✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у взрослых»
Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше у взрослых» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 29 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Генетика, Общая врачебная практика (семейная медицина), Радиология, Рентгенология, Терапия, Травматология и ортопедия.
Вопрос 1: Болезнь Гоше возникает вследствие дефицита фермента
- альфа-L-идуронидазы
- альфа-галактозидазы
- кислой B-D-глюкоцереброзидазы (верный ответ)
- сфингомиелиназы
Вопрос 2: В основе выделения типов болезни Гоше лежит
- наличие или отсутствие вторичных коксартрозов
- наличие или отсутствие неврологических проявлений (верный ответ)
- наличие или отсутствие поражения легких
- степень цитопении
Вопрос 3: Выполнение спленэктомии при болезни Гоше показано
- в случае тяжелого поражения костно-суставной системы
- в экстренных случаях (например, при травматическом разрыве селезенки) (верный ответ)
- всем пациентам с цитопенией
- пациентам с гигантской спленомегалией, как первая линия терапии
Вопрос 4: Диагноз болезни Гоше необходимо заподозрить у пациента
- с анемией, спленомегалией, экстрамедуллярными очагами кроветворения
- с периферической лимфаденопатией, спленомегалией, интоксикационным синдромом
- с цитопенией, астеническим синдромом, длительной лихорадкой, симптомами поражения костей
- с цитопенией, сплено- и гепатомегалалией, симптомами поражения костей (верный ответ)
Вопрос 5: Диагноз болезни Гоше необходимо заподозрить у пациента
- с анемией, наличием множественных остеолитических очагов, плазмоклеточной инфильтрацией костного мозга
- с анемией, спленомегалией, положительной прямой пробой Кумбса
- с панцитопенией, нормальными размерами печени и селезенки, инфекционными осложнениями
- со спленэктомией в детском возрасте, гепатомегалией с нормальной белково-синтетической функцией печени, оссалгиями (верный ответ)
Вопрос 6: Для болезни Гоше характерен
- Х-сцепленный тип наследования
- аутосомно-доминантный тип наследования
- аутосомно-рецессивный тип наследования (верный ответ)
- голандрический тип наследования
Вопрос 7: Для контроля эффективности заместительной ферментной терапии целесообразно выполнение
- МРТ бедренных костей (верный ответ)
- УЗИ органов брюшной полости (верный ответ)
- клинического анализа крови (верный ответ)
- цитологического исследования костного мозга
- энзимодиагностики
Вопрос 8: Для оценки степени тяжести болезни Гоше используются следующие методы лабораторной и инструментальной диагностики
- МРТ бедренных костей (верный ответ)
- УЗИ органов брюшной полости (верный ответ)
- клинический анализ крови (верный ответ)
- энзимодигностика
Вопрос 9: Заместительная ферментная терапия при болезни Гоше характеризуется высокой эффективностью в отношении
- восстановления гематологических параметров (верный ответ)
- предотвращения необратимого поражения костно-суставной системы (верный ответ)
- регресса неврологических проявлений
- регресса органомегалии (верный ответ)
Вопрос 10: К основным клиническим проявлениям болезни Гоше I типа относятся
- гепатомегалия (верный ответ)
- лифоаденопатия
- поражение костей (верный ответ)
- спленомегалия (верный ответ)
- цитопения (верный ответ)
Вопрос 11: К современным методам лечения болезни Гоше относятся
- заместительная ферментная терапия (верный ответ)
- иммуносупрессивная терапия (верный ответ)
- спленэктомия
- субстратредуцирующая терапия (верный ответ)
- трансплантация гемопоэтических стволовых клеток
Вопрос 12: К типичным проявлениям болезни Гоше относятся
- венозные тромбозы
- легочная гипертензия
- поражение костей (верный ответ)
- спленомегалия (верный ответ)
- тромбоцитопения (верный ответ)
Вопрос 13: Клиническими проявлениями костного криза являются
- лихорадка (верный ответ)
- местные островоспалительные симптомы (верный ответ)
- сильнейшие острые боли в костях (верный ответ)
- хронические боли в костях
Вопрос 14: Колбы Эрленмейера - это
- комплекс реактивов, используемых для одномоментной диагностики дефицита нескольких лизосомных ферментов
- морфологический термин, используемый для описания характера отложения сфинголипидов в клетках Гоше
