Тест с ответами по теме «Болезни цикла образования мочевины у детей (БЦОМ)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Генетика, Инфекционные болезни, Лечебное дело, Неврология, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Скорая медицинская помощь, Терапия, Токсикология, Эндокринология.
Вопрос 1: Аминокислота, участвующая в связывании и высвобождении аммиака
- аланин
- глютамин (верный ответ)
- пролин
- фенилаланин
Вопрос 2: Болезнь цикла образования мочевины – это
- заболевание почек наследственного генеза
- заболевание, проявляющееся низким уровнем мочевины
- наследственное метаболическое заболевание (верный ответ)
- системное заболевание
Вопрос 3: Вторичные гипераммониемии вследствие ингибиции ферментов цикла образования мочевины вызывает (-ют)
- вальпроевая кислота (верный ответ)
- ожоги
- стероиды
- химиотерапия
Вопрос 4: Выбор противосудорожной терапии при гипераммониемическом кризе – это
- вальпроевая кислота
- карбамазепин
- наркоз/седация (верный ответ)
- фенобарбитал (верный ответ)
Вопрос 5: Гипераммониемией у новорожденных считается уровень
- > 1000 мкМоль/л
- > 150 мкМоль/л (верный ответ)
- > 400 мкМоль/л
- > 50 мкМоль/л
Вопрос 6: Гипераммониемию вследствие других болезней могут вызвать
- органические ацидемии (верный ответ)
- синдром Фанкони
- судороги (верный ответ)
- травмы (верный ответ)
- химиотерапия (верный ответ)
Вопрос 7: Главным биохимическим маркером болезней цикла образования мочевины является
- гипераммониемия (верный ответ)
- метаболический ацидоз
- повышение уровня мочевины
- снижение белка в сыворотке крови
Вопрос 8: Диетотерапия при болезнях цикла образования мочевины
- безбелковые высококалорийные коктейли (верный ответ)
- низкобелковая диета
- низкоуглеводистая диета
- эссенциальные аминокислоты (верный ответ)
Вопрос 9: Дифференциальная диагностика болезней цикла образования мочевины проводится с
- белково-энергетической недостаточностью
- болезнями β-окисления жирных кислот (верный ответ)
- органическими ацидуриями (верный ответ)
- первично-мышечными заболеваниями
- первичным лактат-ацидозом (верный ответ)
Вопрос 10: Длительность безбелкового питания у детей не должна превышать
- 1 месяц
- 48 часов (верный ответ)
- 7 дней
- 72 часа
Вопрос 11: Длительность мониторирования аммония после купирования криза
- 12 месяцев
- каждые 3 часа, 2 суток
- каждые 6 часов, 1 сутки (верный ответ)
- на фоне безбелковой диеты в течение 2-х суток (верный ответ)
Вопрос 12: Для всех болезней цикла образования мочевины у новорожденных в лабораторных показателях типична(-о)
- гипераммониемия (верный ответ)
- гипогликемия
- повышение АЛТ, АСТ
- цитопения
Вопрос 13: До начала инфузий необходимо
- определить рН крови
- определить сатурацию О2
- определить уровень аммиака (верный ответ)
- определить уровень гликемии
- произвести забор образцов крови, мочи (верный ответ)
Вопрос 14: Контроль баланса жидкости необходим
- для профилактики отека мозга (верный ответ)
- оценки функции почек
- поддержания эуволемии
- при форсированном диурезе
Вопрос 15: Место детоксикации аммония
- кишечник
- лимфоциты
- мышцы
- печень (верный ответ)
Вопрос 16: Наиболее неблагоприятным для развития когнитивного дефицита является
- волнообразное повышение с нормализацией вне криза
- длительное и среднее повышение аммония (верный ответ)
- кратковременное и высокое повышение уровня аммиака
- рецидивирующие кризы с рвотой, головной болью, гипотермией
Вопрос 17: Наиболее частая из болезней цикла образования мочевины
- NAGS
- ОТС (верный ответ)
- карбомаилфосфат синтетазная недостаточность
- цитруллинемия
Вопрос 18: Наиболее часто кризы болезней цикла образования мочевины провоцируются
- гипертермией (верный ответ)
