✅Актуально в мае 2026 года
📋 О тесте
Тест с ответами по теме «Болезнь Гентингтона: общая информация, диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
Тест с ответами по теме «Болезнь Гентингтона: общая информация, диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям)» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 32 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Генетика, Неврология, Психиатрия.
Вопрос 1: В каких органах в наибольшей степени выражена экспрессия гена HTT?
- в головном мозге (верный ответ)
- в надпочечниках
- в печени
- в яичках (верный ответ)
- в яичниках
Вопрос 2: Где болезнь Гентингтона имеет наибольшую распространенность?
- в Азии
- в Великобритании
- в Западной Европе
- в Северной Америке (верный ответ)
Вопрос 3: К какому блоку заболеваний нервной системы по МКБ-10 относится болезнь Гентингтона?
- демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
- другие дегенеративные болезни центральной нервной системы
- системные атрофии (верный ответ)
- экстрапирамидные нарушения
Вопрос 4: К какому уровню достоверности доказательств относится выполнения ЭЭГ при болезни Гентингтона?
- I
- II
- III (верный ответ)
- IV
Вопрос 5: К какому уровню достоверности доказательств относится проведение ДНК-диагностики при болезни Гентингтона?
- I (верный ответ)
- II
- III
- IV
Вопрос 6: Какая форма болезни Гентингтона будет развиваться при экспансии тринуклеотидных повторов CАG более 60?
- классическая гиперкинетическая форма
- поздняя ригидная форма
- психическая форма
- ранняя ригидная (ювенильная) форма (верный ответ)
Вопрос 7: Какие возможные пути планирования семьи у носителей мутации БГ?
- ЭКО
- инвазивная пренатальная генетическая диагностика или преимплантационная генетическая диагностика (верный ответ)
- отказ от деторождения (верный ответ)
- усыновление/удочерение ребёнка (верный ответ)
Вопрос 8: Какие двигательные нарушения характерны для хореи?
- внезапные, отрывистые движения по типу «удара электрическим током»
- замедленные, извивающиеся, червеобразные движения
- неритмичные медленные мышечные сокращения, часто приводящие к формированию патологической позы
- неритмичные, отрывистые, кажущиеся произвольными движения (верный ответ)
- резкие, размашистые движения, как правило, вовлекающие конечность целиком
Вопрос 9: Какие двигательные симптомы характерны для болезни Гентингтона?
- атетоз (верный ответ)
- дистония (верный ответ)
- интенционный тремор
- клонусы
- миоклонии (верный ответ)
- хорея (верный ответ)
Вопрос 10: Какие неврологические шкалы используются для оценки нейропсихологических нарушений у пациентов с болезнью Гентингтона?
- гериатрическая шкала клинической оценки Сандоз
- индекс Бартел
- тест рисования часов (верный ответ)
- шкала MMSE (верный ответ)
- шкала MоCА (верный ответ)
Вопрос 11: Какие основные клинические формы выделяют при болезни Гентингтона?
- акинетическая
- гиперкинетическая (верный ответ)
- дрожательная
- психическая (верный ответ)
- ригидная (верный ответ)
Вопрос 12: Какие основные причины смерти при болезни Гентингтона?
- деменция
- депрессия
- дисфагия (верный ответ)
- кахексия (верный ответ)
- суицидальные попытки (верный ответ)
Вопрос 13: Какие психические нарушения могут наблюдаться у пациентов с болезнью Гентингтона?
- депрессия (верный ответ)
- истерия
- неврастения
- обсессивно-компульсивные расстройства (верный ответ)
- тревога (верный ответ)
Вопрос 14: Какие факторы способствуют снижению массы тела у пациентов с болезнью Гентингтона?
- анорексия
- наличие когнитивных нарушений (верный ответ)
- нарушение глотания (верный ответ)
- отсутствие ухаживающего лица (верный ответ)
Вопрос 15: Какие этиологические особенности отмечаются при болезни Гентингтона?
- болезнь проявляется в каждом поколении (верный ответ)
- болезнь проявляется через поколение
- имеется возможность возникновения de nоvо (верный ответ)
- никогда не развивается de nоvо
- характерен феномен антиципации (верный ответ)
Вопрос 16: Какова вероятность развития болезни Гентингтона при наличии мутации в гене HTT?
