признаки
- бактериальные инфекции респираторного тракта (верный ответ)
- геморрагический синдром
- мозжечковая атаксия
- мужской пол (верный ответ)
Вопрос 5: Для каких иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?
- синдром Ниймеген (верный ответ)
- гипер IgE синдром
- Х-сцепленная агаммаглобулиенмия
- синдром Луи-Бар (верный ответ)
- наследственный ангионевротический отек
Вопрос 6: Для какого первичного иммунодефицита характерны холодные незудящие спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой?
- для Х-сцепленной агаммаглобулинемии
- для хронической гранулематозной болезни
- для общей вариабельной иммунной недостаточности
- для наследственного ангионевротического отека (верный ответ)
- для синдрома Ниймеген
Вопрос 7: Для клинической картины общей вариабельной иммунной недостаточности характерны следующие клинические проявления
- лимфоидная инфильтрация органов (верный ответ)
- геморрагический синдром
- формирование гранулём
- формирование бронхоэктазов (верный ответ)
- рецидивирующие гнойные инфекции респираторного тракта (верный ответ)
Вопрос 8: Для синдрома Ниймеген характерны следующие клинические симптомы
- кровотечения
- микроцефалия (верный ответ)
- задержка психомоторного развития (верный ответ)
- телеангиэктазы
- инфекционные осложнения (верный ответ)
Вопрос 9: К развитию хронической гранулематозной болезни приводит дефект
- STAT3
- RAG1/RAG2
- WASP
- НАДФ-Н оксидазы (верный ответ)
- Брутоновской тирозинкиназы
Вопрос 10: Какие изменения в клиническом анализе крови настораживают врача в отношении первичного иммунодефицита?
- тромбоцитопения (верный ответ)
- лимфопения (верный ответ)
- тромбоцитоз
- нейтропения (верный ответ)
- железодефицитная анемия
- повышение СОЭ
Вопрос 11: Клинические признаки IPEX синдрома
- микроцефалия
- экстенсивное поражение кожи псориазоподобными бляшками (верный ответ)
- телеангиэктазия
- энтеропатия (верный ответ)
- диабет 1 типа (верный ответ)
Вопрос 12: Клинические признаки синдрома Вискотта-Олдрича
- мозжечковая атаксия
- экзема (верный ответ)
- микроцефалия
- склонность к инфекционным осложнениям (верный ответ)
- геморрагический синдром (верный ответ)
Вопрос 13: Клинические признаки тяжелой комбинированной иммунной недостаточности
- кровотечения
- отставание в развитии (верный ответ)
- кандидоз кожи и слизистых (верный ответ)
- оппортунистические инфекции (верный ответ)
- БЦЖ-ассоциированная инфекция (верный ответ)
Вопрос 14: Клиническими признаками Х-сцепленной агаммаглобулинемии являются
- рецидивирующие бактериальные инфекции (верный ответ)
- склонность к энтеровирусным инфекциям (верный ответ)
- рецидивирующие грибковые инфекции
- БЦЖ-ассоциированная инфекция
- гипоплазия лимфоидной ткани (верный ответ)
Вопрос 15: Клиническими проявлениями синдрома гиперпродукции IgM являются
- рецидивирующие инфекционные осложнения (верный ответ)
- высокая склонность к развитию онкологических осложнений
- полиэндокринопатия
- криптоспоридиоз (верный ответ)
- аутоиммунные осложнения (верный ответ)
Вопрос 16: Лабораторные признаки наследственного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза включают
- двухростковую цитопению (верный ответ)
- повышение трансаминаз и/или билирубина (верный ответ)
- гипертриглицеридемию (верный ответ)
- азурофильные гранулы в лейкоцитах
- резкое снижение CD3 (верный ответ)
Вопрос 17: Лимфоидная инфильтрация кишечника наиболее характерна для следующих форм ПИДС
- общая вариабельная иммунная недостаточность (верный ответ)
- синдром Луи-Бар
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- синдром активационно-индуцированной PIK3 (верный ответ)
- хроническая гранулематозная болезнь (верный ответ)
Вопрос 18: Микроцефалия характерна для следующих форм ПИДС
- дефицит лигазы IV (верный ответ)
- синдром Луи-Бар
- синдром Ниймеген (верный ответ)
- болезнь Брутона
- синдром Вискотта-Олдрича
- синдром Ди Джорджи
Вопрос 19: Назовите клинические проявления хронической гранулематозной болезни
- неврологические нарушения
- «холодные абсцессы»
- БЦЖ-ассоциированная инфекция (верный ответ)
- инфекции вызванные грибами рода Aspergilus (верный ответ)
- формирование гранулем (верный ответ)
- абсцедирующие инфекции (верный ответ)
Вопрос 20: Назовите настораживающие признаки ПИДС
