Тест с ответами по теме «Дифференциальная диагностика кардиомиопатий у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 45 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Детская кардиология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: Cиндром PRKAG2 включает
- изолированную гликогеновую болезнь сердца
- нарушения проводящей системы
- изолированную скелетную миопатию
- гликогеновую болезнь сердца, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, семейную гипертрофическую кардиомиопатию (верный ответ)
Вопрос 2: Болезнь Помпе вызывается мутациями в гене
- TAZ
- PRKAG2
- ALMS1
- GAA (верный ответ)
Вопрос 3: В основе развития ГКМП наиболее часто лежат патогенные варианты в генах, кодирующих сократительные белки саркомера
- ALMS1
- PRKAG2
- MYH7 (верный ответ)
- TAZ
Вопрос 4: Внесердечные проявления при болезни Данон включают
- нейтропению
- ангиокератомы
- скелетную миопатию (верный ответ)
- умственную отсталость (верный ответ)
Вопрос 5: Врожденный порок сердца, проявляющийся ремоделированием миокарда по дилатационному фенотипу
- транспозиция магистральных артерий
- тетрада Фалло
- дефект межпредсердной перегородки
- аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (верный ответ)
Вопрос 6: Высокие значения внутриклеточных ферментов характерны для
- саркомерной ГКМП
- болезни Помпе (верный ответ)
- синдрома Альстрема
- атаксии Фридрайха
Вопрос 7: Дилатационный фенотип ремоделирования миокарда характеризуется
- дилатацией желудочков сердца (верный ответ)
- уменьшением размеров желудочков сердца
- повышением систолической функции миокарда
- гипертрофией стенок желудочков
Вопрос 8: Для ЭКГ при болезни Помпе характерным является
- укорочение интервала PQ (верный ответ)
- синоатриальная блокада
- низкий вольтаж комплексов QRS
- рубцовые изменения миокарда
Вопрос 9: Для первичного системного дефицита карнитина характерно
- аутосомно-доминантный характер наследования
- нейтропения
- кардиомиопатия, выявляемая внутриутробно
- эпизоды гипокетотической гипогликемии (верный ответ)
Вопрос 10: Для ремоделирования миокарда по дилационному фенотипу вследствие коарктации аорты характерным является
- симметричная гипертрофия стенок левого желудочка (верный ответ)
- дилатация правого предсердия
- гипертрофия стенок правого желудочка
- фиброз папиллярных мышц
Вопрос 11: Для рестриктивного фенотипа ремоделирования миокарда характерным является
- выраженная дилатация желудочков
- дилатация предсердий (верный ответ)
- снижение фракции выброса левого желудочка <40%
- резкая гипертрофия стенок желудочков
Вопрос 12: Для синдрома Альстрема характерна
- диффузная мышечная гипотония
- фотофобия (верный ответ)
- эпилепсия
- нейтропения
Вопрос 13: Заподозрить мукополисахаридоз позволяет наличие
- тугоподвижности суставов (верный ответ)
- ангиокератом
- судорожного синдрома
- мышечной слабости
Вопрос 14: К RAS-патиям относится
- синдром PRKAG2
- болезнь Помпе
- синдром Барта
- синдром Нунан (верный ответ)
Вопрос 15: К врожденным нарушениям метаболизма относят
- саркоидоз
- болезни накопления гликогена (верный ответ)
- туберозный склероз
- мышечную дистрофию Дюшенна
Вопрос 16: К вторичным кардиомиопатиям относят
- воспалительную кардиомиопатию
- аритмогенную дисплазию сердца
- рестриктивную кардиомиопатию
- кардиомиопатию при мукополисахаридозе (верный ответ)
Вопрос 17: К вторичным кардиомиопатиям при дилатационном фенотипе ремоделирования миокарда относят
- семейную кардиомиопатию
- кардиомиопатию при первичном дефиците карнитина (верный ответ)
- генетически детерминированную кардиомиопатию
- митохондриальную кардиомиопатию
Вопрос 18: К генам, кодирующим белки саркомера, относят
- LMNA
- DSP
- MYH7 (верный ответ)
- DES
Вопрос 19: К митохондриальным заболеваниям относят
- синдром MERRF (верный ответ)
- болезнь Данон
- болезнь Помпе
- мукополисахаридоз IH типа
Вопрос 20: К первичным кардиомиопатиям относят
- кардиомиопатию при саркоидозе
- кардиомиопатию при болезни Фабри
- аритмогенную дисплазию правого желудочка (верный ответ)
- кардиомиопатию при болезни Помпе
Вопрос 21: К первичным причинам при дилатационном фенотипе ремоделирования миокарда относят
- семейную кардиомиопатию (верный ответ)
- кардиомиопатию при квашиоркоре
- токсическую кардиомиопатию
- нарушения метаболизма
Вопрос 22: К проявлениям мышечной дистрофии Дюшенна относят
- псевдогипертрофию икроножных мышц (верный ответ)
- повышение уровня тропонина
- трудности при ходьбе, беге, подъеме по лестнице (верный ответ)
- грубые черты лица
Вопрос 23: К типичным клиническим проявлениям синдрома барта относят
- регресс моторных навыков
- нейтропению (верный ответ)
- кардиомиопатию (верный ответ)
- эпилепсию
Вопрос 24: К этиологическим причинами рестриктивного фенотипа КМП относят
- ишемию
- гемохроматоз (верный ответ)
- перикардит
- мутации в генах, кодирующих белки саркомера (верный ответ)
Вопрос 25: Какие группы заболеваний ассоциированы с гипертрофией миокарда у детей?
