Тест с ответами по теме «Болезнь Данона у детей» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 30 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Детская кардиология, Педиатрия, Педиатрия (после специалитета).
Вопрос 1: Болезнь Данон имеет характер наследования
- аутосомно-рецессивный
- Х-сцепленный рецессивный
- аутосомно-доминантный
- Х-сцепленный доминантный (верный ответ)
- митохондриальный
Вопрос 2: В биохимическом анализе крови при болезни Данона выявляют повышение уровня
- щелочной фосфатазы
- мочевины (верный ответ)
- КФК и КФК-МВ (верный ответ)
- NT-proBNP и трансаминаз (верный ответ)
- общего и прямого билирубина
Вопрос 3: В отличие от болезни Данона при атаксии Фридрайха наблюдают
- более выраженную гипертрофию миокарда
- прогрессирующую атаксию (верный ответ)
- отсутствие экстракардиальных проявлений
- деформацию стопы (верный ответ)
- сенсорную нейропатию (верный ответ)
Вопрос 4: В отличие от болезни Данона, для RAS-патий характерны
- феномен предвозбуждения желудочков
- ассоциация с врожденными пороками сердца (верный ответ)
- невысокий рост (верный ответ)
- поздний дебют заболевания
- обструкция выносящих трактов обоих желудочков (верный ответ)
Вопрос 5: Для лиц мужского пола, страдающих болезнью Данона, характерно
- увеличение в крови содержания внутриклеточных ферментов
- тяжелое поражение органа зрения (верный ответ)
- необходимость в проведении трансплантации сердца на 2-3 десятилетии жизни
- поздний дебют заболевания (верный ответ)
- более высокая распространенность когнитивных нарушений
Вопрос 6: Для синдрома PRKAG2 по сравнению с болезнью Данона характеры
- менее выраженная гипертрофия левого желудочка (верный ответ)
- широкий спектр экстракардиальных проявлений
- дебют заболевания в младенчестве
- тяжелая миопатия
- более частая встречаемость АВ-блокады (верный ответ)
Вопрос 7: Для функциональной оценки состояния скелетной мускулатуры при болезни Данона необходимо проведение
- биопсии мышц
- кардиопульмонального теста с физической нагрузкой (верный ответ)
- КТ мышц
- электромиографии (верный ответ)
- теста с 6минутной ходьбой (верный ответ)
Вопрос 8: Изменения органа зрения при болезни Данона включают
- катаракту
- увеит
- глаукому
- близорукость (верный ответ)
- пигментную ретинопатию (верный ответ)
Вопрос 9: К методам диагностики поражения сердца при болезни Данона относятся
- ЭКГ (верный ответ)
- КТ-коронарография
- магнитно-резонансная томография сердца (верный ответ)
- ангиография
- эхокардиография (верный ответ)
Вопрос 10: К методам лечения при болезни Данона относят
- трансплантация сердца (верный ответ)
- ферментзаместительная терапия
- плазмаферез
- терапия хронической сердечной недостаточности (верный ответ)
- физиотерапия
Вопрос 11: К нейрокогнитивным и психиатрическим проявления болезни Данона относят
- расстройства пищевого поведения
- синдром дефицита внимания (верный ответ)
- биполярное расстройство
- легкий когнитивный дефицит (верный ответ)
- поведенческие отклонения (верный ответ)
Вопрос 12: К основным клиническим проявлениям болезни относятся
- скелетная миопатия (верный ответ)
- нефропатия
- кардиомиопатия (верный ответ)
- когнитивные нарушения (верный ответ)
- полинейропатия
Вопрос 13: К отличиям болезни Фабри от болезни Данона относятся
- более поздний дебют кардиомиопатии (верный ответ)
- обструкция выносящих трактов желудочков
- частое поражение митрального клапана
- нефропатия (верный ответ)
- нейропатическая боль (верный ответ)
Вопрос 14: К отличиям митохондриальных заболеваний, сопровождающихся гипертрофией миокарда, от болезни Данона относят
- формирование сколиоза
- прогрессирующую атаксию
- атрофию мышц
- менее выраженную гипертрофию левого желудочка (верный ответ)
- лактат-ацидоз (верный ответ)
Вопрос 15: К отличиям саркомерной ГКМП от болезни Данона относят
- чаще асимметричный характер гипертрофии миокарда (верный ответ)
- низковольтажную ЭКГ
- частое поражение митрального клапана (верный ответ)
