✅Актуально в апреле 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Болезнь Гиршпрунга у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2022»
Тест с ответами по теме «Болезнь Гиршпрунга у взрослых (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2022» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Вопрос 1: Ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга играет мутация в гене
- АPC
- BRCА1
- MSH2
- P53
- RET (верный ответ)
Вопрос 2: Врожденное отсутствие или уменьшением ганглиев интрамуральных нервных сплетений кишечной стенки является причиной
- болезни Гиршпрунга (верный ответ)
- болезни Канавана
- болезни Крона
- болезни Тея-Сакса
- болезни Фабри
Вопрос 3: Дефект миграции нейробластов из вагусного нервного гребешка в дистальный отдел толстой кишки происходит
- на 1-3 неделях беременности
- на 13-15 неделях беременности
- на 16-18 неделях беременности
- на 20-23 неделях беременности
- на 7-12 неделях беременности (верный ответ)
Вопрос 4: Исследования в области молекулярной генетики указывают на ведущую роль в развитии болезни Гиршпрунга таких генов, как
- ENDRB (верный ответ)
- GDNF (верный ответ)
- PMS2
- RET (верный ответ)
Вопрос 5: К тяжелым осложнениям болезни Гиршпрунга, требующим выполнения ургентного хирургического вмешательства, относятся
- наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением
- острая кишечная непроходимость (верный ответ)
- отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии
- перфорация кишки (верный ответ)
- пролежень толстой кишки каловым камнем (верный ответ)
Вопрос 6: Клинико-диагностическими критериями болезни Гиршпрунга у взрослых являются
- запоры в анамнезе с детского возраста (верный ответ)
- наличие зоны относительного сужения в дистальных отделах толстой кишки с супрастенотическим расширением на ирригограммах (верный ответ)
- отсутствие ректоанального рефлекса при манометрии (верный ответ)
- положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу (верный ответ)
- расширение просвета толстой кишки в зоне аганглиоза
Вопрос 7: Методом выбора хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых является
- операция Гартмана
- операция Дюамеля (верный ответ)
- операция Крайля
- операция Фрея
- операция Штудера
Вопрос 8: Нервное сплетение, располагающееся между продольным и циркулярным слоями мышечной оболочки кишки, именуется
- сплетением Ауэрбаха (верный ответ)
- сплетением Гартмана
- сплетением Мейснера
- сплетением Пирогова
- сплетением Семашко
Вопрос 9: Нервные сплетения Ауэрбаха располагается в
- мышечном слое кишки (верный ответ)
- подслизистом слое кишки
- серозном слое кишки
- слизистом слое кишки
Вопрос 10: Нервные сплетения Мейснера располагается в
- мышечном слое кишки
- подслизистом слое кишки (верный ответ)
- серозном слое кишки
- слизистом слое кишки
Вопрос 11: Основной теорией, объясняющей отсутствие ганглиев в толстой кишке при болезни Гиршпрунга, является
- врождённое нарушение метаболизма меди, приводящее к тяжелейшим поражениям центральной нервной системы и внутренних органов
- дефицит фермента - галактозидазыцереброзидов, осуществляющей второй этап катаболизма сульфатидом
- нарушение миграции нейробластов из вагусногонервного гребешка в процессе эмбриогенеза (верный ответ)
- нарушение питания стенки кишки, вызванное дефектом развития сосудистого русла
Вопрос 12: Отсутствие расслабления внутреннего сфинктера или значительное уменьшение амплитуды и длительности его сокращений при физиологическом исследовании является признаком
- нарушением кровоснабжения стенки кишки
- нарушением целостности стенки кишки
- нарушения внутристеночной нервной передачи (верный ответ)
- нарушения методики проведения исследования
- нарушения проводимости по волокнам спинного мозга на уровне S5-S4
Вопрос 13: Патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга является
- потеря слуха, катаракта в молодом возрасте, проблемы с равновесием, атрофия мышц
- расширение толстой кишки на всем протяжении
- специфический внешний вид лица, тяжелую умственную отсталость, нарушения развития
- стойкий спазм кишечной стенки (верный ответ)
- хроническое системное гранулёматозное воспаление желудочно-кишечного тракта
Вопрос 14: По клиническому течению у взрослых различают три варианта развития болезни Гиршпрунга
- атипичный
- латентный (верный ответ)
- пролонгированный (верный ответ)
- типичный (верный ответ)
- тотальный
Вопрос 15: По половому признаку болезнь Гиршпрунга встречается
- у девочек в 3 раза чаще, чем у мальчиков
- у девочек в 5 раз чаще, чем у мальчиков
- у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек
- у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек (верный ответ)
