Тест с ответами по теме «Бета-талассемия: дефиниции, клинические проявления и диагностика» разработан для специалистов, проходящих программы непрерывного медицинского образования (НМО). Число вопросов в тесте: 40 . Они охватывают ключевые аспекты темы.
Цель теста — проверить ваши знания и помочь закрепить материал, необходимый для успешной профессиональной деятельности. Каждый вопрос направлен на выявление глубины понимания теоретических и практических аспектов темы.
Успешное прохождение теста позволит вам:
- Повысить уровень профессиональных компетенций;
- Подтвердить соответствие стандартам НМО;
- Расширить свои знания в области медицины.
Пройдите тестирование прямо сейчас и убедитесь в своих знаниях!
Специальности для предварительного и итогового тестирования:
Гематология, Генетика, Клиническая лабораторная диагностика, Лечебное дело, Неонатология, Общая врачебная практика (семейная медицина), Педиатрия, Педиатрия (после специалитета), Терапия.
Вопрос 1: β-талассемия связана с
- дефицитом активности пиримидин-5-нуклеотидазы
- дефицитом активности ферментов глутатионового цикла
- количественным нарушением синтеза β-глобина (верный ответ)
- нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов
Вопрос 2: Альфа-талассемия нивелирует тяжесть клинических проявлений бета-талассемии за счет
- увеличения MCV
- увеличения производства HbF
- увеличения числа эритроцитов
- уменьшения MCH
- уменьшения дисбаланса глобиновых цепей (верный ответ)
Вопрос 3: Бета-талассемия относится к
- врожденным нарушениям обмена
- наследственным аплазиям кроветворения
- наследственным гемолитическим анемиям (верный ответ)
- приобретенным гемолитическим анемиям
Вопрос 4: В норме глобиновые (альфа- и не альфа-) цепи синтезируются
- несбалансированно с преобладанием альфа-глобиновых цепей
- несбалансированно с преобладанием бета-глобиновых цепей
- несбалансированно с преобладанием гамма-глобиновых цепей
- сбалансированно (примерно 1:1) (верный ответ)
Вопрос 5: В семье носителей бета-талассемии рождение больного ребенка вероятно в
- 10% случаев
- 25% случаев (верный ответ)
- 50% случаев
- 75% случаев
Вопрос 6: В семье носителей бета-талассемии рождение ребенка без поломок бета-глобинового гена вероятно в
- 10% случаев
- 25% случаев (верный ответ)
- 50% случаев
- 75% случаев
Вопрос 7: Внедрение скрининга и пренатальной диагностики бета-талассемии позволило
- не оказало влияние на численность больных
- остановить прирост больных
- привело к повышению рождаемости носителей болезни
- снизить рождаемость больных (верный ответ)
Вопрос 8: Выберете верное утверждение
- пациенты с промежуточной формой талассемии склонны к перегрузке железом миокарда
- содержание сывороточного ферритина ниже при промежуточной форме талассемии, чем при большой при схожем содержании железа в печени (верный ответ)
- содержание ферритина сыворотки снижается с возрастом
- у пациентов с промежуточной формой талассемии, независимых от трансфузий, не бывает перегрузки железом
Вопрос 9: Для малой формы бета-талассемии характерно
- гиперхромия макроцитоз эритроцитов
- гипохромия микроцитоз эритроцитов (верный ответ)
- нормобластоз
- нормохромия нормоцитоз эритроцитов
Вопрос 10: Для сочетания малой формы бета-талассемии с ЖДА характерно
- анемия 2 ст гипохромная микроцитарная (верный ответ)
- гепатоспленомегалия
- нормобластоз в периферической крови
- снижение ферритина сыворотки (верный ответ)
Вопрос 11: Исследование фракций гемоглобина необходимо для диагностики
- аплазии кроветворения
- бета-талассемии (верный ответ)
- дефицита железа
- дефицита пируваткиназы эритроцитов
Вопрос 12: К гемоглобинопатиям в результате количественного нарушения синтеза глобиновых цепей относится
- анемия Даймонда-Блекфена
- анемия Минковского-Шоффара
- бета-талассемия (верный ответ)
- серповидно-клеточная болезнь
Вопрос 13: К трансфузионно независимому фенотипу относятся все формы талассемии кроме
- большая форма (верный ответ)
- малая форма
- носители бета-талассемической мутации
- промежуточная форма
Вопрос 14: Какие показатели в гемограмме могут характерны для бета-талассемии при дифференциальной диагностике с железодефицитной анемией?