- тяжелое течение онкологического заболевания в сочетании с частыми простудными заболеваниями
- особенности строения лица: микроцефалия, расщелина твердого и мягкого нёба (верный ответ)
- тяжелые/атипичные кожные проявления и отёки: эритродермия, повторные эпизоды крапивницы/полиморфной эритемы или отеков различной локализации без ответа на антигистаминные и стероиды (верный ответ)
- сочетание нескольких аутоиммунных нарушений, включая эндокринопатии (верный ответ)
Вопрос 21: Назовите настораживающие признаки ПИДС
- частые ОРВИ (более 12 в год)
- снижение показателей общего анализа крови (тромбоцитопения/лейкопения/лимфопения/нейтропения и их сочетание) (верный ответ)
- семейный анамнез: наличие диагноза ПИДС у родственников любого возраста или смерть детей от тяжелой инфекции (верный ответ)
- инфекции, вызванные условно-патогенными возбудителями (верный ответ)
- воспалительное заболевание кишечника с ранним началом и/или тяжелым течением (с отсутствием ответа на стандартную терапию, в том числе приводящее к потере веса) (верный ответ)
Вопрос 22: Назовите первичные иммунодефиты, при которых развивается инфекционно индуцированная лимфопролиферация
- синдром Вискотта-Олдрича (верный ответ)
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
- синдром Ниймеген (верный ответ)
- Х-сцепленная агаммаглобулиемия
- общая вариабельная иммунная недостаточность (верный ответ)
- гипер IgМ синдром (верный ответ)
Вопрос 23: Назовите первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы
- синдром Луи-Бар
- хроническая гранулематозная болезнь
- Х-сцепленная агаммаглобулинемия
- синдром Оменн
- гипер IgE синдром (верный ответ)
Вопрос 24: Основная причина преобладания пациентов мужского пола среди пациентов с ПИДС
- аутосомно-рецессивное наследование большинства форм ПИДС
- аутосомно-доминантное наследование большинства форм ПИДС
- Х-сцепленное наследование большинства форм ПИДС (верный ответ)
Вопрос 25: Основная причина развития первичных иммунодефицитов
- врожденная патология легких
- ожоги с плазмопотерей
- тяжелые инфекции
- лучевая терапия
- генетические мутации (верный ответ)
- химиотерпия
- обширные хирургические вмешательства
Вопрос 26: Основные проявления синдрома Луи-Бар включают
- склонность к развитию онкологических осложнений (верный ответ)
- рецидивирующие инфекционные заболевания (верный ответ)
- микроцефалию
- мозжечковаую атаксию (верный ответ)
- телеангиэктазы (верный ответ)
Вопрос 27: Основными клиническими проявлениями синдрома Чедиака-Хигаши являются
- специфические азурофильные гранулы в лейкоцитах (верный ответ)
- неврологические нарушения
- абсцессы печени
- альбинизм (верный ответ)
- цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом (верный ответ)
Вопрос 28: Особенности инфекционных процессов при первичных иммунодефицитах
- оппортунистическая флора (верный ответ)
- плохо поддаются терапии стандартными режимами противоинфекционных препаратов (верный ответ)
- рецидивирование (верный ответ)
- хроническое течение (верный ответ)
- необычные возбудители - микобактерии, плесневые грибы (верный ответ)
- обязательное сочетание с аутоиммунным процессом
Вопрос 29: ПИДС с поражением легких необходимо дифференцировать со следующими заболеваниями
- псориаз
- врожденные пороки респираторного тракта (верный ответ)
- хроническая обструктивная болезнь легких (верный ответ)
- бронхиальная астма (верный ответ)
- профессиональные болезни легких (верный ответ)
Вопрос 30: Первичные иммунодефициты — это
- состояния, развивающиеся на фоне врожденной патологии разных органов
- временные генетически детерминированные заболевания
- генетически детерминированные заболевания с нарушением разных звеньев иммунной системы (верный ответ)
- вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций
- рецидивирующие инфекционные заболевания
Вопрос 31: Перечислите неинфекционные поражения желудочно-кишечного тракта, наблюдающиеся при первичных иммунодефицитах
- эксудативная энтеропатия
- склерозирующий холангит (верный ответ)
- лимфоидная инфильтрация кишечника (верный ответ)
- неспецифический язвенный колит (верный ответ)
- диарея путешественников
- болезнь Крона (верный ответ)
Вопрос 32: При каких заболеваниях наиболее часто развивается гемофагоцитарный синдром?
