📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2019»
Тест с ответами по теме «Болезнь Ниманна-Пика тип С (по утвержденным клиническим рекомендациям)-2019» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гастроэнтерология, Гематология, Генетика, Лабораторная генетика, Неврология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Офтальмология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Психиатрия, Психотерапия, Терапия, Функциональная диагностика, Должность «Медицинский психолог».
Вопрос 1: Белки клеточной мембраны при болезни Ниманна-Пика типа С отвечают
- за транспорт аминокислот
- за транспорт липидов (верный ответ)
- за транспорт свободного гемоглобина
- за транспорт холестерина (верный ответ)
Вопрос 2: Болезнь Ниманна-Пика типа С имеет код
- Е75.1
- Е75.2 (верный ответ)
- Е75.3
- Е75.4
Вопрос 3: Болезнь Ниманна-Пика типа С наследуется
- по Х-сцепленному доминантному типу
- по Х-сцепленному рецессивному типу
- по аутосомно-доминантному типу
- по аутосомно-рецессивному типу (верный ответ)
Вопрос 4: В неонатальном периоде у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С может отмечаться
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- жировой гепатоз
- затяжная желтуха (верный ответ)
- холестаз (верный ответ)
Вопрос 5: В подростковом или юношеском возрасте пациенты с болезнью Ниманна-Пика типа С часто манифестируют психиатрическими симптомами
- атипичными шизофреноподобными расстройствами (верный ответ)
- биполярным расстройством (верный ответ)
- депрессией (верный ответ)
- психоза (верный ответ)
- эпилепсии
Вопрос 6: В случаях дебюта болезни Ниманна-Пика типа С в раннем и позднем младенческом возрасте обычно возникает
- дистония
- задержка или прекращение развития функции речи (верный ответ)
- мозжечковая атаксия
- нарушение походки
Вопрос 7: В среднем частота заболевания болезнью Ниманна-Пика типа С составляет
- 0,50-0,73 на 100 000 живых новорожденных
- 0,56-0,93 на 100 000 живых новорожденных
- 0,60-0,80 на 100 000 живых новорожденных
- 0,66-0,83 на 100 000 живых новорожденных (верный ответ)
Вопрос 8: Диагноз болезнь Ниманна-Пика типа С может быть установлен на основании
- магнитно-резонансной томографии
- наличия одной патогенной мутации (верный ответ)
- повышенного уровня биомаркеров (верный ответ)
- пониженного уровня биомаркеров
- характерной клинической картины (верный ответ)
Вопрос 9: Для коррекции нарколепсии инверсии сна и/или синдрома обструктивного апноэ во сне при болезни Ниманна-Пика типа С назначают
- докормил
- зопиклон
- мелатонин (верный ответ)
- фенибут
Вопрос 10: Для уменьшения слюнотечения при болезни Ниманна-Пика типа С назначают
- атропин перорально (верный ответ)
- инъекции ботулинического токсина типа А
- инъекции ботулинического токсина типа АА (верный ответ)
- метацин перорально
Вопрос 11: До развития выраженных неврологических проявлении? на начальных этапах заболевания Ниманна-Пика типа С отмечаются
- нарушение памяти
- неуклюжесть (верный ответ)
- расстройством экспрессивной речи
- частые падения (верный ответ)
Вопрос 12: До развития выраженных неврологических проявлений на начальных этапах заболевания болезни Ниманна-Пика типа С отмечаются неуклюжесть и частые падения по причине
- глазодвигательных нарушений (верный ответ)
- зрительных нарушений
- нарушения блокового нерва
- нарушения преддверно-улиткового нерва
Вопрос 13: К типичным неврологическим проявлениям болезни Ниманна-Пика типа С относятся
- дистония (верный ответ)
- задержка или прекращение развития функции речи
- мозжечковая атаксия (верный ответ)
- нарушение походки (верный ответ)
- эпилептические припадки (верный ответ)
Вопрос 14: Какие типы эпилептических приступов могут отмечаться у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С?
- любые (верный ответ)
- только абсансы и тонико-клонические
- только миоклонические
- только парциальные/фокальные
Вопрос 15: Какие формы болезни Ниманна-Пика типа С различают?
- перинатальная (верный ответ)
- по скорости прогрессирования
- по типу поражения органов и систем
- подростковая/взрослая (верный ответ)
- поздняя младенческая (верный ответ)
- ранняя младенческая (верный ответ)
Вопрос 16: Какое изменение может наблюдаться в любом возрасте, обусловленное гиперспленизмом, при болезни Ниманна-Пика типа С?
