Тест с ответами по теме «Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение прямых гипербилирубинемий» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Неонатология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: В основе патологических изменений при болезни Байлера лежит
- дефицит альфа-1-антитрипсина
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
- дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита (верный ответ)
- недостаточность пероксисом
Вопрос 2: В основе патологических изменений при болезни Цельвейгера лежит
- дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита
- дефицит альфа-1-антитрипсина
- недостаточность пероксисом (верный ответ)
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
Вопрос 3: В основе патологических изменений при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе III типа лежит
- дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
- дефект белка-переносчика фосфолипидов в мембранах желчных канальцев (верный ответ)
- дефицит альфа-1-антитрипсина
Вопрос 4: В основе патологических изменений при синдроме Алажилля лежит
- дефицит альфа-1-антитрипсина
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков (верный ответ)
- дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита
- недостаточность пероксисом
Вопрос 5: В раннем возрасте для диагностики билиарной атрезии предпочтительно проводить
- биопсию печени
- эндоскопическое УЗИ (верный ответ)
- эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию
- магнитно-резонансную холангиопанкреатографию (верный ответ)
Вопрос 6: Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает
- синдром Байлера
- неонататальный вирусный гепатит (верный ответ)
- синдром Жильбера
- синдром Алажилля (верный ответ)
Вопрос 7: Внутрипеченочный холестаз связан с изменением
- внутрипеченочных желчных протоков (верный ответ)
- состояния гепатоцита (верный ответ)
- свойств желчи (верный ответ)
- обструкцией общего желчного протока
Вопрос 8: Гепатоцеллюлярный холестаз связан с
- нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков
- дефектом синусоидальной мембраны (верный ответ)
- отсутствием желчных протоков
- повреждением эпителия желчных протоков
Вопрос 9: Для внепеченочного холестаза характерно
- неизмененное состояние желчного пузыря при ультразвуковой визуализации
- периодическая ахолия стула
- постоянная ахолия стула (верный ответ)
- отсутствие желчных кислот в крови
Вопрос 10: Для дифференциальной диагностики внутрипеченочного холестаза показательным является уровень в крови
- уровень В-липопротеидов
- щелочной фосфатазы
- ГГТ (верный ответ)
- ферментов цитолиза
Вопрос 11: Желчные кислоты синтезируются из
- жирных кислот
- холестерина (верный ответ)
- липополисахаридов
- билирубина
Вопрос 12: К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет
- 171-256 мкмоль/л
- 8,5-20,5 мкмоль/л (верный ответ)
- 130-171 мкмоль/л
- 25-51 мкмоль/л
Вопрос 13: К внепеченочным причинам неонатального холестаза можно отнести
- дефицит альфа-1-антитрипсина
- застойную сердечно-сосудистую недостаточность (верный ответ)
- ишемию гепатобилиарной системы (верный ответ)
- гипоперфузию желудочно-кишечного тракта
- стойкую гипогликемию
Вопрос 14: К желчным пигментам относятся
- фосфолипиды
- билирубин (верный ответ)
- биливердин (верный ответ)
- холестерин
Вопрос 15: К первичным желчным кислотам относятся
- холевая кислота (верный ответ)
- дезоксихолевая кислота
- литохолевая кислота
- хенодезоксихолевая кислота (верный ответ)
Вопрос 16: К признакам печеночной недостаточности относятся
- гипергликемия
- гипоальбуминемия (верный ответ)
- гипоазотемия
- гипохолестеринемия (верный ответ)
Вопрос 17: Ко вторичным желчным кислотам относятся
- дезоксихолевая кислота (верный ответ)
- хенодезоксихолевая кислота
- холевая кислота
- литохолевая кислота (верный ответ)
Вопрос 18: Коррекция диеты при синдроме неонатального холестаза связана с
- увеличением количества нейтральных жиров
- увеличением количества среднецепочечных триглицеридов (верный ответ)
- ограничением количества углеводов
- увеличением количества белка
Вопрос 19: Неонатальный гемохроматоз связан с
- развитием аллоиммунных реакций (верный ответ)
- нарушением синтеза транспортного белка ферропортина
- нарушением синтеза гепсидина
- повышением поступления железа во время беременности
Вопрос 20: Нормальное соотношение непрямого билирубина к прямому в первые 3 недели жизни
- 50 к 50
- 75 к 25
- 80 к 20
- 90 к 1 (верный ответ)
Вопрос 21: Обязательным биохимическим маркером неонатального холестаза является повышение
- уровня холестерина (верный ответ)
- активности щелочной фосфатазы (верный ответ)
- уровня гамма-глутаминтрансферазы
- уровня прямой фракции билирубина более 20% от общего уровня (верный ответ)
Вопрос 22: Обязательными маркерами холестаза являются
- повышение щелочной фосфатазы (верный ответ)
- ахолия стула (верный ответ)
- синдром цитолиза
- повышение прямой фракции билирубина (верный ответ)
Вопрос 23: Основным методом лечения галактоземии является
- использование ферментных препаратов лактазы
- трансплантация печени
- диетическая коррекция с исключением фенилаланина
- диетическая коррекция с исключением лактозы (верный ответ)
Вопрос 24: Основными органическими компонентами желчи являются
- холестерин (верный ответ)
- гамма глутаминтрансфераза
- билирубин (верный ответ)
- желчные кислоты (верный ответ)
Вопрос 25: Портальная гипертензия обусловлена нарушением кровотока в
- верхней полой вене
- портальной вене (верный ответ)
- нижней полой вене (верный ответ)