- более быстрое прогрессирование заболевания
- отсутствие экстракардиальных проявлений (верный ответ)
Вопрос 16: К развитию болезни Данон приводит дефект в гене
- LAMP2 (верный ответ)
- GAA
- TAZ
- MYH7
- PRKAG2
Вопрос 17: К симптомам поражения скелетных мышц при болезни Данона относят
- двусторонний птоз век
- атрофия мышц
- дисфагия
- маскообразное лицо
- слабость проксимальных мышц (верный ответ)
Вопрос 18: К характерным для болезни Данона нарушениям ритма сердца и проводимости относят
- укорочение интервала QT
- атриовентрикулярную блокаду (верный ответ)
- cиноатриальную блокаду
- суправентрикулярные тахикардии (верный ответ)
- удлинение интервала QT
Вопрос 19: Клинические испытания генной терапии при болезни Данона продемонстрировали
- уменьшение гипертрофии миокарда (верный ответ)
- нормализацию функции органа зрения
- нормализацию интеллектуального развития
- улучшение функционального класса сердечной недостаточности (верный ответ)
- хорошую переносимость (верный ответ)
Вопрос 20: Медикаментозная терапия болезни Данона включает
- глюкокортикостероиды
- антиаритмические препараты (верный ответ)
- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (верный ответ)
- цитостатическая терапия
- бета-блокаторы (верный ответ)
Вопрос 21: Молекулярно-генетическая диагностика при болезни Данона включает в себя
- определение спектра аминокислот и ацилкарнитинов крови методом ТМС
- поиск мутаций в гене LAMP2 (верный ответ)
- энзимодиагностику
- кариотипирование
- поиск частых делеций и дупликаций хромосом
Вопрос 22: Наиболее частым проявлением болезни Данона при эхокардиографии является
- дилатация предсердий
- легочная гипертензия
- гипертрофия миокарда (верный ответ)
- нарушение функции аортального клапана
- гидроперикард
Вопрос 23: Немедикаментозные способы лечения при болезни Данона включают
- протезирование восходящего отдела аорты
- имплантация кардиовертера-дефибриллятора (верный ответ)
- ресинхронизирующая терапия
- трансплантация сердца (верный ответ)
- протезирование митрального клапана
Вопрос 24: Основными причинами летального исхода при болезни Данона являются
- остановка дыхания вследствие поражения дыхательной мускулатуры
- сердечная недостаточность (верный ответ)
- нарушения ритма сердца (верный ответ)
- почечная недостаточность
- печеночная недостаточность
Вопрос 25: При болезни Данона возможны варианты кардиомиопатии
- дилатационная (верный ответ)
- аритмогенная дисплазия правого желудочка
- недилатационная со сниженной фракцией выброса (верный ответ)
- гипертрофическая (верный ответ)
- рестриктивная
Вопрос 26: При болезни Данона на эхокардиографии чаще визуализируется
- симметричная бивентрикулярная гипертрофия (верный ответ)
- асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки
- гипертрофия боковой стенки левого желудочка
- верхушечная гипертрофия
- изолированная гипертрофия правого желудочка
Вопрос 27: При болезни Помпе в отличие от болезни Данона в младенчестве характеры следующие симптомы
- задержка моторного развития (верный ответ)
- макроглоссия (верный ответ)
- отсутствие феномена предвозбуждения желудочков
- отсутствие сухожильных рефлексов
- минимальная выраженность гипертрофии миокарда
Вопрос 28: Проведение МРТ сердца при болезни Данона показано
- 1 раз в 5 лет
- ежегодно
- однократно при постановке диагноза
- не показано
- 1 раз в 2-3 года (верный ответ)
Вопрос 29: Ранние ЭКГ-признаки при болезни Данона включают
- нарушения процесса реполяризации (верный ответ)
- высоковольтажные комплексы QRS (верный ответ)
- короткий PR-интервал и/или наличие дельта-волны (верный ответ)
- полную блокаду правой ножки пучка Гиса
- низкий вольтаж комплексов QRS
Вопрос 30: Со стороны патологии психики у детей с болезнью Данона наиболее часто диагностируют
- шизофрению
- идиотию
- аутизм
- синдром дефицита внимания и гиперактивности (верный ответ)
- депрессивные расстройства
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