✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024»
Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 70 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Гастроэнтерология, Гематология, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Психиатрия, Терапия, Функциональная диагностика, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: Болезнь Ниманна-Пика тип С наследуется
- аутосомно-доминантно
- Х-сцеплено рецессивно
- аутосомно-рецессивно (верный ответ)
- Х-сцеплено доминантно
Вопрос 2: В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежат
- накопление гликозаминогликанов в тканях
- накопление гликосфинголипидов в тканях (верный ответ)
- накопление холестерина в тканях (верный ответ)
- нарушение внутриклеточного транспорта липидов (верный ответ)
Вопрос 3: В основе болезни Ниманна-Пика тип С лежит мутация в генах
- NPC2 (верный ответ)
- NPC1 (верный ответ)
- PCCА
- PCCB
Вопрос 4: Вакцинацию пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется проводить
- врачу семейной медицины
- терапевту
- специалисту, имеющему опыт работы с пациентами с метаболическими болезнями (верный ответ)
- педиатру
Вопрос 5: Вертикальный надъядерный паралич взора, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при
- синдроме Тернера
- болезни Гентингтона (верный ответ)
- синдроме Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (верный ответ)
- прогрессирующем надъядерном параличе (верный ответ)
Вопрос 6: Видимый положительный клинический результат у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C на фоне применения миглустата, может наблюдаться через
- 6 – 12 месяцев (верный ответ)
- 3 – 6 месяцев
- 1 – 3 месяца
- 12 – 24 месяцев
Вопрос 7: Висцеральными проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются
- изолированная спленомегалия (верный ответ)
- внутрипеченочный холестаз (верный ответ)
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- холелитиаз
Вопрос 8: Возраст манифестации перинатальной формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет
- от 2 лет до 6 лет
- <3 месяцев (верный ответ)
- от 3 месяцев до 2 лет
- от 6 лет до 15 лет
Вопрос 9: Возраст манифестации подростково/взрослой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет
- от 2 лет до 6 лет
- от 3 месяцев до 2 лет
- старше 15 лет (верный ответ)
- от 6 лет до 15 лет
Вопрос 10: Возраст манифестации поздней младенческой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет
- от 3 месяцев до 2 лет
- от 6 лет до 15 лет
- от 2 лет до 6 лет (верный ответ)
- <3 месяцев
Вопрос 11: Возраст манифестации ранней младенческой формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет
- от 3 месяцев до 2 лет (верный ответ)
- <3 месяцев
- от 6 лет до 15 лет
- от 2 лет до 6 лет
Вопрос 12: Возраст манифестации ювенильной формы болезни Ниманна-Пика тип С составляет
- от 2 лет до 6 лет
- от 6 лет до 15 лет (верный ответ)
- от 3 месяцев до 2 лет
- <3 месяцев
Вопрос 13: Всем пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C при хроническом активном гепатите с холестатическим синдромом рекомендуется назначение
- вальпроевой кислоты
- урсодезоксихолевой кислоты (верный ответ)
- ацетилсалициловой кислоты
- фолиевой кислоты
Вопрос 14: Вторым этапом элиминационной диеты на фоне применения миглустата является
- расширенная диета с введением продуктов питания, содержащих дисахариды
- расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды (верный ответ)
- практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся
- строгая диета с исключением дисахаридов
Вопрос 15: Геластическая катаплексия – это внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая
- лихорадкой
- инфекциями
- эмоциями (верный ответ)
- стрессом
Вопрос 16: Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин
- независимо от приема других лекарств
- через 1 час после других лекарств (верный ответ)
- во время еды
- вне еды (верный ответ)
Вопрос 17: Детям с пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять мелатонин
- за 20–30 минут перед желаемым сном (верный ответ)
- за 40–60 минут перед желаемым сном
- в дозах от 2,5 до 10 мг (верный ответ)
- в дозах от 10 до 20 мг
Вопрос 18: Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с
