Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика наследственных заболеваний органов дыхания у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 32 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Группы риска для дифференциальной диагностики муковисцидоза
- бронхиальная астма, рефрактерная к традиционной терапии (верный ответ)
- двусторонние бронхоэктазы (верный ответ)
- повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением, особенно двусторонние (верный ответ)
- рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты, особенно с высевом P. Aeruginosa (верный ответ)
Вопрос 2: Диагностика Т-клеточных иммунодефицитов основана на определении
- лимфоцитов (верный ответ)
- нейтрофилов
- телец Ховелла-Джоли
- тромбоцитов
Вопрос 3: Дифференциальную диагностику дефицита альфа-1-антитрипсина проводят с
- бронхиальной астмой с одышкой и свистящим дыханием (верный ответ)
- бронхоэктазией
- врождённой эмфиземой (верный ответ)
- врождёнными пороками развития лёгких, сопровождающимися влажным кашлем
- муковисцидозом при наличии поражения печени (верный ответ)
Вопрос 4: Дифференциальный диагноз при первичной цилиарной дискинезии проводят с
- бронхиальной астмой (верный ответ)
- врождёнными иммунодефицитными состояниями (верный ответ)
- дефицитом альфа-1-антитрипсина
- муковисцидозом (верный ответ)
Вопрос 5: Для подтверждения диагноза первичной цилиарной дискинезии рекомендовано проведение
- КТ лёгких с внутривенным конрастированием
- анализа частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии (верный ответ)
- скрининга - исследование уровня оксида азота (NO) в выдыхаемом назальном воздухе (верный ответ)
- электронной микроскопии (обнаружение аномалий строения ресничек в биоптате слизистой оболочки носа или бронха) (верный ответ)
Вопрос 6: Клинические проявления дефицита альфа-1-антитрипсина возникают при мутациях
- PiM-ноль (верный ответ)
- PiMS, PiMZ (верный ответ)
- PiZZ (или Pi-нуль) (верный ответ)
- PiММ
Вопрос 7: Критериями постановки диагноза муковисцидоз являются
- наличие бронхоэктазов в бронхолёгочной системе
- наличие характерного клинического синдрома в сочетании с нарушением функции хлорного канала (верный ответ)
- обнаружение нарушений в гене трансмембранного регулятора гена муковисцидоза
- солёная на вкус кожа пациента
Вопрос 8: Лечение и профилактика поражения лёгких при дефиците альфа-1-антитрипсина включает следующее
- еженедельная внутривенная заместительная терапия человеческим А1АТ, полученным из пула донорской плазмы (верный ответ)
- не допускать повышение температуры тела выше 37,5°С (верный ответ)
- профилактическая антибактериальная терапия
- снижение контактов с инфекционными больными (верный ответ)
- элиминационный режим, контроль аэрополлютантов (особенно табачного и иного дыма) (верный ответ)
Вопрос 9: Ложноотрицательные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при
- врождённом иммунодефиците
- мекониальномилеусе (верный ответ)
- синдромеКартагенера
- у некоторых недоношенных или незрелых новорожденных (верный ответ)
Вопрос 10: Ложноположительные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при
- атрезии кишечника (верный ответ)
- внутриутробной пневмонии
- врождённом пороке развития лёгких
- почечной недостаточности (верный ответ)
Вопрос 11: Наиболее частыми проявлениями первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера являются
- бесплодие (верный ответ)
- внутренняя гидроцефалия
- поликистоз почек
- хронический бронхит, синусит, полипоз придаточных пазух носа (верный ответ)
- хронический средний отит со снижением слуха (верный ответ)
Вопрос 12: Определение уровня альфа-1антитрипсина целесообразно проводить при
- в период ремиссии бронхолёгочного заболевания, так как анализ будет наиболее достоверным (верный ответ)
- признаках эмфиземы (верный ответ)
- стойкой обструкции (верный ответ)
- частых обостренияхбронхолёгочных заболеваний, сопровождающихся влажным кашлем с гнойной мокротой
Вопрос 13: Основным клиническим признаком первичных иммунодефицитов является
- выраженная слабость и утомляемость
- повторные бактериальные инфекции (верный ответ)
- сухой кашель и бронхообструкция
- частые ОРВИ
Вопрос 14: Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при B-клеточных формах иммунодефицита: агаммаглобулинемии (болезнь Брутона) являются
- H.influenzae (верный ответ)
- K.pneumoniae
- Ps.Aeruginosa
- S.pneumoniae (верный ответ)
Вопрос 15: Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при Т-клеточных формах иммунодефицита (тяжёлый комбинированный ИД, акаксия-телеангиоэктазия, синдром Вискотта-Олдриджа) являются
- H.influenzae
- K.pneumoniae (верный ответ)
- Ps.aeruginosa
- S.pneumoniae
- пневмоцисты (верный ответ)
Вопрос 16: Основными принципами лечения первичной цилиарной дискинезии является
- активное антибактериальное лечение лёгочных обострений, синусита, отита (верный ответ)
- кинезитерапия (дыхательная гимнастика, дренаж) (верный ответ)
- профилактическая антибактериальная терапия согласно чувствительности микрофлоры бронхиального секрета 1 раз в 3 месяца
- хирургическое лечение – удаление наиболее повреждённых участков бронхолёгочной системы
Вопрос 17: Патогенез муковисцидоза обусловлен мутацией трансмембранного регулятора гена муковисцидоза (МВТР), что приводит к