Вопрос 16: После хирургического лечения болезни Гиршпрунга для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон ежегодно необходимо проводить
- ирригоскопию (верный ответ)
- исследование пассажа бария по ЖКТ (верный ответ)
- клинический осмотр (верный ответ)
- компьютерную томографию органов брюшной полости
- трансректальное УЗИ малого таза
Вопрос 17: При болезни Гиршпрунга на 7-12 неделях беременности происходит
- моторная и сенсорная нейропатия периферической нервной системы
- нарушение формирования нервных структур на определенном участке толстой кишки (верный ответ)
- потеря двигательных нейронов и прогрессирующее истощение мышц
- разрушение нервных клеток в головном и спинном мозге
- расширение супрастенотического участка толстой кишки
Вопрос 18: При отсутствии классических признаков болезни Гиршпрунга рекомендовано выполнение
- биопсии TESE
- биопсии micrо-MESE
- биопсии по Маршу
- биопсии по Свенсону (верный ответ)
- биопсии по системе ОLGА
Вопрос 19: Распространенность аганглиоза толстой кишки к общему числу новорожденных в Европе составляет
- 1:1500
- 1:2500
- 1:3500
- 1:4500 (верный ответ)
- 1:5500
Вопрос 20: Ректальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется
- аганглиозом, который занимает всю прямую и часть или всю сигмовидную кишку
- аганглионарным сегментом, в который включена поперечная ободочная кишка
- зоной поражения, которая локализуется в нижнеампулярном отделе прямой кишки
- недоразвитием интрамуральногонервного аппарата всей прямой кишки (верный ответ)
- поражением всей толстой кишки
Вопрос 21: Решающее значение в диагностике болезни Гиршпрунга имеет
- морфологическое исследование (верный ответ)
- рентгенологическое исследование
- ультразвуковое исследование
- физикальное исследование
- эндоскопическое исследование
Вопрос 22: Сеть парасимпатических нервных узлов, располагающаяся в подслизистом слое кишки, называется
- сплетением Ауэрбаха
- сплетением Гартмана
- сплетением Мейснера (верный ответ)
- сплетением Пирогова
- сплетением Семашко
Вопрос 23: Стойкий спазм кишки при болезни Гиршпрунга вызывается
- дефицитом лигнинпероксидазы
- накоплением ацетилхолинэстеразы (верный ответ)
- накоплением медиаторов
- нарушением кровоснабжения стенки кишки
- отсутствием медиаторов (верный ответ)
Вопрос 24: Стойкий спазм стенки кишки, который является патогенетическим признаком болезни Гиршпрунга, вызывается накоплением в слизистой оболочке
- ацетилхолинэстеразы (верный ответ)
- кнолазы
- пируваткиназы
- хеликазы
- эластазы
Вопрос 25: Субтотальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется включением в аганглионарныйсегмент
- всего желудочно-кишечного тракта
- всей толстой кишки
- поперечной ободочной кишки (верный ответ)
- толстой и тощей кишок
- толстой, тонкой кишок и желудка
Вопрос 26: Типичный («детский») вариант болезни Гиршпрунга характеризуется
- быстро нарастающими явлениями кишечной непроходимости (верный ответ)
- интенсивными запорами (верный ответ)
- отсутствием самостоятельного стула (верный ответ)
- учащенным стулом со схваткообразным болевым симптомом
- чередованием эпизодов запора и диареи
Вопрос 27: Тотальная форма болезни Гиршпрунга характеризуется
- поражением всего желудочно-кишечного тракта
- поражением всей толстой кишки (верный ответ)
- поражением поперечной ободочной кишки
- поражением толстой и тощей кишок
- поражением толстой, тонкой кишок и желудка
Вопрос 28: Условиями благоприятного прогноза у взрослых пациентов с болезнью Гиршпрунга после операции Дюамеля являются
- адекватная подготовка кишки в предоперационном периоде
- использование физиотерапии в раннем послеоперационном периоде
- нормальная функция запирательного аппарата прямой кишки (верный ответ)
- отсутствие поздних осложнений со стороны колоректального анастомоза (верный ответ)
- сохранение не менее 3 см кишки проксимальнее зоны супрастенотического расширения
Вопрос 29: Успех хирургического лечения болезни Гиршпрунга у взрослых зависит от
- адекватной подготовки к операции (верный ответ)
- выбора техники формирования анастомоза
- объема резекции декомпенсированных отделов ободочной кишки (верный ответ)
- радикальности удаления аганглионарной зоны (верный ответ)
- радикальности удаления супрастенотическогоучастка кишки
Вопрос 30: Этапами операции Дюамеля в модификации ГНЦК при неосложненном течении являются
- отсечение избытка низведенной кишки (верный ответ)
- резекция ободочной и прямой кишок с удалением аганглионарной зоны (верный ответ)
- резекция расширенного участка ободочной кишки с формированием илеоректального анастомоза
- формирование временной двуствольной илеостомы
- формирование колоректальногоконцебоковогоретроректального анастомоза с избытком по Дюамелю (верный ответ)
0/0