- недостаточностью кислой липазы (верный ответ)
- синдромом Марфана
- алкаптонурией
- болезнью Гоше типа 2,3 (верный ответ)
Вопрос 19: Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с
- болезнью Ниманна-Пика тип В (верный ответ)
- болезнью Ниманна-Пика тип А (верный ответ)
- синдром Тернера
- мышечной дистрофией Дюшенна
Вопрос 20: Дифференциальный диагноз болезни Ниманна-Пика, тип C необходимо проводить с
- болезнью Зандхоффа (верный ответ)
- болезнью Тея-Сакса (верный ответ)
- синдром Клайнфельтера
- болезнью Ваарденбурга
Вопрос 21: Для исключения карциномы печени пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется исследование в сыворотке крови уровня
- тиреоглобулина ТГ
- раковоэмбрионального антигена
- альфа-фетопротеина (верный ответ)
- бета хорионического гонадотропина человека
Вопрос 22: Для коррекции дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется проведение
- портоэнтеростомии по Касаи
- фундопластики по Ниссену
- бронхоскопии
- лапароскопической гастростомии (верный ответ)
Вопрос 23: Для коррекции нарколепсии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применять
- метронидазол
- миноциклин
- мелоксикам
- мелатонин (верный ответ)
Вопрос 24: Для коррекции синдрома обструктивного апноэ во сне у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется
- применение мелатонина (верный ответ)
- лечение методом создания постоянного положительного давления в дыхательных путях (верный ответ)
- лечение методом создания постоянного отрицательного давления в дыхательных путях
- применение миноциклина
Вопрос 25: Для лечения биполярных аффективных расстройству пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется применение
- ацетилсалициловой кислоты
- фолиевой кислоты
- никотиновой кислоты
- вальпроевой кислоты (верный ответ)
Вопрос 26: Для лечения дисфагии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется
- парентеральное питание
- более густая пища (верный ответ)
- зондовое питание (верный ответ)
- более жидкая пища
Вопрос 27: Для терапии депрессии у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначение
- трициклических антидепрессантов
- селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (верный ответ)
- атипичных антидепрессантов
- ингибиторов моноаминооксидазы
Вопрос 28: Для уменьшения слюнотечения у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C рекомендуется назначать
- фенотерол ингаляционно
- атропин перорально (верный ответ)
- инъекции ботулинического токсина типа А внутримышечно
- инъекции ботулинического токсина типа А в околоушную железу (верный ответ)
Вопрос 29: Для устранения или уменьшения выраженности диспептических расстройств на фоне применения миглустата, рекомендуется ограничить в рационе
- белок
- ненасыщенные жирные кислоты
- насыщенные жирные кислоты
- дисахариды/олигосахара (верный ответ)
Вопрос 30: Дополнительно пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется рассмотреть введение вакцин
- против ветряной оспы (верный ответ)
- для профилактики ротавирусной инфекции
- против менингококковой инфекции (верный ответ)
- для профилактики пневмококковых инфекций (23 валентной полисахаридной) (верный ответ)
Вопрос 31: Катаплексия — это
- внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями
- потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями
- внезапная потеря мышечного тонуса в ногах, челюсти или шее, провоцируемая эмоциями (верный ответ)
- потеря мышечного тонуса в ногах, провоцируемая эмоциями
Вопрос 32: Клетками Ниманна-Пика называются
- «атипичные» клетки
- «многоядерные» клетки
- «пенистые» клетки (верный ответ)
- «гигантские» клетки
Вопрос 33: Клинические проявления болезни Ниманна-Пика тип С включают симптомы
- неврологические (верный ответ)
- висцеральные (верный ответ)
- дерматологические
- психиатрические (верный ответ)
Вопрос 34: Когнитивные нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С характеризируются
- снижением словесной памяти (верный ответ)
- снижением внимания
- снижением исполнительной функции (верный ответ)
- уменьшением скорости обработки информации (верный ответ)
Вопрос 35: Магнитная резонансная томография головного мозга у пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C выявляет
- расширение желудочков