- нарушению абсорбции электролитов (главным образом хлора)
- нарушению выработки электролитов (главным образом хлора)
- нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом натрия и калия) между этими клетками и межклеточной жидкостью
- нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом хлора) между этими клетками и межклеточной жидкостью (верный ответ)
Вопрос 18: Первичная цилиарная дискинезия развивается вследствие
- дефектов радиальных спиц и микротрубочек (в том числе, их транспозиции) (верный ответ)
- отсутствия или дефектов строения внутренних и наружных динеиновых ручек в структуре ресничек и жгутиков (верный ответ)
- присутствия ресничек
- реснички и жгутики могут иметь и нормальную ультраструктуру, однако при этом, как правило, определяется аномалия белка тяжёлой цепи аксонемальногодинеина (верный ответ)
Вопрос 19: Пограничные результаты потовой пробы могут быть при
- индивидуальных особенностях у людей без муковисцидоза (верный ответ)
- наличии только 1 из 2 мутаций муковисцидоза при секвенировании
- неправильной подготовке к пробе (верный ответ)
- носительстве «мягких» мутаций при муковисцидозе (верный ответ)
Вопрос 20: Потовая проба может быть положительной и пограничной при
- атопическомдерматите (верный ответ)
- бронхиальной астме
- синдроме Дауна (верный ответ)
- целиакии (верный ответ)
Вопрос 21: При В-клеточном и комбинированном иммунодефиците характерно наличие
- бактериальной внебольничной пневмонии в возрасте до 6 месяцев (верный ответ)
- парапроктита (верный ответ)
- повторных пневмоний или гнойных инфекций (верный ответ)
- рецидивирующего среднего отита у ребёнка > 5 лет (верный ответ)
- тяжело купирующегося бронхообструктивного синдрома
Вопрос 22: При Т-клеточном иммунодефиците могут наблюдаться
- отставание в физическом развитии (верный ответ)
- пневмоцистная пневмония или другая оппортунистическая инфекция (верный ответ)
- упорная молочница, микоз слизистых и кожи (верный ответ)
- упорная, не корригируемая диетически диарея (верный ответ)
Вопрос 23: При муковисцидозе секрет, выделяемый железами внутренней секреции, становится чрезмерно густым и вязким, в результате поражениябронхолёгочной системы проявляется в виде
- бронходилятации
- бронхоэктазов (верный ответ)
- деструкции паренхимы лёгких (верный ответ)
- снижения толерантности к инфекции, колонизация дыхательных путей Pseudomonasaeruginosa и другими патологическими микроорганизмами (верный ответ)
- хронического воспаления дыхательных путей (верный ответ)
Вопрос 24: При определении проводимости положительным результатом для муковисцидоза считается показатель
- 50-80 ммоль/л
- 80-170 ммоль/л (верный ответ)
- выше 170 ммоль/л
- до 50 ммоль/л
Вопрос 25: При хроническая гранулематозной болезни, гипер IgE-синдроме в посеве чаще всего обнаруживают
- Candidaalbicans
- Ps.aeruginosa (верный ответ)
- S.aureus (верный ответ)
- S.marcescence (верный ответ)
- нетуберкулёзные микобактерии (верный ответ)
Вопрос 26: Самым частым из орфанных, аутосомно-рецессивных заболеваний с поражением бронхо-лёгочной системы является
- дефицит альфа-1-антитрипсина
- муковисцидоз (верный ответ)
- первичная цилиарная дискинезия
- синдром Картагенера
Вопрос 27: Симптомы дефицита альфа-1-антитрипсина у детей
- влажный кашель с гнойной обильной мокротой
- затруднение дыхания, усиливается при контакте с табачным дымом
- затяжная желтуха новорожденных (верный ответ)
- одышка, которая возникает или усиливается при физической нагрузке и имеет неуклонно прогрессирующий характер (верный ответ)
- утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей в форме «часовых стёкол» (верный ответ)
Вопрос 28: Синдром Картагенера - это всегда
- неполный поворот внутренних органов (верный ответ)
- полный поворот внутренних органов (верный ответ)
- праворасположенноелевосформированное сердце (верный ответ)
- праворасположенноеправосформированное сердце
Вопрос 29: Синдром Картагенера должен сопровождаться
- неполным поворотом внутренних органов (либо органов брюшной полости, либо органов средостения) (верный ответ)
- полным поворотом внутренних органов (situsinversus) (верный ответ)
- триадой клинических симптомов и поворотом внутренних органов (верный ответ)
- триадой клинических симптомом без поворота внутренних органов
Вопрос 30: Скрининг на дефекты В-лимфоцитов включает в себя
- определение сывороточных иммуноглобулинов (верный ответ)
- определение уровня лимфоцитов
- определение уровня нейтрофилов
- определение уровня тромбоцитов
Вопрос 31: Триада при синдроме Картагенера включает в себя
- бронхообструкцию
- зеркальное расположение органов (situsinversus) (верный ответ)
- синусопатию (верный ответ)
- хронический бронхолегочный процесс (верный ответ)
Вопрос 32: Эмфизема при дефиците альфа-1-антитрипсина развивается вследствие
- затруднения выдоха вследствие бронхообструкции
- профессиональных и экологических вредностей (запылённый воздух с большим содержанием минеральных взвесей, например, частиц угля, асбеста, кремния и т.д.)
- разрушения лёгочного каркаса эластазами при дефиците А1АТ, который к тому же ингибирует апоптозальвеолоцитов (верный ответ)
- хронического воспалительного процесса в бронхах и/или альвеолах при дефиците А1АТ
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