- радиологический феномен, заключающийся в расширении дистальных отделов бедренных костей (верный ответ)
- форма выпуска препарата рекомбинантной глюкоцереброзидазы
Вопрос 15: Методами верификации болезни Гоше являются
- иммуногистохимическое исследование биоптата лимфоузла
- иммунофенотипирование клеток периферической крови
- молекулярно-генетическое исследование гена GBA (верный ответ)
- энзимодиагностика (верный ответ)
Вопрос 16: Методом оценки степени специфической инфильтрации костного мозга при болезни Гоше является
- Денситометрия
- КТ
- МРТ (верный ответ)
- ПЭТ-КТ
- Рентгенография
Вопрос 17: Наиболее часто встречающийся тип болезни Гоше
- I - без неврологических проявлений (верный ответ)
- II - острый нейронопатический
- III - хронический нейронопатический
- IV - затяжной нейронопатический
Вопрос 18: Оссалгии при болезни Гоше могут возникать вследствие
- асептического некроза костного мозга (верный ответ)
- наличия колб Эрленмейера
- специфической инфильтрации костного мозга
- формирования вторичного остеоартроза (верный ответ)
Вопрос 19: Отличительной особенностью болезни Гоше II типа является
- быстропрогрессирующее поражение ЦНС, приводящее к летальному исходу (верный ответ)
- поздняя манифестация
- поражение легких
- развитие выраженного остеопороза и патологических переломов
Вопрос 20: Повторное исследование костного мозга у пациентов с установленным диагнозом болезни Гоше проводится
- в исключительных случаях (например, при подозрении на гемобластоз) (верный ответ)
- для оценки эффективности заместительной ферментной терапии
- при смене типа патогенетической терапии
- с целью решения вопроса о необходимости спленэктомии у нелеченных больных
Вопрос 21: Показаниями к началу патогенетической терапии болезни Гоше являются
- клинически значимая гепатоспленомегалия (верный ответ)
- наличие колб Эрленмейера
- наличие специфической инфильтрации костного мозга
- поражение костно-суставной системы, подтвержденное данным инструментальных исследований (верный ответ)
- стойкая, клинически значимая цитопения (верный ответ)
Вопрос 22: Поражение костно-суставной системы при болезни Гоше характеризуется развитием
- вторичных остеоартрозов (верный ответ)
- ишемических некрозов костного мозга (верный ответ)
- остеопороза (верный ответ)
- специфического тендовагинита
Вопрос 23: Следствием функциональной перегрузки макрофагов являются
- возникновение эпизодов внутрисосудистого гемолиза
- нарушение метаболизма костной ткани (верный ответ)
- развитие цитопении (верный ответ)
- увеличение абсолютного количества макрофагов в печени и селезенке, костном мозге (верный ответ)
Вопрос 24: Стандартной частотой инфузий препарата рекомбинантной глюкоцереброзидазы является
- 1 раз в 2 месяца
- 1 раз в месяц
- 2 раза в месяц (верный ответ)
- 2 раза в неделю
Вопрос 25: Стартовая доза заместительной ферментной терапии в зависимости от тяжести клинических проявлений варьирует
- от 1 до 10 Ед/кг
- от 10 до 60 Ед/кг (верный ответ)
- от 30 до 90 Ед/кг
- от 5 до 20 Ед/кг
Вопрос 26: Тактика лечения болезни Гоше при беременности подразумевает
- индивидуальное решение о продолжении заместительной ферментной терапии с учетом клинических проявлений болезни Гоше и приверженности пациентки к лечению (верный ответ)
- прекращение заместительной ферментной терапии на время беременности и грудного вскармливания
- продолжение заместительной ферментной терапии
Вопрос 27: Течение костного криза при болезни Гоше часто имитирует
- невралгию
- остеоартроз
- остеомиелит (верный ответ)
- остеопороз
Вопрос 28: Фактором риска тяжелого поражения костно-суставной системы при болезни Гоше является
- глубокая тромбоцитопения
- гомозиготная мутация N370S гена глюкоцереброзидазы
- наличие спленэктомии в анамнезе (верный ответ)
- низкая остаточная активность B-D-глюкоцереброзидазы
Вопрос 29: Целями лечения болезни Гоше являются
- повышение количества тромбоцитов до нормальных значений
- предупреждение необратимого поражения костно-суставной системы (верный ответ)
- регресс или ослабление цитопенического синдрома (верный ответ)
- регресс специфической инфильтрации костного мозга
- сокращение размеров печени и селезенки (верный ответ)
0/0