- истончение мозолистого тела (верный ответ)
- церебральную и/или мозжечковую атрофию (верный ответ)
- уменьшение области среднего мозга на срединном сагиттальном срезе (верный ответ)
Вопрос 36: Миглустат конкурентно ингибирует фермент
- трегалозу
- галактокиназу
- фумарилацетатгидролазу
- глюкозирцерамидсинтазу (верный ответ)
Вопрос 37: Наиболее часто отмечаемыми нежелательными явлениями при приеме миглустата являются
- метеоризм (верный ответ)
- крапивница
- кашель
- диарея (верный ответ)
Вопрос 38: Наиболее часто отмечаемыми нежелательными явлениями при приеме миглустата являются
- лихорадка
- потеря веса (верный ответ)
- тремор (верный ответ)
- увеличение веса
Вопрос 39: Окуломоторные нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С проявляются в виде
- горизонтального надъядерного паралича взора
- изолированного горизонтального установочного нистагма
- вертикального надъядерного паралича взора (верный ответ)
- нарушения плавного слежения
Вопрос 40: Основными эффектами миглустата являются
- повышение накопления гликосфинголипидов в головном мозге
- замедление развития висцеральной симптоматики
- замедление развития неврологической симптоматики (верный ответ)
- уменьшение накопления гликосфинголипидов в головном мозге (верный ответ)
Вопрос 41: Отличительным признаком болезни Ниманна-Пика тип С является
- нарушение походки
- дисфагия
- мозжечковая атаксия
- окуломоторное нарушение (верный ответ)
Вопрос 42: Пациентам с болезнью Ниманна Пика, тип C рекомендуется проводить профилактическую вакцинацию
- по индивидуальному графику
- по региональному календарю прививок
- по национальному календарю прививок (верный ответ)
- по эпидемиологической обстановке
Вопрос 43: Пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C, в возрасте 4 – 12 лет, имеющим неврологические нарушения, доза миглустата рассчитывается исходя из
- роста
- площади поверхности тела (верный ответ)
- окружности головы
- массы тела
Вопрос 44: Пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C, в возрасте старше 12 лет, имеющим неврологические нарушения, рекомендованная доза миглустата составляет
- 250 мг 3 раза в день
- 100 мг 3 раза в день
- 150 мг 3 раза в день
- 200 мг 3 раза в день (верный ответ)
Вопрос 45: Пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется осмотр специалистов
- врача-гастроэнтеролога (верный ответ)
- врача-андролога
- врача-оториноларинголога (верный ответ)
- врача-педиатра (верный ответ)
Вопрос 46: Пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется осмотр специалистов
- врача-психиатра (верный ответ)
- врача-фониатра
- врача-диетолога (верный ответ)
- врача-терапевта (верный ответ)
Вопрос 47: Пациентам с клиническими признаками болезни Ниманна-Пика, тип C рекомендуется осмотр специалистов
- врача-невролога (верный ответ)
- врача-дерматолога
- врача-офтальмолога (верный ответ)
- врача-генетика (верный ответ)
Вопрос 48: Первым этапом элиминационной диеты на фоне применения миглустата является
- практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся
- расширенная диета с введением продуктов питания, содержащих дисахариды
- строгая диета с исключением дисахаридов (верный ответ)
- расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды
Вопрос 49: По МКБ-10 болезнь Ниманна-Пика тип С кодируется
- В75.2
- С75.2
- А75.2
- Е75.2 (верный ответ)
Вопрос 50: Препараты урсодезоксихолевой кислоты пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C назначаются в дозе
- 10 – 30 мг/кг/сут (верный ответ)
- 5 - 10 мг/кг/сут
- 50 – 60 мг/кг/сут
- 1 - 3 мг/кг/сут
Вопрос 51: При болезни Ниманна-Пика тип С, обусловленной мутациями в гене NPC1, респираторные осложнения обусловлены
- рецидивирующей аспираций (верный ответ)
- рецидивирующей инфекций (верный ответ)
- альвеолярным фиброзом
- альвеолярным протеинозом
Вопрос 52: При болезни Ниманна-Пика тип С, обусловленной мутациями в гене NPC2, респираторные осложнения обусловлены
- альвеолярным протеинозом (верный ответ)
- рецидивирующей инфекций
- рецидивирующей аспираций
- альвеолярным фиброзом
Вопрос 53: При подозрении на интерстициальное поражение легких пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C показано проведение
- пульсоксиметрии
- диффузионной способности легких (верный ответ)