- печеночной вене (верный ответ)
Вопрос 26: После попадания в кишечник из желчевыводящих путей - билирубин
- остается прямым
- полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию
- деконъюгируется (верный ответ)
- превращаясь в уробилиноген, весь выводится с мочой
Вопрос 27: При внепеченочном холестазе отмечаются
- повышение активности ГГТ (верный ответ)
- периодическая ахолия стула
- изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря (верный ответ)
- повышение уровня прямого билирубина (верный ответ)
Вопрос 28: При гепатоцеллюлярном поражении печени наблюдается
- повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5 (верный ответ)
- уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5
- повышение АЛТ более, чем в 5 раз (верный ответ)
- соотношение АЛТ и ЩФ менее 2
Вопрос 29: При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать
- тирозинемию
- дефицит альфа-1-антитрипсина (верный ответ)
- синдром Нимана-Пика тип С
- синдром Алажилля (верный ответ)
Вопрос 30: При лечении детей с синдромом холестаза используются
- жирорастворимые витамины (верный ответ)
- статины
- холеретики (верный ответ)
- ферменты поджелудочной железы (верный ответ)
Вопрос 31: При неонатальном холестазе в крови обязательно отмечается повышение уровня
- прямого билирубина более 20% от общего (верный ответ)
- прямого билирубина более 10% от общего
- желчных кислот
- гамма-глутаминтрансферазы
Вопрос 32: При подозрении на наличие синдрома холестаза обязательно проведение
- ультразвукового исследования печени и желчного пузыря (верный ответ)
- пункционной биопсии печени
- ретроградной холангиографии
- биохимического исследования крови (верный ответ)
Вопрос 33: При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает
- 10% от общего
- 50% от общего
- 70% от общего
- 20% от общего (верный ответ)
Вопрос 34: При смешанном поражении печени наблюдается
- повышение АЛТ более, чем в 5 раз
- уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5 (верный ответ)
- соотношение АЛТ и ЩФ менее 2
- повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы (верный ответ)
Вопрос 35: При тирозинемии рекомендовано ограничение продуктов, содержащих
- лактозу
- метионин
- белок коровьего молока
- фенилаланин (верный ответ)
Вопрос 36: При холестазе развиваются
- аутоиммунное воспаление (верный ответ)
- активация регенерации гепатоцитов
- активация фиброгенеза (верный ответ)
- активация перекисного окисления липидов (верный ответ)
Вопрос 37: При холестатическом поражении печени наблюдается
- соотношение АЛТ и ЩФ менее 2 (верный ответ)
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5
- соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5
- уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза (верный ответ)
- повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы
- повышение АЛТ более, чем в 5 раз
Вопрос 38: При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо
- ограничить потребление белка
- увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов (верный ответ)
- ограничить содержание жиров
- ограничить потребление лактозы
Вопрос 39: Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются
- нарушение экскреции желчных кислот (верный ответ)
- снижение активности глюкуронилтрансферазы
- нарушение синтеза желчных кислот (верный ответ)
- гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков
Вопрос 40: Причинами внутрипеченочного холестаза являются
- синдром Байлера (верный ответ)
- синдром Алажилля (верный ответ)
- синдром Люцея-Дриксола
- синдром Жильбера
Вопрос 41: Причины внепеченочного холестаза
- билиарная атрезия (верный ответ)
- желчные пробки (верный ответ)
- киста общего желчного протока (верный ответ)
- идиопатический неонатальный холестаз
Вопрос 42: Противопоказаниями к назначению препаратов урсодезоксихолиевой кислоты являются
- декомпенсированный цирроз печени (верный ответ)
- нефункционирующий желчный пузырь (верный ответ)
- грудной возраст
- наличие синдрома холестаза
Вопрос 43: Прямая гипербилирубиемия появляется при
- усилении кишечной реабсорбции билирубина
- нарушении конъюгации билирубина
- развитии внутрипеченочного холестаза (верный ответ)
- развитии внепеченочного холестаза (верный ответ)
Вопрос 44: С нарушением транспорта билирубина связано развитие таких заболеваний, как
- болезнь Ниманна-Пика, тип С
- синдром Дубина-Джонсона (верный ответ)
- идиопатический неонатальный гепатит
- синдром Ротора (верный ответ)
Вопрос 45: Самой частой причиной внепеченочного неонатального холестаза является
- сдавление общего желчного протока
- билиарная атрезия (верный ответ)
- желчные пробки
- камни общего желчного протока
Вопрос 46: Стимулом для выброса ГГТ является
- желчные кислоты (верный ответ)
- холестерин
- прямой билирубин
- щелочная фосфатаза
Вопрос 47: У новорожденных преобладает желчная кислота
- литохолевая
- дезоксихолевая
- холевая
- таурохолевая (верный ответ)
Вопрос 48: Холангиоцеллюлярный холестаз связан с
- повреждением эпителия желчных протоков (верный ответ)
- нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков (верный ответ)
- дефектом синусоидальной мембраны
- отсутствием желчных протоков (верный ответ)
Вопрос 49: Холестазом с пониженным уровнем ГГТ будет проявляться
- синдром Цельвейгера (верный ответ)
- синдром Люцея-Дриксола
- синдром Байлера
- синдром Алажилля
Вопрос 50: Цитолиз гепатоцитов обусловлен уменьшением запасов
- холестерина
- триглицеридов
- таурина (верный ответ)
- глютатиона (верный ответ)
0/0
Подпишись на наш Телеграм канал 👉
ПОДПИСАТЬСЯ