Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Q: Аутокринная стимуляция моноцитопоэза и увеличение абсолютного количества макрофагов происходит в

печени, костном мозге, селезенке

✅Актуально в мае 2026 года

📋 О тесте

Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 50 . Они охватывают ключевые аспекты темы.

Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.

Успешное прохождение теста позволит вам:

Повысить уровень профессиональных компетенций;
Подтвердить соответствие стандартам НМО;
Расширить свои знания в области медицины.

Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!

Специальности для предварительного и итогового тестирования:

Гастроэнтерология, Генетика, Инфекционные болезни, Психиатрия, Терапия, Травматология и ортопедия, Гематология.

Вопрос 1: Аутокринная стимуляция моноцитопоэза и увеличение абсолютного количества макрофагов происходит в

печени (верный ответ)
почках
костном мозге (верный ответ)
селезенке (верный ответ)

Вопрос 2: Болезнь Гоше II типа приводит к летальному исходу на __ году жизни ребенка

3-4
7-8
1-2 (верный ответ)
5-6

Вопрос 3: Болезнь Гоше без неврологических проявлений относится к типу

IV
II
III
I (верный ответ)

Вопрос 4: Болезнь Гоше в популяции евреев-ашкенази встречается с частотой

1:10 000 - 1:20 000
1:45 (верный ответ)
1:1 000 - 1:2 000
1:4 500

Вопрос 5: Болезнь Гоше встречается с частотой ____ у представителей всех этнических групп

1:40 000 - 1:100 000 (верный ответ)
1:200 000 - 1:300 000
1:1 000 - 1:2 000
1:10 000 - 1:20 000

Вопрос 6: Болезнь Гоше кодируется по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

М80.1
С60.2
E50.2
E75.2 (верный ответ)

Вопрос 7: Болезнь Гоше с прогрессирующим течением и тяжелым поражением ЦНС, которая встречается у детей раннего возраста, относится к типу

I
IV
III
II (верный ответ)

Вопрос 8: В основе болезни Гоше лежит наследственный дефицит активности

µ-глюкозидаза
α-глюкозидаза
?-глюкозидаза
β-глюкозидаза (верный ответ)

Вопрос 9: В первые 6 месяцев жизни основные симптомы появляются при болезни Гоше __ типа

IV
II (верный ответ)
III
I

Вопрос 10: В соответствии с наличием или отсутствием поражения ЦНС и его особенностями выделяют __ типа болезни Гоше

1
4
2
3 (верный ответ)

Вопрос 11: Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется переход на поддерживающую дозу ферментных препаратов в виде внутривенных инфузий (имиглюцераза, велаглюцераза альфа, талиглюцераза альфа): 15 Ед/кг в количестве ___ раз в месяц

3
2 (верный ответ)
1
4

Вопрос 12: Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется переход на поддерживающую дозу ферментных препаратов в виде внутривенных инфузий (имиглюцераза, велаглюцераза альфа, талиглюцераза альфа): __Ед/кг х 2 раза в месяц

10
20
5
15 (верный ответ)

Вопрос 13: Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется переход на поддерживающую дозу ферментных препаратов, которые вводятся

подкожно
внутримышечно
внутрикостно
внутривенно (верный ответ)

Вопрос 14: Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется поддерживающий режим заместительной ферментной терапии: 15-20 Ед/кг в количестве__ раз в месяц

2
4
1 (верный ответ)
3

Вопрос 15: Взрослым пациентам с болезнью Гоше I типа, достигшим целей лечения, рекомендуется поддерживающий режим заместительной ферментной терапии: __ Ед/кг х 1 раз в месяц

15-20 (верный ответ)
25-30
5-10
35-40

Вопрос 16: Взрослым пациентам с тяжелыми проявлениями болезни Гоше I типа рекомендуется назначение начальной дозы имиглюцеразы/велаглюцеразы альфа/ талиглюцеразы альфа, составляющей 30 Ед/кг массы тела _ раза в месяц

3
1
4
2 (верный ответ)

Вопрос 17: Взрослым пациентам с тяжелыми проявлениями болезни Гоше I типа рекомендуется назначение начальной дозы имиглюцеразы/велаглюцеразы альфа/ талиглюцеразы альфа, составляющей __ Ед/кг массы тела 2 раза в месяц

50
30 (верный ответ)
10
40

Вопрос 18: Внутривенное введение лекарственных препаратов (имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа) проводят в течение __ мес

2 (верный ответ)
4
3
1

Вопрос 19: Внутривенное введение лекарственных препаратов (имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа) проводят в течение __ часов

1-2 (верный ответ)
7-8
3-4
5-6

Вопрос 20: Внутривенное введение лекарственных препаратов (имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа) проводят каждые __ недели

3
2 (верный ответ)
1
4

Вопрос 21: Всем пациентам с подозрением на болезнь Гоше для верификации диагноза рекомендуется проведение поиска мутаций в гене

GМА
GBА (верный ответ)
GBТ
СBА

Вопрос 22: Имиглюцераза, велаглюцераза альфа и талиглюцераза альфа характеризуются высокой клинической эффективностью у пациентов с болезнью Гоше __ типов