- расчётный индекс M – H – RDW-CV при значении > -5,1 (верный ответ)
- расчётный индекс M-H = %MicroR - %Hypo-He при значении >11,5 (верный ответ)
- снижение Hb и ретикулоцитоз
- снижение значений МСН и MCV
Вопрос 15: Какое из утверждений верно в отношении перегрузки железом при бета-талассемии?
- гемотрансфузионно независимые пациенты с промежуточной формой бета-талассемии не имеют перегрузки железом
- концентрация ферритина в сыворотке крови ниже при промежуточной форме талассемии, чем у пациентов с большой формой с аналогичной концентрацией железа в печени (верный ответ)
- пациенты с промежуточной формой бета-талассемии имеют тенденцию к перегрузке железом миокарда
- содержание ферритина в сыворотке крови снижается с возрастом
Вопрос 16: Какой генотип характерен для большой формы бета-талассемии?
- β/β; β/β; β/β0; β0/ββ/β0; β0/β (верный ответ)
- β/β; β/β (верный ответ)
- β/β0; β0/β0 (верный ответ)
Вопрос 17: Какой генотип характерен для носителей бета-талассемии?
- β/β; β/β; β/β0; β0/β (верный ответ)
- β/β; β/β (верный ответ)
- β/β0; β0/β (верный ответ)
- β/β0; β0/β0 (верный ответ)
Вопрос 18: Какой генотип характерен для промежуточной формы бета-талассемии?
- β/β; β/β; β/β0; β0/β (верный ответ)
- β/β; β/β (верный ответ)
- β/β0; β0/β (верный ответ)
- β/β0; β0/β0 (верный ответ)
Вопрос 19: Клинически самой тяжелой формой бета-талассемии является
- HbS/β-талассемия
- большая форма (верный ответ)
- малая форма
- промежуточная форма
Вопрос 20: Малую форму бета-талассемии необходимо дифференцировать с
- дефицитом меди
- железодефицитной анемией (верный ответ)
- наследственным гемохроматозом 4 типа
- приобретенной сидеробластной анемией (верный ответ)
Вопрос 21: Наибольшее число больных талассемией в
- России
- странах Африки и Юго-Восточной Азии (верный ответ)
- странах Северной Европы и Северной Америки
- странах Южной Европы и Америки
Вопрос 22: Нарушение роста при бета-талассемии бывает при
- большой форме при отсутствии лечения (верный ответ)
- большой форме при проведении лечения
- дефиците витамина Д
- малой форме
- промежуточной форме (верный ответ)
Вопрос 23: Нормобластоз в периферической крови характерен для
- анемии Даймонда-Блекфена
- анемии Фанкони
- анемия Кули (верный ответ)
- синдрома Имерслунд-Гресбека
Вопрос 24: Общим для талассемии и железодефицитной анемии в гемограмме является
- гиперхромия эритроцитов
- гипохромия эритроцитов (верный ответ)
- макроцитоз эритроцитов
- микроцитоз эритроцитов (верный ответ)
- ретикулоцитоз
Вопрос 25: Окончательно диагноз бета-талассемии подтверждает
- результат исследования обмена железа
- результат исследования фракций гемоглобина методом ВЭЖХ
- результат исследования фракций гемоглобина методом электрофореза
- результат молекулярно-генетического исследования (верный ответ)
Вопрос 26: Основным гемоглобином взрослого человека является
- Hb Portland I
- HbA (верный ответ)
- HbA2
- HbF
Вопрос 27: Основным гемоглобином новорожденного доношенного ребенка является
- Hb Portland I
- HbA
- HbA2
- HbF (верный ответ)
Вопрос 28: Очаги экстрамедуллярного гемопоэза характерны для пациентов с бета-талассемией
- большой формы
- малой формы
- получающих фолиевую кислоту
- промежуточной формы (верный ответ)
Вопрос 29: Патогенез развития клинических симптомов при большой и промежуточной формах бета-талассемии обусловлен
- избытком альфа-глобиновых цепей (верный ответ)
- избытком бета-глобиновых цепей
- нарушением структура мембраны эритроцитов
- недостатком альфа-глобиновых цепей
Вопрос 30: Повышение HbF без изменения относительного содержания HbA2 свидетельствует о
- альфа-талассемии
- бета-талассемии
- железодефицитной анемии (верный ответ)
- наличии бета-талассемии в сочетании с альфа-талассемией (верный ответ)
Вопрос 31: При какой форме бета-талассемии могут появиться экстрамедуллярные очаги кроветворения?