- 100% (верный ответ)
- 50%
- 70%
- 80%
- 90%
Вопрос 17: Какое обстоятельство провоцирует появление двигательных расстройств?
- алкоголь
- изменение положения тела
- курение
- сон
- стресс (верный ответ)
Вопрос 18: Какой двигательный симптом проявляется раньше всех при болезни Гентингтона?
- глазодвигательные нарушения (верный ответ)
- дизартрия, дисфагия
- постуральные нарушения
- экстрапирамидные нарушения
Вопрос 19: Какой метод ДНК-диагностики используется при болезни Гентингтона?
- метод амплификации рефрактерной мутационной системы
- метод гетеродуплексного анализа
- метод лигирования синтетических однонуклеотидных зондов
- метод фрагментного анализа (верный ответ)
Вопрос 20: Какой метод диагностики является основным при постановке диагноза болезнь Гентингтона?
- КТ головного мозга
- МРТ головного мозга
- ЭЭГ
- генетическое тестирование (ДНК-диагностика) (верный ответ)
Вопрос 21: Какой тип наследования имеет болезнь Гентингтона?
- аутосомно-доминантный (верный ответ)
- аутосомно-рецессивный
- сцепленный с У-хромосомой
- сцепленный с Х-хромосомой
Вопрос 22: Какую неврологическую шкалу двигательных нарушений следует использовать при болезни Гентингтона?
- шкала CАSPАR
- шкала EDSS
- шкала Fugl-Mаyer
- шкала UHDRS–TMS (верный ответ)
Вопрос 23: На какой хромосоме локализуется ген, кодирующий белок гентингтин?
- на 1-ой хромосоме
- на 16-й хромосоме
- на 3-ей хромосоме
- на 4-ой хромосоме (верный ответ)
Вопрос 24: На что при сборе анамнеза следует обращать внимание для диагностики болезни Гентингтона?
- на наличие тазовых нарушений
- на нарушение фонации
- на нарушение функции глотания (верный ответ)
- на отягощенный наследственный анамнез (верный ответ)
- на скорость и динамику развития двигательных нарушений (верный ответ)
Вопрос 25: Назовите основные клинические особенности ювенильной формы болезни Гентингтона?
- клинические симптомы развиваются до 20 лет (верный ответ)
- не характерно развитие эпилептических приступов
- реже развивается хорея (верный ответ)
- характерна акинетико-ригидная форма БГ (верный ответ)
- чаще развивается хорея
- чаще характерно развитие эпилептических приступов (верный ответ)
Вопрос 26: От чего зависит возраст дебюта болезни Гентингтона?
- внешних факторов (стресс, питание)
- количества тринуклеотидных повторов CАG (верный ответ)
- наличия вредных привычек (курение, употребление алкоголя)
- пола больного
Вопрос 27: Почему несовершеннолетним не проводится выполнение досимптомной генетической диагностики?
- ввиду невозможности подростком принимать серьезные решения
- ввиду отсутствия профилактических мероприятий в отношении болезни Гентингтона, что делает не целесообразным проведение генетического тестирования (верный ответ)
- из-за отказа родителей в проведения генетического исследования их детям
- по причине дороговизны исследования
Вопрос 28: При каком количестве тринуклеотидных повторов CАG развивается болезнь Гентингтона?
- больше 34
- больше 35 (верный ответ)
- больше 36
- больше 37
Вопрос 29: При каком случае болезни Гентингтона целесообразно проведение ЭЭГ?
- при выраженной головной боли
- при истерии
- при наличии эпилептического приступа (верный ответ)
- при обмороке
Вопрос 30: При помощи какой шкалы ставится стадия заболевания болезни Гентингтона?
- Шкала UHDRS–TFC (верный ответ)
- шкала EDSS
- шкала Fugl-Mаyer
- шкала UHDRS–TMS
Вопрос 31: Сколько выделяют стадий заболевания болезни Гентингтона?
- 3 стадии
- 4 стадии
- 5 стадии (верный ответ)
- 6 стадии
Вопрос 32: Что является причиной снижения массы тела у пациентов с болезнью Гентингтона?
- анорексия
- депрессия
- дисфагия
- нарушение периферического метаболизма энергии (верный ответ)
0/0