- отсутствие триглицеридов
- повышение АЛТ
- снижение ЛПНП
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 17: Катаплексия при болезни Ниманна-Пика типа С чаще отмечаясь в случаях
- в раннем и позднем младенческом возрасте
- во взрослом возрасте
- начала заболевания в позднем младенческом и юношеском возрасте (верный ответ)
- раннего детского возраста
Вопрос 18: Клинические проявления, которые указывают на возможный диагноз Ниманна-Пика типа С являются симптомы
- висцеральные (верный ответ)
- желудочно-кишечные
- мочевые
- неврологические (верный ответ)
- психиатрические (верный ответ)
Вопрос 19: Когнитивные нарушения при болезни Ниманна-Пика типа С в основном характеризируются
- повышением исполнительной функции
- повышением словесной памяти
- снижением исполнительной функции (верный ответ)
- снижением словесной памяти (верный ответ)
- уменьшением скорости обработки информации (верный ответ)
Вопрос 20: Лечение болезни Ниманна-Пика типа С включает терапию
- инверсионную
- патогенетическую (верный ответ)
- симптоматическую (верный ответ)
- этиологическую
Вопрос 21: Магнитная-резонансная томография (МРТ) головного мозга у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С с поздним началом неврологических расстройств часто выявляет
- атрофию коры головного мозга
- атрофию лобной доли
- мозжечковую атрофию (верный ответ)
- церебральную атрофию (верный ответ)
Вопрос 22: Наиболее ранним клиническим проявлением, независимо от клинической формы заболевания болезни Ниманна-Пика типа С, является
- диспептический синдром
- синдром малых печеночных признаков
- синдром холестаза (верный ответ)
- цитолитический синдром
Вопрос 23: Не рекомендуется проведение подтверждения диагноза Ниманна-Пика типа С при патологоанатомическом исследовании биоптата
- костного мозга (верный ответ)
- печени (верный ответ)
- поджелудочной железы
- селезенки (верный ответ)
- спинного мозга
Вопрос 24: Неспецифические симптомы при неврологических нарушениях болезни Ниманна-Пика типа С
- неуклюжесть (верный ответ)
- повышение мышечного тонуса
- пьяная походка
- снижение мышечного тонуса (верный ответ)
Вопрос 25: Пациентам с диагнозом Ниманна-Пика типа С с экстрапирамидными нарушениями рекомендуется
- применение атипичных нейролептиков (верный ответ)
- применение типичных нейролептиков
- регулярное посещение психотерапевта
- регулярный неврологический мониторинг (верный ответ)
Вопрос 26: Пациенты, у которых развивается тяжелая эпилепсия при болезни Ниманна-Пика типа С, как правило, имеют прогноз
- наилучший
- не влияет на исход прогноза болезни
- средний
- худший (верный ответ)
Вопрос 27: По классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, болезнь Ниманна-Пика типа С относится к
- болезням эндокринной системы
- муковисцидозу
- оротацидурии
- сфинголипидозам (верный ответ)
Вопрос 28: По результатам крупномасштабного ретроспективного исследования при болезни Ниманна-Пика типа С окуломоторные нарушения наблюдались у
- 71% пациентов
- 80% пациентов
- 81% пациентов (верный ответ)
- 91% пациентов
Вопрос 29: Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию при болезни Ниманна-Пика типа С
- острые заболевания, обострения хронических болезней, отравления и травмы
- проведение диагностики и лечения, требующие круглосуточного медицинского наблюдения (верный ответ)
- состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения (верный ответ)
- состояния, требующие интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения
Вопрос 30: Показания к экстренной госпитализации при болезни Ниманна-Пика типа С
- острые заболевания, обострения хронических болезней, отравления и травмы (верный ответ)
- проведение диагностики и лечения, требующие круглосуточного медицинского наблюдения
- состояние, требующее проведения высокотехнологичных методов лечения
- состояния, требующие интенсивной терапии и перевода в реанимационные отделения (верный ответ)
Вопрос 31: При болезни Ниманна-Пика типа С дистония связана с поражением
- бледного шара
- миндалины
- полосатого тела (верный ответ)
- субталамического ядра
Вопрос 32: При болезни Ниманна-Пика типа С для устранения диспептических расстройств рекомендуется соблюдение диеты с
- повышенным содержанием дисахаридов
- повышенным содержанием олигосахаров
- пониженным содержанием дисахаридов (верный ответ)