- большой форме (верный ответ)
- малой форме
- промежуточной форме (верный ответ)
- сочетании бета-талассемии с другой глобиновой аномалией
Вопрос 32: При малой форме бета-талассемии лабораторно обнаруживается
- гиперхромия и макроцитоз эритроцитов
- повышение концентрации гаптоглобина
- повышение содержания Hb F и Hb A2 (верный ответ)
- положительная прямая проба Кумбса
Вопрос 33: При отсутствии синтеза бета-глобина дебют заболевания будет в возрасте
- в подростковом возрасте
- с 3 месяцев (верный ответ)
- с рождения
- уже внутриутробно
Вопрос 34: При подозрении на бета-талассемию показано проведение
- исследования активности ферментов эритроцитов
- исследования морфологии эритроцитов с построением кривой Прайс-Джонса
- исследования обмена железа
- исследования фракций гемоглобина методом электрофореза, капиллярного электрофореза или высокоэффективной хроматографии (верный ответ)
Вопрос 35: Снижение Hb до 70 г/л и ниже при промежуточной форме бета-талассемии наблюдается в возрасте
- 1 года и старше
- 2 лет и старше (верный ответ)
- 3 месяцев и старше
- старше 5 лет
Вопрос 36: Трипликация альфа-глобиновых генов при гетерозиготной мутации бета-глобинового гена, приводящая к отсутствию синтеза бета-глобина, приведет к
- не повлияет на тяжесть бета-талассемии
- развитию большой формы бета-талассемии (верный ответ)
- развитию малой формы бета-талассемии
- развитию промежуточной формы бета-талассемии
Вопрос 37: Трофические язвы нижних конечностей характерны для
- большой формой бета-талассемии
- любой формы бета-талассемии
- малой формой бета-талассемии
- промежуточной формой бета-талассемии (верный ответ)
Вопрос 38: Увеличение случаев тромбоза у больных промежуточной формой по сравнению с больными большой формой бета-талассемии связано с
- большой селезенкой
- наследственной тромбофилией
- трансфузиями эритроцитной массы (взвеси)
- хроническим гемолизом (верный ответ)
Вопрос 39: Характерный вид рентгенограммы черепа – «волосатый череп» - может встречаться у пациентов с
- железодефицитной анемией
- миелодиспластического синдрома
- острым лимфобластным лейкозом
- талассемией (верный ответ)
- тяжелой гемолитической анемией вследствие неэффективного эритропоэза (верный ответ)
Вопрос 40: Эндокринные нарушения развиваются чаще при
- большой форме бета-талассемии
- любой форме бета-талассемии
- малой форме бета-талассемии
- промежуточной форме бета-талассемии (верный ответ)
0/0
Лучшие вопросы «Своя Игра» 👉
ОТКРЫТЬ