- рентгенографии легких
- видеотрахеобронхоскопии (верный ответ)
Вопрос 54: При появлении признаков поражения желудочно-кишечного тракта на фоне применения миглустата, с целью коррекции нежелательных реакций, рекомендуется
- изменение диеты (верный ответ)
- уменьшение дозы миглустата (верный ответ)
- отмена миглустата
- увеличение водной нагрузки
Вопрос 55: При появлении признаков поражения желудочно-кишечного тракта на фоне применения миглустата, с целью коррекции нежелательных реакций, рекомендуется назначение препаратов
- ингибиторов протонной помпы
- антацидных
- снижающие моторику желудочно-кишечного тракта (верный ответ)
- пробиотиков
Вопрос 56: Психиатрические нарушения при болезни Ниманна-Пика тип С характеризируются
- синдром дефицита внимания с гиперактивностью (верный ответ)
- расстройствами пищевого поведения
- нарушением обучения (верный ответ)
- проблемами поведения (верный ответ)
Вопрос 57: Рекомендуется проводить лечебную физкультуру при заболеваниях периферической нервной системы
- с частотой 3-4 раза в год (верный ответ)
- с частотой 1-2 раза в год
- в условиях дневного стационара (верный ответ)
- амбулаторно
Вопрос 58: С целью верификации диагноза болезни Ниманна Пика тип C, в качестве диагностического теста первой линии, рекомендуется исследование в плазме крови уровня
- альбумина
- ферритина
- креатинина
- оксистеролов (верный ответ)
Вопрос 59: С целью верификации диагноза болезни Ниманна Пика тип C, в качестве диагностического теста первой линии, рекомендуется исследование в пятнах высушенной крови уровня
- биотина
- глутаркарнитина
- лизосфинголипидов (верный ответ)
- лейцина
Вопрос 60: С целью обнаружения «пенистых» макрофагов в легких пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C проводят
- УЗИ легких
- цитологическое исследование лаважной жидкости (верный ответ)
- рентгенографию легких цифровую
- протонную магнитно-резонансную спектроскопию
Вопрос 61: С целью регистрации и оценки саккадических движений глаз пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C показано проведение
- электронейромиографии
- электроэнцефалографии
- электроокулографии (верный ответ)
- электроэнцефалографии
Вопрос 62: С целью своевременной диагностики эпилепсии пациентам с болезнью Ниманна-Пика, тип C показано проведение
- рентгена черепа в боковой проекции
- спинномозговой пункции
- электроэнцефалографии (верный ответ)
- МРТ головного мозга
Вопрос 63: Синдром холестаза, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при
- галактоземии (верный ответ)
- синдроме Вильямса-Кемпбелла
- дефиците а-1-антитрипсина (верный ответ)
- синдроме Картагенера
Вопрос 64: Синдром холестаза, помимо болезни Ниманна-Пика, тип C может наблюдаться при
- синдроме Нетертона
- синдроме Алажиля (верный ответ)
- синдроме Марфана
- синдроме Такаясу
Вопрос 65: Субстрат-редуцирующим препаратом для лечения пациентов с болезнью Ниманна-Пика, тип C является
- миглустат (верный ответ)
- мидокалм
- мараликсибат
- монтелукаст
Вопрос 66: Типичными неврологическими проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются
- гипокинезия
- мозжечковая атаксия (верный ответ)
- нарушение походки (верный ответ)
- геластическая катаплексия (верный ответ)
Вопрос 67: Типичными неврологическими проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются
- дизартрия (верный ответ)
- аносмия
- дисфагия (верный ответ)
- нейросенсорная тугоухость (верный ответ)
Вопрос 68: Типичными неврологическими проявлениями болезни Ниманна-Пика тип С являются
- дисметрия (верный ответ)
- мышечная ригидность
- эпилептические припадки (верный ответ)
- дисдиадохокинез (верный ответ)
Вопрос 69: Третьим этапом элиминационной диеты на фоне применения миглустата является
- расширенная диета с постепенным введением продуктов питания, содержащих дисахариды
- строгая диета с исключением дисахаридов
- расширенная диета с введением продуктов питания, содержащих дисахариды
- практически нормальная диета, за исключением продуктов питания, которые плохо переносятся (верный ответ)
Вопрос 70: У пациентов с болезнью Ниманна Пика, тип C, которые относятся к группе риска по аспирации, рекомендуется мониторинг функции
- жевания
- дефекации
- дыхания
- глотания (верный ответ)
0/0