- обезвоживанием (верный ответ)
- приемом консервантов (глютамата натрия, бензоата натрия)
- приемом мяса и других белков (верный ответ)
Вопрос 19: Наиболее чувствителен к аммиаку мозг
- детей первого года жизни
- новорожденного (верный ответ)
- подростков
- пожилых людей
Вопрос 20: Объем первичного обследования при гипераммониемиях
- аминокислоты (верный ответ)
- ацилкарнитины и органически кислоты крови (верный ответ)
- гликемия
- лактат
- органические кислоты в моче (верный ответ)
Вопрос 21: Определение аммония предпочтительно
- в венозной крови (верный ответ)
- в капиллярной крови (карманная тест-система)
- в ликворе
- в моче
Вопрос 22: Оротовая кислота чаще повышена
- в момент криза (верный ответ)
- при всех формах
- при дистальных формах
- при проксимальных типах болезней цикла образования мочевины (верный ответ)
Вопрос 23: Основным источником аммония в физиологических условиях является
- кишечник (верный ответ)
- мозг
- мышцы
- почки
Вопрос 24: Острое течение болезней цикла образования мочевины (криз)
- геморрагический шок
- острая энцефалопатия (верный ответ)
- рвота и отказ от еды (верный ответ)
- тахипное (верный ответ)
Вопрос 25: Отличия гипераммониемии при болезнях цикла образования мочевины и заболевании печени
- анамнез печеночного заболевания (верный ответ)
- корреляция гипераммониемии и печеночной энцефалопатии с функциональными пробами печени (верный ответ)
- нет данных за цирроз печени в дебюте болезней цикла образования мочевины (верный ответ)
- уровень гипераммониемии при болезнях цикла образования мочевины увеличен больше чем в 10 раз, при болезни печени в 2-3 раза (верный ответ)
- уровень оротата выше в среднем в 10 раз
Вопрос 26: Оценивать эффективность детоксикационной терапии необходимо каждые
- 1 час
- 12 часов
- 24 часа
- 3 часа (верный ответ)
Вопрос 27: Патогенез гипераммониемии при болезнях печени обусловлен
- дефицитом объема печеночной паренхимы (верный ответ)
- наличием шунтов в системе воротной вены (верный ответ)
- обеднением печеночного кровотока (верный ответ)
- тромбозом воротной вены (верный ответ)
- тромбозом печеночных вен
Вопрос 28: Патогенетические механизмы токсичности аммония
- вызывает гипоксемию
- повышает осмолярность клетки (верный ответ)
- повышает уровня глютамина (верный ответ)
- повышается содержание ГАМК
Вопрос 29: Патогенетический механизм воздействия на гипераммониемию присущ
- аргинин гидрохлориду
- жировым эмульсиям
- карглумовой кислоте (верный ответ)
- скавенджерам
Вопрос 30: Плохой прогноз выживаемости у новорожденных устанавливается, если имеется
- возможность мониторирования аммония (верный ответ)
- кома при поступлении (верный ответ)
- кратковременный «скачок» аммония
- пик аммония выше 1000 мкМоль/л (верный ответ)
Вопрос 31: Показания к гемодиализу
- аммоний выше 1000 мкмоль/л (верный ответ)
- гипераммониемия, которая не купируется в течение 4 часов (верный ответ)
- гиперкатаболический синдром
- кома
- отек мозга
Вопрос 32: При уровня аммиака выше 1000 мкМоль/л необходим (-о)
- болюсное введение 20-40% глюкозы
- вводить гиперосмолярные растворы
- выбор экстракорпоральных методов детоксикации (верный ответ)
- остановить любые инфузии плазмы, альбумина, аминокислот (верный ответ)
Вопрос 33: Проведение вакцинопрофилактики у детей с болезнью цикла образования мочевины осуществляется
- вне криза (верный ответ)
- на фоне стабильных биохимических показателей (верный ответ)
- неживыми вакцинами (верный ответ)
- по индивидуальному графику (верный ответ)
Вопрос 34: Профилактика гипераммониемических кризов
- дозированная физическая нагрузка (верный ответ)
- избегать белкового переедания (верный ответ)
- избегать гипотермии
- избегать голодания (верный ответ)