III (верный ответ)
I (верный ответ)
IV
II

Вопрос 23: К нейронопатическим типам болезни Гоше относятся типы

IV
I
II (верный ответ)
III (верный ответ)

Вопрос 24: Клетки Гоше – перегруженные липидами

ретикулоциты
макрофаги (верный ответ)
тромбоциты
эритроциты

Вопрос 25: Лизосомный фермент, участвующий в деградации продуктов клеточного метаболизма это

µ-глюкозидаза
β-глюкозидаза (верный ответ)
?-глюкозидаза
α-глюкозидаза

Вопрос 26: Наиболее частым клиническим вариантом болезни Гоше является тип

IV
II
I (верный ответ)
III

Вопрос 27: Пациентам, не получающим заместительную ферментную терапию, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес

3
9
12 (верный ответ)
6

Вопрос 28: Пациентам, не получающим заместительную ферментную терапию, необходим контроль общего (клинического) анализа крови каждые __ мес

3
12 (верный ответ)
9
6

Вопрос 29: Пациентам, не получающим заместительную ферментную терапию, необходимо проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) или компьютерную томографию органов брюшной полости каждые __ мес

6-12
12-24 (верный ответ)
24-36
3-6

Вопрос 30: Пациентам, получающим ЗФТ и у которых цели лечения не достигнуты, необходимо проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости (комплексное) или компьютерную томографию органов брюшной полости каждые __ мес

3
12 (верный ответ)
9
6

Вопрос 31: Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения достигнуты, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес

6-12
3-6
12-24 (верный ответ)
24-36

Вопрос 32: Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения достигнуты, необходим контроль общего (клинического) анализа крови каждые __ мес

24-36
6-12
3-6
12-24 (верный ответ)

Вопрос 33: Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, необходим контроль анализа крови биохимического общетерапевтического каждые __ мес

24-36
3-6 (верный ответ)
12-24
6-12

Вопрос 34: Пациентам, получающим заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, необходим контроль общего (клинического) анализа крови каждые __ мес

12-24
6-12
24-36
3-6 (верный ответ)

Вопрос 35: Пациенты, не получающие заместительную ферментную терапию, должны консультироваться у врача-гематолога каждые ___ мес

3
12 (верный ответ)
9
6

Вопрос 36: Пациенты, получающие заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения достигнуты, должны консультироваться у врача-гематолога каждые ___ мес

24-36
6-12
3-6
12-24 (верный ответ)

Вопрос 37: Пациенты, получающие заместительную ферментную терапию и у которых цели лечения не достигнуты, должны консультироваться у врача-гематолога каждые ___ мес

11-12
1-2
3-6 (верный ответ)
7-10

Вопрос 38: При болезни Гоше III типа неврологические симптомы возникают, как правило, в возрасте лет

18 -25
6 - 15 (верный ответ)
1 - 3
30 - 40

Вопрос 39: При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на концентрацию гемоглобина > __ г/л у женщин

110 (верный ответ)
100
90
80

Вопрос 40: При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на концентрацию гемоглобина > __ г/л у мужчин

120 (верный ответ)
100
110
90

Вопрос 41: При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на уменьшение размеров печени на __ % от исходного

5-10
30-40 (верный ответ)
15-20
20-25

Вопрос 42: При оценке эффективности патогенетической терапии ориентируются на уменьшение размеров селезенки до объема, не превышающего __ норм

8 (верный ответ)
9
11
10

Вопрос 43: Присутствие биаллельных патогенных вариантов гена __ сопровождается снижением каталитической активности глюкоцереброзидазы

GBА (верный ответ)
СBА
GBВ
СBМ

Вопрос 44: Распространенность болезни Гоше среди взрослого населения России в 2019 году составила

1: 360 000 (верный ответ)
1:40 000
1: 560 000
1:200 000

Вопрос 45: Распространенность болезни Гоше среди детского населения в 2015 году составила ___

0,32 : 100 000 (верный ответ)
0,12 : 100 000
3,2 : 100 000
32 : 100 000

Вопрос 46: Симптомы поражения ЦНС наблюдаются только при __ типах болезни Гоше у детей

I
IV
II (верный ответ)
III (верный ответ)

Вопрос 47: Согласно данным международного регистра болезни Гоше (ICGG), через 4 года ЗФТ __ % пациентов достигают всех целей лечения болезни Гоше

41 (верный ответ)
21
71
11

Вопрос 48: Согласно данным международного регистра болезни Гоше (ICGG), через 4 года ЗФТ __ % пациентов достигают всех целей лечения, за исключением одной лечения болезни Гоше

37
77 (верный ответ)
17
47

Вопрос 49: Средний возраст больных болезнью Гоше I типа в момент манифестации заболевания составляет __ лет

2-5
30 - 40 (верный ответ)
15-25
10-12

Вопрос 50: Хронический нейронопатический вариант болезни Гоше относится к типу

I
II
IV
III (верный ответ)

Тест с ответами по теме «Болезнь Гоше (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2024» • 2026