- болезнь Альцгеймера
- синдром первичного гиперальдостеронизма
- нарушения обмена гликогена (верный ответ)
- синдром Альстрема
Вопрос 26: Критерием обструктивной формы ГКМП являются
- одновременное наличие градиента в выводном отделе правого и левого желудочков
- градиент давления в выводном тракте левого желудочка ≥50 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке
- градиент давления в выводном отделе правого желудочка ˃50 мм рт. ст. в покое
- градиент давления в выводном тракте левого желудочка ≥30 мм рт. ст. в покое или при физической нагрузке и/или градиент давления в выводном отделе правого желудочка ˃16 мм рт. ст. в покое (верный ответ)
Вопрос 27: Молекулярно-генетическое обследование позволяет выявить генетическую причину ДКМП
- всегда
- в 30-50% случаев (верный ответ)
- в 5-10% случаев
- в 90-100% случаев
Вопрос 28: Наиболее частые сердечно-сосудистые аномалии при RAS-патиях
- дилатационная кардиомиопатия
- гипертрофия миокарда (верный ответ)
- клапанный стеноз легочной артерии (верный ответ)
- аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола
Вопрос 29: Некомпактный миокард левого желудочка характеризуется
- утолщенным внутренним некомпактным, или трабекулярным, слоем и тонким лежащим под ним компактным слоем (верный ответ)
- симметричной гипертрофией стенок обоих желудочков
- полным отсутствием компактного слоя миокарда
- дилатацией предсердий
Вопрос 30: Причиной синдрома Барта служит патогенный нуклеотидный вариант в гене
- DES
- MYH7
- TAZ (верный ответ)
- PRKAG2
Вопрос 31: Семейная форма ДКМП диагностируется, если
- исследуемый пациент соответствует критериям ДКМП, подтверждена генетическая этиология с аутосомно-рецессивным характером наследования, и оба родителя являются носителями мутантного аллеля
- исследуемый пациент соответствует критериям ДКМП и среди родственников первой линии родства были случаи мертворождения
- 3 или более члена семьи соответствуют критериям ДКМП
- 2 или более члена семьи соответствуют критериям ДКМП (верный ответ)
Вопрос 32: Симптомокомплекс атаксии Фридрейха включает в себя
- гиперферментемию
- лейкоз
- неврологические проявления (верный ответ)
- скелетные деформации (верный ответ)
Вопрос 33: Синдром «вялого ребенка» в сочетании с гипертрофией миокарда характерен для
- синдрома PRKAG2
- болезни Данон
- болезни Помпе (верный ответ)
- синдрома Альстрема
Вопрос 34: Среди нейромышечных заболеваний формирование кардиомиопатии отмечается при
- плече-лопаточной мышечной дистрофии
- мышечной дисторофии Дюшенна (верный ответ)
- спинальной мышечной дистрофии
- костно-поясной мышечной дистрофии
Вопрос 35: Тип наследования при болезни Данон
- X-сцепленный доминантный (верный ответ)
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный
- митохондриальный
Вопрос 36: Тип наследования при мышечной дистрофии Дюшенна и Беккера
- аутосомно-доминантный
- аутосомно-рецессивный
- X-сцепленный рецессивный (верный ответ)
- X-сцепленный доминантный
Вопрос 37: Тип наследования при синдроме Барта
- митохондриальный
- X-сцепленный доминантный
- X-сцепленный рецессивный (верный ответ)
- аутосомно-рецессивный
Вопрос 38: Укорочение интервала PQ на ЭКГ характерно для
- саркомерных форм ГКМП
- болезни Помпе (верный ответ)
- RAS-патий
- атаксии Фридрайха
Вопрос 39: Фенокопией ГКМП может быть
- гипертрофия миокарда вследствие недостаточности аортального клапана
- гипертрофия миокарда при артериальной гипертензии
- гипертрофия миокарда при коарктации аорты
- заболевание по морфофункциональному фенотипу сходное с ГКМП, но имеющее отличный от нее этиопатогенез (верный ответ)
Вопрос 40: Характер наследования при болезни Помпе
- митохондриальный
- аутосомно-рецессивный (верный ответ)
- аутосомно-доминантный
- X-сцепленный рецессивный
Вопрос 41: Характерный симптомокомплекс при инфантильной форме болезни Помпе составляют
- диффузная мышечная гипотония (верный ответ)
- симметричная бивентрикулярная гипертрофия миокарда (верный ответ)
- тугоподвижность суставов
- лицевой дизморфизм
Вопрос 42: Характерным признаком коронарогенного генеза ремоделирования миокарда на эхокардиографии является
- фиброз папиллярных мышц (верный ответ)
- недостаточность трикуспидального клапана
- перикардиальный выпот
- симметричная гипертрофия стенок левого желудочка
Вопрос 43: Характерными признаками синдрома делеции 1р36 являются
- эпилепсия (верный ответ)
- нейтропения
- грыжи
- лицевой дизморфизм (верный ответ)
Вопрос 44: Чаще всего генетическая форма ДКМП наследуется
- по аутосомно-рецессивному типу
- по Х-сцепленному рецессивному типу
- по аутосомно-доминантному типу (верный ответ)
- по митохондриальному типу
Вопрос 45: Эхокардиографическим критерием гипертрофии миокарда у детей является
- более двух стандартных отклонений (Z) толщины одного и/или двух желудочков сердца (верный ответ)
- толщина стенки левого желудочка более 15 см
- симметричная гипертрофия стенок левого желудочка
- гипертрофия миокарда левого предсердия
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