- синдром Чедиака-Хигаши (верный ответ)
- семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (верный ответ)
- синдром Гришелли 2 типа (верный ответ)
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (верный ответ)
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром
Вопрос 33: При каких иммунодефицитах развивается генетически детерминированный лимфопролиферативный синдром?
- синдром Вискотта-Олдрича
- общая вариабельная иммунная недостаточность
- аутоиммунный лимфопролиферативный синдром (верный ответ)
- Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром (верный ответ)
- синдром активационно-индуцированной PIK3 (верный ответ)
Вопрос 34: При каких иммунодефицитах развивается трансплацентарная реакция: трансплантат против хозяина?
- гипер-IgM синдром
- синдром Вискотта-Олдрича
- тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (верный ответ)
- IPEX синдром
Вопрос 35: Причина развития гипер IgE синдрома
- мутация в гене STAT3 (верный ответ)
- мутация в гене ВТК
- мутация в гене RAG1/RAG2
- мутация в гене WAS
Вопрос 36: Проявлениями дефицита CTLA4 являются
- геморрагический синдром
- инфекционные осложнения (верный ответ)
- энтеропатия (верный ответ)
- микроцефалия
- аутоиммунные осложнения (верный ответ)
Вопрос 37: Проявлениями дефицита LRBA являются
- Эпштейн-Барр-ассоциированная лимфопролиферация (верный ответ)
- геморрагический синдром
- полиэндокринопатия (верный ответ)
- энтеропатия (верный ответ)
- микроцефалия
Вопрос 38: Симптомы, характерные для гипер IgЕ синдрома
- пневмонии с формированием пневматоцеле (верный ответ)
- фолликулит, экзема (верный ответ)
- грубые черты лица (верный ответ)
- холодные абсцессы (верный ответ)
- рецидивирующий кандидоз (верный ответ)
- артрит
Вопрос 39: Синдром Вискотта–Олдрича следует подозревать у пациентов
- женского пола с экземой и геморрагическим синдромом
- мужского пола с экземой и геморрагиями (верный ответ)
- мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями (верный ответ)
- женского пола с геморрагическим синдромом
- мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом, плохо поддающимся терапии глюкокортикостероидами (верный ответ)
Вопрос 40: Синдром Луи-Бар развивается вследствие мутации в гене
- BTK
- RAG1
- DNALig4
- NBS1
- ATM (верный ответ)
Вопрос 41: Синдром гиперпродукции IgM развивается вследствие нарушения
- кислородного взрыва
- репарации ДНК
- дифференцировки Т-клеток
- антиген-независимой дифференцировки В-клетов
- переключения классов иммуноглобулинов (верный ответ)
Вопрос 42: Тяжелый распространенный атопический дерматит необходимо дифференцировать со следующими формами ПИДС
- синдром Ниймеген
- синдром гипер IgE (верный ответ)
- синдром Оменн (верный ответ)
- синдром Луи-Бар
- синдром Вискотта-Олдрича (верный ответ)
Вопрос 43: Формирование пневматоцеле у пациентов с аутосомно-доминантным гипер IgE синдромом связано с
- дефектом репарации ДНК
- дефектом созревания Т-клеток
- нарушением синтеза противовоспалительных цитокинов и чрезмерным воспалением в бронхах (верный ответ)
- дефектом отрицательной селекции тимоцитов
- дефектом фагоцитоза