- мониторирование уровня аммония, несмотря на прием гипоаммониемических препаратов (верный ответ)
Вопрос 35: Расчет белка у новорожденных с болезнью цикла образования мочевины на грудном вскармливании
- 0,5 г/кг/сут. в период криза (верный ответ)
- 1 г/кг/сут. в период криза
- 1,77 г/кг/сут. вне криза (верный ответ)
- 3 г/кг/сут. вне криза
Вопрос 36: Средний IQ у детей перенесших гипераммониемический криз в период новорожденности
- не изменен
- не отличается от IQ детей с поздним дебютом
- снижен (средний IQ 43 балла) (верный ответ)
- снижен (средний IQ 80 баллов)
Вопрос 37: Стартовым гипоаммониемическим препаратом, независимо от конкретной формы болезни цикла образования мочевины является
- аргинина гидрохлорид
- карглумовая кислота 100 мг/кг внутрь по зонду (верный ответ)
- натрия бензоат (верный ответ)
- натрия фенилацетат
- натрия фенилбутират
Вопрос 38: Суммарная частота болезней цикла образования мочевины
- 1:1 000 000
- 1:100 000
- 1:20 000
- 1:35 000 (верный ответ)
Вопрос 39: Транзиторная гипераммониемия характерна для
- детей с синдромом Жильбера
- младенцев на искусственном вскармливании
- недоношенных новорожденных (верный ответ)
- новорожденных
Вопрос 40: Трансплантация печени необходима при
- NAGS недостаточности
- ННН синдроме
- выраженной печеночной недостаточности и болезнях цикла образования мочевины (верный ответ)
- кризовом течении и отсутствии эффекта от консервативной терапии (верный ответ)
- невозможности консервативной терапии (верный ответ)
Вопрос 41: Триггером развития метаболического криза при болезнях цикла образования мочевины является
- белково-энергетическая недостаточность
- гипергидратация
- избыток белка в рационе (верный ответ)
- переохлаждение
Вопрос 42: Характеристика орнитин-транскарбамилазной недостаточности
- Х-сцепленная форма (верный ответ)
- болеют только мальчики
- доминантный гип наследования
- постоянная гипераммониемия
Вопрос 43: Характеристики N-ацетилглютамат синтетазной недостаточности
- дебютирует в период новорожденности (верный ответ)
- некурабельное состояние
- первый проксимальный дефект в системе детоксикации аммиака (верный ответ)
- существует аллостерический аналог фермента (верный ответ)
Вопрос 44: Характеристики ННН-синдрома (гиперорнитинемия, гомоцитруллинемия, гипераммониемия)
- отказ от белковой пищи (верный ответ)
- показана трансплантация печени
- слабоумие и галлюцинации (верный ответ)
- ферментный дефект
Вопрос 45: Характеристики аргинин-янтарной ацидурии
- дебютирует с печеночного поражения с гипераммониемией (верный ответ)
- ломкость волос с «узелками» (верный ответ)
- морфологически фетальный (гигантоклеточный) гепатит (верный ответ)
- наиболее тяжелая из болезней цикла образования мочевины
Вопрос 46: Характеристики недостаточности аргиназы
- высокорослость
- гипераргининемия (верный ответ)
- не показано назначение аргинина (верный ответ)
- судороги, спастичность (верный ответ)
Вопрос 47: Характеристики цитруллинемии 1 типа
- контролируется назначением аргинина (верный ответ)
- повышается уровень цитруллина (верный ответ)
- трансплантация печени не эффективна (верный ответ)
- эффективна трансплантация костного мозга
Вопрос 48: Характеристики цитруллинемии 2 типа
- недостаточность цитрина (верный ответ)
- пациенты не имеют национальных особенностей
- протекает с синдромом холестаза (верный ответ)
- эффективна безлактозная диета (верный ответ)
Вопрос 49: Хроническое течение болезней цикла образования мочевины
- головные боли (верный ответ)
- задержка интеллектуального развития (верный ответ)
- цирроз/фиброз
- эпилепсия
Вопрос 50: Целевые значения аммония при лечении гипераммониемического криза
- 100 мкМоль/л
- 400 мкМоль/л
- 50 мкМоль/л
- 80 мкМоль/л (верный ответ)