- пониженным содержанием олигосахаров (верный ответ)
Вопрос 33: При болезни Ниманна-Пика типа С препарат миглустат может
- замедлять развитие неврологической симптоматики (верный ответ)
- замедлять развитие психических симптомов
- осуществлять конкурентную блокаду рецепторов гистамина в организме
- удлинять выживаемость при доклинических исследованиях (верный ответ)
- уменьшать накопление гликосфинголипидов в головном мозге (верный ответ)
Вопрос 34: При клиническом подозрении на болезнь Ниманна-Пика типа С для верификации диагноза определяют
- транс-холестан-3,5,6-триола в плазме крови
- холестан-3,5,6-триола в плазме крови (верный ответ)
- холестан-Зр,5х,6а-триола в плазме крови
- холестан-Э 3,6р,7а-триола в плазме крови
Вопрос 35: При прогрессировании болезни Ниманна-Пика типа С у пациентов отмечается деменция с
- грубым дисрегуляторным синдромом (верный ответ)
- замедленностью движения
- нарушением памяти (верный ответ)
- расстройством экспрессивной речи
Вопрос 36: Причиной заболевания болезни Ниманна-Пика типа С являются мутации в генах
- АRSB
- GАА
- NPC1 (верный ответ)
- NPC2 (верный ответ)
Вопрос 37: Проявления болезни Ниманна-Пика типа С в неонатальном периоде отмечается в ______ % случаев
- 45-55%
- 45-65% (верный ответ)
- 45-75%
- 45-85%
Вопрос 38: Редким осложнением у пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С, которое может наблюдаться при младенческих формах является
- мозжечковая атаксия
- нейросенсорная тугоухость
- периферическая нейропатия (верный ответ)
- эпилептические приступы
Вопрос 39: Рекомендованная доза миглустата при болезни Ниманна-Пика типа С составляет
- 200 мг один раз в день
- 200 мг три раза в день (верный ответ)
- 220 мг один раз в день
- 220 мг три раза в день
Вопрос 40: С подтвержденным диагнозом Ниманна-Пика типа С при наличии эпилептических приступов или при подозрении на наличие эпилепсии проводят инструментальный вид диагностики
- КТ головного мозга
- МРТ спектроскопию
- ЭКГ
- ЭЭГ (верный ответ)
Вопрос 41: Синдром дефицита внимания при болезни Ниманна-Пика типа С проявлениями похож на
- дисрегуляторный синдром (верный ответ)
- синдром Аспергера (верный ответ)
- синдром Ретта
- синдром Стендаля
- синдром Туретта
Вопрос 42: Сколько процентов случаев связаны c мутациями гена NPC1 при болезни Ниманна-Пика типа С?
- 94%
- 95% (верный ответ)
- 96%
- 97%
Вопрос 43: Сколько процентов случаев связаны c мутациями гена NPC2 при болезни Ниманна-Пика типа С?
- около 2%
- около 3%
- около 4% (верный ответ)
- около 5%
Вопрос 44: Со стороны психиатрических проявлений у пациентов с диагнозом Ниманна-Пика типа С в начале заболевания в юношеском возрасте часто наблюдаются
- нарушение обучения (верный ответ)
- нарушение памяти
- проблемы поведения (верный ответ)
- расстройство экспрессивной речи (верный ответ)
- синдром дефицита внимания с гиперактивностью (верный ответ)
Вопрос 45: У пациентов с мутациями в гене NPC2 при болезни Ниманна-Пика типа С, как правило, наблюдаются
- инфильтраты в легких злокачественными клетками
- инфильтраты в легких пенистыми клетками (верный ответ)
- инфильтрация костного мозга злокачественными клетками
- инфильтрация костного мозга пенистыми клетками
Вопрос 46: УЗИ органов брюшной полости проводят пациентам при клиническом проявлении болезни Ниманна-Пика типа С для выявления
- гепатоспленомегалии (верный ответ)
- гидронефроза
- панкреатита
- спленомегалии (верный ответ)
Вопрос 47: Часто отмечаются у пациентов с началом заболевания болезни Ниманна-Пика типа С в раннем и старшем детском возрасте
- анемия
- гепатоспленомегалия (верный ответ)
- изолированная гепатомегалия
- изолированная спленомегалия (верный ответ)
- неонатальный холестаз (верный ответ)
Вопрос 48: Частым проявлением в случаях манифестации заболевания Ниманна-Пика типа С во взрослом возрасте является
- дистония
- дисфагия
- мозжечковая атаксия (верный ответ)
- эпилептические приступы
Вопрос 49: Что всегда предшествуют неврологическим симптомам при болезни Ниманна-Пика типа С?
- висцеральные проявления (верный ответ)
- желудочно-кишечные проявления
- печеночные проявления
- психиатрические проявления
Вопрос 50: Что считается признаком органического психического заболевания при болезни Ниманна-Пика типа С?
- депрессия
- кататония (верный ответ)
- невротические расстройства
- шизофрения